Энцефалит Экономо Подготовила студентка 419 группы лечебного факультета Топчиенко О. С.
• Синонимы: энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит, энцефалит типа A, encephalitis lethargica. • Летаргический энцефалит или энцефалит Экономо представляет собой подострое инфекционное заболевание головного мозга с невыясненной этиологией. Летаргический энцефалит или энцефалит Экономо характеризуется глубокой и упорной сонливостью, глазодвигательными расстройствами и последующим паркинсонизмом.
• Впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом. • В апреле 1917 г. венский врач Economo сообщил об открытии им своеобразного заболевания центральной нервной системы у больных в психиатрической клинике. Это заболевание Экономо назвал летаргическим энцефалитом в связи с развитием при нем энцефалитических симптомов и глубокой сонливости.
• В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречают. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.
• Большинство специалистов относит энцефалит Экономо (летаргический энцефалит) к контагиозным инфекциям с капельным механизмом передачи. • Источником инфекции, по всей вероятности, являются больные, находящиеся в инкубационном периоде, и бессимптомные вирусоносители. В качестве входных ворот инфекции предполагаются верхние дыхательные пути, откуда вирус проникает в центральную нервную систему. От беременной матери, больной энцефалитом, вирус передается плоду.
• Энцефалит Экономо (летаргический энцефалит) поражает все возрастные группы, но чаще болеют лица от 20 до 30 лет, обоего пола с одинаковой частотой. • Энцефалит Экономо имеет определенную сезонность. Большинство заболеваний приходится на конец зимы и начало весны. Заболеваемость в городах выше, чем в сельских населенных пунктах.
• Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на 2 стадии - острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5 -10 лет.
• Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъёма температуры тела до 38 -39°С. Появляются умеренная головная боль. рвота. мышечные боли. чувство общей разбитости и другие симптомы. сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможно катаральное воспаление верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед.
• В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же снова засыпает, причём в любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2 -3 нед. а иногда и больше. Сонливость может продолжаться несколько суток или быть более длительной. От оглушенности при токсикозах и комы она отличается тем, что больного можно разбудить и он обнаруживает ясную ориентировку в окружающей обстановке, но быстро вновь впадает в дремотное состояние. Переход сонливости в сопор и кому предвещает летальный исход.
• Несколько реже возникает патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днём ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Второй характерный признак острой стадии - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Глазодвигательный нерв никогда весь не вовлекается в процесс: нарушаются функции отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. Возможны птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный) , отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, возникают вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляют горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто отмечают вегетативные симптомы.
• Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжёлых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.
В ликворе в острой стадии у большинства больных отмечают плеоцитоз (в основном лимфоцитарный, 40 клеток в 1 мкл) , небольшое увеличение содержания белка и глюкозы. В крови обнаруживают лейкоцитоз с увеличением доли лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляют генерализованные изменения; выражена медленная активность. Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2 -4 дней до 4 мес. Иногда она заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход регистрируют в 30% случаев. У 35 -50% больных острая стадия переходит в хроническую.
• К остаточным симптомам и синдромам после перенесённой острой стадии эпидемического энцефалита относят головные боли, упорную бессонницу, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессию, недостаточность конвергенции, лёгкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.
• Основное клиническое проявление хронической стадии - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная невнятная маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез) , парадоксальные кинезии. Отмечают потерю интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость.
• В двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, обычно диффузно повышенного по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечают феномен «зубчатого колеса» . Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счёта монет» ). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).
• Наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречают эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсию) и катаплексии.
Патологическая анатомия. Характерным для летаргического энцефалита является отсутствие четко выраженных макроскопических изменений головного мозга. Наблюдается лишь кровенаполнение мозговых сосудов, иногда небольшие кровоизлияния и незначительные очаги размягчения в мозговой ткани. Четко выражена патогистологическая картина воспалительного характера. Воспалительные процессы сосредоточены в сером веществе мозга с преобладанием в области базальных ганглиев, в среднем мозгу, верхнем отделе продолговатого мозга. Спинной мозг поражается редко.
Прогноз Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время они могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга, интоксикациями тяжелыми металлами, энцефалитами другой этиологии (клещевой и др. ).
• Лечение должно проводиться в стационаре. В остром периоде назначают противовоспалительную, дегидратационную и симптоматическую терапию. В периоде остаточных явлений при синдроме паркинсонизма показаны противопаркинсонические средства (левопа, мидантан, наком). При психозах применяют транквилизаторы; если необходимо, назначают галоперидол, дроперидол, тизерцин, а также финлепсин (при пароксизмах), антидепрессанты (при депрессии). Во всех случаях длительно назначают ноотропные препараты, витамины, общеукрепляющи е и сердечнососудистые средства.
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Энцефалит Экономо Подготовила студентка 419 группы лечебного факультета
Энцефалит Экономо 1.ppt