ДИСТРОФИИ Выполнила интерн Галлямова А Р Определение

ДИСТРОФИИ. Выполнила: интерн Галлямова А. Р.

Определение: Дистрофия - сложный общепатологический Дистрофия процесс , в основе которого лежит нарушение тканевого(клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям. Дистрофия - один из видов повреждения(альтерации).

Трофика -совокупность механизмов, определяющих метаболизм и структурную организацию ткани (клетки), которые необходимы для отправления специализированной функции. выделяют клеточные и вн еклеточные. Клеточные механизмы Клеточные обеспечиваются структурной организацией клетки и ее ауторегуляцией. Внеклеточные механизмы Внеклеточные трофики располагают транспортными (кровь, лимфа, мрц русло) и интегративными (нейроэндокринные, нейрогуморальные) системами ее регуляции.

Этиология дистрофий(общее): 1)нарушение трофики(клеточные внеклеточные механизмы) 2)Расстройства ауторегуляции клетки(гипоксия , лс , рад , мо = энергет. дефицит недостаток ферментов - энзимопатии) энзимопатии 3)нарушение функции транспортных систем ( исход-гипоксия) 4)расстройства нейроэндокринной регуляции(тиреотоксикоз, диабет опухоли гм)

Морфогенез дистрофий: 1)Инфильтрация- Инфильтрация избыточное проникновение продуктов обмена из крови лимфы в клетки и межкл. в-во, накопление их в связи с недост ферментных систем мтб-х их. Пример: инфильтрация грубодисперсным белком эпителия Хпочек при нефротическом синдроме; Инф. хс и лп интимы аорты.

Механизм инфильтрации:

2)Декомпозиция (фанероз) – распад (фанероз) ультраструктур клеток и межкл в-ва , привоящий к нарушению кл тканевого мтб и накоплению продуктов обмена в кл тк. Пример : Жировая дистрофия кмц при дифт. интоксикации ; Фибриноидное набухание ст при ревм-х заб-х.

3)Извращенный синтез -синтез в клтк веществ , не встречающихся в норме. Пример: АМИЛОИДОЗ Синтез алкогольного гиалина (тельца Мэллори).

4)Трансформация –переключение Трансформация разных видов обмена на синтез только одного из метаболитов. Пример : Полимеризация глюкозы в гликоген.

Классификация дистрофий: -по морфологическим изменениям в паренхиме строме сосудах : паренхиматозные , сосудистостромальные , смешанные. -по нарушению обмена : жировые , ув , белковые , минеральные , смешанные. -генетика : вроженные или приобретенные. -по распространенности : общие местные. по распространенности

Паренхиматозные дистрофии: -дистрофии , которые проявляются в нарушении обмена веществ в высокоспециализирова нных клетках. -отражают недостаточность ферментативных процессов в высокоспец кл-х. Три вида вкл накоплений метаболитов : 1. Увеличение естественных метаболитов при снижении скорости их выведения 2. накопление вкл метаболитов , которые не могут быть мтб. 3. скопление аномальных экзогенных веществ.

Классификация паренхиматозных дистрофий по виду обмена: 1 -Диспротеинозы 2 -Липидозы 3 - Углеводные

Диспротеинозы (паренхиматозные):

Виды паренхиматозных диспротеинозов: 1. Зернистая 2. Гиалиново-капельная 3. Гидропическая 4. Роговая дистрофия

Зернистая дистрофия: Этиология : проявление декомпенсации функции Этиология органа. Микро: выявление белковых зерен Микро ЭМС : увеличение объема ультраструктур клетки за ЭМС счет их отека и деструкции. Макро: орган увеличен, дряблый , тусклый. Макро Обратимость : Обратимы при устранении действия Обратимость повреждающего агента. Исход : усранение ф-ра повр. - восстановление стр-р Исход трансформация в гиалиново-капельную дистрофию.

Зернистая дистрофия эпителия поч. канальцев:

Гиалиново-капельная дистрофия: Локализация : наиболее характерна для почек, реже - в печени и миокарде. Макро : не изменены. Обратимость : не обратима. Микро : гиалиноподобные капли в цпм и деструкция в кл структур. Механизм: В цпм клеток путем инфильтрации и(или) декомпозиции появляются многочисленные белесоватые гомогенные капли белка. Чем больше размеры и количество таких капель тем тяжелее дистрофия. Иногда клетки целиком превращаются в гомогенные глыбки - "коагуляционный некроз". Коагуляция целых клеток (тельца Каунсильмена) - наблюдается при вирусных гепатитах. Обособленные крупные глыбки белка в гепатоцитах (тельца Мэллори) характерны для действия алкоголя. (для печени).

Почки: накопление гиалиновых капель в эпителии проксимальных канальцев почки. Деструкция мтх, эпс, щеточной каемки. В основе –недостаточность вакуолярнолизосомального аппарата эпителия канальцев, в норме реабсорбирующего белки. В клинике : Почки- протеинурия, цилиндроурия, нарушение вэб Печень-нарушение функций печени. Исход: гибель клетки.

Гидропическая дистрофия: Локализация: почки, кожа, печень(гпц), кл. коры нпн, мышечные и нервные клетки Микро: вакуоли в цпм, расширение канальцев эпс, смещение ядра на периферию и его сморщивание. При прогрессировании процесса происходит разрыв кан эпс , образование крупных баллоноподобных вакуолей – баллонная дистрофия. Макро: без изменений. Механизм : нарушение ВЭБ и белкового обмена- нарушение коллоидно-осм давления в клетке – нарушение проницаемости мембраны кл-ее распа- закисление цпм-активация лизосомальных ферментов-разрыв внутримолекулярных связей с присоединением Н 2 О.

Этиология: Почки- гломерулонефрит, амилоидоз, сд. Печень- вирусный и токсический гепатит. Кожа- вирусная инфекция(оспа), отеки различного генеза. Исход: неблагоприятный –фокальный или тотальный некроз.

Для всех паренхиматозных дистрофий:

Роговая дистрофия: Этиология : нарушение развития кожи, вирусные инфекции , хроническое воспаление. Механизм: патологическое ороговение , избыточное отложение рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) Патологическое ороговевание в с. о. –лейкоплакия, «раковые жемчужины при плоскоклеточном раке» Распространенность : общий местный. Исход: длительно текущий процесс- источник развития опухолей. Вроженный (ихтиоз)-несовместим с жизнью.

Жировая дистрофия: Механизм : нарущение обмена цпм липидов и их избыточное накопление в клетках. Локализация : почки, печень, миокард. Диагностика: Судан 3 -красный цвет Судан 4 и осмиевая к-та- черный цвет Сульфат нильского голубого – темно-синий Исход : без грубых повреждений -обратима грубое повреждение- гибель клетки

Сердце: Механизм: Инфильтрация и декомпозиция 1. повыш. поступление ж. к. в кмц 2. нарушение обмена липидов 3. распад лп комплексов Микро: появление жировых капель в цпм – пылевидное ожирение. Распад мтх и потеря исчерченности. Очаговый характер (вблизи веннизки О 2). Макро : миокард дряблый тусклый, глинистожелтый. Эндокард пятнистый «тигровое сердце»

Почки: Механизм : инфильтрация эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолистеринемии. Этиология : кислородное голодание- ибс, хзл, алкоголизм… Макро : дряблые, увеличены, если+амилоидозплотные, корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом.

Печень: Механизм : 1. чрезмерное поступление или повышенный синтез ж. к. 2. действие токсических веществ блокирующих окисление ж. к. и синтез лп в гпц 3. недостаточное поступление ам-к-т в гпц для синтеза фл и лп. Микро: пылевиное ожирениемелкокапельноекрупнокапельное Макро: дряблая, увеличенная, желто-коричневая, налет жира на лезвии ножа. Этиология: алкоголизм, сд, общее ожирение, гомональные расстройства, гепатотропные яды и лс.

Наследственные липидозы: -системные липидозы, возникающие при дефиците ферментов , участвующих в метаболизме жирных кислот. Локализация: печень , селезенка, км, цнс, нервные сплетения. По липидам: Цереброзидлипидоз глюкозидцерамидлипидозболезнь Гоше Сфингомиелинлипидоз- болезнь Ниманна –Пика Ганглиозидлипидоз- болезнь Тея. Сакса(амавротическая идиопатия) Генерализованный ганглиозидоз – болезнь Номрмана-Ландинга.

Болезнь Гоше:

Болезнь Ниманна-Пика: