Эмбриологическое развитие органа зрения Презентацию подготовила: студентка лечебного факультета РНИМУ им. Н. И. Пирогова Шевченко Элина.
Последовательность развития головного мозга: 6 – зрительный бугорок В переднем отделе нейральной трубки благодаря интенсивному размножению клеток нейроэктодермы формируется три первичных мозговых пузырька, лежащих друг за другом. При последующей их дифференциации возникает пять пузырьков, дающих начало пяти основным отделам головного мозга. Наибольшей дифференциации подвергается передний мозговой пузырек (prosencephalon): передняя часть: telencephalon (конечный мозг) задняя часть: diencephalon (промежуточный мозг) → из его боковых стенок развивается глазное яблоко
Стадия первичного глазного пузыря По бокам от средней линии эктодермальной борозды, на верхушечном ее конце, образуются две ямки, обращенные дном прямо вниз. Это и есть будущие глаза. 3 неделя – эмбрион размером 2 мм
27 день – эмбрион размером 4, 0 -4, 5 мм При замыкании эктодермальной борозды в мозговую трубку на месте ямок образуются выпячивания стенки первичного мозгового пузыря, которые принимают боковое направление. Поверхностная эктодерма, расположенная над зрительным пузырьком, утолщается и образуется хрусталиковая плакода.
Стадия вторичного глазного пузыря Движение клеток зрительного пузырька приводит к инвагинации височной и нижней стенок пузырька внутрь по направлению верхней и задней стенок, распространяющейся и на зрительный стебелек. 29 день – эмбрион размером 7, 6 -7, 8 мм
Полость зрительного пузырька постепенно уменьшается. В том месте, где две боковые стенки бокала встречаются с вентральной стороны глазного пузырька, образуется щель, известная как эмбриональная щель. Через нее в полость глазного бокала врастает мезодерма. К концу первого месяца утробной жизни зародышевая щель закрывается. Глазной бокал имеет двойную стенку, окружен недифференцированной мезодермальной тканью.
Незаращение зародышевой щели Эмбриональная щель постепенно закрывается. Первоначально это происходит в ее средних участках, после распространяется кпереди и кзади. В тех случаях, когда эмбриональная щель не закрывается полностью, образуются типичные колобомы оболочек глаза. Более часто встречаются колобомы радужки, а также заднего отдела глаза и зрительного нерва. В экваториальной области колобомы редки. Эта закономерность связана именно с последовательностью закрытия эмбриональной щели.
Значение эмбриональной щели Ее наличие обеспечивает рост аксонов ганглиозных клеток сетчатки по направлению к головному мозгу с образованием зрительного нерва. Именно благодаря эмбриональной щели в зрительный бокал проникает мезенхима, являющаяся источником образования первичного стекловидного тела.
Хрусталик, лежащий в полости глазного бокала, отшнуровывается от эктодермы. Между ним и эктодермой врастает мезодерма, из которой впоследствии образуется роговая оболочка. Из наружного глазного пузыря возникает пигментный эпителий, а из внутреннего — все слои сетчатки. Мезодерма, окружающая глазной бокал, дифференцируется в сосудистый тракт и склеру. Из мезодермальной ткани, проникшей в полость вторичного глазного пузыря, формируется первичное стекловидное тело, сосудистая сумка хрусталика и артерия стекловидного тела.
На 5 месяце утробной жизни сосуды стекловидного тела начинают исчезать, на 7 -9— исчезает артерия стекловидного тела и одновременно редуцируется сосудистая сумка хрусталика. Из непигментированного эпителия плоской части цилиарного тела начинается образование эндодермального остова стекловидного тела, которое и заполняет полость глаза на 8 -9 месяцах эмбриональной жизни, как бы вытесняя эмбриональное стекловидное тело. Передняя камера в виде узкой щели между зачатком радужки и роговицей появляется на 5 месяце утробной жизни.
Группы аномалий развития 1 группа: связанные только с наследственными мутациями. 2 группа: обусловленные генетической предрасположенностью при воздействии определенных факторов окружающей среды (обязательна и генетическая предрасположенность, и фактор внешней среды). 3 группа: связанные с воздействием окружающей среды, которые препятствуют развитию генетически нормальной зиготы (инфекционные, химические или физические факторы). 4 группа: вызванные спонтанными мутациями (генетический фактор, внешняя среда и их сочетания).
органогенез эмбриогенез дифференциация Периоды эмбрионального развития
Эмбриогенез Формируются три зародышевые слоя развивающегося плода: эктодерма, мезодерма и эндодерма. В этот период развития плода дефекты приводят к широко распространенным соматическим структурным изменениям, в результате чего редко возникают изолированные глазные аномалии. Многие наследственные системные заболевания включают аномалии развития глаз.
Органогенез В период органогенеза зародышевые слои организуются в общие архитектонические образцы различных органов. Многие глазные аномалии, возникающие в этот период, охватывают весь глаз (например, анофтальм и микрофтальм).
Дифференциация Развиваются характерные структуры каждого органа. Аномалии, возникающие в этот период, поражают специфические глазные структуры. Структурные глазные дефекты этого периода могут возникать от замедлении роста, неспособности к атрофии или от изменения в дифференциации.
Пороки развития глазного яблока Анофтальмия — отсутствие яблока. Различают: истинную (первичную) — крайне редкий порок, обусловленный отсутствием внутриутробного закладывания глаз; ложную (вторичную), обусловленную остановкой развития глазного пузыря или дегенерацией глазного бокала, достигшего определенной стадии развития. Микрофтальмия — уменьшение всех размеров глазного яблока. Встречается часто, нередко сочетается с тяжелым пороком развития внутренних глазных структур. Степень микрофтальмии различна, в выраженных случаях на месте глаза остается лишь небольшой рудимент, что приближает этот порок к ложной анофтальмии.
Циклопия — наличие единственного или удвоенного глаза в одной орбите, расположенной по средней линии в области лба. Врожденная киста глаза ( «кистозный глаз» — кистозная полость на месте первичного глазного пузыря в связи с полным или частичным отсутствием вдавления его дистальной части)
Мегалофтальмия (макрофтальмия) — гармоничное увеличением глазного яблока при отсутствии другого порока. Врожденная гидрофтальмия — увеличение глазного яблока, сопровождающееся удлинением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы за счет удлинения и расширения корнеосклеральной области.
Колобома — очаговое отсутствие (щелевой дефект) той или иной оболочки глаза. Колобома цилиарного тела — дефект отростковой части цилиарного тела, наполненный сосудами соединительной ткани, часто с включением гиалинового хряща.
Пороки развития радужной оболочки и хориоидеи Врожденная колобома радужной оболочки является следствие незаращения переднего конца щели глазного бокала. Щель расположена снизу, поэтому врожденная колобома всегда направлена книзу. Вследствие отсутствия части радужной оболочки зрачок приобретает грушевидную форму.
Отличием врожденной колобомы от приобретенной (послеоперационной) является наличие реакции на свет измененного зрачка. Она сохранена, потому что сфинктер при врожденной колобоме охватывает не только округлую часть зрачка, но и колобому. Бывают случаи отсутствия радужной оболочки, за исключением узкого пояска у ее корня, или она имеет вид тонких нитей, отходящих от малого артериального круга радужной оболочки и прикрепляющихся к передней капсуле хрусталика или к малому артериальному кругу в другом месте. Сюда же относятся мелкие пигментные отложения на передней капсуле хрусталика, имеющие обычно звездчатые очертания.
Колобомы хориоидеи имеют вид белых неправильных округлых участков, расположенных в нижней половине глаза, иногда вплоптую подходящих к диску зрительного нерва, иногда не доходящих до него. К периферии этот белый участок делается шире и не всегда представляется равномерно гладким; на его поверхности отмечаются углубления и между ними острые выступы, по его поверхности проходят сосуды сетчатой оболочки; по периферии белого участка можно отметить пигментные глыбки. Участок этот белый потому, что на нем отсутствует хориоидея и видна белая внутренняя поверхность склеры. С ростом глаза более тонкая в этих местах склера неравномерно выбухает. Иногда можно отметить сразу несколько дефектов хориоидеи, расположенных один за другим, в месте зародышевой щели —
Синдром Аксенфельда — сочетание колобомы радужной оболочки, помутненного хрусталика и эктопии зрачка.
Пороки развития век Гипертрихоз — увеличение количества и длины ресниц. Трихомегалия — увеличение длины ресниц. Политрихилия — увеличение количества ресниц. Дистихиаз — двойной ряд ресниц. Крайнее редко встречается расположение ресниц в три ряда (тристихиаз) или даже в четыре (тетрастихназ) ряда.
Колобома века — треугольный или полукруглый дефект, чаще всего в средней трети верхнего века. Колобома века нередко сочетается с другими пороками развития на лице — заячья губа, расщепление твердого неба и с микрофтальмией. Эпикантус — складка кожи полулунной формы, закрывающая внутренний угол глаза или даже внутреннюю часть глазной щели. Родимые пятна — пигментированные и непигментированные родимые пятна бледно-желтого, коричневого или черного цвета, слегка возвышающиеся над уровнем кожи. Родимые пятна могут быть различной величины — от едва заметных до занимающих все веко.
Анкилоблефарон — частичное или полное сращение верхнего века с нижним вдоль края, чаще на височной стороне. Наблюдается анкилоблефарон не только как врожденная аномалия развития, но и после ожогов, язв и т. п. Часто сочетается с микрофтальмией, микроцефалией и другими пороками.
Блефарофилюзис — укорочение глазной щели по горизонтали — возникает за счет срастания краев век у наружного угла глаза при хронических воспалениях слизистой оболочки, особенно трахоме, когда края век раздражаются и мацерируются отделяемым с конъюнктивы и лишенные эпителия поверхности срастаются. Этот порок часто сочетается с эпикантом, птозом.
Криптофтальм (тотальный аблеферарис) — редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица. Кожа переходит с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лба. Брови не развиты. Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией. Возможен неполный криптофтальм, когда глазная щель частично сохранена.
Микроблефарон — уменьшение вертикального размера века, что приводит к неполному смыканию. Врожденный энтропион — порок век, при котором свободный край века завернут к глазному яблоку. Ресницы трут по роговой оболочке, вызывая ее раздражение, поверхностное воспаление и даже изъязвление. Энтропион возможен вследствие отсутствия хряща и его гипоплазии, а также при гипертрофии краевой части круговых мышц.
Врожденный птоз — опущение верхнего века. Различают полный и неполный птоз, что обусловлено частичным или неполным отсутствием функции мышцы, поднимающей веко, или нарушением иннервации. Птоз может развиться и при поражении шейного симпатического нерва, иннервирующего мышцу Мюллера, которая также участвует в поднимании верхнего века. При этом развивается симптокомплекс Горнера: опущение века, западание глазного яблока, сужение зрачка.
Врожденный эктопион — выворот века. Край века не прилежит к глазному яблоку, а конъюнктивальная поверхность его вывернута кнаружи, к коже лица, глазная щель не смыкается. При легкой степени выворота имеется только отставание края века от глазного яблока, что уже ведет (вследствие неправильного положения слезной точки) к постоянному слезотечению. В более тяжелых случаях веко может быть полностью вывернуто так, что край его оказывается расположенным по нижнему краю орбиты. При постоянном воздействии внешних раздражителей (воздух, пыль) вывернутая наружу конъюнктива гиперемируется, гипертрофируется и в дальнейшем может превратиться в эпидермис.
Эпитарзус — врожденная складчатость или пленчатые образования конъюнктивы, идущие параллельно краю веки, переходят на другое веко. С глазным яблоком они не сращены. В складках конъюнктивы иногда включены островки хрящевой ткани.
Пороки развития слезных протоков атрезия слезных точек при нормальных канальцах атрезия канальцев при наличии нормальных слезных точек отсутствие и точек, и канальцев
Дакриоцистит новорожденных. Слезно-носовой канал развивается из эпителиального тяжа, который затем превращается в трубку. Нижний носовой конец трубки во время всей утробной жизни закрыт перепонкой, которая открывается к моменту рождения. Первыми признаками непроходимости слезного канала у новорожденных являются слезостояние и слезотечение на воздухе. В дальнейшем появляется слизистое отделяемое, которое скапливается у внутреннего угла глазной щели. При этом конъюнктива век гиперемируется. При надавливании на область слезного мешка из слезных точек выделяется его содержимое. Если перепонка, закрывающая выход из слезного канала, не открывается, может развиться настоящий дакриоцистит с гнойным отделяемым.
Дакриоцистоцеле — кисты слезного протока, которые обнаруживаются в виде небольших образований, локализующихся ниже и медиальнее орбиты. Образования не приводят к изменению орбиты и часто спонтанно исчезают как во внутриутробном периоде, так и после рождения ( справа на рисунке).
Аномалии в положении слезных точек, их дислокация: Выворот слезной точки — слезная точка нижнего века не погружается в слезное озерцо, она отвернута кнаружи Сужение слезных точек и слезных канальцев. Слезные точки и слезные канальцы расширяются повторным введением конических зондов. При стенозе устья канальцев применяют операцию конъюнктиводакриостомию, которая заключается в создании соустья между слезным мешком и конъюнктивой в области внутреннего угла глаза.
Пороки развития роговицы Врожденное полное отсутствие роговицы сочетается с отсутствием век и конъюнктивы, наблюдается при криптофтальмии. Микрокорнеа — роговица, имеющая размер менее 11 м в диаметре. Развивается при резком отставании в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза. Макрокорнеа (мегалокорнеа) — увеличение размеров роговицы более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнения. Плоская роговица — отсутствует кривизна роговины, что резко снижает ее преломляющую способность и зрение. Порок обычно двусторонний, сочетается с колобомой радужки и сосудистой оболочки.
Кератоконус — коническое выпячивание истонченной и рубцовоизмененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой оболочки и линейным помутнением. Чаще двусторонняя патология. Ограниченный задний кератонус — кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанной со стромальным помутнением. Десцеметовая мембрана и эндотелий сохранены. Центральное помутнение роговицы — процесс обычно двусторонний, сочетается с передними сращениями радужки, обусловленное задержкой и неполным отделением хрусталики от эктодермии. При этом хрусталик вытянут вперед, с передней полярной катарактой.
Задняя эмбриотокса — периферическое помутнение роговицы в виде кольца и полукольца. Склерокорнеа — диффузное помутнение роговицы, при которой роговица белая, трудноотличима от склеры. Дермоид роговицы — полушаровидное плотное, опухолевидное образование на периферии в области лимба.
Пороки развития сосудистого тракта Зрачковая мембрана — остаток переднего отдела сосудистой сетки хрусталика в виде тонкой сосудистой сумки хрусталика, в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных под зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки. Аниридея — отсутствие радужки, отсутствует сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний. Гипоплазия и гиперплазия стромы радужки — истончение или утолщение стромы, влекущее за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка через зрачковый край.
Флоккулы радужки — бородавчатое разрастание ее пигментной каймы, из которой возможно развитие плавающих кист в передней камере глаза. Коррэктомия — врожденное смещение зрачка. Наблюдается при гипоплазии радужки и смещение хрусталика. Дискория — «кошачий глаз» — зрачок в виде щели. Поликория — множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.
«Кошачий глаз» Множество зрачковых отверстий
Пороки развития сетчатки Миелиновую оболочку волокна зрительного нерва получают за пределами решетчатой пластинки, по выходе зрительною нерва из глаза. Нервные волокна сетчатки в глазу человека свободны от миелина. В редких случаях и у человека миелиновые волокна начинаются в сетчатке. Они видны в виде белых мазков у диска зрительного нерва и радиально распространяются по сетчатке. Такая аномалия на функцию не влияет. Гипоплазия сетчатки — уменьшение глиозных клеток и их отростков, сопровождают гипоплазию зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития центральной нервной системы. Колобома сетчатки — щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.
Врожденная отслойка сетчатки наблюдается при различных врожденных патологиях — макрофтальмических колобомах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазированной. Гипоплазия желтого пятна может достигать столь значительной степени, что можно говорить об отсутствии макулы. Колобома макулы — редкий порок, обусловлен незаращением зародышевой щели.
Пороки развития хрусталика Афакия — отсутствие хрусталика, редкий порок: первичная истинная афакия — нарушение дифференциации эктодермы в хрусталике, при этом хрусталик не развивается; вторичная афакия — хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбтируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы. Микрофакия — уменьшение хрусталика в размере. Наблюдается при микрофтальмии.
Сферофакия — шаровидной формы хрусталик. Бифакия — двойной хрусталик. Его развитие связано с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов. Колобома хрусталика — выемка, зазубренность на нижнем или нижневнутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цилиарной связки, в результате чего происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.
Передний лептоконус или лептиглобус — конусовидное или шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру. Задний лептоконус — конусовидное или шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидном теле. Эктопия хрусталика (подвывих, вывих хрусталика) -смещение из его естественного местонахождения.
Врожденная катаракта Катаракта — врожденное помутнение хрусталика и его капсулы; несколько видов — полная (тотальная), частичная (пятнистая); передняя полярная, задняя полярная, слоистая (зонулярная), центральная (ядерная), передняя апикальная эмбриональная, венечная (коронарная). Большинство врожденных катаракт развивается в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируется с разными пороками развития как глаза, так и других органов. Наибольшее клиническое значение имеют слоистая катаракта, передняя и задняя полярные катаракты.
Слоистая (зонулярная) катаракта наиболее распространена среди всех встречающихся в детском возрасте катаракт. Эта форма заболевания может быть не только врожденной. Нередко она появляется в первые годы жизни. Как врожденная, так и приобретенная слоистая катаракта может прогрессировать до 20— 25 -летнего возраста. Слоистая катаракта характеризуется помутнением одного или нескольких слоев хрусталика, лежащих между ядром и периферическими слоями. При обычном размере зрачка не всегда удается увидеть клиническую картину слоистой катаракты, Если зрачок расширить, то даже при боковом освещении она представляется в виде мутного серого диска с резко очерченным или снабженным зубчатыми отростками краем, расположенным в глубине прозрачною хрусталика. Диск окружен черным ободком прозрачных периферических слоев хрусталика. При исследовании в проходящем свете виден резко ограниченный черный диск с радиарными отростками ( «наездники» ), выделяющийся на фоне красного свечения зрачка. Слоистая катаракта всегда бывает двусторонней и очень сходна на обоих глазах. Зрение при слоистой катаракте чаще всего значительно понижено. Развитие слоистой катаракты связано с гипокальциемей, обусловленной врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез. ведающих кальциевым обменим Обеднение организма кальцием ведет к развитию тетании и катаракты.
Передняя полярная катаракта — резко ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре передней поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрусталиковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика. Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством процесса отшнуровывания хрусталикового зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиться и от других внутриутробных процессов воспалительного характера, также и после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки.
Задняя полярная катаракта тоже имеет вид небольшого помутнения округлой формы серовато-белого цвета, расположенного у заднего полюса хрусталика. Чаще всего это остатки артерий, уцелевших на сумке хрусталика. Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, зрения не понижают и лечения не требуют.
Врожденная детская глаукома Гидрофтальм возникает как следствие аномалии развития главного пути оттока из глаза — угла передней камеры. Изменения в большинстве случаев обнаруживаются уже в первые годы жизни ребенка. Внутриглазное давление иногда значительно повышено — до 500 мм рт. ст. и выше; иногда же держится почти на нормальных цифрах. Эластичная склера ребенка растягивается, глазное яблоко увеличивается в размере — «бычий глаз» . Развиваются атрофические изменения в оболочках глаза, глаукоматозная экскавация. Зрение резко снижается.
Нистагм — быстрые и частые непроизвольные движения глаз, обусловленные своеобразной формой клонических судорог глазодвигательных мышц. Движения совершаются в горизонтальном, вертикальном и вращательном направлениях. Нистагм развивается при врожденной или приобретенной в раннем детстве слабости зрения, когда отсутствует фиксация желтым пятном сетчатки. Нистагм не причиняет беспокойства больным, но они очень страдают от слабости зрения, не поддающейся исправлению. Нистагм неизлечим, но с возрастом возможно уменьшение его интенсивности.
Пороки развития зрительного нерва Аплазия зрительного нерва — отсутствие волокон-аксонов ганглиозных клеток сетчатки, наблюдается при тяжелых пороках развития центральной нервной системы. Гипоплазия зрительного нерва — частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недоразвитием ганглиозных клеток сетчатки. Часто сочетается с другими пороками глаз и центральной нервной системы. Врожденный конус — полулунная депигментированная зона у нижневисочного края диска зрительного нерва. В основе лежит недостаток пигмента в эпителии сетчатки и сосудистой оболочке в области конуса.
Скачать презентацию Эмбриологическое развитие органа зрения подготовила студентка лечебного
Embriologicheskoe_razvitie_organa_zrenia.pptx