Доцент Павлович И. М. Лекция. Анемии. Часть 1.
Кратко об истории l l l И. И. Мечников - открыл явление фагоцитоза и сформулировал представления о фагоцитарной системе; Д. Л. Романовский - предложил метод окраски форменных элементов крови; С. П. Боткин - идея центральной регуляции кроветворения; создал первую в мире клиническую лабораторию М. И. Аринкин - первым в мире предложил метод стернальной пункции для прижизненной оценки структуры костного мозга и кроветворения; М. В. Яновский - основал функциональное направление в гематологии;
Кратко об истории l l l А. А. Максимов - унитарная теория кроветворения; А. Н. Крюков - описал основные виды лейкозов; И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев предложили схему кроветворения; Ю. И. Лорие - основатель отечественной иммуногематологии; Л. И. Идельсон - открыл аномальные гемоглобины
Эритропоэз Полипатентная стволовая Клетка БОЕ-Э Бурстообразующая КОЕ-Э единица колониеобразующая единица Другие клоны эритроциты Гены гемоглобина: 11 и 16 хромосомы Эритропоэтины почек (фактор роста) Эритроцит живет 90 -120 дней пронормобласт Нормоциты Ретикулоциты
Определение l Анемия (малокровие) - клиникогематологический синдром, который характеризуется уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови и, как правило, одновременным уменьшением количества эритроцитов.
Норма l Гемоглобин: мужчины – 130 -160 г/л, женщины – 120 -140 г/л; l Гематокрит: соотношение количества эритроцитов и жидкой части крови – 4, 5: 5, 5
Патофизиологические причины анемий l l l Первичное нарушение продукции эритроцитов (например, остановка созревания из-за заболеваний костного мозга, гипоплазия костного мозга) Нарушение синтеза факторов роста Ускоренное разрушение эритроцитов Недостаточность питания Нарушение утилизации железа и В 12 Острая потеря крови
Распределение железа в организме
l 500 мл крови (т. н. единица крови) содержит 250 мг железа l Депо резервного железа у мужчин 500 -2000 мг l Депо у женщин – 250 мг
Распределение железа Локализация Содержание (мг/кг) мужчины Гемоглобин женщины 30 27 Гемсодержащие ферменты 2 Миоглобин 5 Ферритин и гесомидерин 13 6 Всего 50 40
Утилизация пищевого железа Железо гема, негемовое железо (HCL, вит. С): тонкая кишка – трансферрин (плазменный белок), специфические рецепторы мембран (образование комплекса рецептор-трансферрин -железо), поглощение его молодыми эритроцитами l Каждая молекула ферритина может связывать 4500 атомов железа l Депо железа: гепатоциты, макрофаги, костный мозг, селезенка, мышцы l
О витамине В 12 l l l Молекула кобальта + 4 пиррольных кольца + нуклеотид Корнеплоды, бобы, паренхиматозные органы Запасы кобаламина 2 -5 мг, что достаточно на 23 года (по некоторым данным до 12 лет) При участии ферментов желудка витамин В 12 превращается в транскобаламин I Комплекс Внутренний Фактор + кобаламин тонкая кишка Транскобаламин II крови (транспортный белок)
Фолаты (фолиевая кислота) l l l Это витамин, также относящийся к группе В Листовые овощи (бобовые, салат, шпинат), фрукты, грибы, животные белки Всасывание в тонкой кишке при посредстве белков и через метилирование Усвояемость очень быстрая Прекращение приема в течение 3 недель ведет к дефициту фолиевой кислоты
Метаболизм В 12 и фолиевой кислоты Кобаламин – кофактор 2 внутриклеточных ферментов в митохондриях – метилмалоил-Ко. Амутазы и гомоцистеинметионинметилтрансферазы l Фолат восстанавливается в 5 метилтетрагидрофолат l Синтез ДНК (доноры атома углерода) l Дефицит кобаламина приводит к мегалобластозу l
Макроцитоз l Мегалобластная анемия – нарушение синтеза ДНК, аномалия клеточного роста и созревания l Немегалобластная – повреждение липидного состава мембран эритроцитов (болезни печени, гипотиреоз, алкоголь)
Мегалобластоз Крупные клетки, много ДНК l Нарушение синтеза ДНК: клетки прекращают развитие в S-фазе клеточного цикла при частичной репликации ДНК без завершения процесса деления l Недостаток фолиевой кислоты или кобаламина (вит. В 12) l Миелодисплазия, связанная с кишечной диспепсией l
Классификация анемий I. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические) - острая - хроническая II. Анемии при нарушении кровообразования - железодефицитные - железонасыщенные (сидероахрестические) - В 12 -дефицитные (обусловленные нарушением синтеза ДНК) - гипопластические (апластические) - метапластические III. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические): - эритроцитопатии - ферментопатии - гемоглобинопатии
Классификация анемий (по Reich P. R. , 1978) I. Морфологическая - нормоцитарная нормохромная (кровопотери, гемолитические, апластические) микроцитарная гипохромная (железодефицитная, сидеробластная, отравления свинцом) макроцитарная гипер- и нормохромная (мегалобластные, болезни печени, предлейкозы) II. Физиологическая - гипорегенераторные (апластическая анемия, токсины, хронические заболевания, дефицит железа) с повышенным разрушением или потерей эритроцитов (гемолитические анемии, кровопотери) с нарушением созревания (мегалобластные анемии, предлейкозы, сидеробластная анемия, талассемии)
Классификация анемий (по Reich P. R. , 1978) III. Клиническая - гипохромная (железодефицитная, сидеробластная); - мегалобластная (B 12 -дефицитная, фолиеводефицитная) гемолитическая (Кумбс-позитивная, Кумбс-негативная); апластическая (связанная с приемом лекарств, идиопатическая) постгеморрагическая (острые и хронические кровопотери) миелофтиз (лейкемии, лимфомы, миелофиброз)
Виды анемий По степени насыщенности эритроцитов гемоглобином (по цветовому показателю): - нормохромные (ЦП 0, 85 - 1, 05); - гипохромные (ЦП <0, 85); - гиперхромные (ЦП >1, 05). l По степени тяжести (в зависимости от содержания гемоглобина): - легкая (Hb > 90 г/л); - средняя (Hb 90 - 70 г/л); - тяжелая (Hb < 70 г/л). l
Виды анемий По размеру эритроцитов - микроцитарные (диаметр < 7 мкм) - нормоцитарные (диаметр 7 - 8 мкм) - макроцитарные (диаметр > 8 мкм) l По cостоянию регенераторной активности костного мозга - регенераторные (с сохраненным или повышенным эритропоэзом, ретикулоциты в периферической крови > 0, 2%) - гипорегенераторные (ретикулоциты < 0, 2% ) - арегенераторные (отсутствие ретикулоцитов в периферической крови и эритропоэза в костном мозге) l
выраженность гипоксии тканей при анемии связана С выраженностью анемии l Со скоростью развития анемии l С компенсаторной реакцией органов кроветворения l С общей адаптацией организма к изменившимся условиям l
Реакция сердечно-сосудистой системы на гипоксию увеличение частоты сердечных сокращений l ускорение кровотока l увеличение минутного объема крови l спазм периферических сосудов l увеличение поступления крови из депо (селезенка, подкожно-жировая клетчатка) Ведущий фактор – нарушение оксигенации органов l
Реакция дыхательной системы на гипоксию увеличение частоты дыхательных движений l повышение легочной вентиляции l повышение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану l
Компенсаторные механизмы органов кроветворения при анемии появление в крови молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов) l более быстрое созревание эритроцитов в костном мозге l гиперплазия эритроидного ростка костного мозга l выброс в периферическую кровь зрелых эритроцитов из “депо” костного мозга l
Основные признаки анемии l l l Для всех анемий, независимо от этиологии и патогенеза, характерен анемический синдром Он включает: Жалобы на слабость, снижение работоспособности, психологическое неблагополучие (ухудшение качества жизни) Жалобы: головокружение, обморочные состояния, шум в ушах, мелькание “мушек” перед глазами, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, колющие боли в области сердца Бледность кожи и видимых слизистых оболочек Тахикардия, ослабление I тона над верхушкой сердца, систолический шум над всеми точками аускультации, “шум волчка” над яремными венами, артериальная гипотония Тахипноэ, одышка
Особенности сбора жалоб и анамнеза Преимущественные жалобы: одышка, мышечная слабость, снижение работоспособности, потливость, повышение t, озноб, зуд, изменение веса и др. l Общий анамнез: эпизоды лекарственной терапии, наличие аллергий, травм, операций, известных заболеваний, гинекологический статус, заболевания в детском возрасте, гемотрансфузии, вирусные инфекции и проведение иммунизации l Семейный и социальный анамнез: этническая принадлежность, текущие заболевания в семье, причины смерти родственников, социум, питание, секс, домашние животные, привычки, алкоголь. l
Особенности физикального исследования Кожа: цвет, пигментация, t, влажность, сыпь, расчесы, шелушение, кровоподтеки l Волосы: цвет, структура, потеря волос или избыток l Ногти: цвет, ломкость, искривления, пятна l Кости и суставы: переломы, артриты, боли, подвижность, судороги, слабость в мышцах l
Особенности физикального обследования l l l Эндокринная система: строение тела, вес, рост, кости, кисти, стопы, волосяной покров, пигментация и состояние кожи, тремор, аппетит, диурез, жажда, признаки дисфункции половых гормонов Функция и состояние органов зрения и слуха ЦНС: головные боли, головокружения, обмороки Состояние полости рта, зубов, носоглотки Лимфатические узлы Органы дыхания (хронический бронхит, туберкулез, кровохарканье и т. д. )
Продолжение ССС: сердцебиения, тахикардия, нарушения ритма, боли в груди, одышка напряжения, ортопноэ, цианоз, отеки, холодные конечности, флебиты, систолические шумы, шум «волчка» l ЖКТ: аппетит, изменения веса, дисфагия, тошнота и рвота, желудочная и кишечная диспепсия, цвет стула и мочи l
Мочеполовая система, гинекология Полиурия, гематурия, дизурия, почечные колики l Начало менструаций, продолжительность цикла, регулярность, дисменорея, климактерические кровотечения, беременности, аборты, выкидыши, осложнения l
Жизненно важные симптомы при анемиях l Тахикардия: следствие нарушения транспорта кислорода, гипер- или гипокоагуляции, дистрофии миокарда l Тахипноэ l Повышение t l Артериальная гипотензия l Цвет и состояние кожи l Оценка состояния ЖКТ, печени, почек
Периферическая кровь l l l l Уровень эритроцитов и гемоглобина Морфология эритроцитов Цветовой показатель Ретикулоциты Гематокрит Сегментация и уровень гранулоцитов Тромбоциты СОЭ
Литература 1. Патофизиология крови. Фред Дж. Шиффман. Бином, СПб, 2000. 2. Комаров Ф. И. , Кукес В. Г. , Сметнев А. С. и др. Внутренние болезни: Учебник. 2 -е изд. , перераб. и доп. - М. : Медицина, 1991. - С. 509 - 529. 3. Маколкин В. И. , Овчаренко С. И. Внутренние болезни. - М. , “Медицина”, 1994. - С. 359 - 379. 4. Внутренние болезни: Учебник для медицинских вузов. 2 -е изд. , испр. / Под ред. Рябова С. И. , Алмазова В. А. , Шляхто Е. В. - СПб. : Спец. Лит, 2001. - С. 580 - 605. 5. Бобров Л. Л. , Смирнова Е. В. , Дударенко С. В. и др. Частная патология внутренних болезней: Учебное пособие. – СПб. , 1998. – С. 258 - 267.