Докладчик: Пенькова М. В. Группа 609 «в» БОЛЕЗНЬ ХАНСЕНА
Проказа (Лепра, болезнь Хансена) Хроническое инфекционное заболевание вызванное Micobacterium leprae. Как правило, оно начинается в детском или юношеском возрасте. При любой форме проказы поражаются главным образом кожа, слизистые верхних дыхательных путей и переферические нервы. В тканях формируются гранулёмы. Прогноз и течение заболевания определяются состоянием клеточного иммунитета.
Классификация: Туберкулоидная проказа: Ограниченное поражение кожи и периферических нервов. В материале, полученном при биопсии кожи, - немногочисленные возбудители.
Классификация: Лепроматозная проказа: Генерализованное поражение кожи, слизистых верхних дыхательных путей, ретикулоэндотелиальной системы, надпочечников и яичек. В материале, полученном при биопсии кожи множество возбудителей.
Классификация: Пограничная проказа: Сочетает признаки туберкулоидной и лепроматозной проказы. Высыпания полиморфные: пятна, бляшки; в очагах поражения обычно находят множество возбудителей. Может перейти в туберкулоидную или лепроматозную форму.
Эпидемиология: Палочка лепры - Micobacterium leprae прямая или слегка искривленная кислотно-устойчивая палочка длиной 3 мкм и толщиной 0, 5 мкм. Не растёт на питательных средах и в культуре клеток.
Резервуар: Основной – человек. Кроме него некоторые дикие животные: броненосцы, мангобеи. Броненосцев используют для культивирования возбудителя, у них развиваются лепрозные гранулёмы. Болеет только человек.
Заражение: Пути передачи инфекции изучены недостаточно. В большей части случаев проказой заражаются от больного человека. Больные выделяют миллионы бактерий при кашле, чихании и разговоре. Заражение происходит через слизистую верхних дыхательных путей, повреждённую кожу, возможно через употребление инфицированной еды и воды.
Частота: В мире приблизительно 12 млн больных проказой. Из них около 5, 5 млн нуждаются в антимикробной терапии или получают её, 2 -3 млн больных – инвалиды. Заболевание широко распространено в 53 странах, только в Индии им страдают 4 млн человек.
География:
Дополнительные характеристики: Возраст: заражение 10 -20 лет. Больше всего больных среди людей 30 -50 лет. Пол: мужчины болеют чаще Раса: представители негроидной расы более предрасположены к проказе, чем белой, однако заболевание у них протекает легче. Афроамериканцы чаще болеют туберкулоидной формой проказы, тогда как белые – лепроматозной.
Факторы риска: Проживание в эндемическом районе Близкий родственник, больной Плохие социальные условия (истощение) Контакт с инфицированными броненосцами
Патогнез: Проявления болезни целиком зависят от состояния специфического клеточного иммунитета. Micobacterium leprae размножаются в периферических нервах. Кроме того, их находят во многих органах, где они длительно содержатся в эндотелиальных клетках и фагоцитах. Носительство широко распространено в эндемических районах. Заболевают лишь 10 -20% инфицированных, что объясняется слабостью клеточного иммунитета. Клинические проявления представлены гранулематозным воспалением и реактивными состояниями.
Характер гранулёматозного воспаления: Туберкулоидная проказа Лепроматозная проказа Пограничная проказа И две промежуточные формы: Погранично-лепроматозную Погранично –туберкулоидную
Реактивные состояния: Нисходящая и восходящая реакции трансформации. Возникают у больных погранично-лепроматозной и погранично-туберкулоидной. Низходящая реакция трансформации – переход в сторону лепроматозной проказы – бывает у недолеченных больных. Восходящая реакция трансформации – переход в сторону туберкулоидной проказы – возникает на фоне лечения. Лепроматозная узловатая эритема. Возникает у половины больных лепроматозной проказой, как правило в первые 2 года после начала лечения. На коже появляютя множественные воспалённые подкожные узлы. Реакция Лусио. (Реакция Лусио характеризуется артериитом, ведущим к окклюзии сосудов и обширным изъязвлениям на коже. Тяжелые случаи сопровождаются высокой летальностью, гистологическая картина напоминает некротический васкулит. На ногах образуются обширные поверхностные язвы неправильной формы. Язвы заживают межденно, покрываются струпьями, рецидивируют. Обширное изъязвление часто осложняется вторичными бактериальными инфекциями и сепсисом.
Начало: Начинается незаметно. Первыми поражаются переферические нервы, при этом появляются постоянные или рецидивирующие парастезии и онемение. На этой стадии бывают кратковременные пятнистые высыпания. Жалобы: Поражение периферических нервов ведет к мышечной слабости, атрофии мышц, невралгии, контрактурам кистей и стоп. Нисходящая и восходящая реакции трансформации: острая или постепенно нарастающая боль по ходу пораженных нервов и нарушение их функции.
Физикальное исследование: Туберкулоидная проказа: Элементы сыпи: Гипопигментированные пятна с чёткими границами и приподнятыми краями. Болевой чувствительности в пределах пятен нет. Диаметр – от нескольких мм до десятков см. Цвет – красные или лиловые края, светлый центр. Форма – чаще всего кольцевидная. Локализация – любая включая лицо. Поражение переферических нервов. По краям пятен нередко пальпируются утолщенные нервы. Утолщение крупных переферических нервов.
Лепроматозная проказа: Элементы сыпи: небольшие гиперемические или гипопигментированные пятна. Болевой чувствительности в пределах пятен нет. Позже – папулы, бляшки, узлы (лепромы), утолщение кожи (диффузная инфильтрация), выпадение волос (бровей, ресниц). «Львиное лицо» : искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи, узлов и бляшек. Цвет: Не изменен, красный, жёлто-бурый (ржавый) Локализация: Лицо, мочки ушей, кисти, предплечья, ягодицы, реже – туловище и ноги. Характерна билатеральныя симметрия высыпаний. На слизистых: язык – узлы, бляшки, борозды.
Пограничная проказа: Сочетает в себе черты лепроматозной и туберкулоидной проказы. Наряду с пятнами находят папулы и бляшки. В пределах очагов поражения снижены болевая чувствительность и потоотделение. Реактивные состояния: Нисходящая и восходящая реакции трансформации. Острое воспаление существующих очагов с отёком и болью. Возможно изъязвление. Отеки сильнее всего выражены на лице, кистях и стопах. Лепрозная узловатая эритема. Болезненные подкожные или внутрикожные узлы красоного цвета. Могут нагнаиваться и изъязвляться. Возникают обычно на лице и разгибательной поверхности конечностей. Реакция Лусио. Бляшки красного цвета и неправильной формы. Иногда самостоятельно исчезают, но чаще подвергаются некрозу и изъязвляются.
Поражение органов: Глаза: возбудители проникают в переднюю камеру глаза, приводя к развитию глаукомы и катаракты. Из-за неправильного роста ресниц, сенсорной нейропатии, вторичных инфекций и неполного смыкания век страдает роговица – развивается лепрозный кератит. Лепрозная узловатая эритема иногда сочетается с иридоциклитом. Яички: орхит. Последствия – гипогонадизм, атрофия яичек.
Дифференциальный диагноз: Дерматофития туловища, белый лишай, отрубевидный лишай, себорейный дерматит, витилиго, ограниченная склеродермия, фрамбезия, онхоцеркоз, алиментарные дисхромии. Кольцевидная гранулёма, саркоидоз, туберкузёз кожи, инфекции вызванные атипичными микобактериями, гранулёматоз Вегенера, кожный лейшманоид , нейрофиброматоз, липоидный некробиоз, саркома Капоши. Третичный сифилис, красная волчанка, кожный лейшманиоз, грибовидный микоз, кольцевидные эритемы. Переферическая нейропатия болезнь Шарко-Мари-Туса болезнь Дежерина-Сота, AL-амилоидоз, сирингомиелия, нейросифилис, наследственная ретикулярная сенсорная нейропатия, врожденная нечувствительность к боли, переферические нейропатии. Множество кислотоустойчивых палочек биоптате кожи или другой ткани на фоне ВИЧ – инфекции.
Дополнительные исследования: Соскоб из очага поражения После неглубокого надреза кожи делают соскоб и окрашивают мазок по Цилю-Нильсену. Желательно сделать соскобы с обеих мочек ушей и из двух очагов поражения. Затем определяют бактериальный индекс.
Бактериальный индекс шкала Ридли Отсутствие бактерий в 100 полях зрения (при иммерсионной микроскопии) 1 -10 бактерий в 100 полях зрения + 1 -10 бактерий в 10 полях зрения + 1 -10 бактерий в поле зрения + 10 -100 бактерий в поле зрения + 100 -1000 бактерий в поле зрения + Большие скопления бактерий (>1000 в поле зрения) +
Микробиологическое исследование: Посев: Micobacterium leprae не растет на питательных средах и в культуре клеток, поэтому посев лишь исключает суперинфекцию. Micobacterium leprae культивируют, заражая мышей в мякоть подушечек пальцев. Туберкулоидная проказа: гранулёмы из эпителиоидных клеток воокруг кожных нервов. Кислотоустойчивые палочки малочисленны или отсутствуют. Лепроматозная проказа: массивный клеточный инфильтрат, отделенный от эпидермиса узкой прослойкой коллагена. Придатки кожи разрушены. Макрофаги содержат Micobacterium leprae и имеют «пенистую» цитоплазму.
Диагноз: Ставят если налицо хотя бы один из следующих признаков: характерные очаги поражения со сниженной или отсутствующей чувствительностью, утолщение периферических нервов, присутствие Micobacterium leprae в коже или в других тканях.
Лечение: Противолепрозные средства Дапсон и рифампицин. Для США доступен заказ клофазимина и талидомида.
Схемы лечения: Туберкулоидная и погранично туберкулоидная проказа 1 раз в месяц под наблюдением врача Рифампицин 600 мг внутрь 1 раз в сутки Дапсон 100 мг внутрь Продолжительность 6 месяцев после чего все препараты отменяют. По меньшей мере 2 года наблюдений каждые 12 месяцев.
Схемы лечения: Лепроматозная и погранично лепроматозная проказа 1 раз в месяц под наблюдением врача Рифампицин 600 мг внутрь Клофазимин 300 мг внутрь 1 раз в сутки Дапсон 100 мг внутрь Продолжительность по крайней мере 2 года, но лучше до исчезновения в соскобе с очаго поражения микобактерий. Наблюдение после лечения По меньшей мере 5 лет, клиническое и бактериологическое исследования каждые 12 месяцев.
Схемы лечения: Лечение реактивных состояний Преднизон 40 -60 мг/сут внутрь. Дозу постепенно снижают в течение 2 -3 месяцев. Показания: неврит, угроза изъязвления, косметический дефект. Лепрозная узловатая эритема: Преднизон 40 -60 мг/сут внутрь, с быстрым снижением дозы. Талидомид 100 -300 мг внутрь на ночь – при рецидивирующей лепрозной узловатой эритеме. Реакция Лусио: Преднизон 40 -60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают. (не очень эффективно) Антибиотики: Назначают при вторичном инфицировании язв. Препарат выбирают с учетом чувствительности возбудителя. Без лечения инфекция распространяется вглубь, возможен остеомиелит. Ортопедическое лечение: При поражение и периферических нервов для профилактики контрактур на конечность накладывают шину. Тщательный уход за кожей стоп позволяет предотвратить нейротрофические язвы.
Спасибо за внимание
