Доброкачественные опухоли костей и суставов Подготовила Бунтина М

Доброкачественные опухоли костей и суставов Подготовила Бунтина М. А. МЛ-507

Классификация по WHO (1994) I. Костеобразующие опухоли 1. Остеома 2. Остеоид-остеома II. Хрящеобразующие опухоли 1. Хондрома 2. Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) 3. Хондробластома (эпифизарная хондробластома) III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома) IV. Сосудистые опухоли 1. Гемангиома 2. Лимфангиома 3. Гломусная опухоль (гломангиома)

Классификация по WHO (1994) V. Другие соединительнотканные опухоли 1. Десмопластическая фиброма 2. Липома VI. Прочие опухоли 1. Хордома 2. Адамантинома длинных костей 3. Неврилеммома (шваннома, невринома) 4. Нейрофиброма VII. Неклассифицируемые опухоли VIII. Опухолеподобные поражения • солитарная киста • аневризмальная костная киста

Особенности доброкачественных опухолей клетки повторяют клетки ткани, из которых развилась опухоль наличие четкой границы между больным и здоровым участком медленный рост, без прорастания окружающих тканей отсутствие метастазов и рецидивов способность озлокачествляться (остеохондромы)

Биохимия крови Только комплексное повышение их уровня способствует установлению диагноза: Сиаловые кислоты (усиление пролиферации) ДФА (дифениламиновая реакция – измерение костной плотности по кальцию) Щелочная фосфатаза (патологическое костеобразование)

Симптомокомплексы при опухолях кости: Болевой синдром; Синдром деформации больного сегмента; Патологический перелом

Остеома Одна из наиболее морфологически зрелых доброкачественных опухолей скелета, происходящая из остеобластов. Диагностируют чаще в детском возрасте, иногда бывает случайной рентгенологической находкой Виды: Губчатая (локализуется в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей) Компактная (локализуется в костях свода черепа, в придаточных пазухах, главным образом в лобных) Смешанная

Рентгенодиагностика Компактная остеома даёт однородную бесструктурную интенсивную тень. Губчатая остеома по мере роста смещается в сторону от сустава; на всём протяжении прослеживается истончённый кортикальный слой. губчатая остеома лучевой кости компактная остеома, исходящая из стен лобной пазухи

Диагностика

Лечение Только по показаниям (боль, нарушение функции конечности, большие размеры опухоли) Лечение оперативное: удаление опухоли с участком здоровой костной ткани и надкостницей. Злокачественного перерождения не отмечено.

Остеоид-остеома Чаще выявляют в возрасте 20 -30 лет. Локализация – диафизы длинных трубчатых костей. Появление боли, усиливающейся ночью. При поражении нижних конечностей – хромота. Макроскопически в склерозированной кости очаг ( «гнездо» ), похожий на грануляции Микроскопически - остеогенная ткань с бластами и васкуляризацией

ОСТЕОИД-ОСТЕОМА По локализации патологического очага разделяется по формам: üкортикальная – «классическая» üгубчатая üсубпериостальная üмультифокальная

ОСТЕОИД-ОСТЕОМА Классическая форма с локализацией «гнезда» в кортикальном слое кости. Границы очага четкие, зона склероза и реактивного костеобразования выражена.

ОСТЕОИД-ОСТЕОМА Губчатая – локализуется в губчатом веществе кости. Зона склероза менее выражена. Кортикальный слой не изменен иногда вздут.

ОСТЕОИД-ОСТЕОМА Субпериостальная форма – размеры «гнезда» нечеткие, реактивное костеобразование и склероз выражены, но неравномерны.

ОСТЕОИД-ОСТЕОМА Макроскопия: в толще склерозированн ой кости выявляется «гнездо» - очаг красноватой, похожей на грануляции ткани.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) Возникает в молодом возрасте (у лиц моложе 30 лет). Поражает эпифиз и метафиз длинных трубчатых костей Патоморфологически наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов обнаруживают многоядерные крупные гигантские клетки типа остеокластов. Клинически - боль в области поражения, иногда гиперемия кожи, деформация кости, возможны патологические переломы Формы: Литическая Ячеисто-трабекулярная Смешанная

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА По локализации патологического очага разделяется по формам: медуллярная периостальная мультифокальная

ОСТЕОБЛАСТКЛАСТОМА При медуллярной форме очаг литической деструкции выполняет поперечник кости, в поздних стадиях с выраженной зоной склероза.

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА При периостальной локализации очаг располагается эксцентрично исходя из кортикальной пластинки, зона склероза неравномерна.

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА Периостальная остеобластома с резким истончением наружной кортикальной пластинки опухоли.

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА В лечении методом выбора является операция – абластичная резекция с пластикой дефекта. Операции типа кюретажа приводят к рецидивам. Рецидив через 1 год после кюретажа опухоли

Остеобластокластомы и остеоид-остеомы резистентны к лучевой и химио-терапии.

Хондрома Опухоль детского и юношеского возраста. Вовлекаются чаще короткие трубчатые кости кисти и стопы. Клинически характерны постепенно развивающаяся припухлость, при близком расположении к суставу артралгии, явления синовита. Энхондрома подвержена малигнизации в хондросаркому: при этом ускоряется рост опухоли, появляются боли, возникают кальцификация опухоли и накопление изотопа при сцинтиграфии. Виды: Энхондрома - опухоль, располагающаяся внутри кости. Экхондрома -опухоль, исходящая из кости и растущая в сторону мягких тканей.

Хондрома Очаг деструкции с четкими границами

Хондрома Располагается центрально или эксцентрично Структура гомогенна, иногда с участками обызвествления

Хондрома Краевая резекция в пределах здоровой кости, пластика дефекта

Хондробластома Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Локализация - длинные трубчатые кости. Поражает эпифизы и метафизы (проксимальный и дистальный отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей), реже - кости таза и лопатки. Клинически превалирует боль, отмечается небольшая припухлость, иногда ограничение движений в суставе и гипотрофия мышц. Есть возможность малигнизации

Хондробластома Располагается эксцентрично вблизи кортикального или субхондрального слоя Форма округлая, четкая, с наличием зоны склероза Структура очага литического характера с известковыми включениями

Лечение При невозможности сохранения суставного конца производится его резекция с замещением дефекта эндопротезом

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) • Поражается метафиз длинной трубчатой кости или плоская кость • Неподвижная отностительно кости

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) Лучевая кость Бедренная кость

Гемангиома Врождённая аномалия, при которой пролиферация клеток эндотелия приводит к образованию скоплений, напоминающих опухоль Наиболее часто поражается позвоночник, реже трубчатые и плоские кости Клинически: незначительные боли, усиливающиеся при надавливании на остистый отросток, движении, длительном сидении или хождении

Рентгенодиагностика исчерченность костной ткани по типу частокола в поздних стадиях склероз тела позвонка и компрессия гемангиома позвонка

Лечение разгрузка позвоночника: ношение жёсткого корсета, лучевая терапия. при компрессии спинного мозга – ламинэктомия.

Солитарная костная киста = • Поражается метаэпифиз длинных трубчатых костей • В основе - локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов. Активная фаза Фаза отграничения Фаза репарации

Солитарная костная киста

Аневризмальная костная киста • • • метаэпифиз длинных трубчатых костей и позвонки опровождается выраженным болевым синдромом, локальной гипертермией, быстро увеличивающейся припухлостью, расширением подкожных вен, формированием контрактур ближайшего сустава. при расположении в костях нижней конечности нарушается функция опоры. образование аневризмальной костной кисты в позвонках сопровождается появлением признаков нарушения функции корешков спинного мозга. Формы: центральная и эксцентрическая Активная фаза Фаза стабилизации Фаза восстановления

Рентгенодиагностика Бесструктурный очаг, возможно наличие внекостного компонента Аневризмальная костная киста ВСЕГДА отграничена надкостницей В фазе восстановления на месте аневризмальной костной кисты остаются полости или гиперостоз

Лечение Иммобилизация пораженной конечности Внутриполостное введение контрикала, гидрокортизона-ацетата При отсутствии эффекта от консервативного лечения, если есть вероятность массивного разрушения кости, сдавления спинного мозга, показана операция — краевая резекция кости и аллопластика дефекта. Рентгенотерапия костной кисты противопоказана (велика угроза малигнизации оболочек и выстилки кисты).

Хордома это первичная редкая опухоли опухоль, которая происходит из остатков хорды эмбриона. Типичными местами локализации хордомы являются основание черепа и область крестца Существует три гистологических типа хордомы: обычная, хондроидная и недифференцированная Клиническая картина зависит от локализации и размера опухоли

Ренгенодиагностика

Лечение Оперативноеудаление хордомы Лучевая терапия при невозможности оперативного лечения из-за труднодоступной локализации хордомы или тяжелого общего состояния пациента

Пигментный виллонодулярный синовиит — опухолеподобное заболевание суставов неизвестной этиологии, характеризующееся выраженной гиперплазией синовиальной оболочки с образованием в ней ворсинчатых и узловых разрастаний. К характерным патоморфологическим признакам заболевания относится наличие в разрастаниях синовиальной оболочки гигантских многоядерных клеток, а также кристаллов гемосидерина, которые обусловливают характерную пигментацию синовии. Чаще поражается коленный сустав Клиника бурсита, синовиита