Дисметаболические нефропатии Лекция для студентов 3 курса отделения Лечебное дело Доцент каф. педиатрии, к. м. н. Трегуб Н. В.
План лекции l Определение. Причины. l Оксалатно-кальциевая нефропатия l Фосфатная нефропатия l Уратная нефропатия l Диспансеризация больных с дисметаболической нефропатией
Дисметаболические нефропатии (ДН) – это группа заболеваний, которые характеризуются поражением канальцев почек вследствие нарушения обмена веществ.
При обменных нефропатиях происходит отложение кристаллов в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. В ответ на отложение кристаллов первоначально развивается неспецифический воспалительный процесс, в последующем возможно развитие иммунокомплексного воспалительного процесса с вторичным поражением различных отделов нефрона.
В зависимости от уровня поражения нефрона обменная нефропатия может протекать по следующим клиническим вариантам: l Острая почечная недостаточность, l Тубулоинтерстициальный нефрит, l Уролитиаз, l Мочекислый диатез, l Бессимптомное течение.
l Вне зависимости от варианта клинического течения длительное существование дисметаболических нарушений приводит к фиброзу интерстиция, снижению канальцевых функций и, как следствие этого, к нарушению концентрационной функции почек.
Все варианты обменных нефропатий вне зависимости от клинического варианта течения можно разделить на две группы: l Связанные с наследственным или врожденным нарушением обмена веществ (первичные). l Вторичные дисметаболические нефропатии.
Вторичные ДН могут быть связаны с l Повышенным поступлением определенных веществ в организм, l Нарушением их метаболизма в связи с поражением других органов и систем, l Лекарственной терапией, l Нестабильностью цитомембран в почках. Течение более благоприятное.
Любые ДН, независимо от причины, характеризуются мочевым синдромом в виде кристаллурии. Персистирующая кристаллурия может приводить к отложению кристаллов в ткани почки, а также к их адгезии, «слипанию» друг с другом – это основа формирования камня и развития МКБ.
l Патогенез кристаллурии зависит от ее варианта. Точное место образования кристаллов предположительно в собирательной системе нефрона. l Активаторы кристаллизации и роста кристаллов - это инфекции мочевой системы и р. Н мочи. Микроорганизмы, продуцирующие уреазу и способные расщеплять мочевину, повышают концентрацию иона аммония, моча ощелачивается и образуются трипельфосфаты.
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ОКСАЛАТОВ.
Оксалатно-кальциевая кристаллурия – самая часто встречаемая у детей. Патогенез может быть связан с нарушением обмена кальция и оксалатов. Так как оксалатные кристаллы содержат кальций, термины «оксалатно-кальциевая нефропатия» и «оксалатная нефропатия» употребляются как синонимы.
Причины оксалурии: l Увеличение всасывания оксалатов: 1. повышенное поступление с пищей 2. воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит) 3. кишечные анастомозы 4. дисбиоценозы (снижение oxalobacter hominis)
l Повышенная эндогенная выработка из предшественников. 1. аскорбиновая кислота (образование оксалатов незначительно, и имеет значение только при существующих нарушениях обмена оксалатов). 2. пиридоксин (вит. В 6 является коферментом метаболизма глицина, серина, этаноламина, аланина, пролина. При его недостатке накапливается большое количество глиоксилата с дальнейшим переходом в оксалат).
3. Нарушение почечных цитомембран. Причины мембранопатий разнообразны: повышение активности перекисного окисления липидов, как следствие окислительного стресса или снижения факторов антиоксидантной защиты. 4. эпитаксия – индукция другими солями, например, при экскреции урата натрия.
ДН с оксалатно-кальциевой кристаллоурией - оксалатная нефропатия. В основе заболевания лежит нарушение стабильности почечных цитомембран наследственного характера.
Оксалаты – конечный продукт метаболизма, поэтому все они должны экскретироваться. Оксалаты поступают в организм 1. Экзогенно – с пищей и всасываются в кишечнике. 2. Образуются эндогенно.
Клиническая картина. l l l Семейный портрет и родословная: патология органов мочевой системы желудочно-кишечного тракта. сердечно – сосудистой системы. аллергия. обменные нарушения.
2. Первые проявления в любом возрасте: l l l l l дизурия редкое мочеиспускание беспокойство перед и во время мочеиспускания мутная моча повышенное употребление жидкости, потливость энурез боли в животе, несвязанные с приемом пищи функциональные расстройства ЖКТ, дискинезии атопический дерматит ожирение
3. Синдромы, характерные для поражения гипоталамо – гипофизарной области: l нестабильность артериального давления l аритмия l нарушение слюноотделения. l повышение потоотделения
4. Мочевой синдром: l кристаллурия оксалатно-кальциевая или фосфатно-кальциевая l гематурия l микропротеинурия l абактериальная лейкоцитурия l гиперстенурия
Диагностика: 1. 2. 3. Анамнез Клиника Лабораторные исследования: – – – Общий анализ мочи Биохимические исследования крови: содержание щавелевой кислоты 1, 7 – 5, 3 ммоль/л
Биохимический анализ мочи: – – – – – Глюкоза до 1, 11 мм/сутки или 0, 2 г/сутки титруемые кислоты от 10 до 30 мм/сут аммиак мочи 4 -60 мм/сут суточная потеря белка с мочой от 1 до 2230 мг/сутки оксалаты в моче до 240 мг на 1, 73 кв. м. (от 8 до 17 мг/сут) фосфаты до 30 мг/кг/сут, ураты кальций 2, 1 мг/кг/сут Мочевая кислота от 40 до 1000 мг/сут Креатинин от 30 до 1400 мг/сут РН 5, 0 – 7, 0
Морфология: Деструкция апикальных поверхностей эпителия канальцев почек, лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция. В просвете канальцев и в интерстиции кристаллы оксалата кальция. При прогрессировании явления склероза вовлекаются гломерулы.
Диета при оксалурии. Разрешены продукты, содержащие щавелевую кислоту не более 0, 9 г/кг: l Овощи: капуста брюссельская, белокочанная, цветная, бахчевые, тыква, огурцы, горох. l Фрукты: абрикосы, бананы, груши, виноград. l Все крупы, белый хлеб, растительное масло l Периодически картофельно – капустная диета.
Ограничить продукты с содержанием оксалатов от 1 до 0, 3 г/кг: l Зеленая фасоль, морковь, помидоры l Крепкий чай l Продукты, содержащие кальций l Говядина, курица, заливное, печень, треска. l Продукты, богатые витамином С: смородина, редис, антоновские яблоки.
Исключить продукты, содержащие от 10 до 1 кг оксалатов: l Какао, шоколад. l свекла, сельдерей, шпинат, щавель, ревень, петрушка l Экстрактивные вещества – бульоны.
Содержание щавелевой кислоты в продуктах.
Содержание аскорбиновой кислоты в продуктах.
Водный режим. До 2 л. в сутки, пить равномерно в течение дня, обязательно на ночь. Минеральная вода «Славяновская» , «Смирновская» по 3 – 5 мл/кг/сутки в 3 приема. Курс 1 месяц, повторять 2 – 3 раза в год.
Суточная потребность в воде у детей различного возраста.
Медикаментозное лечение l Витамин В 6 1 -3 мг/кг/сутки (до 400 мг). Курс 1 месяц, повторять ежеквартально. Действие мембраностабилизирующее за счет участия в обмене жиров, антиоксидантное. l Витамин А 1000 ЕД/год жизни/сутки. Курс 1 месяц, повторять ежеквартально. Нормализует взаимодействие белков и липидов мембран.
l Витамин Е 1 – 1, 5 мг/кг/сутки вместе с витамином А. Укрепляет белковолипидные связи клеточных мембран. l Димефосфон 15% - 1 мл на каждые 5 кг веса/сутки в 3 приема. Курс 1 месяц, 3 раза в год. Прерывает каскадные процессы перекисного окисления липидов. l Ксидифон 2% 10 мг/сутки в 3 приема. Курс 1 месяц, 2 раза в год. Предупреждает отложение нерастворимых солей кальция.
l Цистон (препарат травы золотарника) 1 -2 табл 2 -3 раза в день. Курс 3 -6 месяцев. l Канефрон Н (трава розмарина, любисток, золототысячник). Школьникам – 25 кап. или 1 драже 3 раза в день. Курс 1 -3 месяца. Предотвращает камнеобразование. l Окись магния 0, 15 – 0, 2 в сутки. Курс 2 -3 недели, ежеквартально.
Растительные сборы, применяемые при дизметаболических нефропатиях и уролитиазе l Оксалатные камни - Спорыш, укроп, земляника, хвощ полевой, золотая розга, мята перечная, пырей, кукурузные рыльца. Сборы из 2 -3 трав готовят в виде отваров и настоев. Принимают перед едой по 10 -15 мл 3 раза в день. Каждые 10 -14 дней состав сбора меняют
ФОСФАТНАЯ КРИСТАЛЛУРИЯ.
l Первичная встречается редко, при заболеваниях ЦНС l Вторичная – при хронических инфекциях мочевой системы. Особое значение имеют микроорганизмы уреазной активностью. Уреаза разлагает мочевину с ощелачиванием мочи, что ведет к перенасыщению фосфатами, магнием, аммонием.
Диета при фосфатурии. Разрешено: l Масло сливочное, растительное l Крупы: рис, манная крупа, макароны. l Картофель, капуста, морковь, огурцы, свекла, томаты. l Абрикосы, бахчевые, груши, слива, вишня, клубника.
Диета при фосфатурии. Ограничить (фосфаты от 50 до 200 мг в 100 г): l Говядина, свинина, колбаса вареная, яйцо. l Крупа кукурузная. l Молоко, сметана. l Слабощелочные минеральные воды.
Диета при фосфатурии. Нельзя l Сыр, творог. l Печень, говядина, мясо куриное, рыба, икра. l Фасоль, горох. l Шоколад. l Крупы: овсяная, перловая, гречневая, пшенная. l Щелочные минеральные воды.
Минеральные воды l Нарзан l Арзни l Дзау.
Медикаментозная терапия l Цистенал l Аскорбиновая кислота l Метионин Санация хронической инфекции мочевой системы.
Растительные сборы, применяемые при дизметаболических нефропатиях и уролитиазе l Фосфатные и карбонатные камни - Марена красильная, брусника, петрушка, зверобой, рута, толокнянка, лопух, аир
УРАТНАЯ НЕФРОПАТИЯ.
Уратная нефропатия (подагрическая) – патология почек, возникающая вследствие нарушения обмена пуринов или избыточного выведения солей мочевой кислоты почками, приводящая к уратному нефролитиазу или тубулоинтерстициальному нефриту.
Мочевая кислота – конечный продукт обмена пуринов. Количество образующейся мочевой кислоты определяется: l Количеством пуринов поступивших с пищей l Эндогенной продукцией пуринов l Интенсивностью перехода пуринов в мочевую кислоту
Пурины пищи расщепляются до пуриновых оснований – аденина и гуанина. Эндогенным источником пуринов является инозин-5’-монофосфат (ИМФ), который может метаболизироваться в гипоксантин.
В сутки в организме образуется 570 – 1000 мг мочевой кислоты. 1/3 от этого количества секретируется в кишечник и разрушается там бактериями. 2/3 экскретируются почками в виде мононатриевой соли.
Факторы, влияющие на кристаллизацию мочевой кислоты: 1. РН мочи. При кислых значениях рн мочи (5, 5 – 5, 0) мочевая кислота малорастворима. При повышении рн мочи (ощелачивании) растворимость мочевой кислоты резко возрастает. В норме подщелачивание мочи происходит в течение нескольких часов после еды, вследствие избыточного количества бикарбонатов (образуются по мере секреции НCl в желудке).
Причины экскреции постоянно кислой мочи: l Заболевания ЖКТ с диареей l Дегидратация и/или потери бикарбонатов l Лекарственно индуцированная ацидификация
Причины гиперурикозурических состояний: l Повышенная эндогенная продукция за счет усиленного метаболизма пуринов l Повышенное экзогенное поступление пуринов l Тубулярные дисфункции l Воздействие некоторых лекарственных препаратов (цитостатики, тиазидовые диуретики, салицилаты). l У больных подагрой
Факторы, влияющие на кристаллизацию мочевой кислоты: 3. Малый объем мочи Во время сна снижается объем мочи, отсутствует подщелачивание и повышается экскреция уратов, что повышает риск выпадения кристаллов уратов у детей с предрасположенностью.
Вторичные уратные нефропатии. Возникают как осложнение других заболеваний: l Хроническая гемолитическая анемия l миеломная болезнь l эритремия и др. Или как следствие приема некоторых лекарственных препаратов.
Клиническая картина 1. 2. 3. 4. 5. В родословной: сосудистая патология, артропатии, спондилез, сахарный диабет, мочекаменная болезнь, ожирение, подагра, нефропатии. Начало чаще в раннем возрасте, может быть длительное латентное течение. Жалобы на приступообразные боли в животе. Мочевой синдром: уратная кристаллурия, микропротеинурия, гематурия разной степени выраженности. Возможно образование уратных или смешанных камней.
Критерии диагноза уратной нефропатии: l Гиперурикемия более 0, 35 ммоль/л l Гиперурикозурия более 4 ммоль/л l Уратные камни рентгеннегативные
Диета Запрещаются продукты, богатые пуринами: l печень, почки, мясные бульоны l мясные и рыбные деликатесы l горох, фасоль, орехи l шоколад, какао
Диета l Молочно-растительная диета: каши, макаронные изделия, хлеб – пшеничный и ржаной, масло сливочное, растительное. l Вареное мясо или рыба не более 200 г 3 раза в неделю в первой половине дня.
Содержание пуриновых соединений в продуктах.
Питьевой режим l Пить до 1 -2 л в сутки. l Минеральные воды слабощелочные и слабоминерализованные. l Отвары трав: укроп, полевой хвощ, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш, овес. l Для поддержания рн мочи на уровне 6, 26, 6 используются цитратные смеси: уралит, магурит, солимок.
Медикаментозное лечение Снижающие синтез мочевой кислоты – ингибиторы ксантиноксидазы: l Алопуринол 0, 2 -0, 3 г/сутки в 2 -3 приема в течение 2 -3 недель, затем доза снижается индивидуально, добиваясь нормального содержания мочевой кислоты в крови и моче). Курс до 6 месяцев. Осложнения: эпидермальный некроз, алопеция, гепатит, тромбоцитопения, повышение уровня ксантина в крови. l Никотинамид 0, 005 -0, 025 г 2 -3 раза в сутки в течение 1 -2 месяцев с повторными курсами.
Лекарственные препараты Снижающие транспорт пуриновых оснований и скорость их обмена: l Колхицин 0, 5 -2 мг/сутки. Курс от 18 месяцев до нескольких лет
Лекарственные препараты Урикозурические: l Оротовая кислота (оротат калия) 10 мг/кг/сутки – 1 месяц l Цистон l Этамид l Цистенал l Фитозилин l Бензобромарон 50 -100 мг/сутки в 2 -3 приема в сочетании с салуретикамми и цитратом натрия
Лекарственные препараты Мембранотропные: l Ксидифон l Витамин В 6
l биологически активная добавка Натурал‑Калм (США), который является натуральным источником магния. Препарат выпускается в виде водорастворимого порошка, содержащего магний в легкоусвояемой форме (205 мг элементарного магния на одну чайную ложку порошка). Проведенные предварительные исследования в США и у нас в стране подтверждают его высокую эффективность при мочекаменной болезни и дизметаболических нефропатиях как у детей, так и у взрослых.
l Фитолизин - комплексный растительный препарат, обладающий мочегонным, спазмолитическим и противовоспалительным свойствами. Назначают по 1/2 -1 чайной ложке пасты, растворенной в 1/4 стакана теплой воды, 3 раза в день повторными курсами по 2 -4 нед.
l лекарственный препарат гинджалелинг l применяется для консервативного лечения мочекаменной болезни, для лечения дизметаболической нефропатии
Растительные сборы, применяемые при дизметаболических нефропатиях и уролитиазе l Уратные камни - Лист березы, укроп, земляника, брусника, петрушка, хвощ полевой
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИМИ НЕФРОПАТИЯМИ.
Частота осмотров специалистов: l l педиатр 1 раз в 2 -3 мес нефролог 1 раз в 6 -12 мес стоматолог 1 раз в год отоларинголог 1 раз в год
Особое внимание обращают на l общее состояние l артериальное давление l мочевой синдром (кристаллурия, лейкоцитурия, эритроцитурия)
Дополнительные методы обследования: l Анализы мочи 1 раз в 1 -2 мес l Количественные пробы (по Амбурже или Нечипоренко) 1 раз в 3 -6 месяцев l Суточная экскреция оксалатов, уратов, кальция, фосфора 1 раз в 612 мес
l УЗИ почек, мочевого пузыря 1 раз в 6 -12 мес l Посев мочи 1 раз в 3 -6 мес l Проба по Зимницкому 1 раз в год l Функция почек (мочевина, креатинин) 1 раз в год l Контроль рн мочи 1 раз в 3 мес
Основные пути оздоровления: l Режим l Диета l Физиотерапия l Реабилитация в местном санатории l Лечение минеральными водами на курортах
Санаторно-курортное лечение l Для больных с мочекислым и кальцийоксалатным уролитиазом при кислой реакции мочи показано лечение минеральными водами на курортах Железноводск (Славяновская, Смирновская), Ессентуки (№ 4, 17), Пятигорск и других курортах со слабоминерализованными щелочными минеральными водами.
Санаторно-курортное лечение l При кальций-оксалатном уролитиазе также показано лечение на курорте Трускавец (Нафтуся), где минеральная вода слабокислая и маломинерализованная. l При кальций-фосфатном уролитиазе, вызванном нарушением фосфорнокальциевого обмена и, как правило, щелочной реакцией мочи, показаны курорты Пятигорск, Кисловодск, Трускавец и др. , где минеральная вода носит слабокислый характер.
Критерии эффективности диспансеризации: l Отсутствие болевого синдрома l Отсутствие рецидива камнеобразования l Отсутствие обострения пиелонефрита
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
Скачать презентацию Дисметаболические нефропатии Лекция для студентов 3 курса отделения
5. Дисметаболические нефропатии - .ppt