Дифференциальный диагноз при лихорадке неясного происхождения 2010

Дифференциальный диагноз при лихорадке неясного происхождения 2010

ЛИХОРАДКА НЕЯСНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ (Petersdorf, Beeson) • Синдром ЛНП характеризуется гипертермией выше 100°F, продолжающейся более 3 недель (при исключении острых инфекционных заболеваний), отсутствием четких локальных признаков болезни. При этом диагноз остается неясным после проведения рутинного лабораторного и рентгенологического обследования.

ЛНП (по Durack, Street) • Классическая ЛНП • Нозокомиальная ЛНП • Нейтропеническая ЛНП • ВИЧ-ассоциированная ЛНП

ЛНП - программа обследования • Анамнез’ы • Тщательный осмотр, физикальное обследование • Гематология • Анализ мочи • Посевы крови, мочи, мокроты • Рентгенография грудной клетки • Антитела к вирусам • УЗИ, КТ, Лапароскопия • Верификация лихорадки

КЛАССЫ МИКРОРГАНИЗМОВ, СПОСОБНЫХ ВЫЗВАТЬ ЛНП • • Бактерии Микобактерии Актиномицеты Спирохеты Микоплазма Хламидии Риккетсии • • • Грибы Амебы Простейшие Паразиты Вирусы Неклассифицированные

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ ЛНП • ИНФЕКЦИИ: • 1. Генерализованные: Бактериальные (сепсис, тиф, бруцеллез); Микобактериальные (туберкулез); Спирохетозные (сифилис, лептоспироз); Грибковые (гистоплазмоз); Протозойные (малярия, токсоплазмоз); Вирусные (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) • 2. Локальные: Сердечно-сосудистые (инфекционный эндокардит, инфицированные аневризма, сосудистый протез или шунт, гнойный тромбофлебит)

ГЕМАТОГЕННО-ДЕССИМИНИРОВАННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ • Интоксикация, лихорадка • Отрицательные туберкулиновые пробы, ВК не обнаруживают • Лимфопения, чаще без лейкоцитоза • Бугорчатка на глазном дне, на слизистой мочевого пузыря • Рентгенография легких в динамике для выявления диссеминации

ТУБЕРКУЛЕЗ МЕЗЕНТЕРИАЛЬНЫХ И ЗАБРЮШИННЫХ ЛИМФОУЗЛОВ • • Боли в животе неопределенной локализации Вздутие кишечника, запоры или поносы Общие симптомы, снижение веса Пальпация живота болезненна чаще в правой подвздошной области и около пупка • Обызвествленные лимфоузлы на обзорной рентгенограмме (возможны) • Лапароскопия, пробная лапаротомия

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ ЛНП • ИНФЕКЦИИ: • 1. Генерализованные: Бактериальные (тиф, бруцеллез); Микобактериальные (туберкулез); Спирохетозные (сифилис, лептоспироз); Грибковые (гистоплазмоз); Протозойные (малярия, токсоплазмоз); Вирусные (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) • 2. Локальные: Сердечно-сосудистые (инфекционный эндокардит, инфицированные аневризма, сосудистый протез или шунт, гнойный тромбофлебит)

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ • • • Предрасполагающие факторы Лихорадка с ознобами и потами Симптомы поражения клапана (клапанов) сердца Петехии, симптом Лукина, узелки Ослера «Барабанные пальцы» Спленомегалия Признаки эмболическго синдрома Поражение почек Анемия, увеличение СОЭ Посевы крови (частота отрицательных посевов более 40%) • ЭХО КГ

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ ЛНП • 2. Инфекции: Грудная полость (Эмпиема); Брюшная полость (Перитонит туберкулезный, бактериальный; Гепатит вирусный, бактериальный, амебный; Холангит; Абсцесс селезенки, поддиафрагмальный, печени, подпеченочный, поджелудочной железы, желчного пузыря, толстой кишки, включая аппендикулярный, тазовый, тубоовариальный) Мочевыводящие пути: Внутрипочечная инфекция, инфекция перинефрия, простаты

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ ЛНП • 3. Локальные инфекции: Кожа или кости: Инфицированные пролежни с / без остеомиелита, остеомиелит, инфекции зубов и челюсти

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ ЛНП (продолжение) • Системные болезни соединительной ткани: СКВ, полимиозит, смешанное заболевание соединительной ткани, болезнь Стилла, синдром Бехчета • Васкулиты: Узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, височный артериит, неспецифический аортоартериит • Другие системные заболевания: Периодическая болезнь, Эозинофильный фасциит, Саркоидоз, Циклическая нейтропения, Болезнь Вебера. Крисчена

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) • Лихорадка • Эритематозная кожная сыпь • Полиартрит • Признаки поражения почек • Серозиты, имитирующие плевральные боли • Лейкопения, тромбоцитопения • Антитела к ДНК • АНФ, цитоплазматические Ro, La, Sm, RNP, Jo-1 • RW 3+

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ Клинические проявления: боль и скованность в области шеи и в поясах конечностей; скованность после ночного сна и любого длительного покоя; общие проявления в виде недомогания, лихорадки, депрессии и потери веса. Начало острое или подострое. Нет мышечной слабости, нет изменений в мышцах (по данным электромиографии, морфологии). Нормохромно-нормоцитарная анемия, СОЭ выше 100 мм/ч (по Вестергрену).

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ Диагностические признаки: 1. Возраст пациента в начале болезни не менее 50 лет 2. Боли по крайней мере в двух из следующих трех областей: плечевой, тазовый пояс и шея 3. Двухсторонняя локализация болевых ощущений в плечевом и тазовом поясе 4. Преобладание этой локализации болей во время пика болезни

Ревматическая полимиалгия (продолжение) 5. Увеличение СОЭ более 35 мм/час 6. Быстрый и яркий эффект при лечении преднизолоном в суточной дозе не более 15 мг/день 7. Отсутствие признаков РА Для диагностики ревматической полимиалгии необходимо наличие всех указанных признаков

БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА ВЗРОСЛЫХ (БСВ) Описал в 1971 г E. G. Bywaters Диагностическая значимость симптомов: 1. Ведущие и обязательные: длительная лихорадка до 39ºС, эритематозно-папулезная мультиформная не зудящая сыпь, артралгия, артрит, миалгия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, отсутствие РФ и АНФ. 2. Частые признаки: боль в горле, лимфоаденопатия, сплено- и гепатомегалия, серозиты, повышение печеночных ферментов, анемия, диспротеинемия, повышение СРБ.

БСВ (продолжение) 3. Редкие симптомы: миокардит, пневмонит, перитонит, тромбоцитоз 4. Крайне редкие симптомы: нефрит, энцефалит Развитие болезни после 16 лет Критерии A. J. Reginato (1987) Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие 4 -х признаков первой группы

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ ЛНП (продолжение) • Новообразования: Крови (Лимфомы, Болезнь Ходжкина, Острый лейкоз, Ангиоиммунобластная лимфоаденопатия, прочие); Другой локализации (Гепатома, Гипернефрома, Рак толстой кишки, желудка, метастазы с любым первичным очагом; Миксома предсердия) • Лекарственные (ятрогенные): Антибиотики (пенициллин, бетта-лактамовые антибиотики), Сульфаниламиды; Гипотензивные (апрессин); Противосудорожные (дифенин), ПАСК, другие.

БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ) Хроническое заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся пролиферацией лимфоретикулярных тканей, протекает в локализованной и диссеминированной формах. М: Ж 1, 4: 1. Ежегодно 6 -7 тыс. новых случаев (в США) Пики заболеваемости: 15 -34 года и более 60 лет

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (продолжение) • ДИАГНОЗ. Симптомокомплекс увеличенных лимфоузлов (особенно шейных) и лимфоаденопатии средостения в сочетании с лихорадкой (или без нее) , ночными потами, кожным зудом, потерей веса дает основание предполагать болезнь Ходжкина. Но поставить диагноз можно при обнаружении клеток Штенберга в биоптате. При отсутствии периферической лимфоаденопатии возможна биопсия костного мозга, печени, других паренхиматозных органов.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (продолжение) • Лихорадка Поля-Эбштейна - высокая температура тела в течение нескольких дней, регулярно чередующаяся с периодами нормальной или субнормальной температуры продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель • Кожный зуд • Симптомы интоксикации • Появление боли в пораженной области после употребления алкоголя

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (продолжение) • Увеличение лимфатических узлов шеи и средостения (клиническая стадия), забрюшинных, медиастинальных лимфоузлов, внутренних органов, костного мозга. Варианты прогрессирования: • Относительно медленное (лимфогистиоцитарный, узелково-склеротический тип) • Умеренно быстрое (узелково-склеротический и смешанный тип) • Агрессивное течение (смешанный и лимфоцитопенический тип)

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НЕХОДЖКИНСТКИЕ ЛИМФОМЫ (НХЛ) Неоднородная группа заболеваний с неопластической пролиферацией лимфоидных клеток и обычно их диссеминацией. Ежегодно 8 -10 тыс новых случаев (в США)

НХЛ. Клиническая картина • Увеличение шейных, паховых лимфоузлов, имеющих консистенцию резины; не спаяны, выбухают. Поражены две или несколько групп узлов, или структуры кольца Вальдейера • Симптомы сдавления органов увеличенными медиастинальными, забрюшинными узлами • Симптомы экстранодального поражения • Поражение кожи, костей • Анемия • Потеря веса, лихорадка, ночные поты, астения

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ Быстро прогрессирующие формы лейкоза с замещением нормального костного мозга бластными клетками из клона, который возникает в результате злокачественной трансформации стволовой кроветворной клетки. Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге, замещая нормальные кроветворные клетки, распространяются в печень, селезенку, лимфоузлы, ЦНС, почки, гонады.

САРКОИДОЗ Саркоидоз - системное заболевание, при котором в различных органах образуются эпителиоидноклеточные гранулемы без казеозных изменений. 1869 г - болезнь Мортимер 1899 г - C. Boek - саркоидоз кожи 1917 г - J. Schauman - поражение лимфоузлов 1934 г - болезнь Бенье-Бека-Шаумана

ЧАСТОТА ПОРАЖЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНОВ ПРИ САРКОИДОЗЕ (%) • • • Легкие, внутригрудные ЛУ Глаза Селезенка Печень Кожа, почки Мышцы Кости, суставы ЦНС Сердце Другие • 80 - 95 • 8 - 60 • 15 - 25 • 5 - 50 • 5 - 25 • 20 - 25 • 5 - 20 • 5 -9 • 4 -6 • 1

Клиническая симпотоматика САРКОИДОЗА различной локализации • Легкие • Кожа • Глаза • Кости, суставы • Сердце • Брюшная полость • Затрудненное дыхание, кашель, боли в спине, одышка • Узловатая эритема, подкожные узелки • Увеит, иридоциклит, сухой кератоконъюнктивит • Артралгии, артриты, образование кист • Аритмии, полная AV-блокада, низкий вольтаж ЭКГ • Гранулемы печени, спленомегалия

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ ЛНП (продолжение) • Заболевания желудочно-кишечного тракта: Воспалительные заболевания кишечника: (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), Болезнь Уипла; Болезни печени: (Алкогольный гепатит, Гранулематозный гепатит) • Заболевания нервной системы: Инфекции, Опухоли • Рецидивирующие эмболии легочной артерии • Искусственно вызванная лихорадка • Недиагностируемая ЛНП

Лихорадка неясного происхождения - На основании данных первичного опроса, осмотра больного, лабораторных исследований следует сформулировать диагноз или предположительную гипотезу - Исследование физиологических систем должно быть максимально полным и исчерпывающим - Классификация заболеваний должна быть внимательно изучена для поиска других диагностических возможностей и дополнена (например, инфекциями) - Должны тщательно выполняться все предшествующие этапы диагностики

ТУБЕРКУЛЕЗ ПЕЧЕНИ • Миллиарный туберкулез печени, туберкуломы печени: желтуха редко, функциональные пробы не изменены или изменены незначительно • Туберкулезный холангит • Туберкулезный пилефлебит (поражение портальных лимфоузлов с распадом и попадание казеозных масс в портальную вену) Комплексное обследование: УЗИ, КТ, сканнирование печени, лапароскопия, биопсия печени

Ларичев Леонид Владимирович, 70 июнь лет апрель 38 май 39 38 • • Т • НВ 65 гл 61 гл Лейк 8. 7 6. 8 6. 1 Тромбоциты 599 ОАМ 2 -3 лейк в п зр • • • • 56 гл 10. 3 566 59 гл 4. 0 8. 5 447 лейк – 10 -20; 58 гл 45 гл 9. 3 12. 1 9. 4 498 532 эр 10 -20 ; эр 20 -25 лейк все поля зр б-0. 9 60 57 10. 9 Общ белок 63 52 50 Посев мочи бактериурия менее 1 тыс Кал на скрытую кровь - положительный УЗИ: диффузные изменения печени и поджелудочной железы ЭГДС: субатрофический гастрит Аксиальная хиатальная грыжа. Эррозивный эзофагит. Атрофический гастрит дуодено-гастральный рефлюкс ПСА 1. 1 Кт диффузные изменения легких 2 -х сторонний гидроторакс. Обызвествленное образование мягких тканей грудой клетки Жировая дистрофия печени и поджелудочной железы гиподенсивное солидное образование левого надпочечника МРТ головного мозга: признаки выраженной дисциркуляторной энцефалопатии Эхо КГ изменение створок аортального клапана вероятно атеросклеротического характера МРТ поясничного отдела позвоночника и спинного мозга : Сколиотическая деформация поясничного отдела позвоночника выпуклостью влево. Умеренный распространенный остеохондроз. Задние протрузии дисков L 3 – S 2

Ларичев Леонид Владимирович 70 лет июль 38 август сентябрь 37, 5 • Т • • НВ 57 54 40 41 55 62 40 41 Лейк 6. 8 8. 5 9. 3 12. 1 9. 4 10. 9 Тромбоциты 566 447 498 532 ОАМ л-10 -20 эр 10 -20 б- 0. 1, эр 20 -25 л- все поля зр б-0. 9; эр - все пзр б- 2. 8; лейк до 100 б-о. 1 Посев мочи: бактериурия 100 тыс Psevdomonas aurogenoza Узи предстательной железы: эхо признаки гипертрофии предстательной железы за счет центральной зоны. Диффузные изменения предстательной железы МРТ 27/08 ишемический инфаркт в бассейне правой среднемозговой артерии в стадии формирования глиоза. Смешанная энцефалопатия. Смешанная атрофия мозга Эпицистоскопия и биопсия мочевого пузыря. : буллезный цистит? Образования мочевого пузыря? Хронический активный цистит, фрагмент низко дифференцированной аденокарциномы со склерозом стромы, наиболее вероятен рост из простаты. • • •

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА (ГВ) • ГВ включает триаду признаков: некротизирующий гранулематозный васкулит (верхние дыхательные пути), гломерулонефрит и системный некротизирующий васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра и венозного русла. • В развернутой стадии: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты • АНЦА

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ (УП) воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм, ведущее к прогрессирующей органной недостаточности, инфаркту, геморрагиям. Морфологическое проявление - фибриноидный некроз сосудистой стенки. М: Ж 2: 1, чаще - после 40 лет

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ Классификационные критерии диагноза УП (Lightfood R. W. , et al. , 1990) 1. Похудание более 4 кг с начала заболевания, не связанное с особенностями питания 2. Сетчатое ливедо 3. Болезненность в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т. д. 4. Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей 5. Мононеврит или полинейропатия

Классификационные критерии диагноза УП 6. Повышение диастолического АД более 90 мм рт ст 7. Повышение уровня мочевины более 14, 4 ммоль/л или креатинина более 133 мкмоль/л, не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей 8. Наличие поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему в сыворотке крови 9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. невоспалительными заболеваниями

Классификационные критерии УП 10. Гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании.

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ПМ, ДМ (по A. Bohan, J. B. Petter, 1975) 1. Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры. 2. При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1 -го и 2 -го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколеме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера мифибрилл, воспалительный экссудат.

Критерии диагноза ПМ и ДМ (продолжение) 3. Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ). 4. Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т. д. 5. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

БРУЦЕЛЛЕЗ • Длительная ремиттирующая или ундулирующая лихорадка с ознобами и проливными потами. Хорошая переносимость лихорадки • Контакт с животными (овцами, козами), употребление сырых мясо-молочных продуктов и их переработка • Артралгии • Увеличение шейных, подмышечных лимфоузлов • Гепато-спленомегалия • Сыпь, бронхит, пневмония, фиброзит

БРУЦЕЛЛЕЗ (продолжение) • В периферической крови нормоцитоз, или лейкопения, лимфоцитоз • Положительная реакция агглютинации Райта. Хеддельсона (с 5 -х суток заболевания). Диагностический титр не менее 1: 200 • РСК, РНГА

ЛИХОРАДКА НЕЯСНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ • Длительность заболевания более 3 недель • Лихорадка интермитирующего или непрерывного типа • Лихорадка, документированная медицинскими работниками • Отсутствие убедительного диагноза после начального полного обследования • Проявляется повышением температуры выше индивидуальной нормы (37, 5 С)

МАЛЯРИЯ ТРОПИЧЕСКАЯ • Пребывание в районах, эндемичных по малярии • Гемолитический синдром, желтуха (в крови гемолитическая анемия, нейтропения, повышение непрямого билирубина) • Исследование на плазмодия малярии в толстой капле (проводятся многократно) в период лихорадки и апирексии • Серологическая диагностика (РНГА, реакция флюресцирующих антител) • Внутрисосудистый гемолиз, гемолитическая анемия

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА Международные критерии диагноза • Рецидивирующие изъязвления полости рта: Малые и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз в течение 12 мес. , обнаруженные врачом или больным • Рецидивирующие язвы гениталий: Афтозные или рубцующиеся изъязвления • Поражения глаз: Передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевой лампой, васкулит сетчатки, обнаруженные окулистом

МЕЖДУНАРОДНЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА (продолжение) • Поражения кожи: Узловатая эритема, псевдофолликулит или папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки, обнаруженные у больных, не получавших ГКСтерапию и находящихся в периоде постпубертатного развития. • Положительный тест «патергии» : Оценивается врачом через 24 -48 часов Приведенные данные соответствуют болезни Бехчета только при отсутствии другого диагноза

ПСЕВДОТУБЕРКУЛЕЗ • Контакт с грызунами, употребление инфицированных продуктов, воды • Лихорадка без ознобов и потов, интоксикация, боли в горле, животе, тошнота, иногда диарея • Период разгара чаще 1 неделя, возможны рецидивы с общей длительностью 1 -2 мес. Сезонность (март-май) • Одутловатость лица, сухость кожи, гиперемия конъюнктив и зева (симптомы «капюшона» , «перчаток и носков» ), бледный носогубный треугольник, белый стойкий дермографизм • Сыпь, терминальный илеит, гепатит с желтухой • Лейкоцитоз (сдвиг влево), лимфопения, эозинофилия, ускорение СОЭ

ЛИХОРАДКА КУ (риккетсиоз Бернета) • Инкубационный период 2 -3 недели. Лихорадка различного типа • Сильная головная боль, миалгии, боли при движении глазных яблок, анорексия, иногда тошнота, рвота • Относительная брадикардия, гипотония • Увеличение печени, селезенки, пневмония • Орхиты, эпидидимиты • Менингит, энцефалит (в тяжелых случаях) • Лейкопения со сдвигом влево, лимфо-моноцитоз, СОЭ нормальная или повышена • Серологическая диагностика (РСК, реакция агглютинации). Максимальные значения на 3 -4 -й неделе лихорадки. Заражение животных.

МИКОБАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ, ПОДОБНЫЕ ТУБЕРКУЛЕЗУ Нетуберкулезные микобактерии - представители комплекса M. avium (MKA) вызывают у человека заболевание, которое морфологически и клинически трудно отличить от туберкулеза. Диссеминированные формы встречаются у больных СПИДом наряду с другими оппортунистическими инфекциями, при пересадке органов, волосатоклеточном лейкозе. Лихорадка, анемия, тромбоцитопения, диарея и боли в животе, напоминающие болезнь Уиппла. Посевы крови, костного мозга, материалов биопсии тонкого кишечника.

ТУЛЯРЕМИЯ • • • Тифоидная форма (8%) - системное заболевание с болями в области живота и лихорадкой. Атипичная пневмония, может сопровождаться делирием Розеолезная сыпь Увеличена селезенка, периспленит Лейкоцитоз/нормальное число лейкоцитов с нейтрофилезом Осложнения (редко): медиастинит, легочные абсцессы, менингит, перитонит.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (продолжение) Гистологические типы: 1. Лимфогистиоцитарный тип (немногочисленные клетки Рид-Штенберга и множество лимфоцитов) - 3% 2. Смешанноклеточный тип (разные клетки, умеренное кол-во клеток Штенберга) - 25% 3. Узелково-склеротический тип (узелки лимфомы окружены плотной фиброзной тканью с двойным лучепреломлением в поляризованном свете) - 67% 4. Лимфоцитопенический тип ( «лимфоидное истощение» : малое число лимфоцитов, многочисленные клетки Штенберга, распространенный фиброз - 5%

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (продолжение) Стадии по Аннарборской классификации Стадия I: поражение ограничено одной группой лимфоузлов Стадия II: поражение двух и более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы Стадия III: процесс по обе стороны диафрагмы с поражением лимфоузлов или селезенки Стадия IV: экстранодальное поражение Подстадия Е: распространение с пораженного лимфоузла на соседние ткани и органы

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (продолжение) • • • Исследования: Биопсия лимфоузла, костного мозга, органа КТ брюшной, тазовой областей, всего тела с использованием радиоактивного галлия Радиоизотопное сканнирование костей Двухстронняя лимфоангиография ног Лапаротомия, включающая спленэктомию, биопсию брыжеечных, забрюшинных лимфоузлов

Классификация НХЛ Международной рабочей группы (Национальный институт рака) I. Л низкой степени злокачественности или Л с благоприятным прогнозом - 38% II. Л промежуточной степени злокачественности, Л с промежуточным прогнозом - 40% III. Л высокой степени злокачественности, Л с неблагоприятным прогнозом - 20% IV. Л Прочие формы Л - 2%

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА • Рецидивирующие язвы в полости рта, на половом члене, мошонке или в области влагалища и вульвы • Рецидивирующий иридоциклит иногда с гипопионом, хориоидит, васкулит сетчатки, папиллит • Кожные высыпания: папулы, пустулы, везикулы, фолликулит, тест «патергии» • Артрит • Мигрирующий тромбофлебит • Поражение ЦНС (хр. менингоэнцефалит, внутричерепная гипертензия, поражения ствола и спинного мозга) • Лабораторные признаки воспаления

БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА ВЗРОСЛЫХ (БСВ) • • • Описал Bywaters E. G. в 1971 г. БСВ дебютирует чаще в 16 -35 лет (88%) Проявления: Фебрильная лихорадка с ознобом и профузным потом, не отвечающая антибиотикам Не зудящая сыпь (мелкотчечная, пятниятая, пятнистопапулезная) цвета лосося Миалгии, артриты Поражение шейного отдела позвоночника до развития анкилоза Лимфоаденопатия, гепато- спленомегалия

БСВ (продолжение) • Экссудативный плеврит, перикардит • Асептический перитонит, острый мезаденит, вздутие кишки • Пневмонит, миокардит • Нейтрофильный лейкоцитоз (10 -68, 0) • Ускорение СОЭ (40 и более мм/час), строфазавых реакций • Нормохромная анемия • РА, АНФ, а. ДНК отрицательные • Боль в горле предшествующие болезни и/или усиливающиеся на высоте лихорадки

Классификационные критерии диагноза Гранулематоза Вегенера (Leavitt R. Y. et al. , 1990) 1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа 2. Узелки, инфильтраты или полости при рентгенологическом исследовании легких 3. Изменения мочи: микрогематурия (более 5 эритроцитов) или скопления эритроцитов в анализе мочи 4. Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном прстранстве