Дифференциальный диагноз анемических синдромов. Анемия хронических больных. Проф. Пшеничная К. И. Кафедра педиатрии, эндокринологии и абилитологии ФП и ДПО СПб ГПМУ 2014 г.
Анемия представляет собой патологическое состояние, характеризующееся снижением гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением числа эритроцитов в единице объёма крови. Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и вторичным синдромом, развивающимся при других видах патологии.
Этапы диагностики анемий (диагностические критерии) • Анамнестический блок данных, позволяющий предположить наличие анемии • Клиника анемического синдрома • Показатели клинического анализа крови: Эр, Нв, (ц. п. ), MCV, Rz, MCHC, RDW, гистограмма распределения Эр по объёму - Все биохимические показатели, уточняющие характер анемии - Результаты прочих дополнительных исследований
Характеристики анемии Любая анемия всегда должна быть оценена по трём основным критериям: • Хромность: по уровню «ц. п. » (0, 85 -1, 0) МСН (26 -34 пг) – гипо-, нормо- и гиперхромные • Размер Эр: MCV (80 -100 фл) – нормо-, микрои макроцитарные • Показатель регенерации: Rz (0, 4 -1, 2%) – регенераторные (гиперрегенераторные), арегенераторные
Причины, приводящие к анемии могут быть различными, это кровотечения, кровоизлияния в ткани и полости, токсические состояния, дефекты вскармливания, иммунные конфликты, генетические дефекты и т. д. При всём многообразии причин, патогенетические механизмы снижения числа эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови ограничены, их по существу четыре.
Структура анемий по патогенетическим механизмам анемизации 1. Анемии, вследствие нарушенного кровообразования: апластические, дефицитные. 2. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения: гемолитические. 3. Анемии постгеморрагические. 4. Анемии смешанного генеза – АХБ (анемии хронических заболеваний)
Каждый из перечисленных видов анемии имеет чаще всего свое, характерное сочетание основных показателей: хромности, объёма эритроцитов и регенерации: -анемии апластические нормохромны, нормо- или макроцитарны, арегенераторны -анемии железодефицитные гипохромны, микроцитарны, регенераторны -анемии фолиево- и В 12 -дефицитные гиперхромны, макро(мегало)цитарны, гипорегенераторны (у детей достаточно редки) -анемии гемолитические нормохромны (кроме группы гемоглобинопатий, которые гипохромны с появлением необычных форм эритроцитов), микро-и нормоцитарны, но есть и макроцитарные формы, гиперрегенераторны -анемии постгеморрагические нормохромны, нормоцитарны, гиперрегенераторны – в ранние сроки после кровопотери. В поздние сроки, через 1, 5 -2 месяца и более, развившаяся анемия является железодефицитной и имеет соответствующие характеристики. Таким образом, по результатам полного клинического анализа крови можно выполнить первый этап дифференциальной диагностики, доступный педиатру на любом уровне обследования. Это определяет дальнейшую тактику.
При наличии у пациента в двух последовательных анализах крови нормо- или макроцитарной нормохромной арегенераторной анемии, требуется консультация гематолога в сроки не позднее 10 -14 дней. При сочетании такой анемии с другими видами цитопений в анализе крови, а также с наличием в клинической картине стоматитов, гингивитов, эрозивно-язвенных процессов, гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии, геморрагического синдрома, пациент должен быть осмотрен гематологом в срочном порядке!
• Первое место в структуре анемий принадлежит первой группе – анемиям вследствие нарушенного кровообразования, а именно – железодефицитным анемиям, составляющим 70 -75% от всех анемий. • Второе место – около 20% составляют анемии последней группы: со смешанным генезом, это анемии «хронических больных» , а точнее сказать «анемии воспаления» , поскольку они имеют место и при разных видах острой патологии. • Остальные анемии (гемолитические, острые постгеморрагические, апластические, анемии при миелодисплазиях и др. ) в совокупности составляют 5 -7%. Они являются предметом наблюдения и обследования врача – гематолога. Таким образом, большинство детей с анемиями должны обследоваться, лечиться и наблюдаться педиатром. Это не исключает, и может иногда требовать консультации гематолога для внесения коррекций в обследование и лечение. До тех пор, пока генез анемии остаётся неясным, ри постановке диагноза можно пользоваться по МКБ кодом D. 64. 9, что соответствует «анемии неуточнённой» .
АХБ – анемия хронических болезней – Д. 63. 8 • АХБ – это анемический синдром смешанного генеза, осложняющий течение воспалительных процессов, инфекционных заболеваний, новообразований, состояний интоксикации и представляющий собой вторичный адаптивный механизм.
Международная классификация АХБ (МКБ-10, ВОЗ) • Д-63. Анемии при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках • Д-63. 0 Анемии при новообразованиях • Д-63. 8 Анемии при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
Классификация АХБ (Воробьёв А. И. , 2005) • Анемии при злокачественных опухолях, как с поражением костного мозга, так и без него • Анемии воспаления, в том числе: при острых инфекциях, при хронических воспалительных заболеваниях с преобладанием иммунокомплексного механизма • Анемии при острой и хронической почечной недостаточности, в том числе у больных, находящихся на гемодиализе • Анемии при хронической сердечной недостаточности • Анемии при эндокринопатиях
Механизмы патогенеза АХБ (характерная особенность – многофакторность патогенеза – Руководство по гематологии, 2005) 1. Угнетение эритропоэза (фактор некроза опухоли -a, ИЛ-1β!, ИФ-γ) • Активация ингибиторов эритропоэза • Ингибиция эритропоэза цитостатиком или радиоактивным облучением • Конкурентное вытеснение эритрона опухолевыми клетками 2. Сокращение продолжительности жизни эритроцитов • Внутрисосудистый механический гемолиз при ДВС-синдроме • Аутоиммунный гемолиз • Кровопотери 3. Нарушение обмена железа • Повышенное потребление железа неэритроидными клетками • Нарушение высвобождения железа запасов макрофагами и передачи эритроидным предшественникам • Дефицит железа при хронических кровопотерях или манифестация скрытого дефицита железа из-за высокой потребности в нём • Антигемоглобиновая активность некоторых бактерий: способностьутилизироватьжелезо из гемоглобина (гнойно-воспалительные заболевания!), гемолитическая активность (гемолизин стафилококка) – (Бухарин О. В. С соав. , 2011)
Механизмы развития АХБ III Другие механизмы АХБ I II Моноцитарномакрофагальное звено Гемолиз (секвестрация) Подавление экспрессии гена ЭПО в 7 паре хромосом Образование коротко живущих радикалов Нарушение метаболизма железа Цитокины Снижение чуствительности клеток – предшественник ов к ЭПО Прямое угнетение КОЕЭ (интерферон , ) Снижение выработки ЭПО Снижение продукции эритроцитов Нарушение мобилизации из депо (ферритин) Тиреоидные гормоны (стимулируют синтез ферритина) Дефицит фолатов Угнетение всасывания в кишечнике Снижение экспрессии РТР эритробласта ми Нарушение связи Fe с трансферином плазмы Нарушение поступления в плазму Fe, освободившегося из Hb в фагоцитирующих макрофагах Сидеропения (при нормальном или повышенном ферритине) Индукция синтеза ферритина, депонирование железа в макрофагах
Заболевания, которые могут протекать с развитием АХБ • Воспалительные состояния, в том числе инфекции: туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, абсцессы, бак. эндокардит и др. • Злокачественные новообразования • Системные заболевания соединительной ткани: СКВ, ревматоидный артрит и др. • Хронические заболевания почек N. B! Снижение Нв менее 80% указывает на участие нескольких механизмов в развитии АХБ.
Степени тяжести анемии (по содержанию гемоглобина) • Лёгкая форма – снижение Нв от нижней границы возрастной нормы до 90 г/л • Среднетяжёлая форма – 90 -70 г/л • Тяжёлая форма – Нв менее 70 г/л NB! Клиническое понятие тяжести не полностью соответствует этим критериям, поскольку зависит от скорости анемизации, исходного состояния и прочих причин.
Лечение АХБ • Лечение основного заболевания! • Не назначать препараты железа • В некоторых случаях (гипорегенераторные состояния) назначение фолатов в дозе 1 -5 мг в сутки • Препараты эритропоэтина в/в или п/к 40 ме/кг в день 210 недель (тяжёлые формы анемии при некоторых видах заболеваний: ревматоидный артрит, заболевания почек в стадии ХПН) • Трансфузии Эр-массы (в редких случаях) • N. B! В 70 -80% случаев АХБ не требует самостоятельного лечения, а лишь наблюдения и контроля в динамике.
Обратите внимание! • Анемия воспаления не требует лечения препаратами железа, даже если у пациента выявлена гипохромия и микроцитоз, поскольку имеет место псевдожелезодефицитное состояние, обусловленное целым комплексом механизмов, направленных на снижение содержания железа в плазме крови при его достаточном содержании в депо. • Некоторые виды микроорганизмов используют железо в процессах своей жизнедеятельности. • Истинная оценка состояния железистого обмена возможна в периоде вне обострения других заболеваний.
Препараты эритропоэтина (ЭПО) • Эпостим – ( «Фармапарк» , Россия), рекомбинантный человеческий эпоэтин-бета, используется с 1987 г. у пациентов на диализной терапии. • Аранесп – ( «Амжен» ) – дарбэпоэтин-альфа, получен путём генной инженерии из клеток яичников китайских хомяков, используется у взрослых и детей при ХПН; у взрослых при некоторых онкологических заболеваниях, после химиотерапии. • Эпрекс • Эпокрин -
Терапевтические показания для использования эритропоэзстимулирующих препаратов, • Хронические заболевания почек зарегистрированные в Европе • • • Рак Миелодиспластический синдром Подготовка к аутогемотрансфузии Хирургические вмешательства Анемия недоношенных Хронические воспалительные заболевания Анемия при критических состояниях Трансплантация стволовых клеток Анемия при застойной сердечной недостаточности.
Осложнения при лечении препаратами эритропоэтина (ЭПО) • Аллергические реакции (сыпь, эритема, анафилаксия, отёки Квинке, бронхоспазм) • Артериальная гипертензия • Отёк и боль в месте инъекции • Тромботические осложнения, ТЭЛА • Парциальная красноклеточная аплазия (иммунного генеза) • Судороги
Протокол использования рекомбинантного ЭПО у недоношенных детей • Вес при рождении менее 1. 500, гестационный возраст менее 30 недель • Противопоказаний нет • Перед началом терапии – общий ан. крови с определением Тр, Rz, Ht; на фоне лечения ан. крови не реже 1 раза в неделю. • Эритропоэтин вводится п/к 200 МЕ/кг через день в течение 4 -6 недель в зависимости от клиникогематологических показателей. • После взятия анализа крови назначаются энтеральные препараты железа 5 мг/кг в сутки и фолиевая кислота 2 мг в сутки.
Заключение • Диагностика и первичный дифференциальный диагноз анемий представляет собой клиническую, общепедиатрическую проблему. • Анемия воспаления (анемия хронических больных) является одной из наиболее распространённых среди анемий, и должна быть пролечена в структуре лечения основного заболевания. • В отдельных случаях АХБ может требовать и самостоятельного лечения и адекватного последующего наблюдения, включая консультацию гематолога.
Скачать презентацию Дифференциальный диагноз анемических синдромов Анемия хронических больных Проф
6dfb18b020934b283da5799d45328123.ppt