Эпилепсия Выполнили 632 и 633 ОВП Изучить

*Эпилепсия Выполнили: 632 и 633 ОВП

*Изучить вопросы эпидемиологии, этиологии, клaссификации, клиники, течения и лечения различных форм эпилепсии и судорожных синдромов. *

n Эпилепсия- хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными эпилептическими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и психическими нарушениями.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ n Частота встречаемости: 5, 0 – 10 случаев на 1000 населения (Bell G. S. 2001; Jallon P 2002). n В России и странах СНГ 0, 96 - 4, 07 на 1000 населения (Стародумов А. А. 1999; Гехт А. Б. 2004) n В Республике Узбекистан 1, 12 до 4, 5 на 1000 населения(Рахимбаева Г. С. Алимова В. С. 2005)

An epileptic seizure is produced by a temporally limited, synchronous electrical discharge of neurons in the brain.

Эпилепсия известна давно, так как ею болели многие великие люди: n n n n Македонский Авиценна Сократ Петр Первый Наполеон Достоевский Нобель Чайковский n n n Винсент ван Гог Жан Батист Мольер Жанна д´Арк Апостол Павел Оскар Уайльд Юлий Цезарь

*Наследственная отягощенность *Интранатальные факторы *Перинатальные факторы *Постнатальные факторы ЭТИОЛОГИЯ *Образ жизни и другие моменты. *

*Hereditary load *Intranatal factors *Perinatal factors *Postnatal factors ETIOLOGY *Others *

Ведущее значение в развитии эпилепсии имеют: § нейроинфекции (гриппозный, отогенный, тонзилогенный, ревматический) § черепно-мозговые травмы.

Important to keep in mind: § Neuroinfections (influenza, otogen, tonsillar, rheumatic) § Craniocerebral injury.

К эндогенным факторам относятся § Эндокринные нарушения § Вегетативные расстройства § Патология обмена веществ § Возрастные изменения (период полового созревания § Климактерический период, период старости)

*В патогенезе эпилепсии большое значение имеют изменения функционального состояния нейронов в области эпилептогенного очага. *

*Giving more attention to the pathological changings of the electric impulsation at the trauma or damage localized area. *

Эпилептический припадок возникает в результате: § Эпилептогенных раздражений, связанных с различными органическими изменениями в мозге § Случайных причин § Иктогенных (порождающие приступ) влияний раннее перенесенных припадков.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ § Склероз аммонова рога и мозжечка, увеличение расстояния глиозных волокон в коре, ишемические изменения ганглиозных клеток в различных отделах мозга.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ.

Классификация эпилептических синдромов базируется на следующих принципах: 1. Принцип локализации: Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии; Генерализованные формы; Формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.

Принцип этиологии: симптоматические, криптогенные, идиопатические.

Epilepsy can be classified according to an etiology: : §Genuine (idiopathic) §Symptomatic

симптоматические (подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дизгенезии и др. ).

§ При идиопатических формах отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии.

§ Термин "криптогенный" (скрытый) относится к тем синдромам, причина которых остается скрытой, неясной. § Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или олигофренией предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТ и МРТ исследовании изменения в мозге не визуализируются. Данный случай классифицируется как криптогенный.

Возраст дебюта приступов: § § § · формы новорожденных, · младенческие, · детские, · юношеские, · взрослых.

Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома: § · абсансы, § · миоклонические абсансы, § · инфантильные спазмы и др.

Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и близких к ним пароксизмальных расстройств (Нью. Дели, 1989) § 1. Локализационно обусловленные формы (очаговые, фокальные, локальные, парциальные) § 1. 1. Идиопатические (с возрастзависимым дебютом): § доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально височными пиками (роландическая); § эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами;

§ § Симптоматические (с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями): хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова; приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации; другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная). 1. 3. Криптогенные.

§ § § § 2. Генерализованные формы эпилепсии 2. 1. Идиопатические (с возрастзависимым дебютом): Доброкачественные судороги новорожденных. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста. Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия). Юношеская абсансная эпилепсия. Юношеская миоклоническая эпилепсия. Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения.

§ 2. 2. Криптогенные и/или симптоматические: § Синдром Веста (инфантильные спазмы). § Синдром Леннокса Гасто. § Эпилепсия с миоклонически астатическими приступами. § Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные § 3. 1. Имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления: § Судороги новорожденных. § Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. § 3. 2. Приступы, не имеющие чётких генерализованных или парциальных признаков. 4. Специфические синдромы § 4. 1. Ситуационно обусловленные приступы: § Фебрильные судороги. § Приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений. § 4. 2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус.

§ Эпилептический припадок представляет собой приступ с внезапным началом, стереотипный по клиническим проявлениям, возникающий в результате нейронных разрядов, обнаруживаемых с помощью ЭЭГ, и проявляющийся в форме сенсорных, двигательных, аффективных, когнитивных и вегетативных симптомов.

Клинические проявления эпилепсии

General characteristics § sudden onset (generally in the range of a few seizures per year to several per day). § motor phenomena (in particular, repetitive, clonic twitching or changes of muscle tone) § somatosensory, special sensory, and/or autonomic manifestations.

§ an impairment or loss of consciousness, or consciousness may be preserved during the seizure. § premonitory symptoms of various kinds (auras, e. g. , nausea, ascending warmth, or a feeling or unreality). § provocative and precipitating factors (sleep deprivation, alcohol withdrawal, medications, strobe lighting, hyperventilation, fever).

Различают следующие основные разновидности судорог. § 1. Тонические — судорога длительного спазма; § 2. Клонические — чередование относительно коротких сокращений и расслаблений мышц; § 3. Тонико клонические (или наоборот) — сочетание быстро следующих друг за другом сокращений и расслаблений, мышц; § 4. Миоклонические — быстрые (молниеносные) сокращения отдельных мышц или их групп.

ОСНОВНЫЕ ЭЭГ – ПАТТЕРНЫ К эпилептиформной активности отнесены: § 1. Спайк § 2. Полиспайк (множественный Спайк) § 3. Острая волна § 4. Комплекс «Пик-Медленная Волна» § 5. Комплекс «Острая волна-Медленная волна» § 6. Комплекс «Полиспайк-Медленная Волна»

§ Абсансы (малые припадки — petit mal) проявляются внезапным кратковременным выключением сознания, продолжающимся не сколько секунд и обычно сопровождающимся застыванием.

§ Типичный абсанс – кратковременная потеря сознания (5— 10 с) не сопровождающаяся какими либо движениями или действиями. На ЭЭГ выявляются характерные разряды пик — медленная полна частотой 3/с. Заканчивается припадок столь же внезапно, как и начинается. § Атипичные (сложные) абсансы, как правило, более продолжительны и сопровождаются более выраженными колебания тонуса. В зависимости от характера последних выделяют атонические, акинетические и

Стадии припадка – Grand mal § § Аура 15 20 с Стадия тонических судорог 10 20 с Стадия клонических судорог 30 с Послеприступный сон 2 3 часа

АУРА § АУРОЙ (греч. aura– дуновение, ветерок) в клинике называют предвестники эпилептического припадка, непосредственно предшествующие потере сознания.

Аура может быть: § Вегетативной § Моторной § Сенсорной § Психической § Висцеральной Вслед за аурой больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Припадок переходит в стадию тонических судорог.

§ Тонико-клонические припадки (большие припадки — grand mal) начинаются с поворота головы и падения больного, после чего следует тоническая фаза, которая продолжается 10— 20 с. Затем напряжение начинает «мерцать» , вызывая дрожание тела, переходящее в клоническую фазу. Последняя продолжается около 30 с и проявляется кратковременными сгибательными спазмами всего тела. В этот момент часто происходит прикус языка. Припадок обычно сопровождается тахикардией и артериальной гипертензией. В результате повышения давле ния в мочевом пузыре возникает непроизвольное мочеиспускание (если больной недавно не опорожнил пузырь). Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация. Апноэ вызывает цианоз кожи. Общая продолжительность припадка от 20 с до 2 мин (в среднем около 1 мин). Послеприпадочный период длится от нескольких минут до нескольких часов.

§ Миоклонические припадки. характеризуются единичными подергиваниями или их короткой серией. Эпилептические миоклонии обычно двусторонние, нередко мультифокальные и асимметричные. Сознание во время приступа обычно сохранено. Миоклонические подергивания могут наблюдаться в структуре абсансов и парциальных припадков.

§ Атонические (акинетические или астатические) припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и падением больного на пол, часто приводящим к травме головы. Продолжительность припадка — несколько секунд (до 1 мин).

ПСИХИЧЕСКИЙ ЭКВИВАЛЕНТ § Психический эквивалент – временные острые психические расстройства, как-бы заменяющие собой приступ (бывают вне приступа). Начинается внезапно. Длится от нескольких секунд до нескольких часов и даже дней. Чаще проявляется в виде «сумеречного расстройства сознания» , во время которого больные неадекватны и совершают жестокие приступления, а придя в себя амнезируют предшествующие события.

§ Амбулаторные автоматизмы проявляются в виде автоматизированных действий, совершаемых больными при полной отрешенности от окружающего. Выделяют оральные автоматизмы (приступы жевания, причмокивания, облизывания, глотания), ротаторные автоматизмы ( «vertigo» ) с автоматическими однообразными вращательными движениями на одном месте. Нередко больной, будучи отрешенным от окружающей действительности, автоматически стряхивает с себя что то. Иногда автоматизмы бывают более сложными, например больной начинает раздеваться, последовательно снимая с себя одежду.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ХАРАКТЕР Переменчивость Обстоятельность Конкретность Педантизм Аккуратность Аффективная взрывчатость Вспыльчивость Обидчивость Озлобленность Упрямство и настойчивость Эгоизм Мелочность

STATUS EPILEPTICUS Status epilepticus – грозное осложнение в течении эпилепсии. Число припадков может доходить до 200 -300 в сутки, между которыми больной не приходит в сознание.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ § Истерия § Уремические припадки § Эклампсия беременных § Спазмофилия (тетания) § ОНМК

ЛЕЧЕНИЕ Первая помощь во время припадка: противосудорожные (седуксен 2, 0 в/в, гексенал или тиопентал Na 10 мг/кг. Сульфат магния, хлорид кальция, хлоралгидрат 5% 3 0 50 мл в клизме. Сердечные: строфантин, коргликон, эуфиллин, папаверин.

ПРОТИВОПОКАЗАНЫ § КАМФОРА § КОРДИАМИН § СУЛЬФОКАМФОКАИН § КОФЕИН § АНТИДЕПРЕССАНТЫ (амитриптилин, феварин, депресс, золофт, ципрамил и др. )

Люминал Дифенин Тегретол Бензонал ПРОТИВОСУДОРОЖНЫЕ ПРЕПАРАТЫ Препараты вальпроевой кислоты Карбамазепин Ламотриджин

*