Эпилептические синдромы взрослых Общие понятия Проф В Ж

Эпилептические синдромы взрослых Общие понятия Проф. В. Ж. Дарбинян

Критерии классифицирования Локализационные Парциальные Генерализованные Этиологические Симптоматические Доказанные Криптогенные Идиопатические Генетические Невромед

Критерии классифицирования Возрастозависимые Неонатальные Младенческие Детские Пубертатного периода Молодого взрослого Взрослого Пожилого и старческого Невромед

Критерии классифицирования • Локализационные – – • Парциальные Генерализованные Этиологические – Симптоматические • • – Доказанные Криптогенные Идиопатические • Генетические Невромед

Схема фокального припадка Кортикальный эпилептогенный очаг Возбуждение не генерализуется и остается локальным ЭЭГ имеет соответствующие фокальные проявления Невромед

Схема фокального припадка Сознательно активизированный комплекс нейронов Специфический эффект: 1. Двигательный 2. Сенсорный 3. Психический 4. Вегетативный 5. Смешанный Невромед

Схема вторичной генерализации эпилептического припадка Кортикальный эпилептогенный очаг распространяет свое возбуждение на центральные структуры ствола, из которого оно проецируется на всю кору – вторичная генерализация Старт Невромед

Фокальные эпилептические нарушения ЭЭГ Невромед

Генерализованные эпилептические изменения ЭЭГ Невромед

Схема первично генерализованного припадка Эпилептогенный очаг располагается в центральных структурах и возбуждение проецирует на всю кору – возникает первично генерализованное возбуждение Невромед

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ (ILAE, 1989) I ПАРЦИАЛЬНЫЕ ИЛИ ФОКАЛЬНЫЕ ПРИПАДКИ (ПП) 1. Простые парциальные припадки (ППП)(сознание не нарушено) 1. 1. С двигательными симптомами 1. 2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами 1. 3. С вегетативными симптомами 1. 4. С психическими симптомами Невромед

припадки - КПП (с нарушенным сознанием) • 2. 1. Начинающиеся как простые парциальные припадки и перерастающие в комплексные с нарушением сознания – – – • 2. 1. 1. Без других симптомов 2. 1. 2. С симптомами 1. 1. - 1. 4. 2. 1. 3. С автоматизмами 2. 2. С нарушением сознания с самого начала – – – 2. 2. 1. Без других симптомов 2. 2. 2. С симптомами 1. 1. - 1. 4. 2. 2. 3. С автоматизмами Невромед

3. Вторично генерализующиеся парциальные припадки 3. 1. Простые парциальные припадки, переходящие в генерализованные 3. 2. Комплексные парциальные припадки, переходящие в генерализованные 3. 3. Простые парциальные припадки, перерастающие в комплексные и затем - во вторично генерализованные Невромед

II ПЕРВИЧНО ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ (КОНВУЛЬСИВНЫЕ И НЕКОНВУЛЬСИВНЫЕ) 1. Тонические припадки 2. Клонические припадки 3. Клонико-тонические припадки (ГКТП) 4. Абсансы 4. 1. Типичные абсансы 4. 2. Атипичные абсансы 5. Миоклонические припадки 6. Атонические (астатические, акинетические) припадки Невромед

III НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИПАДКИ Включают все припадки, классификация которых невозможна либо из-за недостатка информации и медицинской документации, либо описание припадка не укладывается в действующую классификацию; включены также некоторые неонатальные припадки (например, частое моргание и др. ) Невромед

Парциальные (Фокальные, Локальные) Припадки - ПП • • Парциальные (или фокальные, локальные) припадки (ПП) начинаются с активации нейрональных пулов в одной из ограниченных зон коры мозга. Специфические клинические черты припадка при этом зависят от того, какие отделы коры вовлекаются в процесс, и являются проявлением дисфункции соответствующей зоны коркового анализатора. Невромед

Зоны эпилептогенеза • Эпилептогенная ткань CT, MRI, нейропатология • Эпилептогенная зона – ирритативная пейсмейкерная Иктальная и интериктальная ЭЭГ, иктальная SPECT, PET, f. MRI • Симптомогенная зона Клинические наблюдения, неврологическое обсл. • Зона функционального дефицита EEG, интериктальный SPECT, PET Невромед

Менингеома Глиома Double cortex - пример дистопии Невромед

Невромед

Симптомогенная зона • Эпилептогенная ткань Эпилептогенная зона – ирритативная пейсмейкерная (определяется ЭЭГ) Зона функционального дефицита Невромед

Невромед

Премоторная кора и версивные зоны Орбитофронтальная область Моторная кора Оперкулярная область Невромед

Экстрамезиальные очаги Невромед

Дополнительная моторная кора Парацентральная кора Фронтополярная кора Медиобазальная лобная кора Медиобазальная лимбическая височная кора Невромед

• • Очаг поражения коры м. б. следствием пери-, анте- и постнатальной травмы, опухоли, абсцесса, инфаркта, кортикальной эктопии и пр. структурных повреждений Однако этиология ПП не только органическая и структурно - зависимая, но может быть и эссенциальной или результатом диффузного метаболического поражения мозга – – Идиопатические Криптогенные Невромед

Важной характеристикой эпилептических припадков является независимость их параметров от этиологии эпилептогенной ткани и ее гистологии. ЭЭГ и клинические паттерны определяются характеристиками эпилептогенной (ирритативной, пейсмейкерной) зоны Эти характеристики определяются специализацией нейрональных пулов этой зоны Невромед

Знание семиотики ПП позволяет: Приближенно классифицировать характер пароксизма (эпилепсия – не эпилепсия) Приближенно классифицировать вид эпилептического припадка Приближенно локализовать эпилептический очаг (или эпилептогенный ? ) Невромед

Эпилептические синдромы взрослых

Эпилептический синдром Интегративное понятие, объединяющее этиологию, возраст начала, тип(-ы) припадков, характер развития, типичные ЭЭГ характеристики и позволяющие определять синдромы как самостоятельный вид эпилепсии Невромед

Принципы классификации синдромов • 1. Принцип локализации: – – – • • 2. Принцип этиологии: симптоматические, – • локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии; генерализованные формы; формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных. криптогенные, идиопатические Невромед

Принципы классификации синдромов 3. Возраст дебюта приступов: Период новорожденности Младенческие Детские Юношеские Взрослых Молодой Средний Пожилой Невромед

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (пересмотр ILAE, 1989, *добавления 2006 г. ) Локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные I. Идиопатические I. I. II. Доброкачественная детская эпилепсия с центротемпоральными спайками Детская эпилепсия с окципитальными спайками Первичная эпилепсия чтения Криптогенная (с определением типа П, локализации, характеристик) Невромед

III. Симптоматические 1. 2. 3. 4. Эпилепсия мезиальной височной доли (ЭМВД) Аутосомно-доминантная эпилепсия височной доли с слуховыми проявлениями Аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли (ADNFLE) Симптоматические фокальные эпилепсии неклассифицированные 1. 2. 3. 4. 5. Эпилепсии лобной доли Эпилепсии височной доли Эпилепсии теменной доли Эпилепсии затылочной доли Хроническая прогрессирующая epilepsia continua детства Невромед

II. Генерализованные синдромы A. Идиопатические Доброкачественные семейные неонатальные судороги Доброкачественная миоклоническая эпилепсия грудного возраста Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия) Ювенильная абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Janz Эпилепсия с ГКТП пробуждения Генерализованная эпилепсия с ФС плюс Прочие генерализованные идиопатические эпилепсии Невромед

II. Генерализованные синдромы 1. Криптогенные (вероятно не симптоматические? Симптоматические? ) 1. 2. 3. 4. Синдром Уэста (инфантильный спазм) Синдром Леннокса-Гасто Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками Эпилепсия с миоклоническими абсансами Невромед

II. Генерализованные синдромы 1. Симптоматические 1. Неспецифической этиологии 1. 2. 3. Ранняя миоклоническая энцефалопатия с suppression bursts Прочие симптоматические генерализованные эпилепсии 1. 2. Прогрессирующие миоклонические эпилепсии Специфические синдромы 1. В рамках многих патологических состояний Невромед

III. Неопределенные синдромы 1. С как генерализованными, так и парциальными припадками 1. 2. 3. 4. 2. Неонатальные припадки Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества Эпилепсия с продолжающимися пик-волновыми нарушениями периода медленного сна Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера) Без четких генерализованных или парциальных проявлений Невромед

IV. Специальные синдромы Также «состояния с эпилептическими припадками, не относящиеся к хронической эпилепсии» Ситуационно-обусловленные припадки Фебрильные судороги Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус Припадки, возникающие только в ответ на острые или токсические воздействия Невромед

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (пересмотр ILAE, 1989) Реактивные синдромы A. Преходящие неонатальные припадки B. Доброкачественные фебрильные судороги C. Реактивные припадки "низкого порога" Невромед

II. Первичные (идиопатические) синдромы А. Доброкачественные неонатальные судороги Семейные Несемейные Невромед

II. Первичные (идиопатические) синдромы В. Парциальные (локализованные) синдромы Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально - височными спайками (роландическая, сильвиева эпилепсия) Детская эпилепсия с окципитальными спайками Невромед

II. Первичные (идиопатические) синдромы • С. Генерализованные синдромы – – • Детская эпилепсия абсансов (petit mal, пикнолепсия) Ювенильная эпилепсия абсансов (ювенильный petit mal) Эпилепсия генерализованных тонико-клонических припадков пробуждения Ювенильная миоклоническая эпилепсия (импульсивный petit mal Janz) D. Идиопатические эпилепсии, не определенные Невромед

III. Вторичные (симптоматические) эпилептические синдромы A. Неонатальные судороги в связи с преходящими причинами B. Парциальные (локализованные) синдромы Epilepsia partialis continua a) Синдром Расмуссена (Rasmussen) - энцефалопатическая форма b) Органическая форма Кожевникова Эпилепсия височной доли ("Височная эпилепсия") Эпилепсия лобной доли Иные локализованные синдромы C. Генерализованные синдромы Синдром Уэста (West) - Инфантильный спазм Синдром Леннокса-Гасто (Lennox-Gastaut) Ранняя миоклоническая энцефалопатия Невромед

IV. Эпилептические синдромы неясной или смешанной принадлежности A. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества B. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества C. Эпилепсия с миоклоническими астатическими припадками D. Эпилепсия с миоклоническими абсансами E. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау Клеффнера) (Landau - Kleffner) F. Рефлекторные эпилепсии G. Экстратемпоральная фокальная эпилепсия, не уточненная H. Другие симптоматические эпилепсии, генерализованные или фокальные Невромед

Эпилепсия у взрослых: Эпилепсии с дебютом в детском возрасте, последующей длительной ремиссией и возобновлением – обычно не позже 3 -го десятилетия 1. «недоброкачественная форма» Ролландической или окципитальной эпилепсии Эпилепсии височной доли, лобной доли и пр. Эпилепсии «срыва компенсации» Невромед

Эпилепсия у взрослых: 2. Перипубертатные синдромы с запоздалым дебютом после пубертата - до 25 лет Ювенильная абсансная эпилепсия Эпилепсия ГКТП пробуждения Ювенильная миоклоническая эпилепсия Janz Иные формы идиопатических эпилепсий с вариантным (генетическим) «поздним» дебютом ( «миоклонии век» и т. п. ) Невромед

Эпилепсия у взрослых: 3. Синдромы очевидно не идиопатические, а симптоматические: Молодого – среднего возрастов Пожилого и старческого возрастов 4. Основные синдромы классифицируются локализационно и этиологически: Невромед

«Поздние» эпилепсии Локализационная градация Эпилепсия височной доли (1/3) Эпилепсия лобной доли (1/3) Иные и не классифицированные эпилепсии (1/3) Этиологическая градация «Отдаленные» (завершенные) этиологии «активные» (развивающиеся, прогрессирующие) этиологии Невромед

Частота эпилепсии у взрослых Этиология определена 60 Этиология неизвестна Частота /100, 000 50 40 30 20 10 0 17 -29 30 -39 40 -49 50 -59 Возраст (годы)) 60 -69 70

Частота острых симптоматических припадков у взрослых 300 Неспровоцированные Частота/100, 000 250 Острые симптоматические 200 150 100 50 0 0 20 40 60 Возраст (годы) Annegers JF, et al. Epilepsia. 1995; 36: 327 -333. Hauser WA, et al. Epilepsia. 1993: 452 -468. Невромед 80 100

Нефебрильные судороги 300 Алкоголь Неонатальные Иные провоцированные Эпилепсия Одиночные (единичные) Всего Частота /100, 000 250 200 150 100 50 0 0 20 40 60 Возраст Hauser WA. Rochester, MN. 1935 -1984. Невромед 80 100

Этиология эпилепсии Young Adults Hauser, 1992. Elderly

Этиология эпилепсии у лиц >64 лет Hauser WA. Epilepsia. 1992; 33(suppl 4): S 11.

Этиология эпилепсий de novo: 60 лет Hauser WA, et al. Epilepsia. 1993; 34: 453 -468.

Эпилептический статус и возраст В возрасте старше 60 частота в год – от 60 80/100, 000 Около 35% припадков de novo после 75 -status epilepticus Смертность растет с годами геометрически Hauser, 1998. Hesdorffer DC, et al Neurology. 1998; 50: 735 -741. De. Lorenzo, et al. Neurology. 1996; 46: 1029 -1035. Невромед

Эпилепсия у взрослых Специфичность проблемы в: Особенностях этиологии Особенностях лечения Особенностях последствий Невромед

Лекарственные взаимодействия у пациентов с эпилепсией Психотропные Антидепрессанты Антипсихотики Бензодиазепины Тиреоидные препараты Антациды АЭП Кальциевые блокаторы Варфарин Циметидин 0 10 20 30 40 % получающих АЭП Cloyd and Lackner, 1992. 50 60