ДИСТРОФИИ Мезенхимальные дистрофии развиваются в результате нарушений обмена

ДИСТРОФИИ Мезенхимальные дистрофии развиваются в результате нарушений обмена веществ в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенке сосудов.

ДИСТРОФИИ Ø Мезенхимальные дистрофии подразделяются на: Ø Белковые (диспротеинозы) Ø Жировые (липидозы) Ø Углеводные.

ДИСТРОФИИ Стромально- сосудистые белковые дистрофии делятся на: - Мукоидное набухание Фибриноидное набухание Гиалиноз Амилоидоз

ДИСТРОФИИ Ø Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. В основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов (гиалуроновая кислота) Ø Характерен феномен метахромазии – способность ткани окрашиваться в цвет отличный от красителя (за счет накопления хромотропных веществ). Ø Исход- восстановление или переход в фибриноидное набухание.

ДИСТРОФИИ Ø Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани в результате деструкции основного вещества, сопровождающаяся повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида (белки, полисахариды, клеточные нуклеопротеиды). Ø Исход- некроз, склероз, гиалиноз.

ДИСТРОФИИ Ø Гиалиноз Ø При этой дистрофии в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы, напоминающие гиалиновый хрящ. Ø Классификация: Ø Гиалиноз сосудов Ø Гиалиноз собственно соединительной ткани.

ДИСТРОФИИ Ø Виды сосудистого гиалина: Ø Простой Ø Липогиалин (содержит липиды и β– липопротеиды) Ø Сложный (содержит имунные комплексы, фибрин, разрушающиеся компоненты сосудистой стенки).

ДИСТРОФИИ Ø Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания Ø Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

ДИСТРОФИИ Ø Амилоидоз – стромально- сосудистая дистрофия, сопровождющаяся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида. Ø Амилоид состоит из F- компонента (фибриллярные белки) и P – компонента (гликопротеиды плазмы крови)

ДИСТРОФИИ Ø Классификация: Ø В зависимости от этиологии выделяют: Ø Первичный (идиопатический) Ø Наследственный (генетический) Ø Приобретенный (вторичный) Ø Старческий

ДИСТРОФИИ Ø С учетом пораженных органов и систем: Ø Кардиопатический Ø Нефропатический Ø Эпинефропатический Ø Нейропатический Ø Гепатопатический Ø Смешанный Ø APUD – системы

ДИСТРОФИИ Ø В зависимости от того по ходу каких волокон откладывается амилоид различают: Ø Периретикулярный амилоидоз (паренхиматозный) – откладывается по ходу ретикулярных волокон. Ø Периколлагеновый амилоидоз (мезенхимальный) – откладывается по ходу коллагеновых волокон.

ДИСТРОФИИ Ø Виды амилоидоза: Ø AL – амилоидоз – первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых В – лимфоцитами при миеломной болезни. Ø АА – амилоидоз – вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез). Подвид ASC – амилоидоз.

ДИСТРОФИИ Ø AF – амилоидоз – наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецесивным механизмом передачи. Подвержены определенные этнические группы (армяне, евреи, арабы). Ø AH – амилоидоз (hemodialisis – related) – только у больных находящихся на гемодиализе (бета-2 -микроглобулин МНС класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

ДИСТРОФИИ Ø Мезенхимальные жировые дистрофии возникают при нарушении обмена нейтральных жиров и его эфиров. Ø Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани, может иметь общий и местный характер.

ДИСТРОФИИ Ø Общее ожирение – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо (подкожная клетчатка, сальник, брыжейка, средостение). Ø Этиология: Ø Первичная форма Ø Вторичная форма (церебральные, эндокринные и наследственные заболевания).

ДИСТРОФИИ Ø По внешним проявлениям: Ø Симметричный тип Ø Верхний тип Ø Средний тип Ø Нижний тип Ø По морфологической классификации: Ø Гипертрофический тип (жировые клетки увеличены в 2 раза) Ø Гиперпластический тип (увеличено число жировых клеток)

ДИСТРОФИИ Ø Липоматоз – увеличение количества жировой ткани имеющей местный характер (болезнь Деркума – появление в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира). Ø Вакатное ожирение – возникает при атрофии ткани или органа (жировое замещение вилочковой железы).

ДИСТРОФИИ Ø Уменьшение запасов жира может носить общий (кахексия (алиментарная, раковая, гипофизарная, церебральная, инфекции)) или местных характер (регионарная липодистрофия, при этом наблюдается некроз жировой ткани, что получило название липогранулемы).

ДИСТРОФИИ Ø Нарушение обмена холестерина и его эфиров приводит к развитию атеросклероза. При этом в интиме артерий помимо холестерина и его эфиров накапливаются бета – липопротеиды и белки плазмы крови, что приводит к повышению сосудистой проницаемости. Происходит деструкция интимы, образуется жиробелковый детрит, разрастается соединительная ткань и формируется фиброзная бляшка, которая суживает просвет сосуда.

ДИСТРОФИИ Ø Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов. Ø Нарушение обмена гликопротеидов – ослизнение. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Ø Причины ослизнения: дисфункция эндокринных желез (микседема), кахексия различного генеза.

ДИСТРОФИИ Ø Наследственное нарушение гликозаминогликанов лежит в основе мукополисахаридозов. Среди них большое клиническое течение имеет гаргоилизм или болезнь Пфаудлера – Гурлера (непропорциональный рост, деформация черепа, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнения роговицы, гепато- и спленомегалии).