ДВИГАТЕЛЬНАЯ СФЕРА ПОНЯТИЕ О ДВИГАТЕЛЬНОМ АНАЛИЗАТОРЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

ДВИГАТЕЛЬНАЯ СФЕРА. ПОНЯТИЕ О ДВИГАТЕЛЬНОМ АНАЛИЗАТОРЕ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

План лекции n n Рефлексы Пирамидный путь Синдромы поражения Изменение силы и тонуса

Структурная единица нервной системы — нейрон. n n Структурная единица нервной системы — нейрон. Нервная клетка имеет отростки. По дендритам нервные импульсы притекают к телу нейрона, по аксону они идут на периферию (закон динамической поляризации нейронов). Связь между нейронами осуществляется через синапсы, в работе которых участвуют химические передатчики возбуждения — медиаторы. Строение тел нейронов и их отростков весьма разнообразно в соответствии с различиями выполняемых функций. Имеются нейроны рецепторные (чувствительные), эффекторные (двигательные и вегетативные) и смешанные. Из цепи этих нейронов строятся рефлекторные дуги, от самых простых (двухнейронных) до чрезвычайно сложных.

Функциональная единица нервной деятельности — рефлекс n n n Функциональная единица нервной деятельности — рефлекс. И. П. Павлов писал: “Вся жизнедеятельность организма – суть рефлексы”. Рефлекс — это ответная реакция организма на воздействия внешней илы внутренней среды, осуществляемая через нервную систему посредством рефлекторной дуги. Любой рефлекс вызывается определенным раздражением под влиянием изменений среды (принцип детерминизма, по И. П. Павлову). Все рефлексы, как простые, так и сложные, имеют свои рефлекторные дуги (принцип структурности, по И. П. Павлову). Рефлекторная дуга включает рецептор, АЗ, зону замыкания (центр), ЭЗ и исполнительный орган. Простейшие дуги рефлексов замыкаются в сегментарном аппарате СМ.

Сегментом СМ n n Сегментом СМ называется участок серого вещества и примыкающий к нему участок белого вещества, которому соответствует пара спинномозговых нервов, и в пределах которого замыкается Рефлекторная Дуга. 31 сегмент СМ: 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых, 1 копчиковый.

Безусловный рефлекс n n n Безусловными рефлексами являются врожденные и постоянные для данного вида реакции. Они могут быть простыми (например, отдергивание конечности при нанесении сильных болевых или термических раздражений — защитный рефлекс) или весьма сложными (типа инстинктов, автоматических действий). В процессе филогенеза происходило совершенствование и усложнение рецепторных и эффекторных, а особенно сочетательных функций рефлекторных систем. Закрепляясь по наследству, они переходили в фонд безусловнорефлекторной деятельности.

Условные рефлексы n Условные рефлексы возникают в онтогенезе в ходе индивидуального развития и накопления новых навыков. Выработка новых временных связей зависит от меняющихся условий среды. Условные рефлексы создаются на базе безусловных и формируются в мозгу с непременным участием его высших отделов. n n "Большим полушариям принадлежит особая функция, формирование условных рефлексов, т. е связывание с известной физиологической деятельностью таких агентов, которые раньше с этой деятельностью связаны не были. Все эти новые связи образуются при помощи врожденных связей" (И. П. Павлов). Таким образом, безусловные рефлексы, в том числе и самые простые, входят постоянными компонентами во все сложные акты жизнедеятельности.

ДВИЖЕНИЯ n n n В одних случаях движения примитивны, происходят непроизвольно по типу простого рефлекторного акта. Существует многочисленная категория движений, при которых участие коры головного мозга является основным, а иннервации экстрапирамидные и сегментарные — лишь подсобными. Сюда относится ряд целенаправленных действий, осуществляющих сложные акты двигательного поведения человека (праксии).

Движения, возникающие в результате корковых иннерваций, выработанные в жизненном опыте и являющиеся, по существу, условными рефлексами, обычно называются "произвольными"; автоматические рефлекторные движения — n "непроизвольными". n Для осуществления "произвольного" движения необходимо, в частности, чтобы импульсы, возникающие в коре головного мозга, были проведены к мышце. Проведение импульса из коры происходит по цепи, состоящей из двух нейронов: 1) центрального двигательного 2) периферического n n Весь путь называется n n двигательного нейрона. кортико - мускулярным (tractus corticomuscularis).

ДВИЖЕНИЯ n n n Принципиально важной функцией двигательной системы является её роль в реализации генетически детерминированных программ роста и развития. Двигательная активность является не только результатом рефлекторных реакций, но и внешним проявлением заложенных в ЦНС двигательных программ. Структурная организация регуляцией движений предполагает разделение функций между разными структурами ЦНС.

вертикальная организация n n n Современный взгляд на мозг и психику совершенно иной. Кора большого мозга связана вертикальной организацией с областями архи и палеокортекса, сенсорными и двигательными связями, обеспечивая обработку информации на низшем, среднем и высшем уровнях. Субстратом высших функций служат «распределенные» системы» , а кора — всего лишь один из компонентов таких систем.

n n n Высшие (мотивационные зоны коры, подкорки и ассоциативные зоны коры) определяют план движений, который включает в себя побуждение к действию и замысел действия. Команда замысла действия адресуется структурам программного обеспечения движений (система базальных ганглиев и мозжечок). В них заложены генетически детерминированные (базальные ганглии) и приобретенные (мозжечок) программы взаимодействия разных групп мышц в процессе выполнения движения. Исполнительными структурами ЦНС являются: моторные зоны коры, ствол мозга и спинной мозг с моторными единицами.

Структурная организация регуляцией движений n ФУНКЦИЯ n Роль в движении n Побуждение к действию n План n n n n Замысел n действия Схема действия Регуляция позы Монои полисинаптические Рефлексы Программа Длина мышц, напряжение выполнение n

n n n На уровне коры программа схемы движения превращается в команды определенным группам мышц на осуществление элементов движений. Ствол мозга обеспечивает регуляцию позы и тонический компонент движений. Спинной мозг осуществляет простейшие рефлексы поддержания длины и ограничения напряжения мышц, исполнение команд расположенных выше структур.

Построение движения по H. A. Бернштейну n Схема основных центров и проводящих путей мозга с распределением их по уровням — «А, В, С, D, Е» , — обеспечивающим построение и координацию основных движений и действий человека.

Двигательная кора в обеспечении моторного действия n Функционально является низшим звеном организации программы действия и высшим уровнем ее реализации непосредственно в действие. 1) Соматотопическая организация предполагает определенную проекцию определенных движений на прецентральную извилину. Площадь этих проекций пропорциональна сложности выполняемых движений, но не пропорциям тела (площадь представительства языка соразмерна представительству туловища). 2) Множественность представительства n состоит в том, что в коре, кроме прецентральной извилины (первичной двигательной зоны Ml), существует вторичная моторная зона, расположенная в межполушарной щели (МII). Соматосенсорные зоны SI и SII также имеют двигательные проекции. Их значимость убывает от Ml до SII.

n n n Чем более высоко организован двигательный центр, тем больше возможностей для компенсации нарушений. Быстрее всего проходят двигательные параличи, связанные с нарушениями ассоциативных и мотивационных зон. Намного хуже компенсируется нарушение функций спинальных нейронов.

Двигательные системы ствола мозга n n n обеспечивают более высокий уровень регуляции движений, относятся к структурам непосредственного действия. Их деятельность состоит не только в реализации программ действия, запускаемых высшими двигательными центрами. Для них характерны собственные сложные рефлексы координации тонуса разных групп скелетных мышц. Стволовые центры являются высшими подкорковыми центрами обеспечения непосредственного действия. Сложные же двигательные акты связаны с реализацией программ действия, заложенных на уровне высших двигательных центров.

К стволовым центрам относятся: n n Красное ядро образует нисходящий руброспинальный тракт, активирует альфа и гамма нейроны сгибателей, тормозит разгибатели. Ядро Дейтерса образует вестибулоспинальный тракт, возбуждает альфа и гамма нейроны разгибателей. Ретикулярная формация моста активирует альфа- и гамманейроны разгибателей, тормозит сгибатели. Ретикулярная формация продолговатого мозга активирует альфа- и гамма-мотонейроны сгибателей, тормозит разгибатели.

Децеребрационная ригидность n n n демонстрирует роль стволовых центров в регуляции тонуса и позы. Она возникает при перерезке ЦНС ниже красного ядра. Состоит в увеличении тонуса разгибателей, что проявляется в характерной позе животного. В возникновении децеребрационной ригидности существенное значение имеет гамма петля, так как деафферентация конечности устраняет ее.

Тонические рефлексы ствола мозга n Статические: n 1) Познотонические рефлексы n n обеспечиваются преимущественно бульбарным отделом. Связаны с определенным перераспределением тонуса сгибателей и разгибателей в процессе поддержания позы. 2) Установочные рефлексы замыкаются на уровне среднего мозга. Они более сложные и состоят в динамическом перераспределении тонуса мышц антагонистов в процессе принятия позы. Статокинетические рефлексы возникают при линейном или угловом ускорении. Это наиболее сложные рефлексы ствола мозга. Они осуществляются при участии всех его структур

Спинной мозг в регуляции движений n n Является исполнительной структурой по отношению к расположенным выше двигательным центрам. Самостоятельная деятельность спинальных двигательных систем обеспечивает простейшие, но очень важные двигательные реакции. Это рефлексы поддержания постоянства длины скелетных мышц, рефлексы ограничения напряжения скелетных мышц, полисинаптические рефлексы.

Спинальный шок. 4 стадии: n n n Возникает при разрыве спинного мозга. причина шока состоит в нарушениях связей с вышерасположенными нервными центрами. Проявляется в выраженном нарушении рефлексов, центры которых локализованы ниже места травмы. полная арефлексия (до 6 недель), период появления слабых движений пальцев (через несколько месяцев), стадия усиления сгибательных рефлексов, появление разгибательных рефлексов и генерализация рефлексов На 4 й стадии генерализация может быть столь выражена, что отмечены случаи «спинального стояния» .

n n Разрушение двигательной нервной клетки или ее аксона вызывает паралич всех иннервируемых ими мышечных волокон, аномальная возбудимость двигательных нейронов, приводит к повторным спонтанным сокращениям всех иннервируемых ими мышечных волокон, проявляющимся клинически в виде непроизвольных подергиваний мышечных пучков, или фасцикуляций. Если в патологический процесс вовлекается много двигательных единиц, возникают крампи или мышечные спазмы. мелкие изолированные сокращения отдельных мышечных волокон, связанные с утратой их связи с нервом (денервация) и называемые фибрилляции; они слишком малы и поэтому невидимы невооруженным глазом, но выявляются при электромиографии

Двигательные нейроны n n n В настоящее время различают три вида периферических двигательных нейронов: α – большие (фазические волокна), α- малые (тонические волокна) -ץ мотонейроны (мышечные веретена). Схема дуги рефлекса растяжения: 1 -альфа большие- мотонейроны, 2 -клетки Реншо (1946 г. ) возвратное торможение, 3 -сухожильный рецептор, 4 -спиралевидный рецептор, 5 -ץ мотонейрон, 6 -чувствительные клетки спинномозгового узла. 7, 8 -пирамидные и экстрапирамидные волокна

Гамма-петля (гамма-нейрон — передний корешок мышечные проприоцепторы — задний корешок — альфа мотонейрон — мышечные волокна). Гамма - мотонейроны оказывают постоянное влияние на тонус поперечнополосатых мышц. n Взаимодействие мышц агонистов и антагонистов

реципрокная иннервация n n В выполнении любого движения принимают участие несколько мышц; одни из них выполняют функцию агонистов, другие — действуют как антагонисты или синергисты. Их взаимодействие регулируется на уровне спинного мозга или ствола мозга механизмом, называемым реципрокной иннервацией. n Выполнение сложных двигательных актов, таких как сгибательные защитные рефлексы, реакции поддержки, перекрестные разгибательные и тонические шейные рефлексы, регуляция тонуса, позы, осанки и походки, осуществление произвольных движений, основывается на межсегментарных спинальных механизмах спинного мозга и их интеграции с корково спинномозговой и другими надсегментарными системами.

расчесывание n Сложность механизма, обеспечивающего регуляцию двигательных функций, подтверждает тот факт, что в осуществлении такого простого двигательного акта, как расчесывание после укуса насекомого, участвуют более 70 мышц и большинство из них — непроизвольно

Центральный двигательный нейрон n Центральный двигательный нейрон начинается от области коры, расположенной кпереди от роландовой борозды в передней центральной извилине, в задних отделах верхней и средней лобных извилин и в lobulus paracentralis.

n Проекция двигательной сферы в прецентральной извилине коры головного мозга Нервные клетки, дающие волокна для иннервации отдельных мышечных групп, имеют расположение, обратное расположению частей человеческого тела: проекция движений нижней конечности — в верхних отделах передней центральной извилины, верхней конечности — в среднем ее отделе, а головы, лица, языка, глотки и гортани — в нижнем.

Центральный двигательный нейрон n n В заднем отделе верхней лобной извилины представлена проекция движений туловища и в заднем отделе средней лобной извилины — поворота головы и глаз в противоположную сторону. Иннервация мускулатуры перекрестная, т. е. правое полушарие связано с мускулатурой левой половины тела, а левое — с правой (перекрест проводников).

Центральный двигательный нейрон n n n Центральный двигательный нейрон берет начало от больших пирамидных клеток Беца, расположенных в пятом слое коры проекционной двигательной зоны. Аксоны этих клеток идут от коры в глубь полушарий, проходят в составе волокон coronae radiatae белое вещество полушарий и двумя проводниками, т. е. tractus corticobulbaris или nuclearis (от нижнего отдела передней центральной извилины) и tractus corticospinalis (от верхних двух третей извилины), проходят через внутреннюю капсулу (capsula interna).

Кортико-спинальный – в заднем бедре внутренней сумки

Пирамидный путь n Внутренняя капсула расположена между большими ганглиями основания; она представляет собой полосу белого вещества, в котором расположены проводники, идущие от коры головного мозга к нижележащим отделам центральной нервной системы, и восходящие проводники, поднимающиеся к коре.

n n n Capsula interna делится на переднее бедро (между nucleus caudatus и n. lentiformis), заднее бедро (между nucleus lentiformis и thalamus options) и колено (место перегиба, genu capsulae internae). Tractus corticonuclearis (центральные нейроны для мускулатуры лица, языка, гортани и глотки) проходит в области колена внутренней капсулы; tractus corticospinalis, иначе называемый пирамидным пучком, расположен в передних двух третях заднего бедра внутренней капсулы.

Пирамидный путь n n В направлении своем книзу оба названных проводника переходят из внутренней капсулы в ножки мозга, занимая средние две трети основания их. Tractus coniconuclearis расположен здесь медиально, tractus corticospinalis — латерально. Срез на уровне ножек мозга и передних бугров четверохолмия 1 - ядро глазодвигательного нерва; 2 - медиальная петля; 3 - затылочно-височный путь моста; 4 пирамидный путь; 5 -черная субстанция; 6 -лобный путь моста; 7 -красное ядро; 8 - задний продольный пучок; III - n. oculomotorius.

Мост n n n В мосту (pons Varolii) двигательные проводники располагаются также в основании. Проходящими здесь поперечно и перекрещивающимися волокнами средних ножек мозжечка (tractus pontocerebellares) пирамидные пути разделяются на ряд отдельных пучков, сливающихся снова в общий проводник в продолговатом мозге. 1 - верхние ножки мозжечка; 2 - задний продольный пучок; 3 - латеральная петля; 4 медиальная петля; 5 - пирамидные пучки; IV - n. trochlearis.

Продолговатый мозг n n В продолговатом мозге пирамидные пучки находятся в основании, обособляясь в два валика, заметные на поверхности мозга — пирамиды. Срез продолговатого мозга на уровне верхнего отдела 1 - задний продольный пучок; 2 - ядро подъязычного нерва; 3 - ромбовидная ямка; 4 - ядро вестибулярного нерва; 5 nucleus dorsalis n. vagi б - nucleus alae cinerei; 7 - вкусовое ядро (nucleus tractus solitarii - IX и XIII); 8 - пучок Флексига; 9 - nucleus ambiguus (IX-X); 10 -ядро нисходящего корешка тройничного нерва; 11 -пучок Говерса; 12 - нижняя олива; 13 - пирамидный пучок; 14 - медиальная петля.

decussatio pyramidum n n На границе продолговатого и спинного мозга пирамидные пучки (tractus corticospinalis) подвергаются неполному перекресту (decussatio pyramidum). Большая, перекрещенная часть пути переходит в боковой столб спинного мозга и называется основным, или латеральным, пирамидным пучком. n n n Меньшая, неперекрещенная часть проходит в передний столб спинного мозга и носит наименование прямого неперекрещенного пучка. Срез продолговатого мозга на границе его со спинным мозгом 1 - пучок Голля; 2 - пучок Бурдаха; 9 - спиноцеребеллярные пути; 10 - перекрест пирамид; XI - n. accessorius.

decussatio pyramidum

латеральный пирамидный пучок(1) и прямой неперекрещенный пучок (2) 1 2

Пирамидный путь n n Волокна tractus corticonuclearis заканчиваются в двигательных ядрах черепномозговых нервов Периферические двигательные нейроны для мускулатуры жевательной, лицевой, языка, гортани и глотки состоят из моторных клеток двигательных ядер черепных нервов с их аксонами, составляющими двигательные волокна корешков и нервов V, VII, IX, Х и XII (тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждающего, подъязычного).

n n tractus corticospinalis — в передних рогах спинного мозга. Здесь импульсы с центральных двигательных нейронов передаются на периферические. Клетки периферических двигательных нейронов для мускулатуры шеи, туловища, конечностей и промежности расположены в передних рогах спинного мозга; аксоны их выходят в составе передних двигательных корешков и составляют двигательные волокна периферических спинномозговых нервов.

Проводящие пути ствола мозга n n n а эфферентные б мозжечковые в афферентные

Корковая иннервация мускулатуры — преимущественно перекрестная, так как волокна центральных двигательных нейронов в большинстве своем переходят на противоположную сторону и устанавливают связи с противоположными ядрами черепных нервов и передними рогами спинного мозга. Перекрест волокон tractus corticospinalis происходит сразу на границе продолговатого и спинного мозга; волокна же tractus corticonuclearis подвергаются перекресту последовательно, по мере подхода их к соответствующим ядрам черепных нервов (надядерный" перекрест). Необходимо помнить, что волокна tractus corticonuclearis, проходя по стволу, заканчиваются в ядрах как своей, так и противоположной стороны, за исключением нижней половины ядер VII и ядер XII (подъязычных) нервов. Биологический смысл – при поражении волокон с одной стороны – не нарушается функция продолговатого мозга.

Анатомические и физиологические данные n n n К нижним двигательньм нейронам относятся все клетки передних рогов спинного мозга (альфа мотонейроны) и соматические двигательные нейроны ствола мозга. Каждый нейрон при помощи своего аксона иннервирует от 20 до 1000 и более мышечных волокон; нервная клетка, ее аксон и иннервируемые мышечные волокна вместе составляют двигательную единицу.

Паралич n n Традиционно термины «паралич» и «плегия» применяются для обозначения полной или практически полной потери мышечной силы; а «парез» — это частичное снижение мышечной силы, то есть частичный паралич. На основании клинико физиологических исследований можно выделить два типа паралича или пареза: вследствие поражения нижних двигательных нейронов; вследствие поражения верхних двигательных нейронов (корково спинномозгового и корково ядерного пути).

Параличи n n n При перерыве кортико - мускулярного пути проведение им пульса невозможно и соответствующая мускулатура оказывается в состоянии паралича. По своей распространенности параличи делятся на моноплегии (парализована одна конечность), гемиплегии (паралич одной половины тела), параплегии (поражение двух симметричных конечностей, верхних или нижних); тетраплегии (парализованы все четыре конечности).

Периферический паралич n n n Периферический паралич является результатом поражения периферических двигательных нейронов, т. е. клеток передних рогов спинного мозга (или двигательных ядер черепных нервов), передних корешков и двигательных волокон спинномозговых и черепных периферических нервов. Этот тип параличей характеризуется -утратой рефлексов -гипотонией -дегенеративной атрофией мышц, -реакцией перерождения при электромиографии.

Центральный паралич n Основными чертами центрального паралича являются: -гипертония мышц, -повышение глубоких рефлексов, -сопутствующие движения (или синкинезии), -патологические рефлексы.

Синкинезии: 1) если больной по заданию оказывает здоровой рукой сопротивление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлекторное сгибание; 2) то же сгибание пораженной руки происходит при кашле, чиханье, зевоте; 3) наиболее постоянным из сопутствующих движений при центральном параличе является симптом сочетанного сгибания бедра и туловища. При попытке больного перейти из горизонтального положения в сидячее (больной лежит на спине со скрещенными на груди руками и разведенными выпрямленными ногами) парализованная или паретическая нога приподнимается (иногда и приводится).

I. Поражение периферического нерва n вызывает периферический паралич в области мышц, иннервируемых данным нервом. Так как подавляющее большинство нервов является смешанным, т. е. имеет не только двигательные, но и чувствительные волокна, то в данном случае, кроме паралича, наблюдаются также боли и расстройства чувствительности. а падающая кисть (лучевой нерв), б когтистая кисть (локтевой нерв), в благословляющая рука (срединный нерв), г обезьянья лапа (срединный и локтевой нервы).

II. Поражение шейного, плечевого, поясничного и крестцового сплетений n вызывает сочетание периферических параличей, болей и расстройств чувствительности.

III. Поражение передних рогов и передних корешков n n вызывает только периферические параличи без болей и без расстройств чувствительности. Распространение двигательных расстройств соответствует пораженным сегментам. При хронических прогрессирующих процессах обычно наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания в атрофирующихся мышцах.

IV. Поражение бокового столба спинного мозга n диффузный (книзу от уровня поражения) центральный паралич мускулатуры на стороне очага. Если процесс локализуется в грудном отделе, то наблюдается паралич ноги; при поражении пирамидного пучка выше шейного утолщения — центральный паралич руки и ноги. Одновременно с названными двигательными расстройствами при поражении бокового столба возникает утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела.

V. Поперечное поражение спинного мозга n n центральная параплегия нижних конечностей (двустороннее поражение пирамидных пучков) — при локализации в грудном отделе, или тетраплегия, т. е. поражение всех четырех конечностей, при более высоких (верхнешейных) локализациях.

VI. Поражение пирамидного пучка в мозговом стволе n n n дает центральную гемиплегию уже на противоположной стороне, так как пирамидные пути ниже, на границе со спинным мозгом, перекрещиваются. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепномозговых нервов, здесь расположенные. Это создает картину так называемого альтернирующего (перекрестного) паралича; на стороне очага — поражение тех или иных черепных нервов, на противоположной — центральная гемиплегия. Три очага - создают картину так называемого альтернирующего (перекрестного) паралича;

Опухоль ствола

VII. Поражение пирамидных волокон во внутренней капсуле n n вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне тела, там же центральный парез нижнего отдела лицевой мускулатуры и языка, так как обычно поражается одновременно и tractus corticonuclearis. При очагах во внутренней капсуле особенно часто наблюдается поза Вернике— Манна.

Нейро ВИЧ

VIII. Поражение двигательной проекционной области в передней центральной извилине n n центральные параличи на противоположной стороне тела. В отличие от капсулярных поражений здесь чаще наблюдается не гемиплегический, а моноплегический тип, т. е. преимущественное выпадение функции руки или ноги. При локализации в левом полушарии (у правшей) к параличу присоединяется часто моторная афазия.

АВМ

Шестибалльная шкала оценки мышечной силы по R. D. Adams и др. , 2005 г. ): n n n 5 баллов движение в полном объеме под действием силы тяжести с максимальным внешним противодействием; 4 балла движение в полном объеме под действием силы тяжести и при небольшом внешнем противодействии; 3 балла движение в полном объеме под действием только силы тяжести;

n n n 2 балла движение в полном объеме в плоскости, параллельной по отношению к земле (движение без преодоления силы тяжести), при удобном расположении с упором на скользкую поверхность; 1 балл ощущение напряжения при попытке произвольного движения; 0 баллов отсутствие признаков напряжения при попытке произвольного движения

Динамометр n n Если больной набирает от 4 до 1 балла это свидетельствует о наличии у него пареза разной степени выраженности, от легкой степени при 4 х баллах до глубокого пареза при 1 балле. 0 баллов плегия

Определение пассивного мышечного тонуса n n n основано на ощущении сопротивления при пассивном сгибании и разгибании конечностей показателями нормального пассивного мышечного тонуса при повороте головы подбородок касается акромиального отростка; разгибание рук в локтевых суставах возможно до 180°; сгибание в лучезапястных суставах — до 150°; отведение в сторону согнутых бедер — на 75° в каждую сторону; разгибание ноги в коленном суставе при согнутом под углом 90° бедре возможно до 150°; дорсальное сгибание стоп составляет 120°.

Активный мышечный тонус n n Показателями состояния активного мышечного тонуса являются поза ребенка, скорость возвращения разогнутой конечности в исходное положение, сила движений, что позволяет судить о статической и фазовой мышечной активности Поза ребенка характеризует статическую мышечную активность, а тонус мыши во время движения — фазовую.

Оценка тонуса n n n Проба на тракцию. Врач захватывает кисти ребенка и подтягивает его в положение сидя. У здорового ребенка голова приподнимается от поверхности сразу вслед за телом. Аномальная проба на тракцию в виде большой за держки движения головы вслед за туловищем и отсутствие сгибания в конечностях у доношенного новорожденного указывают на гипотонию. Возможности сгибателей шеи поднять голову появляются после 33 недель. Вертикальное подвешивание. Врач располагает свои кисти в подмышечных областях ребенка и поднимает его вверх. У ребенка с мышечной гипотонией при вертикальном подвешивании голова свисает вперед. Ноги свободно свисают. Из за слабости мышц плечевого пояса ребенок не удерживается и «проскальзывает» между руками исследователя. Горизонтальное подвешивание. Здоровый младенец поднимает голову, удерживает спину прямо, сгибает конечности в локтевых, тазобедренных, коленных и голеностопных суставах. Гипотоничный новорожденный и младенец перегибаются через руки врача как перевернутая буква «U» , при этом голова и ноги свободно свисают (симптомы «тряпичной куклы» или «провисшего белья» ).

Оценка массы мышц n n n Атрофию мышцы легче установить при наличии асимметрии. Следует помнить о так называемой псевдогипертрофии мышц. При осмотре ребенка необходимо обратить внимание на наличие фасцикуляций, миокимий и других проявлений спонтанной мышечной активности, которые свидетельствуют о вовлечении мотонейрона. Наличие ретракции ахиллова сухожилия, контрактур голеностопных и тазобедренных суставов, а также сколиоза свидетельствует о том, что мышечная слабость существует уже долгое время.

n n Поражение сердца. Большинство заболеваний скелетной мускулатуры, как правило, сопровождается изменениями в сердечной мышце. Довольно специфические электрокардиографические изменения возникают при дистрофии Дюшенна и дефиците кислой мальтазы. У больных с миотонической дистрофией, митохондриальными заболеваниями, каналопатиями могут возникнуть нарушения сердечной проводимости, включая полную поперечную блокаду. Патология системы органов дыхания. Ослабление функции легких у больных с острыми и хроническими нервно мышечными заболеваниями может прогрессировать до дыхательной недостаточности. Ранним проявлением ослабления дыхательной мускулатуры является снижение максимального экспираторного и инспираторного давления. У больных со слабостью диафрагмы функциональные легочные нарушения более отчетливо проявляются в горизонтальном положении, у них отмечаются также парадоксальные движения брюшной стенки.

неврологический статус недоношенного n n n n 28 недельный недоношенный младенец очень вялый. Если положить его животом на ладонь, он будет свисать без попытки к разгибанию шеи, конечностей и спины. 34 недельный младенец удерживает ноги в положении «ног лягушки» , тогда как в руках отмечается гипотония и разгибание. К 38 й неделе должно отмечаться сгибание всех конечностей. К 34 й неделе появляется некоторая реакция опоры, а к 38 й неделе эта реакция уже хорошо развита. До 30 недель голова совершенно не удерживается. К 38 й неделе отмечается разгибание шеи вслед за туловищем, хотя в вертикальном положении голова не удерживается. Поисковый рефлекс до 30 недель не вызывается. На 30 й неделе слаб и имеет большой латентный период. К 34 й неделе этот рефлекс полностью развит. Сосательный рефлекс формируется к 34 й неделе. До этого времени рефлекс слабый, с длительным латентным периодом, сосательные движения вызываются, но координация сосания, глотания, дыхания может быть несовершенной. Ладонно ротовой рефлекс Бабкина вызывается с 28 й недели. Назопальпебральный рефлекс отсутствует до 32 й недели, полностью развит после 34 недель. Рефлекс Робинсона до 31— 32 й недели проявляется сгибанием пальцев, с 32 й недели — сжиманием пальцев в кулак, а с 36 й — полностью выражен. Нижний хватательный рефлекс Веркома вызывается с 28 й недели и с возрастом становится более выраженным. Рефлекс Моро на 28 й неделе развит частично, фаза приведения отсутствует. К 32 й неделе появляется при ведение верхних конечностей, а к 38 й неделе может быть вызван в полном объеме. Перекрестный разгибательный рефлекс (при раздражении подошвы одной ноги, находящейся в положении разгибания, другая нога сгибается и отдергивается, а затем выпрямляется с/разведением пальцев) до 36 й недели отсутствует. Шаговый рефлекс у 28 недельных младенцев отсутствует. В возрасте 32— 34 недель появляется в виде ходьбы с опорой на пальцы стопы. Доношенный младенец ступает на всю стопу. Защитный рефлекс у недоношенных вызывается через 3— 5 секунд после латентного периода. Однако здоровый недоношенный младенец к концу третьего триместра внеутробной жизни должен соответствовать уровню статомоторного и когнитивного развития ребенка, рожденного в срок!

Синдром мышечной гипотонии центрального уровня n n n О наличии спастичности, указывающей на церебральную патологию, можно судить по характерной «кулачковой» установке кистей, перекресте бедер при вертикальном подвешивании. Позотонические рефлексы у новорожденных и грудных детей с церебральной гипотонией выявляются даже в тех случаях, когда их спонтанные движения ограничены. Рефлекс Моро может быть очень ярким в случае острой энцефалопатии, особенно метаболического происхождения. Важным маркером церебральной патологии является наличие выраженных или постоянных тонических шейных рефлексов, а также их сохранение после 4 мес. жизни. Сухожильные рефлексы преимущественно в норме, но могут быть повышены и сопровождаются клонусом. ЭМГ — «залповые» группировки осцилляции, уко рочение латенций М ответа, Н рефлекса, повышение амплитуды и площади М ответа и увеличение СПИ по двигательным волокнам.

Синдром мышечной гипотонии спинального уровня n n n Маркерами СМГ спинального уровня являются: гипо-и атония, гипо- и арефлексия в фазе спинального шока. В дальнейшем наличие парезов спинального типа, сочетание проводниковых и сегментарных нарушений чувствительности и функции тазовых органов, дыхательные расстройства. На уровне скрытых и явных дисморфий часто располагаются: spina bifida, спинальный дермальный свищ, нейроэктодермальные отростки, атрофические изменения, локальный гипертрихоз, факосы.

СМГ нейронального уровня n n спинальные мышечные атрофии Болезни периферического двигательного нейрона представляют собой гетерогенную группу прогрессирующих заболеваний генетической природы, наследуемых чаще по аутосомно рецессивному (АР) или Х сцепленному типу. Дегенерация мотонейронов в спинном мозге, двигательных ядрах ствола мозга приводит к возникновению симметричного вялого паралича поперечнополосатых мышц конечностей и туловища При морфологическом исследовании мышц выявляются специфические признаки мышечного поражения в виде избыточной неравномерности диаметра мышечных волокон: скопления уменьшенных в размере волокон ( «пучковая» атрофия) чередуются с участками гипертрофированных волокон. Клинико электронейромиографические маркеры СМА: симметричный характер вялого пареза с доминированием в проксимальных мышечных группах, арефлексия и атония, фасцикуляции. Отсутствие чувствительных нарушений.

СМГ неврального уровня n n невральные мышечные атрофии Наследственные моторно сенсорные нейропатии (НМСН) у младенцев — группа генетически гетерогенных заболеваний с прогрессирующим поражением периферических нервов. Клинические проявления характеризуются сочетанием слабости и атрофии мышц дистальных отделов рук и ног с последующей их деформацией, расстройствами чувствительности, трофическими и вегетативными нарушениями, сухожильной гипо или арефлексией. Достаточно часто к указанным симптомам поражения периферических нервов присоединяются расстройства координации, зрения, слуха, эндокринные нарушения Основными ЭНМГ признаками являются: 1) резкое снижение скоростей проведения импульса по перифе рическим нервам, которое в среднем составляет 17— 20 м/с и колеблется от 5 до 34 м/с; 2) снижение амплитуды М ответа; 3) удлинение дистальной латенции и F волны; 4) отсутствие или резкое снижение амплитуды сенсорного потенциала.

СМГ синоптического уровня n n Миастения (myastenia gravis) — это патологическое состояние, связанное с нарушением иммунных механизмов, которые влияют на нервно мышечную передачу, и характеризующееся феном патологической мышечной утомляемости. В основе патогенеза приобретенной миастении лежит аутоагрессия против ацетилхолиновых рецепторов (ACh. R) постсинаптической мембраны поперечно полосатых мышц. Отмечается маскообразное лицо — гипомимия, опущение век — птоз, тихий голос, слабое сосание, глотание. Постепенно развивается бульбарный синдром. Диагноз подтверждается проведением пробы с прозерином подкожно 0, 15 мг/кг, после которой наступает улучшение общего состояния, уменьшаются дыхательные расстройства, появляется крик, повышается мышечный тонус и восстанавливается рефлекс Моро. Большинство младенцев, рожденных от матерей с миастенией, обладают анти ACh. R антителами при рождении. Высокие материнские серологические. уровни антител к ACh. R до рождения можно снизить, назначив плазмаферез, что предотвратит проявление миастении в неонатальном периоде.

СМГ первично-мышечного уровня n n При постепенном развитии двусторонней мышечной слабости в проксимальных отделах конечностей прежде всего необходимо думать о миопатии Термин «миопатия» в широком смысле понимается как болезнь скелетных мышц. По одной из современных классификаций миопатии подразделяют на врожденные (конгенитальные) структурные миопатии, врожденные мышечные дистрофии, мембранные миопатии с миотоническим синдромом, воспалительные миопатии и метаболические миопатии. Морфологический дефект, выявляемый в биоптате мышечного волокна, характеризуется атрофией, жировым перерождением и некрозом мышечных волокон с наличием их регенерации, а также разрастанием соединительной ткани эндомизия. При некоторых нозологических формах выявляются специфичные для врожденных доброкачественных структурных миопатий изменения мышечных волокон, такие как центральное расположение ядер или наличие обрамленных вакуолей Для многих нозологических форм ВСМ характерно вовлечение лицевой и дыхательной мускулатуры, что проявляется ранним респираторным дистрессом, слабым криком и трудностями вскармливания. Часто встречаются краниофасциальные дисморфии, а также деформация позвоночника и контрактуры в крупных суставах

Диашиз Монакова n n n При остром поражении, локализованном в полушарии большого мозга или в верхнем отделе ствола, сухожильные рефлексы вначале не изменяются или слегка снижаются, но через некоторое время повышаются. Развивается спастичность конечностей; постепенно рука принимает согнутое положение и приводится к телу, нога разгибается. Мышцы сгибатели бедра, голени и стопы и разгибатели руки, кисти и пальцев рук слабее, чем мышцы антагонисты. Попытки произвольных движений в кисти или стопе могут вызвать повышение тонуса или привести к непроизвольному сокращению всей конечности (синкинезии).

Переломо-вывих С 4 позвонка n При остром поражении, локализующемся в области шейных или грудных сегментов спинного мозга, в течение нескольких дней или недель может выявляться резкое снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов в нижних конечностях; это состояние расценивается как спинальный шок

феномен спастичности n n n Для поражения верхних двигательных нейронов. определяется с момента начала заболевания, но чаще появляется через одну две недели. Спастичность выявляется при попытке пациента совершать активные движения и при пассивных движениях. при пассивном разгибании третичной руки в начале движения ощущается отсутствие сопротивления ( «свободный интервал» ), затем — быстрое повышение сопротивления, которое ослабевает при продолжении пассивного движения (феномен «складного ножа» ). n Этот признак отличает спастичность от другой разновидности мышечной гипертонии, называемой ригидностью

n n Выраженная гиперрефлексия часто сопровождается клонусом, проявляющимся непроизвольными ритмичными мышечными сокращениями в ответ на резкое пассивное или активное растяжение мышечной группы. Наиболее легко вызывается клонус стопы, надколенника и кисти. Появление спастичности, гиперрефлексии и клонуса обусловлено гипервозбудимостью мотонейронов спинного мозга, связанной с их высвобождением, или снятием тормозного влияния на них при поражении корково спинномозгового пути.

децеребрационная ригидность n n Обширное поражение двигательной системы приводит к высвобождению многих патологических позных феноменов, которые в норме находятся под контролем ствола. Наиболее часто встречаются децеребрационная ригидность, антигравитационное положение и выпрямительные рефлексы. При децеребрационной ригидности, при которой прерывается тормозное влияние верхних отделов ствола мозга на вестибулярные ядра, все четыре конечности или рука и нога на одной стороне (на гомолатеральной стороне при одностороннем поражении) находятся в состоянии разгибания Руки резко вытянуты, приведены к туловищу и максимально пронированы, кисти и их пальцы согнуты за исключением больших пальцев, которые находятся в состоянии отведения; ноги также вытянуты и ротированы внутрь; стопы при этом находятся в по ложении подошвенного сгибания. Красное ядро образует нисходящий руброспинальный тракт, активирует альфа- и гамма-нейроны сгибателей, тормозит разгибатели

декортикационная поза n Поражение, вовлекающее корково спинномозговой путь, приводит не только к развитию паралича в противоположных конечностях, но и к формированию фиксированного положения конечностей: рука фиксируется в положении сгибания, а нога — в положении разгибания

декортикационная поза

Раздражение двигательной проекционной области коры n эпилептические судорожные припадки; судороги бывают местными (приступы джексоновской эпилепсии) или генерализованными.

АПРАКСИЯ n n термин, введенный Liepmann в 1900 г. , характеризует неспособность к выполнению известных пациенту произвольных целенаправленных движений при отсутствии признаков поражения верхнего или нижнего мотонейрона, атаксии или экстрапирамидных нарушений. Чтобы выявить апраксию, пациента просят выполнить символические действия: отдать салют, помахать рукой (как при прощании), послать воздушный поцелуй, имитировать расчесывание волос и чистку зубов.

Идеаторная апраксия n Идеаторная апраксия характеризуется неспособностью составить план действий как спонтанно, так и по заданию. Поражение при этом виде апраксии локализуется, вероятно, в теменной доле доминантного полушария.

идеомоторной апраксии n n При идеомоторной апраксии пациент может знать план действия, но не способен осуществить его руками, что, вероятно, связано с нарушением связей между теменной долей доминантного полушария и дополнительной и премоторной зонами коры обоих полушарий.

Кинетическая апраксия n Кинетическая апраксия конечности характеризуется неловкостью при выполнении сложных движений, которая не обусловлена наличием пареза, атаксии или чувствительных нарушений. В большинстве случаев ее причиной служит поражение лобной доли.

Последствия травм

Позвоночно спинальная травма

Риногенный сепсис. Менингоэнцефалит. Субдуральная эмпиема.

Больная М. 2 лет, анапластическая эпендимома Через 1 год объем черепа 1423 см³, не изменился Объем опухоли 180 см³ МЭ = 28, 9% Парциальное удаление, Комбинированное лечение Объем опухоли 588 см³ МЭ = 41, 3% Пункция опухолевой кисты Улучшение Регресс гемипареза

Синдромы поражения

Благодарю за внимание!