Скачать презентацию Дисфункция коры надпочечников Адреногенитальный синдром Адреногенитальный синдром Скачать презентацию Дисфункция коры надпочечников Адреногенитальный синдром Адреногенитальный синдром

Дисфункция коры надпочечников.ppt

  • Количество слайдов: 12

Дисфункция коры надпочечников. Адреногенитальный синдром. Дисфункция коры надпочечников. Адреногенитальный синдром.

Адреногенитальный синдром – наследственное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностью ферментных систем, участвующих в синтезе Адреногенитальный синдром – наследственное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностью ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов коркового вещества надпочечников, что приводит к снижению выработки кортизола. Это обусловливает (по механизму обратной связи) увеличение секреции гипофизом АКТГ, развитие гиперплазии коры надпочечников и активацию синтеза андрогенов с последующим нарушением полового развития и репродуктивной функции n

n n Гетеросексуальный – избыточное образование у данного пола половых гормонов противоположного пола. Изосексуальный n n Гетеросексуальный – избыточное образование у данного пола половых гормонов противоположного пола. Изосексуальный – раннее или избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу.

Врожденный АГС – наследственное заболевание В основе - врожденная недостаточность ферментных систем (21 -гидроксилазы), Врожденный АГС – наследственное заболевание В основе - врожденная недостаточность ферментных систем (21 -гидроксилазы), контролирующих синтез глюкокортикоидов в коре надпочечников - повышенное выделение аденогипофизом АКТГ гормона, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены.

При этом у девочек развивается ложный мужской гермафродитизм. Период полового созревания – в 6 При этом у девочек развивается ложный мужской гермафродитизм. Период полового созревания – в 6 -7 лет, протекает по гетеросексуальному типу: мужское телосложение, увеличение мышечной массы, отсутствие молочных желез, аменорея, акне, низкий тембр голоса.

Постнатальный (послеродовой) и постпубертатный (полового созревания)АГС: n n связаны с развитием увеличения или, в Постнатальный (послеродовой) и постпубертатный (полового созревания)АГС: n n связаны с развитием увеличения или, в более редких случаях, с возникновением опухоли коры надпочечников эти варианты синдрома могут иметь наследственный характер.

Первоначально имеется незначительный дефект 21 -гидроксилирования, не проявляющийся клинически. Прогрессируя с возрастом или под Первоначально имеется незначительный дефект 21 -гидроксилирования, не проявляющийся клинически. Прогрессируя с возрастом или под воздействием патологических факторов (инфекции, патология беременности и родов и др. ), этот врожденный дефект способствует развитию функциональных и морфологических изменений в надпочечниках, сходных с врожденным синдромом.

Постнатальная (препубертатная) форма адреногенитального синдрома: Раннее половое созревание с появлением признаков вирилизации (гирсутизм, огрубение Постнатальная (препубертатная) форма адреногенитального синдрома: Раннее половое созревание с появлением признаков вирилизации (гирсутизм, огрубение голоса, увеличение клитора). Появляются розовые угри на спине, груди, лице. Усиленный рост костей, поэтому до периода менархе девочки бывают значительно выше своих сверстниц. В дальнейшем в связи с ранним закрытием эпифизарных хрящей рост прекращается, и такие дети остаются низкорослыми, с короткими нижними конечностями. .

Постпубертатная форма адреногенитального синдрома: Проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации (уменьшение молочных Постпубертатная форма адреногенитального синдрома: Проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации (уменьшение молочных желез, гипо- или аменорея (отсутствие месячных). Заболевание обычно начинается с появления гирсутизма с последующим постепенным развитием и других симптомов (огрубение голоса, увеличение клитора).

n У мальчиков – изосексуальный тип : ускоренный рост, преждевременное появление ВПП, полового влечения, n У мальчиков – изосексуальный тип : ускоренный рост, преждевременное появление ВПП, полового влечения, увеличение размеров полового члена и мошонки.

Избыточное образование эстрогенов: n n У девочек – изосексуальный тип: преждевременное половое и физическое Избыточное образование эстрогенов: n n У девочек – изосексуальный тип: преждевременное половое и физическое развитие. У мальчиков – феминизация: изменение телосложения, голоса, отложение жировой ткани по женскому типу.