Эпидемиология Заболеваемость ЮРА составляет от 2 до 16

Эпидемиология Заболеваемость ЮРА составляет от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах составляет от 0, 05 до 0, 6 %. Распространенность ревматоидного артрита у детей до 18 лет на территории РФ составляет 62, 3 – на 100 000, первичная заболеваемость - 16, 2 на 100 000. У подростков наблюдается очень неблагоприятная ситуация по ревматоидному артриту, его распространенность составляет 116, 4 на 100 000 ( у детей до 14 лет – 45, 8 на 100 000 ), первичная заболеваемость – 28, 3 на 100 000 ( у детей до 14 лет – 12, 6 на 100 000 ). Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0, 5 -1%.

Классификация Международная классификация болезней ( МКБ-10 ) М 08 - Ювенильный ревматоидный артрит. М 08. 0 - Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит ( РФ+ и РФ- ). М 08. 1 - Юношеский (ювенильный) анкилозирующий артрит. М 08. 2 - Юношеский (ювенильный) артрит с системными проявлениями. М 08. 3 - Юношеский (ювенильный) полиартрит ( серонегативный полиартрит ). М 08. 4 - Юношеский (ювенильный) артрит с пауциартикулярным началом. М 08. 8 - Другие ювенильные артриты. М 08. 9 - Юношеский артрит , неустановленный.

Классификация ювенильных артритов Американская ассоциация ревматологов Европейская лига против ревматизма Международная лига ревматологических ассоциаций • Ювенильный ревматоидный артрит • Системный • Полиартикулярный • Олиго(пауци) артикулярный • Ювенильный хронический артрит • Системный • Полиартикулярный • Ювенильный ревматоидный артрит (РФ+) • Олиго(пауци)артику лярный • Ювенильный псориатический артрит • Ювенильный анкилозирующий спондилит • Ювенильный идиопатический артрит • Системный • Полиартикулярный РФ+ • Олигоартикулярный • Персистирующий • Прогрессирующий • Псориатический артрит • Энтезитный артрит • Другие артриты

Типичные проявления при ЮРА

Плоско-вальгусная деформация стоп при ЮРА

Восточноевропейская классификация ювенильного ревматоидного артрита ( А. В. Долгополова, А. А. Яковлева, Л. А. Исаева ) Клинико-анатомическая характеристика ЮРА 1. Ревматоидный артрит , преимущественно суставная форма ( с поражением или без поражения глаз ) n -полиартрит n -олигоартрит n -моноартрит 2. Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма ( с поражением ретикулоn эндотелиальной системы, сердца, серозных оболочек, сосудов, кожи, глаз, легких, n почек, нервной системы ): n - с ограниченными висцеритами n -синдром Стилла n - аллергосептический синдром 3. Ревматоидный артрит в сочетании: n - с ревматизмом n - с диффузными заболеваниями соед. ткани

Иммунологическая характеристика ЮРА: n -Проба на РФ положительная n -Проба на РФ отрицательная. Течение болезни: - Медленнопрогрессирующее -Быстропрогрессирующее -Без заметного прогрессирования. n Степень активности: n -Высокая n -Средняя n -Низкая n -Ремиссия Рентгенологическая стадия: 1. Околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженных суставов. 2. Те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры. 3. Распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, системное n нарушение роста костей. 4. Изменения , присущие 1 -3 стадии и анкилозы. Функциональная способность. 1. Сохранена. 2. Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата: n -способность к самообслуживанию сохранена. n -способность к самообслуживанию частично утрачена n - способность к самообслуживанию утрачена. 3. Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Диагностические критерии ЮРА включают: n n n n n Артрит продолжительностью 3 мес. и более. Артрит второго сустава, возникающий через 3 мес. и позже. Симметричное поражение мелких суставов. Контрактуры. Теносиновит или бурсит. Мышечная атрофия. Утренняя скованность. Ревматоидное поражение глаз. Ревматоидные узелки. Рентгенологические признаки: Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов. Нарушение роста костей. Поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки: Положительный ревматоидный фактор. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки. Общее количество положительных признаков: -ЮРА вероятный ( 3 признака ), - ЮРА определенный ( 4 признака ), - ЮРА классический ( 8 признаков ).

Системный вариант n n 10 -20% случаев Лихорадка в течении 2 недель+ серозит лимфоаденопатия гепатоспленомегалия Суставной синдром (м. б. через несколько месяцев от начала болезни)

Изменения лабораторных показателей при системной форме n n n Лейкоцитоз Повышение СОЭ Гипохромная анемия Повышение СРБ Повышение Ig G

Осложнения -Сердечно-легочная недостаточность -амилоидоз -синдром активации макрофагов -задержка роста -инфекционные осложнения

Полиартикулярный вариант n n n 30 -40% случаев Серонегативный, серопозитивный Иногда субфебрилитет и лимфоаденопатия

Полиартикулярный серопозитивный подтип n n n 5 -10% случаев Возраст 8 -15 лет 80% девочки Начало подострое Суставной синдром- симметричный полиартрит со структурными изменениями всу ставах течении первых 6 мес с формированием анкилозов в 1 год заболевания 50% деструкция

Серонегативный подтип n n n 10% случаев От 1 года до 15 лет Девочки 90% Начала подострое или хроническое Суставной синдром поражение всех суставов , у 10 % деструктивные изменения Риск развития увеита

Изменения лабораторных показателей n n n n Гипохромная анемия Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз СОЭ более 40 мм в час АНФ в низком титре РФ Повышентие Ig M и Ig G При РФ+ НLA DR 4

ОСЛОЖНЕНИЯ n n n Сгибательные контрактуры суставов Тяжелая инвалидность Задержка роста, особенно при раннем начале

ОЛИГОАРТИКУЛЯРНЫЙ ВАРИАНТ 50% случаев n 2 варианта - персистирующий не более 4 суставов -распостранившийся –первые 6 мес. олигоартрит, затем полиартрит n

ПОДТИП С РАННИМ НАЧАЛОМ n n n n 50% случаев От 1 года до 5 лет Девочки 85% Ассиметричный артрит в 25% деструкция Иридоциклит у 30 -50% больных 80% АНФ РФ – Часто HLI A 2

ПОДТИП С ПОЗДНИМ НАЧАЛОМ 10 -15% случаев n 8 -15 лет n Мальчики 90% n Суставный синдром ассиметричный суставы стоп, пяточные области - 5 -10% иридоциклит n

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ n n n Гипохромная анемия Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз СОЭ более 40 мм час Повышение СРБ Повышение Ig. A, Ig. M, Ig G HLA D 27

ОСЛОЖНЕНИЯ n n Ассиметрия роста конечностей в длину Катаракта, глаукома, слепота

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ КЛАССЫ n n 1 сохранена 2 ограничение функции без нарушения способности к самообслуживанию 3 с ограничением самообслуживания 4 себя не обслуживает

СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ n n 0 1 2 3 СОЭ СОЭ до 12 мм час 13 -20 мм чкас 21 -39 мм час 40 - и более

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ n n 1 эпифизарный остеопороз II + разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эррозии III + деструкции хряща и кости. розии IV + фиброз и анкилоз

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Факторы, влияющие на выбор базисного препарата (АКР 2002) n n n Время ожидаемого клинического эффекта Сравнительная эффективность Частота развития и степень тяжести побочных реакций Стоимость препарата Удобство приема

Характеристика основных базисных препаратов для лечения РА Время развития клинического эффекта, мес Препарат Обычная поддерживающая доза Золото, перорально 4 -6 3 мг 2 раза в сутки Азатиоприн 2 -3 50 мг 1 -3 раза в сутки Золото, в/м 3 -6 25 -50 мг в/м каждые 2 -4 недели D-пенициламин 3 -6 0, 25 г 1 -3 раза в сутки Циклоспорин 2 -4 2, 5 -4 мг/кг в сутки Сульфасалазин 1 -2 1 г 2 раза в сутки Метотрексат 1 -2 7, 5 -20 мг в неделю АРАВА(лефлуномид) 1 10 -20 мг в сутки

Программа «терапевтического моста» 1. 2. 3. Проведение пульс терапии Solu-medrol 30 мг/кг (но не более 1 г) в/в за 40 мин 3 дня подряд, в последний день в комбинации с циклофосфаном 1 г на 1 м 2 тела за 1 час Пункция всех активных суставов с введением бетаметазона или депо медрола (однократно) Каждый последующий месяц до начала действия базисного препарата введение 1 пульс дозы метилпреднизолона и циклофосфана

Программа терапии в зависимости от выбора базисного препарата Метотрексат 1 2 3 день 1 месяц 2 месяц АРАВА -- Солу-медрол -- Циклофосфан 1 2 3 день 1 месяц

Нестероидные противовоспалительные средства Препарат Диклофенак доза, Максималь мг/кг/сут ная доза Кратность приема 2 -3 100 2 -3 15 -20 750 2 Пироксикам 0, 3 -0, 6 20 2 Ибупрофен 35 -40 800 -1200 2 -4 Аспирин 75 -90 4000 4 Напроксен

Техника устранения контрактур пальцев кисти

Техника устранения контрактур лучезапястногто сустава

Техника устранения контрактур локтевого сустава

Техника устранения контрактур коленного сустава