Ембріогенез серцевосудинної системи. Особливості кровообігу у внутрішньоутробному періоді. Анатомо-фізіологічні особливості серця і судин у дитячому віці.
Серцево-судинна система включає: • Серце • Великі магістральні судини (аорта, легенева артерія); • Коронарні судини; • Периферичні кровоносні судини (артерії та вени); • капіляри
ФУНКЦІЇ ОРГАНІВ КРОВООБІГУ • Доставка кисню та поживних речовин до всіх органів і тканей • Виділення та виведення з організму СО 2 та інших продуктів обміну, що підтримує постійність внутрішнього гомеостазу • Підтримання артеріального тиску
ЕМБРІОГЕНЕЗ СЕРЦЯ І СУДИН • На 2 -3 -му тижні в/у розвитку в мезодермальному • шарі трофобласта формуються первинні ендокардіальні трубки, які потім зливаються в одну двошарову первинну серцеву трубку. З внутрішнього шару розвивається ендокард, із зовнішнього – міокард та епікард. Наприкінці 4 -го тижня починає утворюватись первинна міжпередсердна перетинка з міжпередсердним отвором, крізь який кров надходить з правого передсердя в ліве.
• На 7 -му тижні утворюється вторинна між- передсердна перетинка з овальним отвором • Після народження первинна і вторинна перетинки зростаються, формуючи остаточну міжпередседну перетинку ; овальний отвір закривається. • Наприкінці 1 -го місяця в/у життя починається також і ріст міжшлуночкової перетинки. Міжшлуночковий отвір у верхньому відділі пізніше заростає сполучною тканиною (перепончаста частина міжшлуночкової перетинки). • Клапанний апарат серця формується після утворення перегородок за рахунок розвитку других ендокардіальних виступів
• Аорта і легенева артерія закладаються • наприкінці 2 -го тижня ембріогенезу в мезодермі зародкового листка (у вигляді двох валиків, які ростуть назустріч один одному). Провідна система серця починає формуватися з 4 -го тижня: синусовий вузол, атріовентрикулярний вузол, пучки Гіса, волокна Пуркіньє, а також додаткові пучки, які дегенерують до моменту народженні (крім 0, 2% осіб)
Наприкінці 7 -8 -го тижня починається переміщення серця з ділянки закладки, тобто шиї, в грудну порожнину. У плацентарний період розвитку основні зміни зводяться до збільшення розмірів серця і об’єму м’язового шару, диференціації судин Структурне оформлення серця і великих судин завершується на 8 -му тижні ембріогенезу (серце. З 2 -камерного перетворюється на 4 -камерне). Тому всі аномалії розвитку ССС виникають від 3 -го до 8 -го тижня гестації
ОСОБЛИВОСТІ КРОВООБІГУ ПЛОДА • Плацентарний кровообіг представлений двома • • • пупковими артеріями та пупковою веною, у складі пупкового канатика Починає забезпечувати газообмін плода з 2 міс Мале коло кровообігу не функціонує Всі органи плода отримують змішану кров, але до життєво важливих органів (мозок, серце, печінка) надходить максимально оксигенована кров з висхідної аорти та її дуги Наявність фетальних шляхів кровообігу та шунтів (аранцієва і Боталова протока, овальний отвір та ін) Низький кров’яний тиск у легеневій артерії й аорті Зниження кровоплину через звужену артерію
• Таким чином, система кровообігу плода стано- • вить собою замкнуте коло, відокремлене від системи кровообігу матері, і діє винятково за рахунок скоротливої здатності серця плода. З 11 -12 -го тижня певну допомогу надають дихальні рухи (періоди від’ємного тиску) Частота серцевих скорочень ембріону спочатку низька (15 -35 за хв), потім збільшується до 125 -130 за хвилину. При нормальному перебігу вагітності цей ритм винятково стійкий, тому уповільнення або прискорення серцебиття має безпосереднє значення для спостереження за перебігом вагітності
ОСОБЛИВОСТІ КРОВООБІГУ НОВОНАРОДЖЕНОГО • Припиняється плацентарний кровообіг • Різко збільшується кровоплин через легеневі • • • судини, знижується опір в легеневій артерії через вазодилятацію легеневого русла Переключаються насоси правого і лівого серця з паралельно працюючих на послідовно включені Відмічаються фізіологічна тахікардія (ЧСС - 140160 уд. /хв) та низький АТ (60 -70 мм рт. ст. ) Підвищується потреба у кисні, зростають серцевий викид і системний судинний тиск
Закриваються фетальні судинні комунікації: • Венозна (аранцієва) протока спустошується з • • перших хвилин життя, повна облітерація закінчується наприкінці 8 -го тижня життя Спазм артеріальної (Боталової) протоки настає з першим вдихом, але вона функціонує ще протягом 8 годин (тому у 85% новонароджених вислуховуються серцеві шуми). Анатомічна облітерація – до 2 місяців Овальний отвір заростає наприкінці 5 -7 місяця життя. У 50% здорових дітей – до 1 року (у деяких право-ліве шунтування зберігається і у дорослому віці, що може трактуватися як аномалія розвитку)
АФО СЕРЦЯ У ДІТЕЙ РІЗНОГО ВІКУ • У новонароджених серце розташоване на діаф • • рагмі горизонтально, з віком – більш вертикально Форма округла (більші розміри передсердь в порівнянні зі шлуночками), з року – овальна, а до 6 років – грушоподібної форми (як у дорослих) До 2 -3 -х років займає навскісне положення (низьке стояння діафрагми); із збільшенням грудної клітки лівий шлуночок наближається до грудної клітки (формує серцевий поштовх)
• У новонароджених серце відносно велике, • • важить приблизно 20 -24 г (0, 8% від маси тіла) Передсердя ростуть більш інтенсивно до 2 -х років, з 2 до 10 років – усе серце в цілому, після 10 років ростуть переважно шлуночки Розміри серця у хлопчиків збільшуються більш інтенсивно, ніж у дівчаток (крім 13 -14 років) Відносно більші розміри передсердь (більше праве, шлуночки розвинуті недостатньо Співвідношення товщини стінки лівого та правого шлуночків: в 1 рік – 1: 1, 5, в 5 років – 1 : 2, 5, в 14 років – 1 : 2, 76
ТКАНИННЕ ДИФЕРЕНЦІЮВАННЯ СЕРЦЯ Міокард у новонароджених має такі особливості: • М’язові волокна тонкі, слабко відмежовані • Велика кількість малодиференційованих ядер • Слабко розвинуті сполучна і еластична тканини • Мало виражена поперечна посмугованість • Добре розвинута сітка кровоносних судин В перші 2 роки життя зменшується кількість ядер м’язових клітин та збільшення їх розмірів; збільшується товщина м’язових волокон; з’являється поперечна посмугованість, субендокардіальний шар. До 10 років гістологічна структура міокарда аналогічна такій у дорослих
ПРОВІДНА СИСТЕМА СЕРЦЯ • Іннервація серця здійснюється через волокна • • • блукаючого нерва і шийних симпатичних вузлів Гілки блукаючого нерва завершують розвиток та мієлінізуються в 3 -4 роки. До цього віку серцева діяльність регулюється в основному симпатичною нервовою системою, з чим пов’язана фізіологічна тахікардія в перші 2 роки В перші 2 роки збільшується діаметр серцевих провідних міоцитів (волокон Пуркіньє) До 14 -15 років розвиток гістологічних структур провідної системи серця завершується.
ОСОБЛИВОСТІ СТРУКТУРИ І ФУНКЦІЇ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН У ДІТЕЙ • Вінцеві судини до 2 років розподіляються за • • розсипним типом, з 2 до 6 – за змішаним, після 6 років – за дорослим, магістральним типом Темп росту магістральних судин у порівнянні з серцем більш повільний Легенева артерія до 10 років ширша, ніж аорта; в 10 -12 років їх просвіти зрівнюються, а у підлітків аорта ширша, ніж легенева артерія
• Артерії дітей відносно ширші, ніж дорослих, • • однак вени ростуть швидше, і до 16 років їхній просвіт удвічі ширший, ніж у артерій Кровоносні судини новонароджених тонкостінні; м’язові та еластичні волокна в них розвинуті недостатньо. В 12 років структура судин у дітей така ж сама, як і у дорослих.
З віковими анатомічними змінами параметрів ССС тісно пов’язані зміни функціональних показників • Частота серцевих скорочень (пульс) • Артеріальний і венозний тиск • Об’єм циркулюючої крові • Швидкість кровоплину. У новонароджених наявне зменшення тривалості серцевого ритму (0, 4 -0, 5 сек); в 10 років серцевий цикл триває 0, 7 сек, у дорослих – 0, 77 -0, 8 сек. Тривалість серцевого циклу зменшена в основному за рахунок діастоли.
ДОСЛІДЖЕННЯ ПУЛЬСУ Дослідження частоти серцевих скорочень дає можливість оцінити стан ССС: • Важливо пересвідчитись, що пульс однаково пальпується на обох руках • Визначаються такі властивості пульсу: ритм, частота, напруження, наповнення, величина, форма, рівномірність • Для дітей характерна наявність аритмії, яка моделюється актом дихання: на вдиху пульс частішає, на видиху – рідшає.
Частота серцевих скорочень у дітей: • Новонароджені – 140 -160 уд. /хв • 1 рік – 120 -125 уд. /хв • 5 років – 98 -100 уд. /хв • 8 років – 80 -85 уд. /хв • 12 років – 75 -82 уд. /хв • 15 років – 70 -75 уд. /хв. ЧСС у дітей одного й того ж віку може мати індивідуальні коливання (до 10 -12 уд/хв). Під час сну пульс знижується (в 1 рік до 90 уд. /хв, в 14 років – до 40 -45 уд. /хв). ЧСС також залежить від зовнішньосередовищних (t повітря) та внутрішніх факторів (захворювання ССС, анемія та ін. )
АРТЕРІАЛЬНИЙ ТИСК Систолічний (максимальний) тиск виникає в артеріальній системі в момент систоли лівого шлуночка, обумовлений силою скорочення міокарда, ОЦК, тонусом судин. Діастолічний (мінімальний) тиск виникає у період діастоли, під час спадання пульсової хвилі, обумовлений станом тонусу судин. Пульсовий тиск – це різниця між величинами максимального і мінімального тиску. Величина АТ у дітей раннього віку нижче, ніж у дорослих (відносно більший просвіт артерій).
• У дітей 1 -го року максимальний АТ • визначають за формулою: 76 + 2 п, де п – кількість місяців життя. У дітей старше року використовують формулу 90 + 2 п, де п – кількість років дитини ВЕНОЗНИЙ ТИСК у дітей коливається від 35 до 120 мм вод. ст. (3 -8 мм рт. ст. ). Рівень його має значення для вирішення питання про стан правого серця, наповнення загального венозного русла, тонусу вен, кровообігу у малому колі.
ОБ’ЄМ ЦИРКУЛЮЮЧОЇ КРОВІ • ОЦК коливається за рахунок крові, що знаходиться в • • депо (селезінка, печінка, легені) ОЦК у новонароджених – 147 мл/кг, в 1 -3 р. – 67, 5 -78, 5 мл/кг, в 4 -6 р. - 65, 3 - 79, 7 мл/кг, в 7 -9 р. – 70, 5 -88, 5 мл/кг, в 10 -14 років – 66, 5 -83, 5 мл/кг У хлопчиків ОЦК більший, ніж у дівчаток Збільшення ОЦК: під час мязової роботи, при підвищеній t повітря, гіпоксії, серцевій недостатності, внаслідок гідремії при набряковому с-мі, посиленого гемопоезу при вроджених вадах серця “синього типу” Зменшення ОЦК спостерігається при кровотечах, судинній недостатності (колапс, шок, непритомність), під час сну
ШВИДКІСТЬ КРОВОПЛИНУ У ДІТЕЙ • Швидкість кровоплину – час (у сек), необхід-ний для • • проходження часткою крові певного шляху в ССС. Вона залежить від АТ, хвилинного об’єму крові, стану периферійних судин, в’язкості крові. Швидкість кровоплину на відрізку рука-вухо: - 4 -6 років – 5, 0 (3, 5 -7, 2) м/сек - 7 -10 років – 5, 1 (3, 0 -7, 2) м/сек - 11 -14 років – 6, 3 (4, 4 -10, 5) м/сек. Пришвидшення кровоплину буває під час фізичного і емоційного навантаження, при анемії, лихоманці, гіперфункції щитовидної залози.
Розміри, положення, конфігурацію серця і судинного пучка визначають методом перкусії В зв’язку з тим, що серце з боків частково прикрите легенями, тупість буває 2 -х видів: Відносна тупість серця – це проекція його передньої поверхні на грудну клітки (відповідає дійсним межам серця) Абсолютна тупість – це проекція на грудну клітку передньої поверхні серця, яка не покрита легенями.
Проекція верхівки серця у новонароджених і дітей 1 -2 років знаходиться в ІУ міжребер’ї, до 5 років зміщується в У-те міжребер’я У задній проекції серце розташоване між ІУУІІ грудними хребцями, а його передня проекція залежить від віку дитини Верхня межа: 1 -й місяць – 1 м/реб до ІІ ребра до 2 -х років - до ІІ міжребер’я з 7 до 12 років – до ІІІ ребра.
ОСОБЛИВОСТІ ЕКГ НОВОНАРОДЖЕНИХ • Брадикардія в перші дні, потім наростання ЧСС • Зниження вольтажу комплексу QRS в перші дні • • життя з подальшим збільшенням амплітуди Поглиблення зубця Q у відведеннях ІІ, ІІІ, a. VR Згладжений зубець Т у стандартних відведеннях, позитивний у правих грудних відведеннях в перші 4 -5 днів та від’ємне значення зубця Т в них надалі – до пубертатного періоду Відхилення електричної осі серця праворуч Підвищення електричної активності лівого шлуночка в 15 -28 -й дні життя
ОСОБЛИВОСТІ ЕКГ У ДІТЕЙ ГРУДНОГО ВІКУ • Відхилення електричної осі серця в частини • • • дітей праворуч ЧСС рідшає в середньому до 130 уд. /хв Зубець S може бути відсутній у відведенні V 6 Глибокий зубець Q у III стандартному відведенні, відсутній у правих грудних Співвідношення зубців R і S у правих грудних відведеннях: RV 1>SV 1, RV 4>RV 5 > RV 6>SV 1 Від‘ємний зубець Т в ІІІ, правих грудних відведеннях, інколи до V 4
• • • ОСОБЛИВОСТІ ЕКГ У ДІТЕЙ ПЕРЕДДОШКІЛЬНОГО ВІКУ Нормальне або вертикальне положення ЕОС ЧСС становить 110 -100 уд. /хв Збільшується амплітуда зубця R у I-II стандартних відведеннях, при цьому амплітуда зубця S у I відведенні зменшується Характеристики зубця Q зберігаються тими самими, що і в дітей грудного віку Збільшується амплітуда зубця Т в І-ІІ ст. відв. У правих грудних відведеннях та у a. VR високий зубець R, а в лівих грудних – глибокий зубець S
ОСОБЛИВОСТІ ЕКГ У ДІТЕЙ ДОШКІЛЬНОГО ВІКУ • ЧСС становить 95 -100 уд. /хв • ЕОС частіше нормальна або вертикальна • Наявна синусова (дихальна) аритмія • Зубець Q непостійний, може бути достатньо • глибоким у ІІІ стандартному відведенні, його амплітуда в І-ІІ стандартних відведеннях зменшується; Від’ємний зубець Т у правих грудних відведеннях, рідше від V 1 до V 4.
ОСОБЛИВОСТІ ЕКГ У ДІТЕЙ ШКІЛЬНОГО ВІКУ • Уповільнення серцевого ритму, достатньо • • часто – дихальна аритмія ЕОС розташована нормально або вертикально Зменшується амплітуда зубця Р у V 1, V 2, при цьому наявне зменшення амплітуди зубця S у відведеннях V 5, V 6; перехідна зона визначається у відведеннях V 3, V 4 Від’ємний зубець Т зберігається у ІІІ стандартному відведенні та в правих грудних (частіше у відведенні V 1).
Таким чином, у цілому виявляються такі характерні ознаки ЕКГ у дітей: • Більш частий серцевий ритми; починаючи з 3 -4 років • • • з’являється дихальна аритмія Скорочення основних інтервалів Зниження вольтажу QRS в перші дні життя Поглиблення зубця Q Поступовий перехід від правограми до нормограми Зменшення амплітуди зубця R у правих грудних і збільшення в лівих та навпаки, зменшення зубця S у лівих і збільшення у правих грудних відведеннях Від’ємний зубець Т у правих грудних відведеннях
Клінічні ознаки ураження серцево-судинної системи у дітей. Семіотика природжених і набутих захворювань серця і судин у дітей.
СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ ССС У ДІТЕЙ ЦІАНОЗ: • Тотальний ціаноз – при вроджених вадах синього типу • Ціаноз з вишневим відтінком характерний для стенозу • • • легеневої артерії або неревматичного кардиту Ціаноз з блідістю зустрічається при тетраді Фалло Акроціаноз часто спостерігається при мітральних вадах “Мітральний метелик” – при мітральному стенозі. БЛІДІСТЬ шкіри і слизових оболонок: При аортальних вадах серця, інфекційному ендокардиті
СЕРЦЕБИТТЯ: - Вегетосудинна дистонія - Анемія - Тиреотоксикоз, гіперкортицизм - Лихоманкові стани, інфекційні захворювання - Пароксизмальна тахікардія, екстрасистолія - Шлунково-кишкові захворювання - Високе стояння діафрагми - Емоційне навантаження, стреси
БІЛЬ В ДІЛЯНЦІ СЕРЦЯ: - Порушення коронарного кровообігу - Кардити, перикардити - У емоціонально лабільних дітей при відсутності змін у серці - При захворювання травного тракту і органів дихання (ірадіюючі болі) - Діафрагмальна кила - Плечелопатковий периартеріїт
ЗАДИШКА: - При застійних явищах в малому колі кровообігу - Мітральний стеноз, кардит, перикардит, недостатність мітрального клапану - Правошлуночкова недостатність - Емболія легеневої артерії - Задишка по типу диспное відмічається при деяких вроджених вадах серця (тетрада Фалло)
ЗАГАЛЬНІ НАБРЯКИ вказують на правошлуночкову недостатність. ЛОКАЛЬНІ НАБРЯКИ гомілки або стегна свідчать про тромбофлебіт. СИМПТОМИ ХРОНІЧНОЇ ГІПОКСІЇ: - Потовщення пальців (“барабанні палички”) - Сферичні нігті (“годинникові скельця”) бувають при ВВС синього типу, підгострому бактеріальному ендокардиті. ПУЛЬСАЦІЯ СОННИХ АРТЕРІЙ (“танок каротид”) – недостатність клапанів аорти. С-м Мюссе- мимовільне кивання головою
ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ Виділяють 3 групи вроджених вад серця: 1. ВВС блідого типу з артеріовенозним шунтом, що клінічно проявляються ознаками збільшення кровотоку в малому колі кровообігу (дефект міжшлу-ночкової перетинки, дефект міжпередсердної перети- нок, відкрита артеріальна протока). 2. ВВС синього типу з веноартеріальним скидом крові (транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, атрезія тристулкового клапану) 3. ВВС без скиду, але з перешкодою до викиду крові з шлуночків (стеноз легеневої артерії, стеноз устя аорти, коарктація аорти).
ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕТИНКИ Анатомічно розрізняють дві основі форми ДМШП: А. ДМШП при дефектах в мембранозній частині: – З перших днів життя виражені ознаки серцевої – – – недостатності: набухання шийних вен, збільшення печінки, зниження діурезу, набряки, вологі хрипи Наявна задишка, може бути акроціаноз Відставання у фізичному розвитку, часті ГРЗ Кордони серця, як правило, розширені; тахікардія Систолічний шум органічного характеру по лівому краю грудини; може бути мезодіастолічний шум На ЕКГ – гіпертрофія міокарду лівого шлуночка або перевантаження правих відділів серця
Б. ДМШП в м’язовій частині перетинки (хвороба Толочинова-Роже): • За прогнозом ця вроджена вада серця – одна • • • з найбільш сприятливих Клінічні прояви вади відсутні, окрім скребучого систолічного шуму над верхівкою і зліва від грудини Легенева гіпертензія не розвивається Може відзначатися спонтанне закриття дефекту
ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕТИНКИ • Скид крові здійснюється зліва направо, що веде до • • • збільшення хвилинного об’єму малого кола кр/обігу У частини дітей проявляється в ранньому віці: задишка, тахікардія, відставання у розвитку Інша частина хворих тривалий час непогано розвивається, самопочуття мало порушене Легенева гіпертензія та деформація грудної клітки спостерігаються рідко Кордони серця можуть бути розширені Негрубий систолічний шум зліва від грудини, ІІ тон посилений і розщеплений На ЕКГ – ознаки гіпертрофії міокарду правого передсердя, ЕОС зміщена праворуч.
ВІДКРИТА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА • На 1 -2 тижні життя з’являється систолодіастолічний • • “машинний” шум в серці в ІІ міжребер’ї зліва від грудини, в надключичній ділянці зліва і на спині Тахіпное, акроціаноз, можуть бути хрипи в легенях Часті ГРЗ, відставання у фізичному і моторному розвитку Межі серця розширюються вліво, наявний серцевий горб Розвивається серцева недостатність спочатку по ліво-, а потім по правошлуночковому типу На рентгені – посилення кровонаповнення легень, вибухання дуги легеневої артерії, згладжена талія серця На ЕКГ – гіпертрофія шлуночків, ЕОС відхилена вліво Прогноз серйозний, без операції 20% дітей помирають
ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН • Розрізняють повну і неповну (аномалія Тауссінг-Бінга) ТМС • Ізольована форма (повне розділення кіл кровообігу) • • • несумісна з життям); частіше зустрічаються комбінації ТМС з іншими вадами, що сполучають кола кровообігу. Найбільш сприятливі для гемодинаміки – ДМПП і ДМШП. Виражений ціаноз, тахікардія, задишка у спокої різке відставання у фізичному розвитку, часті ГРЗ Пульсація шийних вен, серцевий горб, Межі серця розширені, ІІ тон над легеневим стовбуром акцентований, може бути систолічний шум На рентгені – кардіомегалія, на ЕКГ – ЕОС відхилена вправо, гіпертрофія правих відділів, позитивний Т в V 1 -2.
ТЕТРАДА ФАЛЛО Включає 4 ознаки: 1. Стеноз легеневого стовбура. 2. Гіпертрофія міокарда правого шлуночка. 3. Дефект міжшлуночкової перетинки. 4. Вторинна декстрапозиція аорти. Майже у 40% хворих наявні супутні ВВС: вторинні ДМПП, ВАП, атріовентрикулярна комунікація та ін. • Провідна клінічна ознака – загальний ціаноз, який може бути виражений відразу після народження, а може з’являтися наприкінці 1 -го року життя • Тахікардія, еритроцитоз, зниження сироваткового заліза (< 9 -10 ммоль/л), високий гематокрит (>0, 50)
• • В ІІ міжребер’ї справа грубий систолічний шум Може бути компенсаторна задишка по типу диспное Помірне відставання у фізичному розвитку Симптоми хронічної гіпоксії – нігті у вигляді “годинникових скелець”, пальці – “барабанні палички”. Тяжким ускладненням є задишково-ціанотичні напади від декількох хвилин до годин (збудження, тахікардія, тахіпное, ціаноз посилюються, іноді втрата свідомості) Діти раннього віку відмовляються від їжі, діти старшого віку займають типове положення (навпочіпки) Рентгенологічно судинний малюнок легень збіднений. Типова форма серця (“дерев’яний чобіток”) ЕКГ – ЕОС зміщена вправо, гіпертрофія пр. шлуночка
АТРЕЗІЯ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНУ • Відсутнє сполучення між правим передсердям • • і правим шлуночком; гемодинаміка визначається поєднанням атрезії з іншими компенсуючими аномаліями (ДМПП, ДМШП, ВАП) Клініка подібна до проявів тетради Фалло, але перебігає більш тяжко На ЕКГ у більшості хворих наявне поєднання відхилення ЕОС ліворуч з ціанозом; наявні прояви гіпертрофії лівого шлуночка
СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ • При невираженому стенозі діти непогано розвиваються, • • • задишка тільки при навантаженні; нерідко кінчики пальців, ніс і щоки мають малиновий відтінок При значному стенозі (тріада Фалло) з’являється ціаноз Посилений серцевий поштовх Грубий систолічний шум в ІІ міжребер’ї, ІІ тон ослаблений Нерідко розвивається серцева недостатність за правошлуночковим типом Рентгенологічно – різке збіднення легеневого малюнка, вибухання дуги легеневої артерії На ЕКГ – виражена гіпертрофія міокарда правого шлуночка і правого передсердя; значне відхилення ЕОС праворуч.
СТЕНОЗ УСТЯ АОРТИ • Найчастіше зустрічається звуження клапанного отвору; • • • під- і надклапанний стеноз буває рідше У більшості дітей замість 3 -х стулок клапана є лише 2 Приблизно у 1/5 хворих поєднується з іншими ВВС Вада може стати причиною раптової смерті на фоні безсимптомного перебігу Скарги різноманітні: задишка, біль в серці, серцебиття, головний біль, запаморочення, іноді зомління У 1/3 дітей з надклапанним стенозом аорти характерний зовнішній вигляд: обличчя “ельфа”, стигми дизембріогенезу (с-м Вільямса-Бойрена – спадкове захворювання) Без операції чверть хворих помирає на 1 -му році життя
• Аускультативно І тон гучний; грубий систолічний шум • • • в ІІ м/реб справа від грудини (при клапанному и надклапанному стенозі), при підклапанному в ІІІ-ІУ зліва В цих же ділянках пальпаторно визначається систолічне тремтіння Пульс на руках і ногах зниженого наповнення АТ на нижніх межах норми Рентгенологічно леневий малюнок не змінено, при значному стенозі посилення по венозному руслу; розширення висхідної аорти; талія серця виражена На ЕКГ: гіпертрофія міокарда лівого шлуночка На ФКГ: високоамплітудний ромбовидної форми систолічний шум з максимумом на аорті
КОАРКТАЦІЯ АОРТИ • Ізольована форма зустрічається у 50% хворих • Поєднання коарктації з ВАП призводить до вираженого • • • збагачення малого кола кровообігу З перших днів життя явища легенево-серцевої недостатності, в ранньому віці повторні пневмонії Блідість, відставання в фізичному розвитку Межі серця розширені вліво Верхівковий поштовх посилений Систолічний шум різної інтенсивності в ІІ м/реб справа, проводиться в міжлопаткову область Характерна ознака: на руках напружений пульс, АТ значно підвищений, на ногах пульсації ослаблені
• Якщо прояви коарктації аорти з’явились у • • більш старшому віці (безсимптомний перебіг завдяки кращій компенсації), то прогноз більш сприятливий Рентгенологічно легеневий малюнок нормальний, при поєднанні с ВАП посилений; серце конфігуровано за рахунок лівих відділів У разі помірної коарктації ЕКГ нормальна, у виражених випадках ЕОС зміщена ліворуч; ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка.
Скачать презентацию Ембріогенез серцевосудинної системи Особливості кровообігу у внутрішньоутробному періоді
Серцево-судинна с-ма.ppt