ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У ДЕТЕЙ ВЫПОЛНИЛА АНТИПИНА С

ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У ДЕТЕЙ ВЫПОЛНИЛА: АНТИПИНА С. А. ГРУППА ОЛД-518

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Экстрофия мочевого пузыря (происходит от греческого слова ekstrophe, что означает смещение, выворачивание, выворот мочевого пузыря) — это врождённый порок развития мочевого пузыря, при котором мочевой пузырь оказывается не внутри, а снаружи. Передняя стенка мочевого пузыря отсутствует, как и соответствующий ей участок брюшной стенки, которая расщеплена, и таким образом мочевой пузырь оказывается вовне. Моча льётся наружу через отверстия мочеточников. Имеется эписпадия уретры. (Эписпадия — сложный порок развития, который заключается в том, что частично или полностью расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала. )

ЭТИОЛОГИЯ Состояние экстрофии образуется примерно на 4 -5 неделях эмбрионального развития. Именно в это время начинают формироваться органы и ткани организма из разъединяющихся, делящихся и соединяющихся клеток. Предполагается, что из-за неправильного механизма такого деления и соединения клеток, клоакальная мембрана не может закрыться, и это приводит к тому, что мочевой пузырь оказывается вне брюшной полости. Другая теория предполагает, что на этом этапе развития эмбриона слой клеток над мочевым пузырем очень тонок, он не может удержать мочевой пузырь внутри и расщепляется, опять же мочевой пузырь оказывается снаружи. Комплекс экстрофия-эписпадия представляет собой спектр врождённых пороков развития, который включает классическую экстрофию мочевого пузыря, эписпадию, клоакальную экстрофию и ещё несколько вариантов. Считается, что каждая из этих аномалий — результат одной и той же по своей природе эмбриональной ошибки (дефекта). Каудальная миграция мембраны клоаки - перегородки, отделяющей полость задней/каудальной кишки зародыша происходит в первом триместре примерно в то же время, когда созревает передняя брюшная стенка. Мезенхима (зародышевая соединительная ткань) не переходит из одного клеточного кожного слоя нижней брюшной стенки в другой, что приводит к нестабильности клоакальной мембраны. Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к этому комплексу аномалий. При этом разрыв клоакальной мембраны после полного разделения «уретро-половой» части от желудочно-кишечного тракта приводит к классической экстрофии мочевого пузыря, а если повреждение мембраны происходит до того, как спускается эта уро-ректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части желудочно-кишечного тракта (клоакальная экстрофия).

ФОРМЫ Экстрофию мочевого пузыря делят на две формы: частичное и тотальное расщепление. • При частичном расщеплении сохраняется пупок, половые органы развиты нормально, расхождения лобковых костей либо не наблюдается, либо оно выражено незначительно. • При тотальной экстрофии пупок отсутствует, имеется расщепление наружных половых органов, уретры, лонного сращения и другие аномалии.

ПРОЯВЛЕНИЯ • Эписпадия: у мальчиков мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности, у девочек уретра также не сформирована, а её выход расположен между расщепленным клитором и разведенными малыми половыми губами. • Кавернозные тела укорочены за счёт разошедшихся в стороны лонных костей. • Отсутствует шейка мочевого пузыря и сфинктер. Шейка мочевого пузыря представляет собой нижнюю часть мочевого пузыря в форме некой чаши (лейки), которая содержит кольцо из мышц, открывающих и закрывающих выход мочи из пузыря. Именно эта группа мышц (сфинктер) делает возможным контроль над мочеиспусканием. • Маленький объём мочевого пузыря. • Неправильное расположение мочеточников. Это приводит к рефлюксу мочи из мочеточников в почки. • Расхождение лонных костей. • Положение ануса выше, чем обычно: он расположен ближе к мошонке у мальчиков или влагалищу у девочек, что обычно никак не отражается на функции кишечника. • Пупок с рождения расположен более низко, часто слабо различим.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА В проекции мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка задней стенки в виде опухолевидного выпячивания ярко-красного цвета выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. По мере роста ребенка наступает метаплазия слизистой оболочки, она частично рубцуется, в ряде случаев покрывается папилломатозными разрастания ми. В нижнем отделе задней стенки в центре конусовидных возвышений или среди грубых гипертрофированных складок обнаруживаются устья мочеточников, из которых постоянно вытекает моча. При натуживании (смех, крик) стенка пузыря значительно выпячивается, усиливается вытекание мочи. Кожа по краю пузыря рубцово изменена, мацерирована. Пупок отсутствует или нечетко определяется по верхнему краю на границе кожи и слизистой оболочки мочевого пузыря. Диаметр экстрофированного мочевого пузыря в состоянии покоя различен (3 — 8 см). Расхождение костей лонного сочленения достигает 4 — 7 см, что отражается на походке ( «утиная» ). Часто экстрофия пузыря сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, порока ми развития верхних и нижних мочевых путей, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, у девочек — с удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д.

ВНЕШНИЙ ВИД Экстрофия мочевого пузыря с тотальной эписпадией.

ЛЕЧЕНИЕ Единственным рациональным методом лечения этого тяжелого порока развития является оперативное вмешательство, для чего предложено значительное количество различных операций и их модификаций. Все виды применяемых операций можно разделить на три группы: 1) способы, при которых дефект мочевого пузыря закрывается непосредственным соединением краев пузыря, с помощью кожной пластики или отрезком кишки; 2) отведение мочи в кишку; 3) пересадка мочеточников в изолированный мочевой пузырь, создаваемый из сегмента кишки.

ОПЕРАЦИИ ПЕРВОЙ ГРУППЫ Производятся крайне редко и только при экстрофиях маленьких размеров, т. е. при частичном расщеплении мочевого пузыря. Pancoast, Michel, Holmes, Hirschberg для создания передней стенки мочевого пузыря использовали лоскуты кожи из передней стенки живота. Тренделенбург долотом рассекал крестцово-подвздошное сочленение и при помощи особых кожаных поясов стягивал обе половины таза. После замыкания тазового кольца он освежал края слизистой стенки пузыря и сшивал их между собой. При частичной экстрофии, когда мочевой пузырь находится позади лонного сочленения, с успехом производится сшивание стенки пузыря (операция Д. П. Чухриенко—А. В. Люлько). Операция Панкоста Операция Михеля Операция Холмса Операция Гиршберга

К сожалению, операции первой группы оказались неудачными при тотальной экстрофии мочевого пузыря. Они не могут устранить недержание мочи, и больные постоянно должны пользоваться мочеприемником (А. И. Михельсон, А. И. Дунаевский). Для предотвращения указанных осложнений был предложен ряд способов, направленных на восстановление сфинктера. Особого внимания из них заслуживает реконструктивнопластическая операция, предложенная Г. А. Баировым (1966). Операция заключается в восстановлении мочевого пузыря, его сфинктера, уретры и наружных половых органов из местных тканей в первые дни после рождения ребенка.

ОПЕРАЦИИ ВТОРОЙ И ТРЕТЬЕЙ ГРУПП При тотальной экстрофии мочевого пузыря производят операции второй и третьей групп. Хирургические способы лечения второй группы заключаются в устранении недержания мочи путем пересадки мочеточника в сигмовидную кишку внутрибрюшинным доступом, внебрюшинно в прямую кишку или путем пересадки мочеточников вместе с задней стенкой мочевого пузыря в сигмовидную кишку. Все методы пересадки мочеточников в кишку делятся на три группы. 1. Пересадка мочеточников на протяжении, т. е. пересадка каждого мочеточника в отдельности. Эта группа может быть подразделена на подгруппы: а) одномоментную, б) двухмоментную. Каждая группа может быть разделена на внутрибрюшинную и внебрюшинную пересадку. 2. Пересадка мочеточников с сохранением их устьев и дна мочевого пузыря. (способы Майдля, А. И. Михельсона, С. Д. Терновского и И. Г. Кадырова. ) 3. Комбинация обоих методов. (Операция А. В. Мельникова I, II, операция Б. М. Гармсена, операция Б. Е. Гершуни и другие)

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!