Дистрофии Кафедра детских болезней ММА им И М

Дистрофии Кафедра детских болезней ММА им. И. М. Сеченова Профессор Жолобова Е. С. Профессор Голованова Н. Ю.

Дистрофия – хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное гармоническое развитие ребёнка Отмечают преимущественно у детей раннего возраста. Развивается по 3 типам: - гипотрофия - паратрофия - гипостатура Гипостатура • пропорциональное отставание массы и длины тела ребенка от средних возрастных показателей.

Гипотрофия - полиэтиологическое заболевание, характеризующееся дефицитом массы тела по отношению к росту и к долженствующей массе.

Причины предрасположенности к гипотрофии у детей раннего возраста • Активный рост организма • Низкие запасы энергетических веществ при рождении • Потеря массы как неспецифическая реакция организма на любые повреждающие факторы • Частые инфекции , сопровождающиеся повышенной потребностью в энергетических веществах

Формы гипотрофии ► По времени возникновения: § Пренатальная (задержка внутриутробного развития) § Постнатальная § Смешанная (пренатально-постнатальная) В зависимости от этиологических факторов: § Экзогенная § Эндогенная

Оптимальная масса тела новорождённых: Девочки 3200 -3660 г Мальчики 3250 -3700 г - при росте 50 -52 см

• Патологически низкая масса тела доношенного новорождённого - 2500 г и менее. • «Очень низкая» масса тела доношенного новорождённого -1500 г и менее.

Причины пренатальной гипотрофии плода (задержки внутриутробного развития) Нарушение маточно-плацентарного кровообращения ► Патология плаценты, пуповины ► Много-, маловодие ► Многоплодие ► Внутриутробная гипоксия плода ► Расстройство трофической функции ЦНС ►

Факторы риска развития синдрома задержки развития плода (СЗРП, ЗВУР) • Гестоз • Угроза прерывания • Генитальные и экстрагенитальные заболевания женщины • Спонтанные аборты в анамнезе • Возраст матери (< 20 и > 30 лет) • Низкая масса тела женщины • Незначительная прибавка массы во время беременности • Семья с факторами медикодемографического риска

Причины постнатальных гипотрофий Экзогенные причины гипотрофий ► Алиментарные факторы ► Инфекционные факторы ► Дефекты ухода и воспитания и, как следствие, стойкая анорексия ► ► ► Эндогенные причины гипотрофий Врожденные пороки развития (ЖКТ, ССС, бронхо-легочная дисплазия и др. ) Хромосомные заболевания Наследственные заболевания обмена веществ и иммунодефициты Синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника Первичные мальабсорбции Аномалии конституции

Патогенез дистрофии Недостаток питания Снижение ферментативной активности ЖКТ Нарушение процессов переваривания Нарушение процессов всасывания Повышенная утилизация тканевых белков, жиров, мин. солей, микроэлементов Снижение активности ферментов, нарушение Полигиповитаминоз антитоксической, белково-синтетической функции печени Истощение, извращение обмена, дезорганизация гомеостаза Нарушение деятельности органов и систем

Функциональные и морфологические изменения в органах при гипотрофии Органы Лёгкие Сердце Печень Почки ►Кишечник Патология Дистрофия дыхательных мышц, ослабление движения ресничек эпителия, снижение ЖЁЛ Дистрофия миокарда, нарушение эл. проводимости, снижение УО, МО Жировая инфильтрация, нарушение синтеза белков, недостаточность ферментов Дистрофия канальцев, снижение концентрац. ФП и секреции Н+, склонность к ацидозу ►Атрофия эпителия, ворсинок; снижение секреции НCL, активности ферментов; ослабление перистальтики

Патогенетические изменения при гипотрофии • Нарушение пищеварения • Биохимические нарушения - метаболический ацидоз - изменение энергетического обмена • Мембранолиз • Дистрофия • Снижение функциональных возможностей иммунной системы • Нарушение функционального состояния ЦНС • Дисгормональные нарушения НАРУШЕНИЕ АДАПТАЦИИ

Показатель Степень гипотрофии I Отставание массы тела от возрастной нормы II На 10 -20% На 20 -30% III Свыше 30% Бледная, Сухая, эластичность снижена Бледно-серый, сухая Эластичность резко снижена (кожа висит складками) Кожа Бледная Подкожно-жировой слой Истончен на животе Отсутствует на животе и конечностях Отсутствует всюду, включая лицо Тургор тканей Снижен незначительно Снижен умеренно Резко снижен Аппетит Снижен незначительно Снижен умеренно Анорексия Толерантность к пище Нормальная Снижена Резко снижена Температура тела Обычная Гипотермия Психомоторное развитие нормальное Отстает умеренно Резко отстает от нормы Иммунобиологическая резистентность Нормальная Снижена Резко снижена

Основные клинические симптомы дистрофии • Синдром трофических нарушений • Дефицит массы по отношению к долженствующим массе и росту. • Изменения кожи • Истончение подкожно- жирового слоя • Снижение тургора тканей • Синдром пониженной пищевой толерантности • Снижение аппетита • Срыгивания, рвота • Изменение стула

Проявления поражения ЦНС при гипотрофии • Вегетативные синдромы: - вегето-висцеральный - психо-вегетативный (нарушение эмоционального тонуса) - задержка психомоторного развития - нарушение терморегуляции • Минимальная мозговая дисфункция • Снижение мышечного тонуса • Снижение физиологических рефлексов • Нарушение сна • Гидроцефально-гипертензионный синдром

Синдром сниженной иммунобиологической реактивности • Снижение иммунного статуса • Снижение неспецифической резистентности Дистрофия 3 степени, интерстициальная пневмония

КВАШИОРКОР Вариант гипотрофии у детей раннего возраста в тропических странах, обусловленный питанием преимущественно растительной пищей, дефицитом животных белков. ► Белковой недостаточности способствуют: ► уменьшение абсорбции белка (диареи), ► чрезмерные потери белка (гельминтозы, нефротический синдром, массивные кровопотери), ► снижение синтеза белка (хронические заболевания печени)

КВАШИОРКОР Нервно-психические нарушения ► Отеки ► Уменьшение мышечной массы (амиотрофия) ► Отставание физического развития (рост отстает больше, чем масса) ► Гипопигментация кожи, волос. ► Гепатомегалия ►

• Голод в Самарской губернии • Поволжье • Начало 30 -х годов.

Состояния, часто сопутствующие гипотрофии: • ЖД анемия • Рахит • Полигиповитаминоз • Дисбиоз кишечника • Очаги хронической инфекции • Врождённые пороки развития • Хронический стресс

Сниженная масса тела – маркёр неблагополучия, особенно у детей раннего возраста, так как при этом: • повышен уровень смертности • высокая частота ВПР • б. Ольшая частота интеркурентных заболеваний с более тяжёлым течением • снижение адаптационных возможностей • изменение нервно-психического статуса • б. Ольшая частота снижения репродуктивной функции в будущем (у девочек)

Алгоритм обследования ребёнка с гипотрофией • Оценка анамнеза (перинатальный анамнез, условия проживания, ухода, характер питания, перенесённые заболевания) • Определение степени гипотрофии • Оценка соматического статуса • Общий, биохимический анализы крови • Общий анализ мочи • Исследования кала (копрология, флора, углеводы, альбумины, лактат, глютен) • Биопсия слизистой кишечника (по показаниями) • УЗИ сердца, органов брюшной полости

• Поиск туберкулёзной инфекции (р. Манту, рентген. обследование и т. д. ) • Консультации специалистов (по показаниям): ЛОР, невропатолога, эндокринолога, генетика

Лечение гипотрофии • Устранение причины • Режим • ДИЕТОТЕРАПИЯ • Лекарственная терапия

• Режим «щадящий» , дозированая психологическая нагрузка

Лечение гипотрофии Этапы диетотерапии • Энтеральное, парентеральное питание • Выяснение переносимости различных видов пищи (3 -12 дней) • Постепенное увеличение объёма пищи, коррекция качества до достижения физиологической нормы

Общие принципы диетотерапии • «Омоложение» диеты • Дробное кормление • Еженедельный расчёт пищевой нагрузки по б. ж. у. 1 степень - одномоментная коррекция количества и качества пищи, расчет питания на долженствующий вес 2 степень - расчет белков и углеводов - на долженствующий вес, жиров - на фактический, объем питания увеличивается постепенно, качество корректируют по достижении должного объема пищи 3 степень - расчет на фактический вес плюс 20%, затем - на долженствующий, вначале используется грудное молоко и кисломолочные адапт. смеси, затем рацион постепенно усложняется с учетом толерантности к пище

Лекарственная терапия гипотрофии • Ферменты • Витамины • Нестероидные анаболические препараты (оротат калия, элькар) • Стероидные анаболические препараты (? ) • Препараты цинка (цинктерал) • Биопрепараты • Биодобавки • Лечение сопутствующих заболеваний - неврологические синдромы - рахит

Паратрофия Характеризуется избыточной массой тела, обычно при нормальной его длине. К паратрофии предрасполагают: § лимфатико-гипопластический диатез § экссудативно-катаральный диатез § повышенная калорийность пищи

Клинические особенности паратрофии § пастозность мягких тканей § мышечная гипотония, § неустойчивость эмоционального тонуса § задержка моторного развития ребенка.

У детей с избыточной массой тела: • Чаще в анамнезе – перинатальное поражение ЦНС • Чаще формируется аллергическая настроенность • Более частая заболеваемост инфекциями • Снижение адаптационных возможностей • К подростковому возрасту в 5 раз чаще встречается ожирение

СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ ► (синдром нарушенного кишечного всасывания)- объединяет все виды патологии, обусловленной расстройствами пищеварения и всасывания, приводящие к нарушению метаболизма.

ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ дефицит лактазы ► Патогенез § Нерасщепленная лактоза попадает в дистальные отделы тонкого кишечника § Лактоза подвергается бактериальному ферментированию с образованием органических кислот § Повышается осмотическое давление в кишечнике § Жидкость устремляется в просвет кишечника § Диарея ► Варианты § Первичная § Вторичная (на фоне экзогенных факторов) § Неонатальная § Поздно начинающаяся (в возрасте 4 -5 лет).

ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ► Клиника водянистые поносы до 10 -20 раз в день рвота урчание в животе, метеоризм, гипотрофия. ► Диагностика § Сахарная кривая с нагрузкой лактозой, § Биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника, определение активности лактазы, § Определение экскреции углеводов, кислотности кала, § Эмпирическая диетодиагностика,

ЦЕЛИАКИЯ непереносимость глютена- белков злаков (пшеницы, ржи, просо, овса) ► Белки злаков состоят из альбуминов, глобулинов, глютенинов, проламинов ► Проламины - ингибиторы гидролаз ► Содержание проламиновой фракции § § § Высокое - просо, пшеница, рожь , ячмень Среднее – ячмень Низкое - кукуруза, гречиха ► Иммунная теория связь с HLA B 8 DR 3

ЦЕЛИАКИЯ непереносимость глютена- белков злаков (пшеницы, ржи, овса). КЛИНИКА: ► Стул пенистый учащенный, зловонный, обильный, ► Общая дистрофия, резко вздутый живот (псевдоасцит), ► Безбелковые отеки, ► Полигиповитаминоз, анемия, рахит, ► Изменения со стороны ЦНС (невропатия). ► ДИАГНОСТИКА: ► Анамнез (возраст 9 -24 мес), связь начала заболевания с введением прикорма, ► Внешний вид больного (кахексия, вздутый живот), ► Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки, ►

Муковисцидоз Аутосомно-рецессивное заболевание ► Мутация гена - нарушение структуры и функции белка, регулирующего электролитный транспорт между клеткой и внеклеточной жидкостью. ► Накопление Cl внутри клетки – а затем перицеллюлярной жидкости, сгущение секретов в железах внутренней секреции

Муковисцидоз КЛИНИКА ► (Кишечная форма-5%, Легочная форма-1520%, Смешанная форма- 75 -80%) ► Кишечные - мекониальный илеус, кишечные обтурации, синдром мальабсробции (вязкий, жирный зловонный стул); ► Печень – фокальный цирроз; ► Слюнные железы - кистофиброз ► Поджелудочная железа кистофиброз ► ДИАГНОЗ ► Рентген легких, ► Определения Na , Cl пота ► Хромосомные исследования ►