Эпилепсия n Эпилепсия — это хроническое заболевание

Эпилепсия

n Эпилепсия - это хроническое заболевание, характеризующееся повторными (2 или более), преимущественно не спровоцированными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие аномальных, избыточных разрядов в сером веществе коры головного мозга.

n В настоящее время установлено, что эпилепсия не является единым заболеванием с различными приступами , а подразделяется на отдельные формыn ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. n Эпилептические синдромы характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрических и анатомических критериев, различаются по реакции на антиконвульсантную терапию и прогнозу.

n n n Эпилепсия — одно из наиболее распространённых заболеваний нервной системы. Заболеваемость составляет 41 -83 на 100000 детского населения в год. Максимум у детей первого года жизни – от 100 до 233 случаев на 100000. Распространенность в популяции от 5 до 8 случаев на 1000 детей до 15 лет. Один приступ или более в течение жизни переносят приблизительно 5% населения. По данным ВОЗ, более 75% из 40 млн. больных эпилепсией в мире не получают адекватного лечения.

n n В 1998 году была разработана международная классификация эпилепсий. эпилептических синдромов и сходных заболеваний. Впервые в основу классификации был положен синдромологический принцип , а не подразделение на отдельные приступы. Но за прошедшие годы описано большое количество новых форм, выяснились механизмы некоторых фокальных форм. В практику прочно вошли современные антиконвульсанты. Методы ЭЭГ-диагностики и визуализации мозга усовершенствовались.

n n В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила новую классификацию эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Она пока не получила окончательного утверждения, но рекомендована в настоящее время для использования в клинической практике. Диагноз эпилепсии устанавливают лишь в том случае, если эпилептические приступы повторяются и заболевание удовлетворяет определению, приведённому выше.

n В последней классификации введены существенные новшества, прежде всего терминологического плана. Термин, «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменён на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии» . n В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на «приступы» . Понятие «приступы» значительно шире «судорог» , и далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от уровня нарушения сознания. n n Произведена замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы» . n При фокальных пароксизмах создана концепция коркового «эпилептогенного очага» , играющего роль «водителя ритма» .

• • Фокальные приступы начинаются с активации нейрональных пулов в одной из ограниченных зон коры мозга. Специфические клинические черты припадка при этом зависят от того, какие отделы коры вовлекаются в процесс, и являются проявлением дисфункции соответствующей зоны коркового анализатора. Невромед

Возбуждение не генерализуется и остается локальным ЭЭГ имеет соответствующие фокальные проявления Невромед

Невромед

Схема вторичной генерализации эпилептического припадка Кортикальный эпилептогенный очаг распространяет свое возбуждение на центральные структуры ствола, из которого оно проецируется на всю кору – вторичная генерализация Старт Невромед

Схема первично генерализованного припадка Эпилептогенный очаг располагается в центральных структурах и возбуждение проецирует на всю кору – возникает первично генерализованное возбуждение Невромед

Менингиома Глиома Double cortex - пример дистопии Невромед

Невромед

Симптомогенная зона • Эпилептогенная ткань Эпилептогенная зона – ирритативная пейсмейкерная (определяется ЭЭГ) Зона функционального дефицита Невромед

Невромед

n Важной характеристикой эпилептических припадков является независимость их параметров от этиологии эпилептогенной ткани и ее гистологии. n ЭЭГ и клинические паттерны определяются характеристиками эпилептогенной (ирритативной, пейсмейкерной) зоны n Эти характеристики определяются специализацией нейрональных пулов этой зоны Невромед

Медленные 2, 5 Гц комплексы – у пациента 26 лет с задержкой развития.

Типичные 3 Гц ПВК, 41 год

Вспышка длительностью 8 сек генерализованных 3, 5 -Гц пик-волновой активности при амбулаторном мониторировании. Частые статусы.

n n n Патогенез генерализованных форм эпилепсии до сих пор не очень выяснен. Кортико-таламо-кортикальная гипотеза в определенной степени объясняет билатерально-синхронное распространение на обе гемисфере. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активностью, нарушающей нейрональные связи развивающегося мозга.

n Пароксизмальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникновения гиперсинхронных нейрональных разрядов.

n В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной проти-воэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов.

I. Самокупирующиеся приступы: n n n n n тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); клонические (с лёгким тоническим компонентом или без него); типичные абсансы; атипичные абсансы; миоклонические абсансы; тонические; эпилептические спазмы; эпилептический миоклонус; миоклонус век (с абсансами или без них);

I. Самокупирующиеся приступы (продолжение): n n миоклонически-астатические (миотонические); негативный миоклонус; атонические; рефлекторные генерализованные.

II. Фокальные: n фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли, или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменнозатылочной коры); n фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные;

II. Фокальные (продолжение): геластические; n гемиклонические; n вторично-генерализованные; n рефлекторные фокальные. n

III. Продолжающиеся приступы: Ø генерализованный статус: эпилептический статус генерализованных тоникоклонических приступов, n статус тонических приступов, n статус миоклонических приступов; n

III. Продолжающиеся приступы (продолжение): Ø n n фокальный эпилептический статус: кожевниковская эпилепсия, продолженная аура, статус лимбических приступов (психомоторный статус), гемиконвульсивный статус с гемипарезом.

IV. Провоцирующие факторы при рефлекторных приступах: n зрительные стимулы: мелькающий свет (желательно указать цвет); n мыслительный процесс; n музыка; n еда; n выполнение движений; n соматосенсорные стимулы; n проприоцептивные стимулы; n чтение; n горячая вода; n резкий звук (стартл-приступы).

Классификация эпилептических синдромов

I. Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства: • • доброкачественные младенческие приступы (несемейные); доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками (роландическая);

I. Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства: • • доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса); доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто).

II. Семейные (аутосомнодоминантные ) фокальные эпилепсии: • • • доброкачественные семейные приступы новорождённых; доброкачественные семейные приступы младенчества; аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия;

II. Семейные (аутосомнодоминантные ) фокальные эпилепсии: семейная височная эпилепсия; n семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом ( находится в процессе изучения) n

III. Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии: Ø лимбические эпилепсии (синонимы: палеокортикальная, амигдалогиппокампальная): • • • мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом, мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией, другие формы определённой локализации и этиологии;

III. Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии: Ø • • неокортикальные эпилепсии (синоним — латеральная): синдром Расмуссена, гемиконвульсивно-гемиплегический синдром, мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества( находятся в процессе изучения), другие формы определённой локализации и этиологии.

IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: • • доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; эпилепсия с миоклоническиастатическими приступами; детская абсанс-эпилепсия; эпилепсия с миоклоническими абсансами;

IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: • идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: 1. 2. 3. • юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с юношеская абсанс-эпилепсия, изолированными генерализованными тоникоклоническими приступами; генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами( находится в процессе изучения)

V. Рефлекторные эпилепсии: • • идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; первичная эпилепсия чтения; стартл-эпилепсия.

VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений): • • ранняя миоклоническая энцефалопатия; синдром Отахара; синдром Веста; синдром Драве;

VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений): • • • синдром Леннокса-Гасто; синдром Ландау-Клеффнера; эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. Прогрессирующие миоклонус эпилепсии Специфические заболевания типа болезни Лафора, нейронального цероидного липофусциноза.

Диагностика эпилепсии n Диагностику эпилепсии и эпилептического синдрома в соответствии с классификацией следует проводить на основании: n анамнеза и физикального обследования, данных ЭЭГ, включая видео-ЭЭГ-мониторинг данных нейровизуализации (КТ, МРТ). n n

n n n n При обследовании пациента с подозрением на эпилептический характер приступов необходимо следующее: Определить наличие или отсутствие эпилептических приступов Дифференцировать эпилептические и другие (например, психогенные) приступы Уточнить этиологию приступов. Определить, какой тип эпилептических приступов и форма эпилепсии у больного. Дать рекомендации по режиму, оценить необходимость и характер медикаментозной терапии, уточнить её характер, оценить прогноз заболевания и вероятность хирургического лечения.

n Диагноз эпилепсии — прежде всего клинический, который устанавливает невролог или другой специалист, занимающийся эпилепсией. При отсутствии клинических признаков эпилепсии этот диагноз нельзя ставить даже при выявлении эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме.

Лобная 1 n Лобная 2 n Фокальная с вторичной генерализацией n Затылочная n Генерализованная 1 n Генерализованная 2 n Генерализованная 3 n Чтения n

Цели лечения n n Прекращение эпилептических приступов при минимальных побочных эффектах. Улучшение прогноза. Улучшение качества жизни. У пациентов в состоянии ремиссии — прекращение приёма лекарственных средств без возобновления приступов.

n Важно знать, что у 70% больных правильно подобранная терапия обеспечивает прекращение приступов. Лечение эпилепсии — процесс длительный (многолетний). До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное клиническое обследование больного и ЭЭГ, которые дополняют анализом ЭКГ, функций почек и печени, крови, мочи, данными МРТ.

n n Лечение начинают после установления диагноза эпилепсии (при наличии не менее 2 непровоцированных приступов). Только в отдельных случаях (при высокой вероятности повторного приступа и опасности его для больного вследствие, например, соматической патологии) противоэпилептическую терапию назначают после одного эпилептического приступа. Больной и его семья должны получить разъяснения о приёме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах.

Показания к госпитализации Впервые в жизни развившийся эпилептический приступ. n Эпилептический статус. n Коррекция противоэпилептической терапии. n Хирургическое лечение эпилепсии. n

Основные принципы лекарственной терапии n Назначение адекватной для данных типов приступов и синдромов эпилепсии терапии одним из препаратов (монотерапия!); лечение начинают с небольшой дозы и постепенно увеличивают её до прекращения приступов или появления признаков передозировки. При недостаточном эффекте уточняют диагноз, проверяют регулярность приёма препарата, а также выявляют, достигнута ли максимально переносимая доза.

Лечение эпилепсии У больного с впервые диагностированной эпилепсией лечение может быть начато как с традиционных (как правило, вальпроевая кислота или карбамазепин), так и с новых противоэпилептических препаратов, зарегистрированных для применения в режиме монотерапии (леветирацетам, топирамат, ламотриджин, окскарбазепин, вигабатрин). При применении большинства основных противоэпилептических препаратов необходимо мониторирование их концентрации в крови. n n n

n В целом при выборе между новыми и традиционными препаратами нужно принимать во внимание индивидуальные особенности больного (пол, возраст, сопутствующие заболевания, социальные факторы), учитывая также, что новые противоэпилептические препараты, как правило, лучше переносятся, в то время как традиционные дешевле.

n При генерализованных приступах — первично-генерализованных тоникоклонических, абсансах (особенно в сочетании с генерализованными приступами в рамках синдромов идиопатической генерализованной эпилепсии), миоклонических — препаратом выбора считают вальпроевую кислоту; эффективен ламотриджин.

n n Карбамазепины, оксарбазепин и фенитоин при абсансах и миоклонических приступах противопоказаны. При простых абсансах препаратами выбора считают вальпроевую кислоту или этосуксимид. При недифференцированных приступах следует применять вальпроевую кислоту.

n При фокальной эпилепсии (с фокальными приступами без вторичной генерализации или вторично-генерализованными) в качестве исходной монотерапии следует применять карбамазепин, вальпроевую кислоту, топирамат, леветирацетам, ламотриджин, окскарбазепин.

n Частота приёма препаратов зависит от периода их полувыведения. Следует стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом частоте приёма (не более 2 раз в день). Целесообразно применение пролонгированных форм.

n n n n Вальпроевая кислота и ее производные: Эффективна при всех формах эпилепсии Отсутствует агравация эпилепсии Улучшаются когнитивные функции и поведение Быстрая скорость достижения ремиссии Наименьший риск серьезных осложнений и наименьшая безопасность Стойкость терапевтического эффекта Экономическая выгода лечения

n Существуют данные о лучшей переносимости и более высокой эффективности препаратов пролонгированного действия за счёт стабильной концентрации в плазме.

n Отмену препарата необходимо проводить постепенно, с обязательным учётом формы эпилепсии и её прогноза, возможности возобновления приступов, индивидуальных особенностей пациента (следует принимать во внимание как медицинские, так и социальные факторы).

n Отмену противоэпилептической терапии проводят, как правило, не менее чем через 2 -3 года (рекомендуют также срок до 5 лет) после полного прекращения приступов.

Спасибо за внимание! C наступающим новым годом! n n