ЭПИЛЕПТОЛОГИЧЕСКАЯ ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ Л Р Зенков Клиника нервных болезней

ЭПИЛЕПТОЛОГИЧЕСКАЯ ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ Л. Р. Зенков Клиника нервных болезней им. А. Я. Кожевникова и Лаборатория клинической электрофизиологии ММА им. М. И. Сеченова

В основу классификации эпилепсий и эпилептических синдромов положен дуальный принцип критериев: • Клинические • электроэнцефалографические

классификация эпилептических припадков I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки • А. Простые парциальные припадки (сознание не нарушено) • B. Комплексные парциальные припадки (с нарушением сознания) • C. Парциальные припадки развивающиеся во вторично генерализованные припадки. • • • II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные) A. Абсансные припадки 1. Абсансы 2. Атипичные абсансы B. Миоклонические припадки С. Клонические припадки D. Тонические припадки E. Тонико-клонические припадки F. Атонические припадки (астатические припадки)

ФОРМА ЭПИЛЕПСИИ ПРЕДЛОЖЕНИЯ ПО КАЛАССИФИКАЦИИ МПЭЛ (Engel, 2001): • Идиопатические фокальные младенчества и детства • Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные • Симптоматические или вероятно симптоматические фокальные • Идиопатические генерализованные • Рефлекторные • Эпилептические энцефалопатии • Прогрессивные миоклонус эпилепсии • Припадки, не обязательно требующие диагноза эпилепсии

Генетические факторы эпилептогенеза • экспрессия генов, управляющих рецепторами и ионными каналами мембран нейронов, • продуцирование и динамика нейротрансмиттеров и нейромодуляторов • формирование нейрональной структуры, нейрогенез и апоптоз

Механизмы эпилептогенеза и точки приложения противосудорожных препаратов

Дисбаланс активности возбуждающих (глютамат, N-метил-D-аспартат), передающих возбуждение или торможение в зависимости от типа нейронов (адреналин, норадреналин, серотонин и др. ) и тормозных нейротрансмиттеров (ГАМК).

Избыточность возбуждения влечет избыточную синхронизацию, чем определяется роль неспецифических лимбико-ретикулярных структур, в особенности гиппокампа в эпилептогенезе

эпилепсией паническими атаками

Симптоматическая фронто-полярная лобнодолевая эпилепсия - Карбамазепин 800 мг

Симптоматичесская фронто-полярная лобнодолевая эпилепсия

ЭЭГ миоклонического абсанса

ЭПИЛЕПСИЯ С ЦЕНТРОТЕМПОРАЛЬНЫМИ СПАЙКАМИ

Периодические латерализованные эпилептиформные разряды (ПЛЭР) - статус фокальных бессудорожных припадков

Рутинная интериктальная ЭЭГ является одним из наиболее часто злоупотребляемых методов исследования в клинической медицине и без сомнения ответственна за великие человеческие страдания. (Chadwick D. Diagnosis of Epilepsy)

Эпилептифирмная активность в межприступной ЭЭГ бодрствования наблюдается у: • 1 -3% здоровых взрослых • 7 -15% здоровых детей • 20 -40% лиц с заведомо не эпилептическими приступами

Эпилептические энцефалопатии – заболевания, при которых эпилептическая активность ведет к прогрессирующей мозговой дисфункции

ФОРМЫ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ЭНЦЕФАЛОПАТИЙ 1. “Катастрофические” эпилептические энцефалопатии. · Синдром инфантильных спазмов Уэста · Синдром Леннокса-Гасто · Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном "вспышка-подавление" в ЭЭГ (Синдром Отахара) · Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве) · Мигрирующие парциальные припадки раннего младенческого возраста

ФОРМЫ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ЭНЦЕФАЛОПАТИЙ 2. Энцефалопатии с по-преимуществу когнитивной, психической и поведенческой симптоматикой (часто без припадков) · Синдром эпилептической афазии Ландау-Клеффнера · Эпилепсия с постоянными комплексами спайк-волна в меделнноволновом сне · Приобретенный эпилептический лобно-долевой синдром · Оро-фациальная и речевая диспраксия при идиопатических эпилептиформных разрядах · Приобретенная эпилептическая пространственная агнозия · Приобретенное эпилептическое поведенческое, психическое или нейропсихологическое расстройство

Активность вспышка-подавление при синдроме Отахара

Нарушения когнитивного развития при эпилепсии • Роландическая 65% U Staden et al. 1998 • Фокальные 55 % G. M. Parkinson 2002 • Эпилепсия с ПКСВ во сне 100% S Debiais et al. 2007

U. Staden et al. (1998) - 20 детей с роландической эпилепсией с активным роландическим фокусом Исследовали: интеллектуальный квотиент, вербальную память, аудиторное распознавание, словарь, грамматику, грамотность, оценку школьной успеваемости. Достоверно чаще чем в нормальной популяции: • неспособность выполнить 5 из 12 стандартных языковых тестов Наиболее часто страдали: • чтение • произношение • орфография и произнесение слов по буквам • вербальное обучение на слух, слуховое распознавание на фоне шума • экспрессивная грамматика

Соотношение локализации ЦТС с функциональными областями коры

Эпилепсия с центротемпоральными спайками

Дисграфия, алексия, агграмматизм, акалькулия после эпилепсии с центротемпоральными спайками

Эпилептиформная активность в ЭЭГ у детей с расстройствами речи и языка • • 30% 58% 60% C Billard-Daudu 2001 A. Prichard et al. 1998 SK Klein et al. 2000 K. A. Mc. Vicar et al. 2006

Эпилептиформная активность в ЭЭГ у детей с аутизмом и другими общими расстройствами • 8 -42% • 50% R Canitano et al. 2005 Y. Kawasaki et al. 1997 • 68% в ЭЭГ 82% в МЭГ J. Lewine et al. 1999

4. Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна в медленно-волновом сне • • • Возраст манифестации: 2 -10 лет. Картина припадков: атипичные абсансы фокальные и генерализованные во сне. Иногда без припадков. ЭЭГ: Вне припадка: В бодрствовании: На нормальном или умеренно измененном фоне - спайк-волна и множественные спайки-волна 3 -4 Гц. Фокальные комплексы спайк-волна в центро-темпоральных или лобных отведениях. Во время сна: постоянные генерализованные, обычно билатерально-синхронные комплексы спайк-волна или множественные спайки-волна, занимающие 85% III-IV стадии сна. Психика: До припадков развитие нормальное, в ходе болезни - задержка психического развития. Прогноз: Тенденция к задержке психического развития с деменцией. Припадки и изменения ЭЭГ обычно прекращаются к пубертату • Терапия: Препараты первого выбора: Депакин хроно. Препараты второго выбора: фенобарбитал, примидон, Кеппра. При неуспешности: кортикостероиды, АКТГ. Нейрохирургическое.

Роландическая эпилепсия с речевой и мануальной диспраксией. Электрический статус во сне АТЕС МЕДИКА СОФТ stas@atesmedica. ru

Необходимость длительного мониторинга ЭЭГ • • • Диагноз эпилепсии Диагноз непароксизмальных эпилептических расстройств Определение типа припадков Диагноз аггравации эпилепсии при подборе фармакотерапии ( «электрический статус во сне, генетически обусловленные фокальные эпилептиформные разряды во сне Контроль качества ремиссии при лечении эпилепсии Решение об отмене терапии

Синдром нарушения развития правого полушария 1) эмоциональные и интерперсональные трудности 2) проблемы паралингвистической коммуникации 3) нарушение визуо-пространственных навыков 4) дискалькулия 5) неврологические знаки в левой половине тела. (V. Gross-Tsur et al. , 1995):

• • Эпилептический синдром нарушения развития правого полушария у девочки 8 лет В раннем детстве - пирамидная недостаточность левой ноги Единичный генерализованный эпилептический тоникоклонический припадок Жалобы: Выраженная замедленность, нарушение счетных операций, дизлексия, нарушение внимания, неспособность участвовать в коллективной деятельности, трудности ориентации в пространстве, эмоциональные нарушения. Нейропсихологическое исследование: снижение общей и, особенно, зрительной памяти, дисклькулия, визуопространственный когнитивный дефицит.

Синдром нарушения развития правого полушария

Хронический статус абсансов с клиникой шизофрении

Рекуррентное депрессивное расстройство, алкогольная зависимость

Киндлинг - возникновение эпилептического фокуса и дальнейшее развитие эпилептического процесса под влиянием повторной стимуляции коры У больного источником эпилептогенной стимуляции являются эпилептические фокусы, носителями стимуляции - эпилептические разряды нейронов распространяющиеся в другие отделы мозга и проявляющиеся эпилептиформной активностью в ЭЭГ

ДИНАМИКА ПЛАСТИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ Эпилептический разряд влечет: • Ионные токи (Ca++) • Активация киназ, сигнальных систем клетки (секунды) • Гиперактивность, повреждение и • Активация киназ смерть нейронов, нейротранскрипция,

МОДЕЛЬ ЭПИЛЕПТОГЕНЕЗА

Эпилепсия с ГТКП пробуждения. В течение 1 месяца получает карбамазепин 800 мг/сутки

Эпилепсия с ГТКП пробуждения. Отмена карбамазепина

Генерализованные тонико-клонические припадки. 1000 мг в сутки Депакина хроно

Различия действия Трилептала (окскарбазепина) и карбамазепина на ионные каналы ОКЗ КБЗ Модуляция Na+ каналов† N- & P-тип Ca++ каналов* Снижение глутаматергической трансмиссии* L-тип Ca++ каналов - Schmutz M et al. Epilepsia. 1994; 35(suppl 5): S 47 -S 50. - Stefani A et al. Epilpsia. 1997; 38: 959 -965. - Ambrósio AF et al. Neuropharmacol. 1999; 38: 1349 -1359. • Карбамазепин модулирует L-тип “высокопороговых” кальциевых каналов, которые могут ингибировать межприступные разряды нейронов. • Трилептал ® (окскарбазепин) модулирует N- и P-типы кальциевых каналов, что может объяснять его ингибирующее действие на высвобождение нейротрансмиттеров. Карбамазепин не оказывает влияние на данные каналы.

Окскарбазепин (Трилептал) • Подавляет эпилептиформную активность при правильном выборе – симптоматические фокалные • Может усугублять эпилептиформную активность Риск усугубления: • Центротемпоральные спайки • Билатерально-синхронные эпилептиформные паттерны • ЮМЭ, эпилепсия с абсансами

Криптогенная фронто-полярная лобнодолевая эпилепсия Карбамазепин 800 мг в сутки

Подавление Леветирацетамом эпилептиформной активности

Криптогенная фронто-полярная лобнодолевая эпилепсия - Кеппра (Леветирацетам) 2500 мг в сутки

Криптогенная фронто-полярная лобно-долевая эпилепсия - Кеппра (Леветирацетам) 2500 мг + 400 Ламотриджина в сутки

Речевая диспраксия, резистентная к вальпроату

Речевая диспраксия, резистентная к вальпроату при лечении ламикталом

ВЛИЯНИЕ ПРЕПАРАТОВ НА ЭЭГ • ВАЛЬПРОАТ (Депакин хроно) подавляет эпилептиформную активность в ЭЭГ и нормализует параметры фоновой ЭЭГ • ЛЕВЕТИРАЦЕТАМ подавляет эпилептиформную активность в ЭЭГ и нормализует параметры фоновой ЭЭГ. • ЛАМОТРИДЖИН (Ламиктал, Ламолеп) подавляет эпилептиформную активность в ЭЭГ и нормализует параметры фоновой ЭЭГ • ТОПИРАМАТ (Топамакс) подавляет эпилептиформную активность в ЭЭГ (? ) и нормализует параметры фоновой ЭЭГ (? ? ) или может иногда усиливать? ? ? • КАРБАМАЗЕПИН может вызывать появление или усугубление эпилептиформной активности вплоть до паттернов эпилептического припадка

Височно-долевая эпилепсия. Кеппра 1000 мг/сутки

Geodesic EEG