ЭПИЛЕПСИЯ 1
• Эпилепсия — хронически протекающее заболевание мозга – характеризующееся периодически возникающими • – – на фоне выключенного или измененного сознания, нарушениями • – чувствительных, эмоциональных и вегетативных функций и в большинстве случаев тенденцией к постоянному • • повторяющимися судорожными припадками своеобразному снижению личности и интеллекта. Различают – – • генуинную эпилепсию, височную, джексоновскую, кожевниковскую, диэнцефальную, миоклонус-эпилепсию, симптоматическую. Эпилептический припадок – – обусловлен патологическим электрическим разрядом в г. м. Патологический разряд может возникать в любых структурах • – коры мозга и в мозжечке, п/корковых ганглиях, способен сопровождаться любыми • психическими , двигательными и вегетативными проявлениями 2
Классификация основана на симптоматике припадков: Классификация эпилепсии – Генерализованная эпилепсия • Абсансы – типичные – Атипичные (с-м Леннокса-Гасто) • Большие эпиприпадки (генерализованные судорожные припадки) – Периодические припадки – Судорожный эпистатус • Миоклоническая эпилепсия – – Детская доброкачественная миоклония – Юношеская миоклоническая эпилепсия – • Синдром Уэста (инфантильные спазмы, детская миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией) Другие виды (в т. ч. при подостром склер-м панэнцефалите и б. Лафорры) Фебрильные припадки 3
– Парциальная (фокальная эпилепсия) • Простые припадки (без нарушения сознания) – Моторные – Сенсорные – Вегетативные • Сложные припадки (с нарушением сознания; психомоторная, или височная, эпилепсия) – – • • С автоматизмами С психическими проявлениями Неонатальные припадки Одиночный припадок оценивается по начальному проявлению – парциальный моторный припадок со вторичной генерализацией • вторично генерализованный припадок – парциальный 4
• Классификация пароксизмальных состояний, сходных с эпилепсией – Нарколепсия – Мигрень – Детские пароксизмальные боли в животе – Детские афферентно-респираторные судороги – Цианотические кризы – Импульсивные припадки (вздрагивания) – Обмороки – Невралгия тройничного нерва (болевой тик) – Синдром с пароксизмальным головокружением – Истерия – Симуляция 5
Этиология. Эпиприпадок – признак повышенной нейронной активности. • Причины повышенной активности – различные заболевания н. с. и внутренних органов: – Генетические, пре- и перинатальные нарушения • Генетические нарушения - хромосомные аберрации – • Пренатальные повреждающие воздействия, обусловленные – • инфекциями, лек. средствами, гипоксией Перинатальные нарушения – – первичная, или идиопатическая, , родовая травма, асфиксия новорожденных Инфекции • • – Менингит Эпидуральный и субдуральный абсцесс Абсцесс и гранулемы г. м. Энцефалит Действие токсических веществ и аллергенов • • Неорганические вещества - угарный газ, свинец, ртуть Органические вещества (этанол) Лекарственные средства и их отмена Аллергические реакции 6
• Травма – – – • ЧМТ Субдуральная и эпидуральная гематома или выпот Посттравматические рубцы мозговых оболочек Нарушемия МК – – • САК Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки Инсульт Острая гипертоническая энцефалопатия Метаболические нарушения – – Гипоксия Нарушения вводно-электролитного баланса • • – – гипонатриемия, гипокальциемия, водная интоксикация, дегидратация Нарушения углеводного обмена (гипогликемия, гликогенозы). Нарушения аминокислотного обмена (фенилкетонурия) Нарушения липидного обмена (липидозы) Дефицит витаминов и витаминозависимые состояния • пиридоксиновая зависимость 7
• Опухоли – Первичные внутричерепные • – астроцитома и др. глиомы, менингиома Метастатические • (рак молочной железы, легких, меланома) – Лимфомы и лейкозы – Сосудистые опухоли и мальформации • Наследственные заболевания – Нейрофиброматоз – Туберозный склероз • Лихорадка (фебрильные припадки) • Дегенеративные заболевания мозга • Неизвестные причины 8
Генуинная эпилепсия. • Этиология. – эпилепсия возникает в результате взаимодействия двух факторов: • • – повышенной судорожной готовности и ряда разрешающих экзогенных факторов. повышенная судорожная готовность • особенности течения обменных процессов, – • характеризуются большой вариабельностью различных видов обмена. Пути распространения эпилептической активности – генерализация эпилептической активности имеет главным образом вертикальное направление. Очаг, возникший в корковых нейронах, распространяется кортикофугально – • • • возбудив ретикулярную формацию ствола, генерализуется диффузно и синхронно на оба полушария мозга, затем по ретикулярно-спинномозговому пути – направляется к гамма-эфферентной системе мотонейронов спинного мозга. 9
• В патогенезе эпилепсии • – значение внутриклеточного и внеклеточного градиентов ионов калия. Синаптическая бомбардировка нейронов • приводит к их деполяризации – – выделению ионов калия. Если этот процесс не приостанавливается – • он заканчивается – – – гомеостатическим механизмом, деполяризационной инактивацией мембранного потенциала нейронов. Изменение коркового потенциала • коррелирует с изменением концентрации – – внеклеточного калия. Тогда уровень постоянного потенциала • должен оказаться решающим фактором – для генерирование эпилептической активности. 10
• В патофизиологическом и клиническом аспектах • – • вопрос о возникновении вторичных, в частности “зеркальных”, эпилептических очагов. “Бомбардировка” нейронов из первичного очага – может вызвать в одном или нескольких пунктах головного мозга • – вторичные очаги судорожной активности. Вначале они обычно возникают • – в симметричном участке коры другого полушария, создавая “зеркальный очаг”. В дальнейшем под влиянием импульсации из первичного судорожного очага развивается • • – дезорганизация мозга и формируются вторичные и третичные эпилептогенные очаги. Синаптическая передача возбуждения • является одним из важнейших факторов прогрессирования процесса, обусловливающего • – – полиморфизм припадков выраженность психопатологических феноменов. 11
Патоморфология. • У больных эпилепсией – часто обнаруживается довольно большая масса мозга, – что связано • с задержкой воды, • повышенная плотность мозговой ткани – – вследствие усиленного разрастания глиальных элементов. Иногда наблюдается • гибель отдельных нейронов в коре мозга и полушариях мозжечка, • а также склероз клеток парагиппокампальной извилины. Клиника. • Эпилептические припадки наиболее часто проявляются в одной из трех форм. – Различают большой эпилептический припадок (grand mal), – малый судорожный припадок (petit mal) – и психоэпилептический эквивалент. 12
Диагностика основывается • на данных анамнеза. – – Характерны повторяющиеся стереотипные приступы с непроизвольными • • моторными, сенсорными и психичесими эквивлентами. Общие принципы диагностики: – – ЭЭГ – дает возможность подтвердить, но не отвергнуть дз. Признаки очага • фокальные волны (пики, спайки, острые волны) – – Отсутствие признаков судорожной активности в покое – • • указывает на наличие и локализацию. показание для проведения проб – гипевентиляция, фотостимуляция. дифференцировать генуинную эпилепсию от симптоматической, – – большое значение имеют данные исследования ЭЭГ, РЭГ, эхо-, ангио- и пневмоэнцефалографии, данные лабораторного исследования. Более надежен суточный мониторинг ЭЭГ. 13
Анамнез. – Выявление симп-ки, сопровождающей приступы, – семейный анамнез, – перенесенные заболевания, – течение беременности и родов у матери • пренатальные нарушения – – • врожденные аномалии, внутриутр-е инфекции, прием матерью лекарственных средств, наркотиков осложнения в родах, недоношенность Лечение эпилепсии – должно быть длительным и комплексным. – Необходимо подобрать такую дозировку и сочетание медикаментов, • которое при длительном применении привело бы к – • Одновременно с медикаментозной терапией больные должны – • прекращению или снижению частоты припадков. соблюдать диету, бедную хлоридами, исключить алкоголь, кофе. Противопоказана также гиперинсоляция. 14
• Противосудорожную терапию – проводить длительное время и даже • – после того, как частота приступов уменьшается или они исчезают. Дозировку медикаментозных средств уменьшать постепенно. Принципы лечения. • Коррекция обратимых расстройств, возможных причин: – Гипонатриемия – Арт. Гипертония – Абстинентный синдром • Выбор п/судор. ср-ва зависит от типа припадков: – При больших приступах • – • карбамаземин, дифенин, фенобарбитал, депакин При типичных абсансах – суксилеп Число одновременно назначенных препаратов – сводят к минимуму – схему приема предельно простой 15
Особенно широкое применение получили следующие препараты: фенобарбитал, дифенин, гексамидин, натрия оксибутират, сибазон. • Средняя суточная доза фенобарбитала 0, 1— 0, 2 г. – Его назначают внутрь в порошках или таблетках по 0, 03— 0, 05 г. – обладает не только противосудорожными. • снотворным, 'успокаивающим, • спазмолитическим действием, усиливает эффект анальгетиков. – При длительном применении • • общая слабость, сонливость, атаксия, гипотония, запор, снижение памяти. Дифенин избирательно угнетает двигательные центры ГМ – оказывает слабое успокаивающее и снотворное действие. – Хороший эффект наблюдается при больших судорожных припадках. – Применяют его в таблетках внутрь после еды по 0, 2— 0, 25 г 3 раза/день. Сред сут доза 0, 8 г. • При малых эпилептических припадках назначают • карбамазепин в таблетках по 0, 2 г (1— 4 раза в сутки), 16
• фалилепсин по 0, 1 г в сочетании с транквилизаторами (диазепам 0, 005 г, хлордиазепоксид 0, 005 г, нитразепам 0, 01 г). При бессудорожных формах эпилепсии назначают • финлепсин по 1 таблетке 3 раза в день. • Гексамедин – хороший п/судор-й эффект и отсутствием снотворного действия. – Применяют при больших эпилептических припадках. – Начинают лечение с дозы 0, 05 г, постепенно ее увеличивают до 0, 5 г. – Назначается 2— 3 раза в сутки. – Высшая разовая доза внутрь 0, 75 г, суточная — 2 г. • Суксилеп снижает число и тяжесть припадков, – лечение начинать с 1— 2 капсул в день, – медленно повышая дозу до 4 капсул ежедневно. • Отмена п/с средств – у детей возможна попытка отмены после 2 лет без приступов, – постепенно в теч-е неск-х месяцев – на фоне снижения повседневной активности 17
• Прогностически неблагоприятные факторы (высокий риск рецидива) – Нарушение развития (психического) – Очаговая неврологическая симп-ка – Длительный эпианамнез – Парциальные припадки – Сочетание разл-х видов припадков – Выраженные изменения на ЭЭГ • Не влияют на риск – Возраст начала э (после 12 лет рецидивируют чаще) – Общее кол-во – Возраст прекращения – Наличие Э в семье • Повседневная активность больных – работа, не связанная с подъемом на высоты 18
Пароксизмальные расстройства сознания • Нарколепсия - группа заболеваний: – • приступы засыпания (непреодолимая сонливость) Катаплексия – внезапная утрата постурального тонуса при ясном сознании, • • провоцирующаяся эмоциональными реакциями – смех, волнение, страх) Сонный паралич – • обездвиженность, продолжающаяся неск. минут при пробуждении или засыпании) Гипногагические галлюцинации – яркие зрительные или слуховые галлюцинации при засыпании – ЭЭГ: появление признаков быстрого сна сразу после засыпания – В основе – нарушение функции ВАРС (восх-й акт-й ретикул-й системы) • • – быстрый переход из состояния бодрствования в фазу быстрого сна. Не способны поддерживать состояние бодрствования в стрессовых ситуациях. Прогноз благоприятный. 19
• Детские пароксизмальные боли в животе ( «абдоминальная э) – при отс-и заболеваний ЖКТ. – П/с средства не эффективны. • Детские аффективно-респираторные судороги – возникают в первые 2 г. жизни, – в ответ на провоцирующий фактор – страх, плач, боль гнев – ребенок заходится в плаче, • после чего – задержка дыхания на вдохе, цианоз, • могут быть потеря сознания и кратковременные генерализ-е судороги. – В рез-те гипоксии мозга. – Полностью проходят к 5 -лет. возрасту и не влияют на риск развития э. – П/с средства не эффективны. • Цианотические кризы – – у больных с врожденными пороками сердца, особенно тетрада Фалло, – при усилении цианоза развивается потеря сознания и судороги. – Раз-ся в результате ухудшения легочного кровообращения и • – уменьшения насыщения крови О 2 с развитием острой гипоксии мозга. П/с средства не эффективны. 20
– Импульсивные припадки (вздрагивания) • кратковременные вздр-я, сопр-ся сгибанием туловища, конечностей без потери сознания. П/с средства не требуются. • – Обмороки – потеря сознания вследствие снижения МК. • • При длительной ишемии возм-ны судороги. Диф. д-ка с э. Основные причины обмороков: полная АВ блокада аритмии (обычно желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков) синдром каротидного синуса вазовагальные приступы аортальный стеноз гипертрофическая кардиомиопатия • • – Диагностика – • сопро-ся арт-й гипотонией, Рс замедлен, или ускорен; – – холтеровский мониторинг Лечение – в п/с терапии не нуждаются. 21
Посттравматической и поствоспалительной очаговой или генерализованной эпилепсии • обусловленной оболочечно-мозговыми сращениями, – • применяется хирургическое лечение – • субарахноидальными и корковыми кистами. в сочетании с медикаментозной терапией При оперативных вмешательствах производят – разъединение оболочечно-мозговых сращений, » вскрытие и опорожнение субарахноидальных и корковых кист. – Стерео-таксические операции и электролиз » с помощью вживления электродов » позволяют прервать пути распространения судорожных разрядов. – Этот вид операции проводят » когда, по мере нарастания длительности и тяжести заболевания, » постепенно формируются новые устойчивые патологические связи » и возникают новые очаги эпилептической активности » в различных отделах и на разных уровнях центральной нервной системы. – При этом устанавливаются определенные, » четко выявленные пути распространения патологических импульсов. 22
• Профилактика эпилепсии заключается – в правильной организации родовспоможения, – борьбе с детскими инфекциями и травматизмом, – борьбе с интоксикациями (алкоголизм), – с производственными, уличными и бытовыми травмами. • трудоустройство больных эпилепсией – при этом учитывая частоту припадков и время их появления. – Редкие ночные припадки мало ограничивают трудоспособность больных, • – но этим больным следует запретить работу в ночное время. При дневных приступах с потерей сознания запрещается • работать на высоте, у огня, в горячих цехах, • на движущихся механизмах, транспорте, в охране, • работа с промышленными ядами • связанная с материальной ответственностью. – При частых припадках и снижении интеллекта • – больные получают 2 гр инвалид-и При полной неспособности к труду и необходимости постоянного ухода • назначается 1 группа инвалидности. 23
Генерализованные припадки • Большой эпилептический припадок– проявляются внезапной потерей сознания, – Сопр-ся генерализованной двигательной активностью. • Припадку нередко предшествует – продромальный период, длящийся от неск. минут до неск. суток • – К предвестникам эпилептического припадка относятся ауры (от греч. aura — ветерок, дуновение), • • проявляющийся раздражительностью. считается, что это признак парциальных припадков. Аура может быть самой разнообразной – в зависимости от того, в каком участке мозга локализуется эпилептогенная зона. – Различают • – сенсорные, моторные, вегетативные и психические ауры. Из различных видов сенсорных аур наиболее часто встречаются • – обонятельные, зрительные, слуховые и вкусовые. Больной перед началом припадка может испытывать • ощущение какого-то запаха, иногда необычного по своему характеру. 24
– Обонятельная аура может комбинироваться • – с ощущением вкуса (горечь, привкус металла). Зрительная аура может носить разнообразный характер — • сужение поля зрения, • искажение формы предметов, их величины (макро- и микропсии). • в виде вспышек молнии, искр • более оформленные галлюцинации – – появление человеческого лица или фигуры, пейзажа. Слуховая аура заключается • – в восприятии особого звука, крика или звучания мелодии. Моторная аура проявляется каким-либо • • • стереотипным движением (головы, шеи, конечности, глаз), иногда носящего сложный характер (выбивание чечетки). Очень разнообразны вегетативные ауры: – кардиальная (неприятные ощущения в области сердца), – эпигастральная и абдоминальная ауры • неприятные ощущения в области брюшной полости • иногда сопровождающиеся тошнотой и усиленной перистальтикой. – Могут быть позывы к мочеиспусканию или дефекации, • одностороннее похолодание конечностей. 25
• психическая аура: – ощущение страха, тоски • – Или необъяснимый прилив радости и счастья. Иногда возникает чувство, что данная обстановка незнакома больному • что он ее никогда не видел – • или, наоборот, все кажется когда-то пережитым, знакомым – – • симптом никогда не виденного—jamais vu симптом уже виденного—deja vu. Аура обычно переходит в большой эпилептический припадок. Больной внезапно теряет сознание, – падает как подкошенный • • (иногда при этом получая значительные телесные повреждения). Возникают тонические судороги, – • лицо искажено, голова и глаза часто повернуты в сторону. Челюсти судорожно сжаты, – – • происходит судорожное сокращение голосовой щели, в результате чего возникает громкий, бессмысленный крик. Происходит резкое тоническое сокращение мышц всего тела. 26
• В связи с тоническим сокращением мышц – • дыхание останавливается. Лицо вначале бледнеет, – – • • затем синеет, вздуваются шейные вены, лицо становится отечным. Зрачки расширены и не реагируют на свет. Эта первая тоническая фаза большого эпилептического припадка – – • продолжается в течение нескольких секунд сменяется фазой клонических судорог. Во время второй фазы – дыхание восстанавливается, становится шумным и хриплым, – исчезает цианоз. – В мышцах лица, туловища и конечностей возникают • – быстрые непроизвольные сокращения отдельных мышц, изо рта выделяется пенистая слюна, • • – часто окрашенная кровью, вследствие прикуса языка или слизистой ротовой полости. Расслабляются сфинктеры • 27 нередко возникают непроизвольное мочеиспускание и дефекация.
• Фаза клонических судорог – длится 2— 3 мин – переходит в третью фазу припадка — сопорозное состояние, – которое может продолжаться несколько часов • и напоминает обычный сон, • отличаясь от последнего глубиной коркового торможения. – По окончании припадка • в течение 12 дней больной испытывает общую слабость, • разбитость, головную боль. – По окончании сна больные не помнят о припадке. – Припадки бывают тонические, клонические или тоникоклонические. • Диагностика. Общие принципы: • большие эпиприпадки – начинаются в возрасте 3 -30 лет, – как проявление идиоптической Э 28
• В возрасте 30 -60 лет наиболее частые формы – симптоматическая на фоне в/ч опухоли – реже идиопатическая Э • после 60 лет – наиболее частые причины – сосудистое поражение мозга, – реже опухоль и идиопатическая форма. • важно отличить первично генерализованные от парциальных с вторичной генерализацией – первично генерализованные припадки как правило идиопатические припадки или метаболические результат – парциальные припадки, независимо от генерализации, обусловлены очаговым поражением мозга. – У детей и при очаговых и при диффузных поражениях чаще возникают парциальные припадки 29
Стандартный комплекс обследования при впервые раз-ся припадке 1. невр-е обследование • • 2. 3. 4. 5. 6. общий анализ крови электролиты сыворотки (натри, калий, кальций, бикарботат) мочевина крови глюкоза плазмы Биохимические показатели ф-ции печени 1. 7. (Ас. АТ, ЩФ, об. билирубин) при подозрении на инфекцию 1. 8. – ЛП и исс-е СМЖ: – цитоз, глюкоза, белок – бектер. исследование – серологические р-ции на сифилис. при подозрении на алк. интоксикацию 1. 9. концентрация этанола в крови. На ЭЭГ после припадка 1. 10. для выявления очаговых нарушений или парциального компонента во время или после припадка медленноволновая активность КТ для исключения очагового поражения (объемного) г. м. 30
• • Терапия. Для предупреждения приступов: дифенин, фенобарбитал, финлепсин, вальпроевую к-ту. – – • Выбор препарата зависит от возраста больного побочных эффектов. Дифенин – ср. доза 300 мг/сут. на 3 приема (5 мг/кг/сут), – – • терапевт-я концентрация ч/з 5 ч. Побочные эффекты – нистагм, атаксия, сонливость, анемия Фенобарбитал ср. терапев-я доза 3 -5 мг/кг/сут. (группа барбитуратов) Финлепсин 15 -25 мг/кг/сут в 2 -3 приема • – • не вызывает поведенческих, Интел-х и др. побочных эффектов Вальпроевая кислота – – начальная доза 15 мг/кг/сут, далее еженедельно повышают на 5 -10 мг/кг/сут в 2 -4 приема • – (макс-я доза 60 мг/кг/сут); при сочетании больших пр-в и Абс 15 -60 мг/кг/сут. • (контроль тромбоцитов, показатели печени, амилаза крови). Серия эпиприступов – судорожные припадки следуют один за другим в быстром ритме более 31 30 мин. –сознание—
• Эпилептическое состояние (status epilepticus). – – • когда и каждый последующий припадок возникает прежде, чем завершится предыдущий и больной не успевает прийти в Судороги во время статуса – – бывают постоянными или периодически прерываются. Между припадками больной может реагировать на раздражители, • • но полностью сознание не восстанавливается. Если не удается купировать эпилептический статус в течение значительного времени, • • то длительность судорожных пароксизмов уменьшается, судороги принимают почти исключительно тонический характер, – • • • Гипотония мышц сменяется атонией, гипорефлексия — арефлексией, подергивания мышц в межпароксизмальных фазах появляются – • – типа фасцикулярных. Цианоз нередко исчезает, кожа становится розовой, – • • • коматозное состояние углубляется. что связано со значительным возрастанием насыщения кислородом венозной крови. Судороги полностью прекращаются, глазные щели полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть больного. 32
Диагностика. • Сбор анамнеза, обследование: • • • – – – ЧМТ, инфекция ЦНС, лекарственная интоксикация эпилептические припадки в анамнезе выясняют, какие п/судорожные препараты применялись парциальный (? ) характер припадков недавно перенесенные хирургические вмешательства • операции на щитовидной или паращитов-х железах могут осложняться гипокальциемией сахарный диабет в анамнезе – гипогликемия перед началом лечения ЛП кровь на сахар, Са, Na Прогноз – – – • • при судорожном эпистатусе зависит от основного заболевания, продолжительности припадков сопутствующих метаболических нарушениях. Более благоприятен при идиопатической эпилепсии устраняемых метаболических нарушениях хуже при остром повреждении мозга вследствие гипоксии, эцефалита и травмы 33
Лечение. Общие меры • До восстановления сознания поворачивается на бок – для предотвращения аспирации содержимым желудка) • При нарушении проходимости дых-х путей – воздуховод или интубация трахеи • кислородная маска • исключить острые окружающие предметы Медикаментозная терапия (после ан. крови) • В первую очередь применяются массивные дозы противосудорожных средств, • дегидратационная терапия, уменьшающая отек и набухание мозга, оболочек, • а также симптоматическая терапия. • Для предупреждения у взрослых энцефалопатии Вернике (часто при эпистатусе) – – • • Вит В 12 (100 мг в/в) глюкоза в/в (взрослым 25 -50 г. Стр-но, детям 25% 2 -4 мл/кг) При доказанной гипонатриемии (3% р-р Na. Cl) При гипо. Са-емии 1 -2 амп. Глюконата Са в/в 34
• Дифенин (под контролем АД, ЧД, ЭКГ) – • – опасно при заб-х сердца Сибазон – кратковременное действие – • (0, 25 -0, 4 мг/кг, с 10 мг. до максимально 20 мг в/в медл-но). трасилол - для борьбы с внутриклеточной асфиксией – – и стимуляции анаболических процессов. Чтобы достичь стабильных результатов, • – Рекомендуется также вводить 25 % раствор магния сульфата • • 1— 2 раза в сутки внутривенно капельно вводить 25000— 50000 ЕД трасилола на 300— 500 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5 °/о раствора глюкозы. по 10 мл внутримышечно или внутривенно до 4 раз в сутки. Для коррекции метаболического ацидоза – • • внутривенное капельное введение стерильного 4 % раствора натрия гидрокарбоната (200— 300 мл). натрия оксибутирата (10 мл 2 % раствора внутривенно медленно). Фенобарбитал – ср-во выбора у новорожденных в/в детям 10 мг/кг; можно повторно каждые 10 -15 мин. – • До макс. – 25 мг/кг детям (часты осложнения – угнетение дыхания, пр-т водится при возможности интубации трахеи) При отс-и эффективности медикаментоз-й терапии – – общая анестения – прекращаются мышечные сокращения подавляется эпиактивности на ЭЭГ 35
• Прогноз при эпилептическом статусе всегда является серьезным – и становится угрожающим, если появляются симптомы • острого набухания мозга, • серд-сосудистой недостаточности и отека легких. – Некоторые больные не сразу приходят в себя, • находятся в состоянии амбулаторного автоматизма. – – автоматически выполняют разные двигательные акты, – говорят или издают звуки, – • ничего не помнят, передвигаются с места на место, находясь в отдельных случаях под действием галлюцинаций. Малый эпилептический припадок- абсанс – проявляется кратковременными приступами потери сознания. – А появляются в 4 -8 лет. 36
• Чаще – простые А – – больной не падает, а продолжает сидеть или стоять • – – в зависимости от того, в каком положении его застал приступ. Лицо обычно бледнеет, взгляд устремляется вдаль, зрачки расширяются и не реагируют на свет. Иногда возникает непроизвольное подергивание в мышцах • – или поворот головы в сторону. Припадок длится от нескольких секунд 5 -10, • – редко до полминуты. Во время припадка • • больной внезапно прекращает работу или разговор — абсанс (от франц. absens—отсутствие), но сразу возобновляет по окончании припадка, не замечая, что с ним произошло, • • • приступы в течение долгого времени не замечаются окружающими. Возможны автоматизмы (облизыание губ, глотательные движения). Отличие от сложных парциальных припадков – отсутствует аура и быстрое восстановление сознания. 37
• Диагностика – – иногда «малой» эпиактивностью на ЭЭГ • • • генерализованные комплексы пик-волна с частотой 3 в 1 с. ), провокация –гипевентиляция. Прогноз. – – Чаще в 20 летнему возрасту купируются. Благоприятный прогноз • – со снижением вероятности перехода в генерализованные приступы: Начало заболеванив 4 -8 лет • – – – • и отсутствие снижения интеллекта Отс-е др. типов приступов Хороший эффект применении 1 -го п/судорожного средства Отс-е на ЭЭГдр. изменений, кроме генерализованных пик-волн. Лечение: – Суксилеп 20 -40 мг/кг/сут. /2 -3 р. • • (увеличение дозы еженедельно до эффекта). При комбинации с генерализованными приступами – – комбинация терапии с дефинином или фенобарбиталом Вальпроевая кислота • • при сочетании больших пр-в и А 15 -60 мг/кг/сут. (контроль тромбоцитов, показатели печени, амилаза крови). 38
• Атипичные абсансы и синдром Леннокса-Гасто – – во многом схожи – А сочетаются с другими видами припадков: • • – Существуют идиопатический и симптоматический варианты. • – (при заб-х ЦНС) С. Л-Г проявляется в 1 -е годы жизни • • – и хар-ся припадками в различных сочетаниях с задержкой или регрессом психомоторного развития, обусловленные основным заболеванием. На ЭЭГ – полиморфные изменения : • • – – миоклоническими, атоническими, тоническими и тоникоклоническими. комплексы пик-волны, замедление дезорганизация фоновой активности. Лечение. вальпроевая кислота – на 1 -м этапе как монотерапия клоназепам при неэффективности ВК дифенин, фенобарбитал при больших припадках 39
• Статус абсансов (бессудорожный эпистатус) – – Внешнее состояние соответствует сопору или коме, на ЭЭГ – постоянная генерализованная активность – комплексы пикволна. Психические эквиваленты заключаются • в возникновении внезапно и быстро проходящих – • психических нарушений разной длительности. состояния являются своеобразными – • эквивалентами судорожных приступов. Больной с сумеречным состоянием сознания – – – • выполняет нередко действия, опасные как для окружающих, так и для самого больного, с последующей полной амнезией. Поведению больных генуинной эпилепсией нередко свойственны некоторые странности. – – – На фоне ровного спокойного состояния больного внезапно возникают ничем не мотивированные отклонения в поведении и эмоциональном состоянии; • • • вежливость сменяется грубостью, тактичность — бесцеремонностью, обходительность — оскорблением и т. д. Такие больные бывают слащавы, излишне педантичны, порою дисфоричны. 40
Абстинентные эпиприпадки • возникают при резком прекращении приема различных веществ, – • • чаще всего – алкоголя и барбитуратов. Припадки имеют генералзованный тонико-клонический характер. Если отмечается фокальный компонент или развивается паралич Тодда, – – необходимо исключить очаговое поражение мозга. Основная тактика ведения та же. Алкогольная эпилепсия • возникает на почве хронического алкоголизма. • Эпилептические припадки протекают на фоне глубоких изменений вегетативной нервной системы, – • что проявляется вазомоторными расстройствами в конечностях и лице (синюшность, гипергидроз, одутловатость лица и др. ), дрожанием пальцев рук, век, языка, иногда головы. Кроме того, у таких больных отмечаются изменения внутренних органов (цирроз печени, миокардит, миокардиодистрофия, хронический гастрит • • и сосудов головного мозга (склероз). Характерно прогрессирование заболевания, – – – сопровождается головной болью, головокружениями, ослаблением интеллекта, расстройством памяти и речи, развитием депрессии. 41
• Миоклоническая эпилепсия – – гиперкинез, проявляющийся • – – одиночными или повторяющимися непроизвольными подергиваниями отдельных групп мышц; возникает при поражении различных отделов г. м. При некоторых вариантах выявляются пароксизмальные разряды, • • свидетельствующие об эпилепт-й природе заб-я, в др. сл-х нет изменений на ЭЭГ, и такие состояния не относят к эпилептическим расстройствам. – Пример – миоклония при метаболических нарушениях (урения, печеночной недостаточности), небная миоклония при поражении покрышки моста. Синдром Уэтса – • детская миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией (инфантильный спазм) – – – • возникает у грудных детей (в возрасте 4 -9 мес. ), проявляется генерализованными сокращениями сгибателей (реже разгибателей) туловища и конечностей и гипсаритмией на ЭЭГ. Два вида: идиопатическая и симптоматическая. 42
• Этиология ид-й неизвестна. – – • До начала заб-я невр-й с-ки нет. После возникновения – регресс психического развития; Симптоматическая – – – • при врожденных аномалиях, инфекциях, осложненных родах, метаболических заболеваниях нарушения развития и невр-я симп-ка проявл-ся до начала приступов Клинически проявляется – • генерализованными сгибательными судорогами шеи, туловища, кончностей. Диагноз – • характерной клинике, начале в 4 -9 мес. На ЭЭГ признаки гипсаритмии – – генерализованные асинхронные пики и высоко амплитудные медленные острые волны). Обследование направлено на исключение симпт-го характера • – поиск метаболических, инфекционных или др. орган-х заболеваний мозга. • • Прогноз неблагоприятный (умирают в детстве). Лечение: клоназепам (0, 01 -0, 03 мг/кг/сут. ), диазепам 1 -2 мг. • Детская доброкачественная миоклония • • припадки как и при с. Уэтса при полном отсутствии изменений на ЭЭГ. 43 В лечении не нуждаются, прогноз благоприятный.
Юношеская миоклоническая эпилепсия – – наследственное заболевание (ген расположен в 6 хромосоме), – заболевание начинается в 12 -18 лет – с миоклонических подергиваний, часто при пробуждении. – Миоклонии более выражены в руках, • возможна потеря сознания во время приступа с развитием абсансов или генерализованных приступов. – Очаговой с-ки нет, – на ЭЭГ – комплексы в виде пиков или пик-волна. – Лечение – депакин. Фебрильные припадки – – – кратковременные генерализованные судороги, возникающие в возрасте 6 мес-5 лет на фоне лихорадки при отсутствии инф-го поражения ЦНС и др. причин, способных вызвать эпиприступы. – Припадки при норм-й температуре исключают диагноз. 44
• Характерные признаки: – – – – – возраст 6 м-5 л Припадки на фоне температуры в анамнезе отс-е парц-го компонента кратковременность (до 10 мин) отс-е невр-й с-ки и отставания психомоторн-го развития отс-е эпилепсии в семье нормальный состав СМЖ неизмененный биохимич-е показатели крови (электролиты, глюкоза) При наличии всех признаков – неосложненные приступы – прогноз благоприятный. При осложненных – рецидивы 30 -40% – • • Лечение снижение температуры – – – • охлажденные ванны парацетамол нестероидные п/вос-е детям старше 6 мес. Ибупрофен (суспензия 5 -10 мг/кг каждые 6 ч. (макс – 40 мг/кг) потивосуд-я терапия при неосложненных припадках не нужна – профилактическок лечение – при рецидивирующих припадках • • диазепам (0, 33 мг/кг/4 р/сут весь судорожный период и+24 ч, возм-но заранее при появлении продромальных явлений). 45
• Парциальные (фокальные) приступы • Обусловлены очаговой патологической активностью в г. м. • Приступы могут: – остаться парциальными – распространяться на соседние области (джексоновский пистп) – перейти в генерализованный припадок • Диагностика – Парциальность приступа устанавливают по его началу. – Очаговый разряд может возникнуть в любой зоне коры г. м. , – припадок может имитировать любой двигательный акт или психическое проявление. – При генерализации о локализации очага судит по предшествующим судорогам. – Пац-й припадок указывает на очаговое поражение мозга. • Аура, предшествующая генерализованному припадку, – свидетельствует о его парциальном характере с вторичной генерализацией. – Постиктальный паралич Тодда – признак парциальности 46
• Классификация Припадки делятся на простые и сложные • Простые парц-е припадки – проявляются – элементарными ощущениями, простыми движениями или расстройствами речи. – Выделяют – моторные, сенсорные, вегетативные припадки • Парциальные моторные – повторные повторяющиеся движения – • в одной части тела, жевательные движения, остановка речи, вращательыне или позиционно-тоническими дв-ми. Парциальные сенсорные – – • соматическими, зрительными, слуховыми, вкусовыми, ощущениями от внтр-х органов, головокружением. Вегетативные припадки – – – могут начинаться с тошноты, рвоты, профузного потоотделения. Сознание сохранено. 47
Сложные парциальные припадки – – – внешне координированные и целесообразные движ-я, могут соч-ся с амнезией, с психическими проявлениями – галлюцинациями, эпизоды дежавю. Приступы хар-ны для психомоторной эпилепсии • • часто возникает при поражении лимбической коры – височные или орбитальные отделы лобной доли Височная эп-я – с возраста 10 -30 лет, – – • клиника абсансов, характерно наличие ауры и спутанности сознания после приступа. Джексоновская, или парциальная, эпилепсия – – – характеризуется приступами клонических судорог, возникающих в определенных группах мышц и распространяющихся в известной последовательности, • – – соответствующей расположению двигательных центров в предцентральной извилине. Приступ парциальной эпилепсии протекает без потери сознания. Иногда после припадка отмечается временный парез конечности, • – в которой наблюдались судороги. Периодически судорожные сокращения распространяются на большое количество мышц • • и на высоте приступа больной теряет сознание, т. е. возникает большой эпилептический припадок. 48
• Иногда приступ джексоновской эпилепсии носит чувствительный характер – • и проявляется локальными парестезиями (“чувствительный Джексон”). При неврологическом обследовании – обычно обнаруживаются симптомы органического поражения головного мозга, • • связанные с поражением прецентральной или постцентральной извилины. Припадки могут вызываться – – опухолью, абсцессом, кистой, цистицеркозом, сифилисом, туберкулезом, арахноидитом • (развившимся после менингоэнцефалита или травмы). Кожевниковская эпилепсия, описанная в 1894 г. основоположником отечественной невропатологии А. Я. Кожевниковым, • характеризуется постоянными клоническими судорогами – • в определенной группе мышц. Постоянный характер судорожных сокращений отличает эту форму от джексоновской эпилепсии, – где судорожные сокращения возникают эпизодически. – Судороги обычно локализуются в одной конечности, чаще в руке. – Для кожевниковской эпилепсии также характерен • • такого рода судороги чаще всего являются следствием – • периодический переход постоянных судорог в общий эпилептический припадок. перенесенного клещевого энцефалита. 49 Однако этот синдром может быть обусловлен и другими заболеваниями — сифилисом, цистицеркозом
. Существует еще одна своеобразная форма эпилепсии — • миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта—Лундборга) – – – наследственное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое обычно начинается в детстве. Клинически проявляется • мозжечковыми и экстрапирамидными расстройствами • и периодически возникающими приступами больших эпилептических судорожных припадков. • Миоклонии появляются при активных движениях больных – • • Приступы эпилепсии возникают без предвестников. Заболевание медленно прогрессирует, сопровождается снижением интеллекта. Эпилепсию необходимо дифференцировать • – • и отсутствуют при покое. с истерией, уремией и эклампсией. Истерический припадок – – всегда связан с предшествующими волнениями. Он не сопровождается полной потерей сознания, • • – Во время припадка больной часто плачет, /стонет, • – – – реакция зрачков на свет сохраняется, нет прикуса языка и непроизвольного мочеиспускания. иногда наблюдается своеобразное изгибание туловища — “истерическая дуга”, когда больной касается кровати только затылком и пятками. Припадок носит более продолжительный характер, не отличается закономерностью в появлении тонических и клонических судорог, 50 сон после припадка обычно не наступает.
Доброкачественная детская эпилепсия – • с 5 -10 лет, припадки возникают ночью с вовлечением мышц лица и ротоглотки. • На ЭЭГ (преим-но ночью) пики в нижних отделах преценр-й извилины и височной доли. • В подростковом возрасте наступает ремиссия. • Псудор-я терапия показана при частых и продолжительных приступах. • Обследование • Анамнез, физикальное обследование – – • • • • наличие инсульта, инфекции, ЧМТ в/ч операций, опухоли (мол. ж-зы, легких, тол-го кишечника, меланомы), врожденные аномалии. ЭЭГ (фоновая и с провокационными пробами) и во время сна. ЭЭГ-мониторинг. МРТ, при невоз-ти КТ. ЛП по показаниям Общий анализ крови, сахар, электролиты, кал на скрытую кровь, биохимич. показатели функции печени и почек, ан. мочи общ. У детей объем исследований меньше – реже встр-ся тяжелые заболевания мозга. При невыявлении причины наз-ся п/с терапия с повторым обследованием в динамике. Прогноз зависит от основного заболевания. Лечению поддаются хуже, чем генерализованные. При сложных п. п. присоед-ся психические нарушения, ухудшающие прогноз. Лечение как при больших припадках. При постоянных припадках необходимости экстренной терапии нет, проводится плановый подбор препаратов. При неэффективности – хирургическое – удаление образования, выз-ее 51 механическое раздражение мозга, котрэктомия, частичная каллозотомия.
Неонатальные припадки - первых 30 сут жизни. • Основные проявления: – – – – • Тоническое отведение и быстрые подергивания глаз частое моргание гримасы клонические движения в одной конечности дистоническая поза одной конечности апноэ генерализованные тонико-клонические судороги (редко) Ранняя диагностика основного заболевания, основные причины: – пренатальные нарушения – врож-е аномалии г. м. , инфекции, наркомания матери метаболические нарушения гипогликемия – возникает в первые часы после рождения (особенно у недоношенных, при сепсисе, в/у задержке развития, сахарный диабет матери); – – • – гипокальциемия ниже 7, 5 мг% • • – гипогликемия ниже 35 мг% до 72 ч, позже ниже 45 мг% ранняя (до 3 сут. ) поздняя (более 3 сут. ) аминоацидурия и абстинентный с-м (наркомания матери) 52
• в/у и постнатальные инфекции ЦНС – – – • • исследование СМЖ и опр-е титров а/т к вирусам краснухи герпеса, цитомегаловирусу и токсоплазмам. перинатальные нарушения (тяжелая асфиксия и травма) генетические факторы (изменения в длинном плече 20 -й Хс) – – – • при доброкачественных неонат-х припадках судороги начинаются на 3 день жизни, кратковременные, смешенного хар-ра, проходят к 6 неделям психомоторное развитие не страдает. В части случаев развивается эпилепсия с психомоторным отставанием. Лечение – – Коррекция метаболических нарушений, п/с терапия (фенобарбитал 10 -30 мг/кг, дифенин 15 -20 мг/кг в/в. ) Причиной симптоматической эпилепсии нередко являются • менингиты и энцефалиты различной этиологии. • Судорожные припадки могут возникать в результате – – – • ревматического и малярийного поражения нервной системы, детских инфекций, сифилиса, туберкулеза, цистицеркоза, эндогенных и экзогенных интоксикаций. Из экзогенных особое значение имеют: – – алкоголь, барбитураты, углекислый газ, бензол, камфора, коразол, ртуть; 53 эндогенных — гипогликемия, гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уремия, эклампсия.
• Посттравматическая эпилепсия, наблюдаемая у больных, – перенесших травму головы, – чаще характеризуется припадками по типу джексоновской эпилепсии. – К приступам присоединяются психические нарушения, • • • проявляющиеся в неустойчивости характера и настроения, ослаблении памяти и критики, прогрессирующей дементности. Симптоматическая может быть вызвана – и сосудистыми расстройствами, • например, при эмболии, внутримозговых и субарахноидальных кровоизлияниях. – Особо выделяется поздняя эпилепсия (epilepsia tarda), возникающая в преклонном возрасте • • и имеющая в своей основе атеросклеротические изменения сосудов. Выделяют свинцовую эпилепсию при хроническом отравлении – Обычно интоксикация наслаивается на уже пораженный сосудистым процессом головной мозг 54