Дисхондроплазия (болезнь Олье)
Энхондроматозы Болезнь Олье Синдром Маффучи
В 1899 г. Л. Л. Олье ввел термин дисхондроплазия.
Этиология. поражения первичной закладки скелета, возникающей на 4— 5 -й неделе внутриутробного развития. Энзимопатия, следствием которой является нарушение вторичного окостенения. Врожденная невротрофическая патология.
Патогенез Внутриутробные нарушения вторичного окостенения. Нарушение окостенения и резорбции хряща эпифизарной пластинки и увеличение ее в сторону метафиза. Вальгусные и варусные деформации, утолщение и укорочение конечностей, деформация малых трубчатых и плоских костей. Патологические переломы.
Дисхондроплазия у девочки 5 лет: деформация и укорочение правой конечности.
Патоморфология Макропрепарат проксимального конца плечевой кости при дисхондроплазии(саги тальный распил): виден белого цвета очаг в губчатом веществе кости, над которым отмечается резкое истончение компактного вещества.
Патоморфология Рентгенограмма предплечий и проксимальных отделов кистей при хондроматозе (прямая проекция): деформация костей предплечий с утолщением дистальных метаэпифизарных отделов, где видны неоднородные участки просветлений стрелкой указано зона перестройки кости (зона Лоозера).
Патоморфология Скопления деформированных хрящевых клеток при дисхондроплазии.
Патоморфология Скопления деформированных хрящевых клеток в патологическом очаге при дисхондроплазии.
Частота поражений Девочки болеют чаще в 2 раза. Чаще поражаются длинные трубчатые кости нижних конечностей, реже верхний метафиз плечевой кости и нижние метафизы костей педплечья, еще реже мелкие трубчатые кости стоп и кистей.
Скачать презентацию Дисхондроплазия болезнь Олье Энхондроматозы Болезнь Олье Синдром
Дисхондроплазия.pptx