ДИСХОНДРОПЛАЗИЯ БОЛЕЗНЬ ОЛЬЕ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

ДИСХОНДРОПЛАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ ОЛЬЕ)

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ • ЗАБОЛЕВАНИЕ ЯВЛЯЕТСЯ ВРОЖДЕННЫМ. СУЩНОСТЬ ЗАКЛЮЧАЕТСЯ В ЗАМЕДЛЕННОЙ И ИЗВРАЩЕННОЙ ОССИФИКАЦИИ ЭМБРИОНАЛЬНОГО ХРЯЩА. В НОРМЕ НА III-IV МЕСЯЦЕ ЭМБРИОНАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ ПРОИСХОДИТ ЗАМЕЩЕНИЕ ХРЯЩА КОСТНОЙ ТКАНЬЮ. ПРИ БОЛЕЗНИ ОЛЬЕ ЭТОГО НЕ ПРОИСХОДИТ, В РЕЗУЛЬТАТЕ ЧЕГО В МЕТАФИЗАРНЫХ И/ИЛИ НА ПРОТЯЖЕНИИ ВСЕГО ДИАФИЗА И/ИЛИ ТЕЛА ПЛОСКОЙ КОСТИ ОСТАЮТСЯ ОЧАГИ НЕОБЫЗВЕСТВЛЕННОГО ЭМБРИОНАЛЬНОГО ХРЯЩА. • ДИСХОНДРОПЛАЗИЯ МОЖЕТ ЗАТРАГИВАТЬ ЛЮБУЮ КОСТЬ ВТОРИЧНОГО ОКОСТЕНЕНИЯ, ПРОХОДЯЩУЮ ЧЕРЕЗ ЭНХОНДРАЛЬНОЕ ОКОСТЕНЕНИЕ. ЭТИМ И ОБЪЯСНЯЕТСЯ РАЗНООБРАЗИЕ ПОРАЖЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ КОСТЕЙ И СООТВЕТСТВУЮЩЕЙ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ.

КЛАССИФИКАЦИЯ • ПО КОЛИЧЕСТВУ ПОРАЖЕННЫХ КОСТЕЙ: • -МОНООССАЛЬНОЕ (ПОРАЖЕНА ОДНА КОСТЬ) • -ОЛИГООССАЛЬНАЯ (2 -3 КОСТИ) • -ПОЛИОССАЛЬНАЯ (БОЛЕ 3 -Х КОСТЕЙ). НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩАЯСЯ ФОРМА.

ПО ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ ОЧАГА ( КЛАССИФИКАЦИЯ 1964 ГОД А. А. АРЕНБЕРГА) • I ФОРМА – АКРОФОРМА – ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ КИСТЕЙ И СТОП.

• II ФОРМА – МОНОМЕЛИЧЕСКАЯ – ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ ОДНОЙ КОНЕЧНОСТИ С ПРИЛЕГАЮЩЕЙ ЧАСТЬЮ ПЛЕЧЕВОГО ИЛИ ТАЗОВОГО ПОЯСА.

-III ФОРМА – ОДНОСТОРОННЯЯ ИЛИ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ОДНОСТОРОННЯЯ ФОРМА -IV форма – Двустороння

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • •

• НАРЯДУ С КОСТНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ ПРИ ДИСХОНДРОПЛАЗИИ МОГУТ БЫТЬ И ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. В ПЕРВУЮ ОЧЕРЕДЬ К НИМ ОТНОСИТСЯ СИНДРОМ МАФФУЧИ – РАЗВИТИЕ ВЕТВИТСТЫХ ГЕМАНГИОМ В КЛЕТЧАТКЕ И МЫШЦАХ.

РЕДКИМИ ЯВЛЕНИЯМИ МОГУТ БЫТЬ: -ЧАСТИЧНЫЙ ГИГАНТИЗМ -НЕДОРАЗВИТИЕ ОТДЕЛЬНЫХ КОСТЕЙ -ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА -ПИГМЕНТНЫЕ ИЛИ ДЕПИГМЕНТИРОВАННЫЕ УЧАСТКИ КОЖИ ТИПА ВИТИЛИГО -НЕЙРОФИБРОМАТОЗ -ЭКЗОСТОЗНАЯ И ТОЧЕЧНАЯ ХОНДРОДИСПЛАЗИЯ -ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • -ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ – ИСКРИВЛЕНИЕ БЕДРЕННОЙ КОСТИ ПО ТИПУ «ПАСТУШЬЕЙ ПАЛКИ» , +САБЛЕВИДНАЯ ГОЛЕНЬ ВЫПУКЛОСТЬЮ ВПЕРЕД+БОЛЕЗНЕННОСТЬ ПОРАЖЕННЫХ СЕГМЕНТОВ+МОГУТ ПОРАЖАТЬСЯ КОСТИ ЛИЦЕВОЙ ЧАСТИ ЧЕРЕПА+ВЫРАЖЕННАЯ АТРОФИЯ МЫШЦ ПОРАЖЕННОЙ КОНЕЧНОСТИ. НА РЕНТГЕНОГРАММЕ: МАТОВЫЙ ОДНОРОДНЫЙ РИСУНОКС РАСПЛЫВЧАТЫМИ ГРАНИЦАМИ В МЕТА- И ДИАФИЗАРНЫХ ОБЛАСТЯХ.

• -МНОЖЕСТВЕННЫ Й КИСТОВИДНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ ОСТИТ ( БОЛЕЗНЬ ЮНГЛИНГА)- ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ СТОП И КИСТЕЙ + КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ ВОСПАЛЕНИЯ И УЗЛОВЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ В ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКЕ+МИКОБАКТЕРИЯ В ОЧАГАХ ПОРАЖЕНИЯ. • -ДИСХОНДРОПЛАЗИИ – НА РЕНТГЕНОГРАММЕ: ЧЕТКО ОЧЕРЧЕННЫЕ ОЧАГИ С ТОЧЕЧНЫМИ ВКРАПЛЕНИЯМИ В МЕТАФИЗАРНЫХ ОТДЕЛАХ КОСТИ.

ЛЕЧЕНИЕ • -КОНСЕРВАТИВНЫЙ МЕТОД (ШИНЫ, ПОВЯЗКИ, ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ ОБУВЬ) • -ОПЕРАТИВНОЕ • -СОЧЕТАНИЕ ОПЕРАТИВНОГО И КОНСЕРВАТИВНОГО. • ПРИ ПОРАЖЕНИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ ПОКАЗАНИЕМ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ ЯВЛЯЮТСЯ ЗНАЧИТЕЛЬНЫЕ ИСКРИВЛЕНИЯ, ПРИВОДЯЩИЕ К СТАТИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫМ НАРУШЕНИЯМ. ДАННОЕ ПОЛОЖЕНИЕ НЕ ОТНОСИТСЯ К МЕЛКИМ КОСТЯМ КИСТИ. • КОРРИГИРУЮЩАЯ ОСТЕОТОМИЯ ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ В СОЧЕТАНИЕМ С ЭКСКОХЛЕАЦИЕЙ ДОЛЖНА ПРОВОДИТСЯ ТОЛЬКО У ПОДРОСТКОВ И ВЗРОСЛЫХ, ПОСЛЕ НАСТУПЛЕНИЯ СТАБИЛИЗАЦИИ ДЕФОРМАЦИИ, ТОЛЬКО ТОГДА МОГУТ ПОЛУЧЕНЫ ХОРОШИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ. В ДАЛЬНЕЙШЕМ УКОРОЧЕНИЕ КОНЕЧНОСТИ УСТРАНЯЕТСЯ ПРИМЕНЕНИЕМ АВФ.

• МНОЖЕСТВЕННЫЙ ХОНДРОМАТОЗ КИСТЕЙ • ПРИМЕНЯЕТСЯ МАКСИМАЛЬНО ЩАДЯЩИЕ ОПЕРАЦИИВЫСКАБЛИВАНИЕ , ЧАСТИЧНАЯ ИЛИ ПОЛНАЯ РЕЗЕКЦИЯ ФАЛАНГИ, УДАЛЕНИЕ ФАЛАНГИ. ОПЕРАЦИИ НА КИСТИ НЕОБХОДИМО ПРОИЗВОДИТЬ МАКСИМАЛЬНО РАНО, ДЛЯ ПРЕДОТВРАЩЕНИЯ ГРУБОЙ ДЕФОРМАЦИИ УТРАТЫ ФУНКЦИИ КИСТИ.

• ПРОГНОЗ ДЛЯ ЖИЗНИ – БЛАГОПРИЯТНЫЙ. В ФУНКЦИОНАЛЬНОМ ПЛАНЕ ЗАВИСИТ ОТ СТЕПЕНИ ВЫРАЖЕННОСТИ ПРОЦЕССА, ЛОКАЛИЗАЦИИ И КОЛИЧЕСТВА ПОРАЖЕННЫХ КОСТЕЙ.