Диффузный токсический зоб • Лекция • Профессор Г. Г. Семенкова
Диффузный токсический зоб (ДТЗ, болезнь Грейвса-Базедова) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся стойкой патологической гиперсекрецией тиреодных гормонов, как правило, диффузно увеличенной щитовидной железой (ЩЖ).
КЛАССИФИКАЦИЯ РАЗМЕРОВ ЗОБА (ВОЗ, 1992) Степень Описание 0 зоб не пальпируется и не виден 1 на шее имеется образование, соответствующее увеличенной ЩЖ, которое пальпируется, движется при глотании, но не видно при нормальном положении шеи. В нем могут быть одно или несколько узловых образований даже при не увеличенной ЩЖ. 2 опухоль на шее, видимая при нормальном положении головы и соответствующая при пальпации увеличенной ЩЖ При использовании УЗИ зоб диагностируют, если объем ЩЖ у женщин превышает 18 мл, а у мужчин - 25
• • • Классификация заболеваний щитовидной железы Синдром гипертиреоза (тиреотоксикоза) 1. Гипертиреоз, обусловленный повышенной продукцией гормонов ЩЖ: 1. 1. диффузный токсичекий зоб (ДТЗ, болезнь Грейвса - Базедова) 1. 2. (много)узловой токсический зоб, токсическая аденома 1. 3. йод-индуцированный гипертиреоз
Классификация заболеваний щитовидной железы • 1. 4. гипертиреоидная фаза аутоимунного тиреоидита • 1. 5. ТТГ-обусловленный гипертиреоз • 1. 5. 1. ТТГ - продуцирующая аденома гипофиза • 1. 5. 2. синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность гиреотрофов к тиреоидным гормонам) • 1. 6. трофобластический гипертиреоз
Классификация заболеваний щитовидной железы • 2. Гипертиреоз, обусловленный продукцией тиреоидных гормонов вне ЩЖ: • 2. 1. struma ovarii • 2. 2. метастазы рака щитовидной железы, продуцирующего тиреоидные гормоны • 3. Тиреотоксикоз, не связанный с гиперпродукцией гормонов ЩЖ: • 3. 1. медикаментозный тиреотоксикоз (передозировка препаратов гормонов ЩЖ)
Степени тяжести тиреотоксикоза (А) Легкая ЧСС 80 – 120 в минуту, нет мерцательной аритмии, резкого похудания, работоспособность снижена незначительно, слабый тремор рук. Сред-няя ЧСС 100 - 120 в мин. , увеличение пульсового давления, нет мерцательной аритмии, похудание до 10 кг, работоспособность снижена Тяже-лая ЧСС более 120 в мин. , мерцательная аритмия, тиреотоксический психоз, дистрофические изменения паренхиматозных органов, масса тела резко снижена, трудоспособность утрачена
Степени тяжести тиреотоксикоза Б • Субклинический (легкого течения) Устанавливается преимущественно на основании данных гормонального исследования при стертой клинической картине • Манифестный (средней тяжести) Имеется развернутая клиническая картина заболевания • Осложненный (тяжелого течения) Осложнения (мерцательная аритмия, сердечная недостаточность, тирогенная относительная надпочечниковая недостаточность, дистрофические изменения паренхиматозных органов, психоз, резкий дефицит массы тела)
Патогенез ДТЗ: выработка стимулирующих аутоантител к рецепторам ТТГ в результате врожденного дефекта иммунной системы. О генетической предрасположенности свидетельствует выявление циркулирующих аутоантител у 50% родственников ДТЗ, частое обнаружение у больных гаплотипа HLA DR 3 (аллели DRB 1*03 04 – DQB 1*02 – DQA 1*05 01), нередкое сочетание с другими аутоиммунными. Сочетание ДТЗ с аутоиммунной хронической надпочечниковой недостаточностью, сахарным диабетом 1 -го типа, а также другими аутоиммунными эндокринопатиями обозначается как аутоиммунный полигландурный синдром 2 типа. Женщины болеют в 5 -10 раз чаще мужчин. Как правило, ДТЗ манифестирует в молодом и среднем возрасте.
1. Щитовидная железа как правило увеличена за счет обеих долей и перешейка, безболезненна, подвижна, эластической консистенции. У пожилых людей и у мужчин ДТЗ нередко протекает при нормальном или только незначительно увеличенном объеме ЩЖ. Таким образом, отсутствие увеличения ЩЖ само по себе диагноз ДТЗ не исключает. 2. Сердечно сосудистая система: постоянная, реже пароксизмальная синусовая тахикардия, экстрасистолия, пароксизмальная, реже постоянная мерцательная аритмия, преимущественно систолическая артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность ("тиреотоксическое сердце").
2. Катаболический синдром: похудание, субфебрилитет, горячая кожа, потливость, повышенный аппетит, мышечная слабость. 3. Нервная система: повышенная возбудимость, плаксивость, суетливость, симптом Мари (тремор пальцев вытянутых рук), тремор всего тела ("симптом телеграфного столба"). . 4. Глазные симптомы развиваются в результате нарушение вегетативной иннервации глаза. Их описано более 50.
Глазные симптомы тиреотоксикоза • Симптом Грефе отставание верхнего века от радужки при взгляде вверх • Симптом Кохера отставание верхнего века от радужки при взгляде вниз • Симптом Мебиуса потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии • Симптом Жоффруа отсутствие наморщивания лба при взгляде вверх • Симптом Штельвага редкое моргание
Диагностические критерии Клиническая картина, гормональное исследование (Т 3 4 , ТТГ¯ ), диффузное увеличение ЩЖ, выявляемое при УЗИ (не является облигатным критерием диагноза). При сцинтиграфии выявляется диффузное повышение накопление радиофармпрепарата всей тканью ЩЖ.
Заболевания, протекающие с синдромом тиреотоксикоза. Следует сразу оговориться, что большинство перечисленных заболеваний представляет значительную редкость (Lucia Chivato et al).
Состояния, сопровождающиеся гиперпродукцией тиреоидных гормонов o диффузный токсический зоб; o тиреотоксическая аденома, многоузловой токсический зоб; o ТТГ-секретирующая аденома гипофиза; o пузырный занос; o йод-индуцированный тиреотоксикоз; o частичная резистентностьгипофиза к тиреоидным гормонам; o врожденный неаутоиммунный тиреотоксикоз, вызванный мутантным рецептором к ТТГ.
• Состояния, сочетающиеся с гиперпродукцией тиреоидных гормонов вне ЩЖ o - struma ovarii; - функционирующие метастазы рака щитовидной железы; • Состояния, сочетающиеся с деструкцией ткани ЩЖ o - подострый тиреоидит - безболевой тиреоидит - амиодарон-индуцированный тиреоидит • Тиреотоксикоз, связанный с экзогенным введением тиреоидных гормонов o - артифициальный тиреотоксикоз - ятрогенный тиреотоксикоз
Другие заболевания: нейроциркуляторная дистония, лихорадка неясного генеза, тахиаритмии другого генеза, психозы и психопатии, артифициальный тиреотоксикоз (прием тироксина), наркомания (кокаин, амфетамины), феохромоцитома, надпочечниковая недостаточность
Лечение Медикаментозная терапия. Тионамиды мерказолил (метимазол, тиамазол) и пропилтиоурацил (пропицил) тормозят органификацию йодида и конденсацию йодтирозинов, что приводит к блокаде синтеза и освобождения тиреоидных гормонов.
Мерказолил Пропилтиоурацил Относительная терапевтическая активность 10 - 50 1 Период полувыведения 4 – 6 часов 1 – 2 часа Длительность действия 24 часа и более 12 – 24 часа Перенос через плаценту и содержание в грудном молоке низкое Еще ниже
При тиреотоксическом кризе гидрокортизон вводится исходно в дозе 100 мг в/в, далее по 50 мг каждые 4 часа, в сочетании с дезинтоксикационной терапией (3 – 5 литров в сутки, плазмаферез), из тиреостатиков предпочтительнее пропилтиоурацил (400 – 600 мг/сут), при его отсутствии – мерказолил (40 – 60 мг/сут). Осложнения терапии мерказолилом: агранулоцитоз, аллергические реакции очень редки.
Хирургическое лечение Субтотальная субфасциальная резекция ЩЖ проводится после достижения эутиреоза с помощью тиреостатиков. Показания: Рецидив ДТЗ после курса медикаментозной терапии, большие размеры зоба, особенно с узловыми изменениями, загрудинный зоб, непереносимость тиреостатиков. Частота послеоперационных рецидивов составляет 5 – 10%. Осложнения: повреждение возвратного нерва с парезом гортани, гипопаратиреоз.
Терапия радиоактивным йодом Радиоактивный 131 I в дозе порядка 10 – 15 м. Ки. Показания: послеоперационный рецидив ДТЗ, пожилой возраст, сопутствующая патология, делающая нежелательным или исключающая назначение тиреостатиков и/или проведение операции, отказ пациента от оперативного лечения.
Лечение эндокринной офтальмопатии 1. Лечение заболевания ЩЖ с поддержанием стойкого эутиреоза. Гипотиреоз и курение провоцируют прогрессирование ЭОП. 2. Местное лечение: светозащитные очки, глазные капли с дексаметазоном. 3. Глюкокортикоиды (ГК) начиная со 2 степени ЭОП. 50100 мг/сут преднизолона или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов (метипред, дексаметазон) на протяжении 2 недель, далее дозу снижают вдвое с ее последующим постепенным снижением на протяжении 3 месяцев. При тяжелой, быстропрогрессирующей ЭОП лечение начинают с курса пульс-терапии – 1000 -1200 мг в день преднизолона в/в на протяжении 3 дней с последующим переходом на вышеописанную схему. В случае резистентной к терапии ГК ЭОП, в единичных случаях, показано назначение циклоспорина А, октреотида.
4. Рентгенотерапия на область орбиты при резистентности к терапии ГК, в сочетании с ней, при рецидивах ЭОП после отмены ГК. 5. Хирургическая декомпрессия глазницы с удалением ретробульбарной клетчатки, а при необходимости костных стенок глазницы. 6. Косметические операции на глазном яблоке с целью коррекции экзофтальма и косоглазия, развивающихся в результате фиброза ГДМ. Прогноз лечения: 30% - улучшение, 60% стабилизация процесса, 10% дальнейшее прогрессирование.
Скачать презентацию Диффузный токсический зоб • Лекция • Профессор Г.
Классификация зоба.ppt