ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА СКЛЕРОДЕРМИЯ ДЕРМАТОМИОЗИТ

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА; СКЛЕРОДЕРМИЯ; ДЕРМАТОМИОЗИТ. ПРОФ. Э. Н. СОЛОШЕНКО

По терминологии ВОЗ при ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ первичные изменения отмечаются во всех структурных образованиях соединительной ткани, а не только в коллагеновых волокнах.

ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА ТКАНЕВЫХ ПОВРЕЖДЕНИЙ: Образование антител к нуклеопротеидам клеточных субстанций (антиядерный фактор, LE- фактор); Сенсибилизация геретрогенными нуклеопротеидами (их источник – находящиеся в организме нуклеопротеиды бактерий и вирусов) поддерживается малыми количествами ядерного вещества, образующегося при спонтанной гибели клеток.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Гипотезы: Вирусная; Бактериальная; Механическая теория (травмы); Физическая теория (УФО, радиация); Химическая (лекарственные препараты); Слабость соединительной ткани (приобретенная – сдвиги биохимических процессов в тканях; врожденная действие на плод неблагоприятных факторов); Аутоиммунная теория.

КЛАССИФИКАЦИЯ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ Общепризнанной классификации нет. Большинство авторов выделяют: Острую (системную) форму; Подострую форму; Хроническую форму.

ОСТРАЯ (СИСТЕМНАЯ ) КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Продрома – повышение температуры и боль в суставах; Кожные высыпания полиморфного характера (на фоне эритематозных пятен возникают уртикарии, пузыри), локализующиеся на лице, в/части головы, туловище; Поражение сердечно-сосудистой системы; Поражение почек и др. внутренних органов (легкие, селезенка, печень); Поражение суставов.

ПОДОСТРАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Медленное развитие; Эритематозно-папулезные высыпания; Астеновегетативный синдром; Гепатит, плеврит и т. д.

ХРОНИЧЕСКАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА ДИСКОИДНАЯ; ДИССЕМИНИРОВАННАЯ; ЦЕНТРОБЕЖНАЯ ЭРИТЕМА БИЕТТА (на лице развивается ограниченная эритема по типу „бабочки”, однако фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия отсутствуют); ГЛУБОКАЯ ФОРМА красной волчанки Капоши – Ирганга ( в области эритематозных пятен возникает проникающий в гиподерму инфильтрат, иногда с изъязвлениями; локализация - верхняя половина туловища, голова, плечи)

ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Локализация – преимущественно кожа открытых участков лица. Клиника характеризуется триадой признаков: Эритема; Гиперкератоз; Атрофия.

СТАДИИ РАЗВИТИЯ ДИСКОИДНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ЭРИТЕМАТОЗНАЯ СТАДИЯ – пятна розово-красного цвета с ливидным оттенком, четко контурированные, в центре – с телеагиэктазиями.

ГИПЕРКЕРАТОЗНОИНФИЛЬТРАТИВНАЯ СТАДИЯ – (инфильтративные эритематозные бляшки, покрытые роговыми, плотно сидящими чешуйками) Симптом „дамского каблука” – при удалении чешуек на нижней поверхности бляшек обнаруживаются шипики и обнажаются воронки устьев фолликулов (фолликулярный гиперкератоз); Симптом Бенье-Мещерского – болезненное соскабливание чешуек в очагах поражения.

АТРОФИЧЕСКАЯ СТАДИЯ (с 3 зонами): атрофия (центр очагов); гиперкератоз; гиперемия, телеангиэктазии, гиперпигментации и депигментации (по периферии).

КЛИНИЧЕСКИЕ РАЗНОВИДНОСТИ ДИСКОИДНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ: Гипсовидная; Папилломатозная (веррукозная); Опухолевидная.

О ТРАНСФОРМАЦИИ ДИСКОИДНОЙ В СИСТЕМНУЮ КРАСНУЮ ВОЛЧАНКУ СВИДЕТЕЛЬСТВУЮТ: Лихорадка; Ухудшение общего состояния; Артралгии; Поражение нервной системы; Поражение почек; Поражение сердца и других внутренних органов; Высокая СОЭ; Лейкопения, тромбоцитопения; Гипергаммаглобулинемия; Обнаружение LE-клеток.

ДИАГНОЗ Провоцирующие факторы (инсоляция, УФО, отморожения, травмы); Эритема, фолликулярный гиперкератоз и атрофия; Повышенная фоточувствительность; Артриты, серозиты; Почечная патология; Сердечно-сосудистая патология; Неврологическая патология;

Лабораторные данные (анемия, лейкопения, лимфоцитопения, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия, наличие антиядерных антител и LE- клеток); Гистологическое исследование (в эпидермисе - гиперкератоз, преимущественно в устьях фолликулов с роговыми пробками, атрофия мальпигиева слоя, дистрофия базальных клеток; в дерме – очаговый лимфоцитарный инфильтрат, с тенденцией к расположению его вокруг придатков кожи, базофильная дегенерация коллагена);

Иммуноморфологическое исследование (в очагах поражения в области дермо-эпидермального соединения, а при системной красной волчанке и в неповрежденной коже выявляют фиксацию Ig G и комплемента); Люминесцентное исследование – при освещении лампой Вуда зоны гиперкератоза светятся снежнобелым цветом, участки атрофии – белесоватым; при остром процессе и отсутствии атрофии – свечение голубоватое.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Сходство: ПСОРИАЗ Повышенная фоточувствительность; Локализация высыпаний на открытых участках кожного покрова. Различие: При эритематозе – выраженный фолликулярный гиперкератоз, чешуйки удаляются с трудом и болезненностью (симптом “сломанного дамского каблука” и симптом Бенье-Мещерского). При псориазе – чешуйки серебристые, легко и безболезненно снимаются, при поскабливании возникают феномены стеаринового пятна, терминальной пленки и „кровяной росы”. При исчезновении сыпи не остается атрофии.

РОЗОВЫЕ УГРИ Сходство: Повышенная фоточувствительность; Локализация высыпаний на открытых участках кожного покрова. Различие: Диффузная эритема, постепенно переходящая в здоровую кожу; Множественные пустулезные и узелковые элементы; Отсутствие фолликулярного гиперкератоза и атрофии.

СЕБОРЕЙНАЯ ЭКЗЕМА: Различие: Нечеткая отграниченность очагов поражения розового цвета с желтоватым оттенком, покрытых жирными, легко снимаемыми чешуйками и мокнутием в складках; Излюбленная локализация – кожа складок за ушами, шея, межлопаточная область, грудина, в/часть головы; Субъективно – зуд; Регресс очагов поражения без атрофии

ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ВОЛЧАНКА ПРИ ЛОКАЛИЗАЦИИ НА ЛИЦЕ: Различие: n Поражает преимущественно крылья носа и хрящевую часть носа (отсутствует эритематозная „бабочка”); n Начало заболевания с детского возраста, протекает без сезонных обострений; n Первичный морфологический элемент - бугорок, склонный к распаду с последующим рубцеванием и появлением новых бугорков в зоне рубцовой атрофии; n Положительный феномен яблочного желе; n Положительный феномен проваливания зонда (симптом Поспелова).

РОЖА (ERYSIPELAS) Различие: n Провоцирующий фактор – переохлаждение – сезонность течения (осень-зима); n Острое начало. Продрома (озноб, повышение температуры, рвота, потеря сознания); n Излюбленная локализация – лицо и голени;

Поражение кожи. Первичный элемент – островоспалительное пятно с четкими фестончатыми очертаниями, наклонность к распространению по периферии с образованием крупных ярко гиперемированных очагов, напоминающих языки пламени. Возможно появление пузырей, развитие флегмоны и некроза тканей; Поражение слизистых; Регионарные лимфадениты; Расстройства лимфообращения и развитие слоновости.

ДЕРМАТОМИОЗИТ Различие: n Поражение кожи. Первичные морфологические элементы – синюшно-красная эритема; уртикарные, геморрагические, буллезные высыпания; на месте регресса – атрофии, пигментации, телеангиэктазии (пойкилодермия); фолликулярный гиперкератоз отсутствует; n Плотный отек лица, шеи, плечевого пояса;

Излюбленная локализация поражений кожи - периорбитальная область в виде „очков”, верхние и нижние конечности, реже – туловище; Поражение слизистых; Поражение мышц конечностей, плечевого пояса, спины и т. д. ; мышечная слабость и затруднение движений в проксимальных отделах конечностей.

ДИФФУЗНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (дифференцируют с красной волчанкой, начинающейся с признаков синдрома Рейно) Различие: При склеродермии процесс развивается постепенно; Кожа лица поражается без островоспалительных явлений; Истончается нос; Развивается „кистеобразный” рот; Развивается анемия; Нарушается функция ЖКТ; Развиваются склеротические процессы во внутренних органах.

ТРИХОФИТИЯ И ФАВУС (при локализации эритематоза на в/части головы) Различия: При красной волчанке отсутствуют обломанные волосы, скутулы, мышиный запах в очагах поражения; Бактериоскопия и бакпосев на грибы – результаты отрицательны.

ЛЕЧЕНИЕ Препараты, обладающие фотозащитными свойствами, предупреждающие полимеризацию ДНК и РНК, подавляющие реакции образования антител и иммунных комплексов (делагил, плаквенил); Витамины группы В и С; Иммунотропные препараты; Кортикостероиды (при системной красной волчанке); Наружные средства.

Erythematodes

Хроническая красная волчанка

Подострая красная волчанка

СКЛЕРОДЕРМИЯ Гипотезы: Вирусная; Нарушение микроциркуляции (гладкой мускулатуры сосудистой стенки); Стресс; Нарушение центральной и вегетативной нервной системы; Нарушение эндокринной системы; Генетическая; Иммунная и аутоиммунная.

КЛАССИФИКАЦИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ ОЧАГОВАЯ; СИСТЕМНАЯ.

КЛИНИКА В динамике процесса различают 3 стадии: Отек (кожа блестящая, напряженная, приобретает белесоватый оттенок, рисунок ее сглажен, кожа не собирается в складку, на ощупь - холодная; развиваются сосудистые спазмы, цианоз); Уплотнение (кожа приобретает цвет старой слоновой кости с участками дисхромий и телеагиэктазий, при этом уплотнение кожи усиливается до хрящевой консистенции); Атрофия.

КЛИНИЧЕСКИЕ РАЗНОВИДНОСТИ ОЧАГОВОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ Бляшечная (идиопатическая атрофия Пазини-Пьерини – с более поверхностным и слабовыраженным уплотнением; буллезно-геморрагическая форма; узловатая, или келоидоподобная форма); Пятнистая (болезнь белых пятен или склероатрофический лихен Цумбуша); Линейная (по типу удара саблей; полосовидная; зостериформная; кольцевидная).

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Поражение опорно-двигательного аппарата в виде артралгий, полиартритов с деформацией суставов и контрактурами Висцеропатии – поражение ЖКТ – рентгенологически в виде «песочных часов» , в легких – пневмосклероз с бронхоэктазами, кистами ( «сотовые легкие» ); миокардиты; сухой кератоконъюнктивит, катаракта, несмыкание глазной щели; Сосудистые нарушения головного мозга, менингоэнцефалитический синдром, полиневритический синдром, невростенические и психоастенические реакции, нейроциркуляторная дистония; Трофические нарушения волос (выпадение волос, ресниц, бровей), дистрофия ногтей.

КЛИНИЧЕСКИЕ РАЗНОВИДНОСТИ КОЖНОГО СИНДРОМА ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ Акросклероз; Диффузно-генерализованный тип; Склеродактилия; Синдром Тибьержа – Вейссенбаха; CREST – cиндром. Разграничение кожных разновидностей носит условный характер.

АКРОСКЛЕРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ – поражение кожи лица и дистальных отделов конечностей. Стадия отека Стадия уплотнения Стадия атрофии Пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг - пальцы мадонны. Из-за атрофии мышц кисти и преобладания тонуса сгибателей развивается склеродактилия („птичьи лапки”); Лицо маскообразное, без морщин, ротовая щель сужена с кистеобразными складками вокруг нее; В области губ и языка выражены симптомы, характерные для болезни Рейно (поверхность языка белая, ощущение покалывания и онемения языка, парастезии). Отмечается потеря зубов.

ДИФФУЗНАЯ ФОРМА СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ - генерализованное поражение кожи начинается с туловища, последовательно распространяется на кожу лица и конечностей. СКЛЕРОДАКТИЛИЯ – „птичьи лапки” за счет атрофии мышц кисти и преобладания тонуса сгибателей.

СИНДРОМ ТИБЬЕРЖАВЕЙССЕНБАХА – кальциноз мягких тканей (преимущественно периартикулярных, на пальцах рук), внутренних органов и мозговых оболочек. Очаги кальциноза могут вскрываться с образованием резистентных к лечению язв, выделением крошковатых известковых масс. CREST-CИНДРОМ (назван по первым буквам симптомов, вошедших в него - кальциноз – Рейно-синдром – эзофагопатия - склеродактилия – телеагиэктазия).

ВНЕКОЖНЫЕ СИНДРОМЫ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ Мышечно-суставной; Желудочно-кишечный; Легочной; Сердечно-сосудистый; Почечный; Неврологический.

ДИАГНОЗ Основные клинические кожные критерии - отек, уплотнение, атрофия; Висцеропатии; Нарушения опорно-двигательного аппарата; Трофические расстройства; Сердечно-сосудистые расстройства; Результаты лабораторных исследований (креатинурия, задержка кальция и фосфора в коже, мышцах и суставах, нарушение витаминного и водного обмена);

Результаты гистопатологии ( стадия отека - дистрофия клеток базального слоя, отечность дермы; стадия уплотнения – атрофия эпидермиса и сосочкового слоя кожи, резкое сужение просвета сосудов; стадия атрофии - выраженная атрофия всех слоев кожи и придатков). Морфологические изменения при ограниченной и системной склеродермии сходны.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Витилиго; Лепра Линейный келоидоподобный невус; Атрофическая форма красного плоского лишая.

Витилиго (имеют сходство начальные проявления бляшечной С. , когда еще не развилось уплотнение). Отличие –резкие контуры депигментированного пятна при витилиго без признаков воспаления вокруг него, отсутствие уплотнения и атрофии. Недифференцированный тип лепры. Отличие – потеря температурной, болевой, тактильной чувствительности в области очагов поражения.

Линейный келоидоподобный невус (отличается от полосовидной С. появлением в первые недели жизни). Отличие – отсутствие динамики процесса и атрофии. Атрофическая форма красного плоского лишая. Отличие – на коже и слизистых обнаруживаются папулы, характерные для клиники красного плоского лишая. При трудностях диагностики – гистологическое исследование.

Болезнь Рейно. Отличие – сосудистые нарушения в области кистей и стоп при склеродермии сопровождаются уплотнением кожи, склеродактилией, изменениями пищевода.

ЛЕЧЕНИЕ Общая терапия Кортикостероиды; Вазоактивные средства (теоникол, компламин); Ферментные препараты (лидаза, ронидаза, папаин, трипсин, алое, спленин, вобензим) - в стадии уплотнения; Антифиброзные средства (унитиол); Антагонисты кальция (циннаризин); Ангипротекторы (пентоксилин, пармидин); Витамины А, С, В, магне В 6; Иммуномодуляторы.

Местная терапия Апликации димексида; Введение лидазы и гиалуронидазы в виде фонофореза, ультразвука; Лазеротерапия; Бальнеотерапия.

Склеродермия

ДЕРМАТОМИОЗИТ Этиология и патогенез неизвестны. Гипотезы Генетическая; Инфекционная; Вирусная; Инфекционно-аллергическая; Неврогенная; Опухолевая; Иммунная; Аутоиммунная.

Классификация по этиологическому принципу: Идиопатический; Пареонеопластический. По остроте процесса: Острый; Подострый; Хронический. В зависимости от кожных высыпаний различают 3 разновидности: Отечно-эритематозная; Пойкилодерматомиозит (депигментация и гиперпигментация); Смешанная.

В течении любой формы различают 3 периода развития: Продромальный; Манифестный; Дистрофический.

КЛИНИКА Главный симптом отечноэритематозной формы – яркокрасная или лиловая эритема лица (очкообразная эритема); Параорбитальный отек, отек верхней половины туловища; Телеангиэктазии; Сухость кожи на фоне гипергидроза кистей и стоп, капилляриты ладоней; Осиплость голоса; Ринит, ларингит;

Выпадение волос; Трофические изменения ногтей в виде исчерченности и ломкости; Мышечные синдромы – симметричное поражение проксимальных отделов рук и ног, шеи, спины (симптом рубашки, лестницы, симптом утиной походки), затем мышцы сердца, глотки, ЖКТ; Полиневрит; Артралгии.

ДИАГНОЗ Общие явления (слабость, температура до 38 С, боль в мышцах, костях, потливость); Кожный синдром – эритема открытых участков кожи, параорбитальный отек с застойно-синеватым, а затем вишневокрасным оттенком; эритема и капилляриты ладоней и подошв; телеангиэктазии околоногтевых валиков и усиленный рисунок поверхностных сосудов; Скелетно-мышечный синдром; Висцерально-мышечный синдром;

Лабораторные данные (активность трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, креатинурия не специфичны). Гистопатология: Эпидермис истончен; Дерма отечна, коллагеновые волокна набухшие, эластические – разрушены; Гиподерма отечна с фиброзом, кальцинозом; Интима сосудов утолщена, могут быть тромбы; Дистрофия мышечных волокон.

ЛЕЧЕНИЕ При паранеопластическом варианте - удаление опухоли. При идиопатическом варианте - кортикостероиды, цитостатики, иммуномодуляторы, препараты калия, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), витамины, оксигенотерапия. При кальцинозе – натрийсодержащие комплексоны (трилон В).

ДЕРМАТОМИОЗИТ