Диссеминированные заболевания легких.
Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) – это гетерогенная группа болезней, объединяемых на основании характерного рентгенологи ческого синдрома легочной диссеминации, проявляющегося распростра ненными изменениями в обоих легких узелкового, сетчатого или смешан ного характера.
Классификация диссеминированных процессов в легких (по Ильковичу М. М. , Кокосову А. Н. , 1984). 1. Альвеолиты 1. 1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит 1. 2. Экзогенный аллергический альвеолит 1. 3. Токсический фиброзирующий альвеолит 2. Гранулематозы 2. 1 Саркоидоз легких 2. 2 Гематогенно диссеминированный туберкулез легких 2. 3 Гистиоцитоз 2. 4 Пневмокониозы (силикоз, силикатозы, бериллиоз и др. ) 2. 5 Пневмомикозы (актиномикоз, кандидоз, криптококкоз легких и др. )
3. Диссеминации опухолевой природы 3. 1 Бронхиолоальвеолярный рак 3. 2 Карциноматоз легких 3. 3 Раковый лимфангиит 4. Редкие формы диссеминированных процессов в легких 4. 1 Идиопатический гемосидероз легких 4. 2 Синдром Гудпасчера 4. 3 Альвеолярный протеиноз 4. 4 Лейомиоматоз легких 4. 5 Первичный амилоидоз легких
5. Интерстициальные фиброзы легких при поражениях других органов и систем 5. 1 Васкулиты или/и интерстициальные пневмониты при диффузных болезнях соединительной ткани 5. 2 Кардиогенный пневмосклероз при недостаточности кровообращения 5. 3 Интерстициальный фиброз при хроническом активном гепатите 5. 4 Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях 5. 5 Интерстициальный фиброз как исход "шокового легкого"
Классификация интерстициальных заболеваний легких (Reynolds, 1998) Известная этиология Альвеолит, воспаление интерстиция и фиброз асбестоз лекарственные средства (антибиотики, химиотерапевтические препараты и др. ) радиация аспирационная пневмония остаточные явления респираторного дистресс синдрома взрослых Альвеолит, воспаление интерстиция, фиброз+ гранулемы экзогенный аллергический альвеолит (обусловленный контактом с органической пылью) пневмокониозы(силикоз) бериллиоз
Неизвестная этиология Альвеолит, воспаление интерстиция и фиброз идиопатический фиброзирующий альвеолит диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, системная склеродермия, синдром Шегрена, полимиозит, дерматомиозит легочные геморрагические заболевания (синдром Гудпасчера, идиопатический гемосидероз легких) легочный альвеолярный протеиноз эозинофильная пневмония
лимфангиолейомиоматоз амилоидоз наследственные заболевания (туберозный склероз, нейрофиброматоз, болезнь Нимана Пика, болезнь Гоше) заболевания желудочно кишечного тракта и печени (болезнь Крона, первичный билиарный цирроз печени, хронический активный гепатит, неспецифический язвенный колит) болезнь трансплантата против хозяина Альвеолит, воспаление интерстиция, фиброз + гранулемы саркоидоз эозинофильная гранулематозные васкулиты (гранулематоз. Вегенера, лимфоматоидный гранулематоз
Лёгочные диссеминации могут быть проявлением как собственно легочных болезней, так и легочными синдромами различных системных заболеваний. Основными клинико рентгенологическими симптомами, характерными для диффузных интерстициальных заболеваний лёгких, являются :
одышка, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке; кашель сухой или со скудной мокротой слизистого характера; цианоз, возникающий или усиливающийся во время физической нагрузке; повышение температуры тела до субфебрильной или фебрильной; укорочение фазы вдоха и выдоха; крепитирующие хрипы на вдохе; укорочение перкуторного тона над зоной поражения; интерстициальные и/или очаговые изменения, выявляемые рентгенологически; гипоксемия при физической нагрузке; рестриктивные нарушения вентиляционной способности лёгких; снижение диффузионной способности лёгких.
Диссеминированный туберкулёз лёгких.
Клинически может протекать: Остро Подостро Хронически
Острая форма диссеминированного туберкулёза. чаще всего характеризуется одновременным поражением многих органов и систем и может протекать в следующих формах: тифоидной, менингиальной легочной
При тифоидной форме преобладают явления общей интоксикации: высокая температура тела головная боль затемнение сознания резко выраженная слабость Адинамия При менингиальной форме имеются клинические симптомы менингита и менингоэнцефалита, отёка мозговых оболочек и выраженной общей интоксикции
При легочной форме заболевания на первый план в клинической картине выступает: одышка цианоз, на фоне высокой температуры и признаков общей интоксикации постепенно, в течение 7 10 суток, симптомы нарастают: 1. усиливается головная боль 2. температура тела повышается до 39 40ºС 3. появляются ознобы 4. ночные проливные поты 5. центральный цианоз 6. сухой кашель, одышка 7. ЧДД 30 40 в минуту пульс в начале заболевания замедлен, а с 6 7 суток нарастает тахикардия, достигающая 100 120 ударов в минуту. 1. при физикальном исследовании в первые дни нет существенных отклонений от нормы. Затем дыхание становится ослабленным или жёстким, появляются рассеянные сухие свистящие хрипы. А местами и мелкопузырчатые влажные хрипы.
Выявляются : 1. лейкоцитоз, сдвиг формулы влево 2. моноцитоз, лимфопения, ускорение СОЭ. 3. кожные туберкулиновые реакции в остром периоде болезни обычно резко положительные, а при неблагоприятном течении болезни могут быть отрицательными. 4. микобактерии в мокроте обычно не обнаруживаются. Через 7 8 дней от начала заболевания на структурных рентгенограммах выявляется нежная мелкопятнистая «сетка» , на фоне которой симметрично в обоих лёгких на всём протяжении выступают диффузно расположенные мелкоочаговые тени с нечёткими контурами. В дальнейшем происходит слияние мелких очагов и образование более крупных очаговых теней и инфильтративно пневмонических фокусов. Ограниченные формы мелкоочаговой диссеминации на рентгенограммах, и тем более флюрограммах, могут не дифференцироваться вообще
Подострая форма диссеминированного туберкулёза. развивается более медленно и характеризуется симптомами туберкулёзной интоксикации: 1. слабостью 2. ухудшением аппетита 3. снижением работоспособности 4. похуданием, иногда ночными потами 5. подъёмом температуры к вечеру или в течение дня 6. повышенной возбудимостью 7. раздражительностю, нарушение сна, 8. могут быть боли в мышцах, суставах, по ходу нервных стволов
Укорочение перкуторного тона, преимущественно в верхних отделах лёгких умеренный тимпанит. На этом фоне выслушиваются единичные сухие, свистящие, реже влажные мелкопузырчатые хрипы. Иногда определяется шум трения плевры. Могут обнаруживаться поражения глаз, мочеполовых органов, костей, суставов и др.
На рентгенограммах обнаруживают усиление легочного рисунка, уплотнение и подтягивание корней лёгких кверху: 1. очаговые тени в лёгких, различные по величине и интенсивности, локализующиеся преимущественно в верхних и средних отделах 2. повышение прозрачности в их нижних зонах. 3. формируются каверны, которые имеют «штампованный» вид, без воспалительного пояса вокруг.
Определяются крупные полиморфные очаговые затемнения без четких контуров с тенденцией к слиянию, преимущественно в прикорневой области, средних и верхних легочных полях — картина "снежной бури".
Хроническая форма диссеминированного туберкулёза. характерно волнообразное течение со сменой фаз обострения и ремиссии. Отмечается – утомляемость, слабость, боли в грудной клетке при дыхании, одышка, кашель со скудным количеством мокроты, может быть кровохарканье. Рентгенологически характерны двусторонность поражения, полиморфизм очаговых теней, и более крупных очагов. Очаговые тени с чёткими контурами и включением извести. При хроническом диссеминированном туберкулёзе очаговые тени расположены асимметрично. Могут возникать полости распада, вначале тонкостенные, типа штампованных. При томографии отмечается увеличение трахеобронхиальных и бронхопульмональных лимфатических узлов. Туберкулиновые пробы часто положительные.
В обоих легких, преимущественно в верхних и средних легочных полях, определяются полиморфные очаговые затемнения различной интенсивности с тенденцией к слиянию. В верхних долях формируется несколько полостей распада.
Лечение. Лечение проводят в стационаре противотуберкулезного учреждения на фоне гигиено диетического режима (стол № 11). Химиотерапию у впервые выявленных больных в интенсивной фазе лечения проводят четырьмя противотуберкулезными препаратами: изониазидом, рифампицином, пиразинамидом и этамбутолом, а в фазе продолжения лечения — двумя препаратами. При остром диссеминированном туберкулезе показано также включение в схему лечения кортикостероидов и иммуномодуляторов. Чаще всего применяют курс преднизолона по 15 20 мг/сут в течение 6— 8 нед. Патогенетически оправданными являются методы дезинтоксикационной терапии, а при тяжелой артериальной гипоксемии и тканевой гипоксии — длительная оксигенотерапия.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — заболевание легких неустановленной природы, характеризующееся неинфекционным воспалением интерстиция, альвеол и терминальных бронхиол, которое приводит к прогрессирующему легочному фиброзу и дыхательной недостатьчности.
Этиология и патогенез. Этиология не ясна. Существует мнение о вирусной этиологии. Первичное повреждение могут вызывать курение, некоторые виды пыли (металлическая, древесная, асбестовая, силикатная). Определенную роль могут играть вирусы ( «медленные» гепатита С, Эпштейна— Барр, аденовирусы, цитомегаловирусы) и рефлюкс эзофагит. Не оспаривается генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в легких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия, существуют семейные формы заболевания, легочный фиброз развивается при некоторых наследственных заболеваниях.
Основным патологическим субстратом, обуславливающим клиническую картину ИФА, является разрастание соединительной ткани в лёгких, что приводит к утолщению и уплотнению межальвеолярных перегородок, облитерации альвеол и капилляров фиброзной тканью. В результате коллагенизации стромы лёгких уменьшается эластичность стенок альвеол и лёгких в целом. Могут выявляться участки ателектаза. Организация серозно фибринозной жидкости, содержащейся в бронхиолах, ведёт к развитию облитерирующего бронхиолита с выраженными перибронхиальными изменениями. Морфологические изменения в паренхиме лёгких при ИФА можно представить в виде трёх взаимосвязанных стадий (фаз): интерстициального (в меньшей степени альвеолярного) отёка, интерстициального воспаления (альвеолита) и интерстициального фиброза.
Клиническая картина. Начало постепенное (сухой непродуктивный кашель и нарастающая одышка) или острое (лихорадка, сухой кашель и одышка) Одышка преимущественно инспираторная, больные жалуются на невозможность глубоко вдохнуть. У части больных нарастание одышки сопровождается появлением болевых ощущений в груди на высоте вдоха. Кашель приступообразный, сухой, рефракторный к противокашлевым средствам. Похудание Лихорадка (от субфебрильной до фебрильной с пиком температуры между 10 и 13 ч) Формируются изменения концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол» . Этот феномен возникает одновременно с прогрессированием ИФА, отражая активность основного процесса и выраженность дыхательной недостаточности.
В процессе прогрессирования болезни нарастает цианоз, формируется хроническое легочное сердце, появляются симптомы правожелудочковой недостаточности с периферическими отеками. При аускультации наблюдаются звуковые феномены, напоминающие крепитацию в конце вдоха. Вначале этот феномен определяется лишь в нижних отделах легких, со временем распространяясь на остальные зоны легких. В терминальной стадии при формировании «сотового легкого» могут определяться самые разнообразные аускультативные феномены, характеризующие выраженные структурные нарушения легочной ткани (сухие и влажные разнотембровые хрипы). Лабораторные показатели: Увеличение СОЭ и гипергаммаглобулинемия — характерный признак ИФА Возможно обнаружение в небольших титрах (менее 1: 160) антиядерных антител и ревматоидного фактора
Рентгенологически: Основной метод КТ. Изменения на томограмме проявляются неоднородными, преимущественно периферическими, субплеврально расположенными двусторонними ретикулярными тенями, наиболее выраженными в нижних долях легких. Встречаются ограниченные зоны «матового стекла» . По мере прогрессирования болезни обнаруживаются тракционные бронхиолоэктазы и бронхоэктазы, а также субплеврально расположенные участки «сотового легкого» . Диафрагма располагается высоко, на уровне IV V ребер.
Сотовое легкое мелкие, похожие на кисты, гладкостенные полости. При рентгенологическом исследовании очаговые тени различной формы и величины вперемежку с мелкими полостями
Исследование ФВД. выявляется рестриктивный тип нарушения вентиляции. уменьшение статических легочных объемов; снижение растяжимости легких; увеличение частоты дыхания; альвеолярная гиповентиляция; нарушение вентиляционно перфузионных отношений; снижение диффузионной способности легких; гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке. Снижаются ЖЕЛ, остаточный объем. Скоростные показатели (объем форсированного выдоха за 1 ю секунду— ОФВ 1, форсированная жизненная емкость легких — ФЖЕЛ) часто бывают снижены в связи с уменьшением легочных объемов, в то же время индекс Тиффно остается нормальным. Падает диффузионная способность легких
Газовый состав крови нарушается вначале только при нагрузке (гипоксемия и респираторный алкалоз). По мере прогрессирования заболевания формируется хроническая дыхательная недостаточность с гипоксемией в покое. Прогрессирует легочная гипертензия. Давление в легочной артерии более 30 мм рт. ст. ассоциируется с плохим прогнозом. У больных в развернутой стадии ИФА при насыщении гемоглобина кислородом менее 90% нередко развиваются расстройства дыхания во сне, ведущие к формированию тяжелой гипоксемии с существенным нарастанием легочной гипертензии.
Биопсия легких. Морфологическая картина обычной интерстициальной пневмонии — сущность ИФА. Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких. Основной гистологический критерий ИФА — гетерогенность гистологической картины с чередованием зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, «сотового легкого» .
Лечение. В настоящее время применяют терапию глюкокортикостероидами (преднизолон) и цитостатиками (циклоспорин А, метотрексат, хлорамбуцил) Применяют оксигенотерапию для коррекции ДН. При развитии легочной гипертензии дополнительно применяют вазодилататоры (антагонисты кальция и др. ). При присоединении инфекции трахеобронхиального дерева назначают антибактериальные и противогрибковые препараты.
Саркоидоз.
Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием в различных органах продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.
Этиология и патогенез. Этиология саркоидоза неизвестна. Предполагается, что саркоидоз вызывается измененными ультрамелкими фильтрующимися или зернистыми формами микобактерий туберкулеза. Патогенез. Свойственный саркоидозу продуктивный воспалительный процесс с формированием эпителиоидноклеточных гранулем возникает на фоне резко выраженного нарушения иммунитета, что проявляется подавлением Т системы уменьшением Т лимфоцитов хелперов и активацией В лимфоцитов.
Патологическая анатомия. Выделяется три патологоанатомические стадии саркоидоза: 1. прегранулематозная – альвеолит, 2. гранулематозная, 3. фиброзная; может происходить рассасывание гранулем. Эпителиоидно клеточные гранулемы могут формироваться в любых органах: лимфатических узлах, легких, коже, печени, селезенке, почках, слюнных железах, глазах, сердце, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе и др.
Клиника. Начало заболевания: 1. Бессимптомное 2. Постепенное 3. Острое.
Постепенное начало : одышка при физическом напряжении, нерезкая боль в груди, между лопатками, сухой кашель, недомогание, слабость, потливость, потеря аппетита, субфебрильная температура, боли в суставах, в пояснице.
Острое начало. кратковременное повышения температуры до 38 39 ОС, боли в суставах, чаще всего в голеностопных, их припухлость, появления узловатой эритемы, обычно на передней поверхности голеней. синдром Лефгрена : повышение температуры тела; артралгии, ускоренное СОЭ; узловатая эритема. При остром течении отмечается синдром Хеерфордта – Вальденстрема: лимфоаденопатия средостения, повышение температуры тела, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва. Характерно отсутствие стетакустических изменений даже при обширном поражении легких; лишь изредка под лопатками выслушиваются звучные мелкопузырчатые хрипы. Иногда отмечается увеличение печени и селезенки.
Рентгенологически: Для саркоидоза характерно: двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, преимущественно бронхопульмональных; аденопатия может быть изолированной или сочетаться с изменениями в легких в виде диссеминации. Легочная диссеминация проявляется рассеянными на фоне мелкосетчатой деформации легочного рисунка очаговоподобными тенями от 2 до 7 мм, более тесно располагающимися в аксиллярных областях. В редких случаях наблюдается изолированное поражение легких без аденопатии.
Милиарная диссеминация, значительное увеличение прикорневых лимфоузлов
Диффузная инфильтрация легочной ткани по типу «матового стек ла» ; полиморфная очаговая и сливная диссеминация; диффузный пневмосклероз; бронхопульмональная и медиастинальная лимфоаденопатия
Другие мегоды диагностики: Анализ мокроты и клинический анализ крови неинформативны! При бронхоскопии могут быть обнаружены изменения, свойственные саркоидозу. Данные в пользу саркоидоза и его активности можно получить при исследовании бронхоальвеолярной лаважной жидкости. При исследовании функции внешнего дыхания в части больных выявляются незначительные рестриктивные и обструктивные нарушения. Реакция на пробу Манту в подавляющем большинстве случаев отрицательная.
Лечение. Используются средства, направленные на подавление воспалительной реакции и предотвращение фиброзной трансформации гранулем. Кортикостероидная терапия проводится длительно: в течение 6 8 мес. Оптимальная начальная доза преднизолона – 25 30 мг; после регистрации положительного эффекта дозу постепенно снижают до полной отмены. Используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (тиосульфат натрия, альфа токоферол, аскорутин), иммуномодулирующую терапию. Немедикаментозные методы лечения: разгрузочно диетическая терапия, физиотерапия, плазмаферез.
Экзогенный аллергический альвеолит
Воспалительный процесс локализуется в альвеолах, бронхиолах и интерстиции лёгких. Системные поражения и лимфоаденопатия при этих заболеваниях не встречается.
Этиология. икроорганизмы (бактерии, термофильные актиномицеты, грибы, простейшие) и продукты их жизнедеятельности (эндотоксины, белки, глико и липопротеиды, полисахариды, ферменты); биологически активные субстанции животного и растительного происхождения; низкомолекулярные соединения (тяжелые металлы и их соли, диизоцианат толуола, тримелитиковый ангидрид и др. ), а также многие лекарственные препараты (антибиотики, интал, нитрофураны, антиметаболиты, антимитотические препараты, ферменты, гормоны и др. ).
Острый экзогенный аллергический альвеолит. Симптоматика появляется обычно через 4 6 ч после контакта с пылью. Гриппоподобный вариант (повышение температуры тела, озноб, миалгии, артралгии, кашель, одышка, адинамия); Пневмониеподобный вариант (интоксикация, повышение температуры тела, продуктивный кашель, одышка, физикальные и рентгенологические признаки лёгочной инфильтрации); Бронхитический вариант (кашель, клинические и функциональные признаки бронхиальной обструкции).
Изменения на рентгенограммах появляются только после частых повторных контактов с органической пылью, при этом их выраженность зависит от тяжести заболевания. Если на начальной стадии наблюдаются обширные затемнения легочных полей, то в дальнейшем — множественные мелкие очаговые тени или сетчато узелковое поражение на фоне диффузного пневмосклероза.
На компьютерной томограмме отмечаются "матовое стекло", участки снижения прозрачности, "воздушные ловушки"
Подострая (интермитирующая) форма развивается в тех случаях, когда возобновляется контакт пациента с аллергеном. Типичен «феномен понедельника» . Хронический экзогенный аллергический альвеолит обычно возникает при длительном контакте с антигенами (чаще органической пыли) в небольших дозах с постепенным нарастанием одышки, продуктивного кашля, похудания, дистрофии внутренних органов, в основе которых лежит тяжёлый фиброз лёгких с развитием «сотового лёгкого»
Диагностика. Острое воздействие антигена часто сопровождается нейтрофилией и лимфопенией. При всех формах болезни могут повышаться скорость оседания эритроцитов (СОЭ), уровень С реактивного белка, ревматоидного фактора и иммуноглобулинов в сыворотке. Анализ преципитинов сыворотки к ожидаемым антигенам относится к важнейшей части диагностического обследования. Они свидетельствуют об иммунологической реакции организма на воздействующий антиген. Однако диагностировать заболевание только по этому критерию невозможно, поскольку он позволяет судить лишь о количестве и типе антигена.
Функциональные легочные пробы. При всех формах свидетельствуют об уменьшении объема легких, нарушении диффузионной способности, снижении эластичности, гипоксии при физической нагрузке. Важными критериями прогрессирования хронической формы болезни становятся изменения, свидетельствующие об обструкции дыхательных путей.
Биопсия. Показана, если для постановки диагноза недостаточно других критериев. Обычно вначале ее производят трансбронхиально, но в некоторых случаях возникает необходимость в открытой биопсии. Если биоптат получают в активной фазе болезни, в нем определяют интерстициальный альвеолярный инфильтрат, состоящий из плазматических клеток, лимфоцитов, иногда эозинофилов и нейтрофилов, и гранулемы. Как правило, выявляют интерстициальный фиброз, но на ранних стадиях болезни он слабо выражен.
Лечение. Прекращение контакта с аллергеном Во второй стадии ГКС: азатиоприн 150 мг. 1 1, 5 месяца Плазмаферез
Скачать презентацию Диссеминированные заболевания легких. Диссеминированные заболевания легких
Диссеминированные заболевания легких.ppt