ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Доцент Алексей Юрьевич Бельгов СПб

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Доцент Алексей Юрьевич Бельгов СПб МАПО

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ § Генетически детерминированная и/или врождённая аномалия структуры и функции соединительной ткани различных органов и систем с разнообразными клиническими проявлениями

ОПОРНО-ТРОФИЧЕСКИЕ ТКАНИ §Соединительная ткань §Хрящевая ткань §Костная ткань

ОПОРНО-ТРОФИЧЕСКИЕ ТКАНИ 50% массы тела §Кожные покровы §Опорно-двигательный аппарат §Строма (каркас) внутренних органов

МЕЗЕНХИМА § Эмбриональный источник опорно-трофических тканей –Соединительная ткань –Хрящевая ткань –Костная ткань –Кроветворная ткань

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ § Нарушение эмбрионального развития опорно-трофических тканей из мезенхимы § Дизэмбриогенез и аномалии §Соединительная ткань §Хрящевая ткань §Костная ткань §Кроветворная ткань

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ § Генерализованный системный патологический процесс – Аномалии кожных покровов – Аномалии опорно-двигательного аппарата – Аномалии глаз – Аномалии внутренних органов – Аномалии органов кроветворения – Аномалии гемокоагуляции – Дисфункция вегетативной нервной системы

ПОДРОСТКИ § Соединительная ткань незрелая, рыхлая, нежная, слабая, растяжимая –Много эластина и эластических волокон –Мало коллагена и коллагеновых волокон

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ §Гормональный фенотип §Соматотип

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Гормональный фенотип § Гипоандрогенный фенотип у юношей и мужчин § Гипоэстрогенный фенотип у девушек и женщин

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Соматотип Дисгармоничное телосложение § Высокорослость § Астеническая конституция § Слаборазвитая скелетная мускулатура § Дефицит массы тела

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ §Стигмы дизэмбриогенеза §Внешние фены §Внутренние фены

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Стигмы дизэмбриогенеза соединительной ткани § Маркёры дизонтогенеза соединительной ткани

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ §Внешние фены –Кожно-мышечные фены –Костно-скелетные фены §Внутренние фены –Глазные фены –Висцеральные фены

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ КОЖИ § Тонкая, легко ранимая кожа § Нежная, бархатистая кожа § Гиперэластичность кожи § Гиперрастяжимость кожи § Атрофические стрии (полосы растяжения кожи)

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА § Высокорослость § Длинные конечности § Арахнодактилия § Деформации грудной клетки –Килевидная, Воронкообразная § Искривления позвоночника –Кифоз, Сколиоз § Гипермобильность суставов § Плоскостопие

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЗВОНОЧНИКА §Слабость связачного аппарата позвоночника § Нарушения осанки (сутулость) § Искривления позвоночника (сколиоз)

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЗВОНОЧНИКА Дегенеративно-дистрофическое поражение позвоночника § Остеохондроз позвоночника § Спондилёз, Спондилоартроз § Спондилогенная дископатия § Грыжи межпозвонковых дисков Болевой синдром Корешковый синдром

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ГЛАЗ Миопия Астигматизм § Голубые склеры § Колобомы радужки § Гетерохромия радужки § Плоская роговица § Подвывих хрусталика

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА Малые аномалии сердца § Вальвулярные аномалии § Хордальные аномалии § Папиллярные аномалии § Перегородочные аномалии

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА Вальвулярные аномалии §Пролапсы створок клапанов сердца §Удлинённые створки клапанов сердца §Асимметрия створок клапанов сердца

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА Хордальные аномалии –Ложные хорды –Аномальные трабекулы

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА Папиллярные аномалии § Аномалии сосочковых мышц §Дистопии сосочковых мышц §Аномальное число сосочковых мышц §Аномальная форма сосочковых мышц

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА Перегородочные аномалии § Аномалии МПП или МЖП §Аномальная форма перегородок сердца §Аномальные движения перегородок сердца §Аневризмы перегородок сердца

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА § Дополнительные пути проведения § Межфасцикулярные соединения –Синдромы CLC и LGL –WPW-синдром § Нарушения ионного транспорта § Нарушения метаболизма миокарда –Нарушения ритма сердца –Нарушения реполяризации

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА Нарушения ритма сердца § Экстрасистолия § Наджелудочковая тахикардия § Эпизоды СА-блокады § Эпизоды АВ-блокады § Пароксизмы фибрилляции предсердий § Пароксизмы желудочковой тахикардии

МИКСОМАТОЗНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ КЛАПАНОВ СЕРДЦА § Разрастание в створках клапанов рыхлых миксоматозных структур § Дилятация и пролабирование створок клапанов сердца § Микротромбообразование на створках клапанов сердца § Эмболические осложнения (ОНМК, ТЭМВЛА)

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ДИСПЛАЗИИ СОСУДОВ Ангиодисплазии различной локализации §Дефицит коллагена в сосудистой стенке § Слабость сосудистой стенки § Дилятации артерий, капилляров, вен

АНГИОДИСПЛАЗИЯ КОЖНЫХ СОСУДОВ Расширение мелких кожных капилляров и вен § «Сосудистая сеточка» §Телеангиоэктазии §Гемангиомы

ВЕНОЗНЫЕ ДИСПЛАЗИИ Варикозное расширение вен различной локализации § Варикозная болезнь вен нижних конечностей § Варикоцеле, Геморрой

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ АОРТЫ Дефицит коллагена в стенках аорты Истончение и растяжение стенок аорты § Дилятация устья и корня аорты § Относительная недостаточность аортального клапана и АР § Аневризмы синусов Вальсальвы § Расслаивание, разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, стенки аорты

АНГИОДИСПЛАЗИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ СОСУДОВ § Аневризмы церебральных сосудов § Цереброваскулярная артериовенозная мальформация § Нарушения мозгового кровообращения –Ишемический инсульт –Геморрагический инсульт

АНГИОДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕЧНЫХ АРТЕРИЙ Вазо-ренальная артериальная гипертензия §Фибро-мускулярная (фиброзно-мышечная) дисплазия почечных артерий

АНГИОДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕЧНЫХ КЛУБОЧКОВ Дисплазия ГБМ §Ортостатическая протеинурия § «Маршевая» протеинурия

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЛЁГКИХ §Спонтанные пневмотораксы §Врождённые бронхоэктазы §Поликистоз лёгких §Апикальные буллы

ТРАХЕАЛЬНО-БРОНХИАЛЬНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ Слабость соединительнотканного хрящевого каркаса бронхов § Экспираторный коллапс мелких бронхов § Нарушение дренажной функции бронхов § Склонность к бронхо-лёгочным инфекциям

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЖКТ §Грыжа ПО диафрагмы § Недостаточность кардии §Аномалии желчного пузыря §Дилятация кишечника (мегаколон, долихосигма) § Дивертикулёз кишечника

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК §Аномалии и атония чашечно-лоханочного аппарата почек §Каликоэктазия §Пиелоэктазия § Аномалии мочеточников § Нарушения уродинамики

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Спланхноптозы §Гастроптоз §Гепатоптоз §Нефроптоз

ГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ Геморрагический синдром § Дефекты свёртывающей системы крови –Изменения показателей плазменно-коагуляционного звена гемостаза –Изменения показателей сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ § Носовые кровотечения § Синячковость на коже § Периартикулярные кровоподтёки и гематомы § Кровоподтёки и гематомы в мягких тканях

Дисфункция ВНС § Соматоформная вегетативная дисфункция –Нейроциркуляторная дистония § Церебральная ангиодистония –Головные боли, Мигрень –Головокружения, Обмороки § Нарушения ликвородинамики –Внутричерепная гипертензия

Диагностика ДСТ §Антропометрические особенности §Стигмы дизэмбриогенеза §Внешние фены §Внутренние фены

ЛЕЧЕНИЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

МАГНИЙ

Магний – Макроэлемент В организме взрослого человека содержится 24 – 25 – 26 г магния

Магний – Макроэлемент ü 4 место по содержанию в организме после кальция, калия, натрия ü 2 место по содержанию в клетке после калия

Магний в организме

МАГНИЙ Внутриклеточный катион § Образование комплексов с молекулами АТФ §Активация более 300 ферментов § Энергообеспечение жизнедеятельности клеток

МАГНИЙ Внутриклеточный катион § Участие с синтезе белков § Участие в синтезе липидов § Обеспечивает клетки пластическим материалом

МАГНИЙ Физиологический антагонист Са § Торможение нервно-мышечной передачи импульсов § Миорелаксирующее действие § Противосудорожное действие § Сосудорасширяющее действие § Гипотензивное действие

СУТОЧНАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В МАГНИИ üЖенщины ü 250 – 300 мг üМужчины ü 350 – 400 мг üБеременные ü 450 – 500 мг

ПОТРЕБНОСТЬ В МАГНИИ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ Беременность Физиологическая гипомагниемия При беременности потребность в магнии возрастает в 1, 5 – 2 раза

ДЕФИЦИТ МАГНИЯ § 30% беременных женщин § 30% детей и подростков

ПАТОЛОГИЯ БЕРЕМЕНОСТИ ПРИ ДЕФИЦИТЕ МАГНИЯ ü Гестационная гипертония ü Гестационные судороги ü Повышенная сократительная активность матки Выкидыши ü Преждевременные роды Гипотрофия плода Аномалии развития ЦНС ü ü ü

ДЕФИЦИТ МАГНИЯ §Дисплазия соединительной ткани §Дисфункция вегетативной нервной системы

ДЕФИЦИТ МАГНИЯ Дисплазия соединительной ткани § Нарушение белково-синтетической функции фибробластов – Нарушение синтеза коллагена и образования коллагеновых волокон – Нарушение синтеза протеингликанов и гликозамингликанов § Нарушение структуры и функции соединительной ткани

ДЕФИЦИТ МАГНИЯ Соединительнотканная дисплазия сердца § Пролапс митрального клапана § Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана § Нарушения метаболизма миокарда § Нарушения сердечного ритма

ДЕФИЦИТ МАГНИЯ Дисфункция вегетативной нервной системы §Гиперсимпатикотония § Гиперкатехоламинемия

СОЛИ МАГНИЯ «Магнерот» Оротат магния 500 мг Магниевая соль оротовой кислоты

® МАГНЕРОТ

КОМБИНИРОВАННЫЙ ПРЕПАРАТ МАГНЕРОТ МАГНИЙ ОРОТОВАЯ КИСЛОТА

МАГНИЙ §Антиатерогенное действие § Кардиометаболическое действие §Антиаритмическое действие

МАГНИЙ §Сосудорасширяющее действие §Гипотензивное действие

МАГНИЙ §Миорелаксирующее действие §Противосудорожное действие

МАГНИЙ §Вегетомодулирующее действие § Торможение активности симпатико-адреналовой системы

ОРОТОВАЯ КИСЛОТА üВыделена из коровьего молока в 1904 г. üНазвание «оротовая» от греческого horos (молозиво) üПредшественник пиримидиновых оснований (пиримидиновые и пуриновые основания – каркас ДНК и РНК)

ОРОТОВАЯ КИСЛОТА üСинтез пиримидиновых оснований üСинтез ДНК и РНК üСинтез белков и ферментов üСинтез сократительных элементов кардиомиоцитов

ОРОТОВАЯ КИСЛОТА § Положительное инотропное действие §Лечение ХСН § Гипохолестеринемическое действие §Лечение ДЛП § Антиишемическое действие §Лечение ИБС

ОРОТОВАЯ КИСЛОТА §Фиксация магния внутри клеток §Потенцирование действия магния

® МАГНЕРОТ Комбинация эффектов магния и оротовой кислоты ü Доставка магния в мышечную и соединительную ткани ü Фиксация магния в клетке (оротовая кислота) ü Фиксация калия в клетке (магний)

® МАГНЕРОТ üАнтиатерогенный эффект üАнтиишемический эффект üАнтиаритмический эффект üАнтигипертензивный эффект üИнотропный эффект üМиорелаксирующий эффект üПротивосудорожный эффект

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ § Ишемическая болезнь сердца § Артериальная гипертензия § Хр. сердечная недостаточность § Нарушения ритма сердца § Мышечные судороги § Дисплазия соединительной ткани § Пролапс митрального клапана § Миксематозная дегенерация митрального клапана

«МАГНЕРОТ» Лечение дисплазии соединительной ткани

«МАГНЕРОТ» Нормализация структуры и функции соединительной ткани § Активация белково-синтетической функции фибробластов – Активация синтеза коллагена и образования коллагеновых волокон – Активация синтеза протеингликанов и гликозамингликанов

«МАГНЕРОТ» §Уменьшение пролабирования створок митрального клапана

«МАГНЕРОТ» §Торможение миксоматозной дегенерации створок митрального клапана

«МАГНЕРОТ» § Улучшение метаболизма миокарда при соединительнотканных дисплазиях сердца

«МАГНЕРОТ» §Нормализация ЧСС §Антиаритмическое действие

«МАГНЕРОТ» § Профилактика и лечение нарушений сердечного ритма при соединительнотканных дисплазиях сердца

«МАГНЕРОТ» § Нормализация функций вегетативной нервной системы при ДСТ § Торможение активности симпатико-адреналовой системы при ДСТ

«МАГНЕРОТ» Дисплазия соединительной ткани § Курс лечения – 6 месяцев § Суточная доза – 3 грамма § 2 таблетки 3 раза в день

«МАГНЕРОТ» Дисплазия соединительной ткани § Доказательная медицина § Эффективность доказана

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ Доцент Алексей Юрьевич Бельгов СПб МАПО