Скачать презентацию Дифференциальная диагностика при анемическом синдроме Доктор медицинских наук Скачать презентацию Дифференциальная диагностика при анемическом синдроме Доктор медицинских наук

Anemii_Gubkin_2009.ppt

  • Количество слайдов: 32

Дифференциальная диагностика при анемическом синдроме Доктор медицинских наук, профессор 3 -й кафедры внутренних болезней Дифференциальная диагностика при анемическом синдроме Доктор медицинских наук, профессор 3 -й кафедры внутренних болезней С. В. Губкин

Анемии - патологические состояния, при которых уменьшается содержание гемоглобина (Hb) или количество эритроцитов в Анемии - патологические состояния, при которых уменьшается содержание гемоглобина (Hb) или количество эритроцитов в единице объема крови.

Классификация анемий l l Постгеморрагические Дефицитные: – – l железодефицитная нарушением синтеза ДНК и Классификация анемий l l Постгеморрагические Дефицитные: – – l железодефицитная нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные) нарушение синтеза (утилизации) порфиринов (сидероахрестические) Гипо- и апластические Гемолитические – – – Ферментопатии Эритроцитопатии Мембранопатии

Морфологическая классификация анемий по объему эритроцитов (МСV) в (мкм 3) l l МСV D Морфологическая классификация анемий по объему эритроцитов (МСV) в (мкм 3) l l МСV D (микр) Нормоцитарные 80 - 98 7, 2 - 7, 5 Микроцитарные <80 < 6, 5 Макроцитарные >98 > 8, 0 (МСН) - среднее содержание Нb в одном эритроците: 27 - 31 пг.

Биохимические тесты феррокинетики при дефиците железа СЖ – сывороточное железо ОЖСС – общее железосвязывающая Биохимические тесты феррокинетики при дефиците железа СЖ – сывороточное железо ОЖСС – общее железосвязывающая способность сыворотки % НТЖ – процент насыщения трансферрина железом СФ – ферритин сыворотки Показатель Дефицит железа СЖ мк моль/л 9 27 ОЖСС мк моль/л > 70. 0 % НТЖ < 25, 0 СФ мгк/л 50 150

Определение патогенетической группы анемии l При проведении дифференциальнодиагностического поиска используется деление анемий по величине Определение патогенетической группы анемии l При проведении дифференциальнодиагностического поиска используется деление анемий по величине цветового показателя (ЦП): гипо- <0, 8, гипер- >1, 1 нормохромные (0, 8 -1, 08).

Гипохромные анемии: 1. 2. Протекающие с недостаточностью железа (железодефицитные или сидеропенические); Протекающие с нормальным Гипохромные анемии: 1. 2. Протекающие с недостаточностью железа (железодефицитные или сидеропенические); Протекающие с нормальным или повышенным содержанием сывороточного железа (железонасыщенные или сидероахрестические). Сывороточная концентрация ферритина ниже 15 мкг/л - истощение запасов железа. При перегрузке железом (гемохроматозе или вторичных гемосидерозах) сывороточная концентрация ферритина составляет 500 -1000 мкг/л.

Причины дефицита Fe Причины дефицита Fe

Дефицит Fe Дефицит Fe

Дифференциальная диагностика гипохромных анемий l l При обнаружении дефицита железа у больного с гипохромной Дифференциальная диагностика гипохромных анемий l l При обнаружении дефицита железа у больного с гипохромной анемией устанавливается диагноз железодефицитной анемии, при отсутствии дефицита железа - железонасыщенная анемия (наследственная, при свинцовом отравлении или таласемия).

Проба с десфералом: l l После в/м введения 500 мг десферала у больных с Проба с десфералом: l l После в/м введения 500 мг десферала у больных с железодефицитной анемией выделяется с мочой за сутки < 0, 6 мг железа, а у больных с железонасыщенной анемией > 5 - 10 мг N 0, 6 -1, 3 мг в сутки

Дифференциально-диагностические признаки гипохромных железонасыщенных анемий Наследственная форма Клин. Периферичес Костный мозг Другие лабораторные признаки Дифференциально-диагностические признаки гипохромных железонасыщенных анемий Наследственная форма Клин. Периферичес Костный мозг Другие лабораторные признаки кая кровь признаки Болеют ♂ Гипо нормо Гиперплазия Повышение бледно хромная эритропоэза резистентности желтый лейко и тром со сдвигом эритроцитов, цвет боцтопения влево, повышение кожи, Мишеневидны ↑сидеробластов сывороточного ↑ селезенка, е накопление железа и ферритина, клетки, железа ↑ уробилина, гамма шизоциты, аминолевулиновой ↑ содержания в кислоты и эритроцит. копропорфирина копро и прото в моче порфирина

Дифференциально-диагностические признаки гипохромных железонасыщенных анемий Свинцовое отравление Клинические признаки Анамнез. Абдоминаль ные колики, запоры, Дифференциально-диагностические признаки гипохромных железонасыщенных анемий Свинцовое отравление Клинические признаки Анамнез. Абдоминаль ные колики, запоры, землистая бледность, свинцовая кайма, поли неврит, энцефалопат Периферичес кая кровь Гипохромная анемия, базо фильная пунктация эритрцитов, тельца Жоли, ретикулоцитоз Костный мозг Другие лабораторные признаки Гиперплазия Увеличение сывороточного эритропоэза железа и ферритина, в моче двуядерные копропорфирин III, дельта эритробласты, аминолевулиновая кислота, Увеличение свинец, незначительные сидеробластов признаки гемолиза

Дифференциально-диагностические признаки гипохромных железонасыщенных анемий Талассемия Клинические признаки Болеют оба пола, анома лии скелета, Дифференциально-диагностические признаки гипохромных железонасыщенных анемий Талассемия Клинические признаки Болеют оба пола, анома лии скелета, остеопороз, инфантильность, признаки ге молиза, ↑ селезенки Периферичес Костный мозг кая кровь Гипохромная Гиперплазия анемия, шизо эритропоэза циты, мишене видные клетки Другие лабораторные признаки ↑ содержания в сыворотке железа и ферритина ↑ фетального гемоглобина и гемоглобина А 2. Выражены признаки гемолиза

Дифференциальный диагноз гиперхромных анемий l l Мегалобластические: В 12 - и фолиеводефицитная анемии. Макроцитарные, Дифференциальный диагноз гиперхромных анемий l l Мегалобластические: В 12 - и фолиеводефицитная анемии. Макроцитарные, при ХЗП, поджелудочной железы, почек; воздействии As, Au, R-терапии, при хронических инфекциях и апластических анемиях.

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА В 12 Дефицит кофермента метилкобаламина Дефицит кофермента адезоксиаденозилкобаламина Нарушение синтеза ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА В 12 Дефицит кофермента метилкобаламина Дефицит кофермента адезоксиаденозилкобаламина Нарушение синтеза тимидина Нарушение обмена жирных кислот НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ДНК НАКОПЛЕНИЕ ТОКСИЧЕСКИХ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ И ПРОПИОНОВОЙ КИСЛОТ ИЗМЕНЕНИЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ (мегалобластическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения) ПОРАЖЕНИЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ТКАНЕЙ (атрофия слизистой оболочки желудочно кишечного тракта) ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (фуникулярный миелоз, нарушение чувствитель ности

Дифференциальный диагноз при анемиях В 12 -дефицитная Железодефицитная 0, 78 1012/л 3, 0 1012/л Дифференциальный диагноз при анемиях В 12 -дефицитная Железодефицитная 0, 78 1012/л 3, 0 1012/л 40 г/л 50 г/л Цв. показат. 1, 5 0, 5 Тромбоциты 40 109/л 180 109/л Лейкоциты 3, 9 109/л 5, 1 109/л Размеры эр. макроцитоз микроцитоз Эритроциты Hb

Дифференциальный диагноз В 12 - и фолиеводефицитной анемий Признак Возраст Полнота, одутловатость лица Глоссит Дифференциальный диагноз В 12 - и фолиеводефицитной анемий Признак Возраст Полнота, одутловатость лица Глоссит Фуникулярный миелоз Дефицит Вит. В 12 Пожилой Дефицит фолиевой кислоты Любой + + ↑ Назначение В 12 ↑ ретикулоцитов Не влияет Назначение фолиевой кислоты ↑ ретикулоцитов Содержание фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах Наличие метилмалоновой кислоты в моче В сыворотке ↑, в Понижено эритроцитах ↓ +

Дифференциальный диагноз нормохромных анемий 1. Острая кровопотеря; 2. Ускоренный гемолиз эритроцитов 3. Поражение костного Дифференциальный диагноз нормохромных анемий 1. Острая кровопотеря; 2. Ускоренный гемолиз эритроцитов 3. Поражение костного мозга (апластические анемии).

Дифференциально-диагностические критерии отдельных форм наследственных гемолитических анемий Признак Болезнь Талассемии Серповидн Минковско Дифференциально-диагностические критерии отдельных форм наследственных гемолитических анемий Признак Болезнь Талассемии Серповидн Минковско "большая" "малая" клеточная го шоффара анемия Аномалии скелета +++ +++ Трофические язвы + +++ голеней Морфологические микросфе мишеневид микроци серпови изменения эритро роцитоз ные эрит тоз дные цитов роциты эритр Осмротическая ре понижена норма зистентность эритроцитов Патологический тип фетальный А-Hb↑ S Hb гемоглобина при (F) Hb F-Hb электрофорезе Дефицит Г 6 ФДГ норма нет

Распространенность талассемии Распространенность талассемии

Талассемия патогенез Талассемия патогенез

Классификация приобретенных гемолитических анемий I. Гемолитическая анемия при гиперспленизме. II. Иммунные гемолитические анемии: - Классификация приобретенных гемолитических анемий I. Гемолитическая анемия при гиперспленизме. II. Иммунные гемолитические анемии: - аутоиммунные - лекарственные III. Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов: - маршевая гемоглобинурия - гемолитическая анемия при протезировании клапанов сердца и сосудов IV. Токсические гемолитические анемии: - укусы змей и пауков - металлы (медь) - органические вещества V. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Диф. диагностические признаки наследственных и приобретенных гемолитических анемий Признак Начало болезни Наследственный характер Способствующие Диф. диагностические признаки наследственных и приобретенных гемолитических анемий Признак Начало болезни Наследственный характер Способствующие факторы Наследственные В детском возрасте +++ Инфекция Длительность заболевания Десятки лет Течение болезни Хр. Желтуха +++ Аномалии развития скелета (монголоидное лицо, "башенный" череп, высокое небо, микрофтальмия Трофические язвы голеней +++ Селезенка ↑↑ безболезненная Анемия + Морфологические изменения эритр. (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз. ) Гемоглобинурия Гемосидероз органов +++ Приобретенные В зрелом возрасте Холод, медикаменты, переливание крови. Недели года Остр. , хр. рецидив +/ Остр. , ↑ болезненная +++

Апластические анемии l Заболевания, характеризующееся глубокой панцитопенией и недостаточностью костномозгового кроветворения, обусловленной развитием аплазии Апластические анемии l Заболевания, характеризующееся глубокой панцитопенией и недостаточностью костномозгового кроветворения, обусловленной развитием аплазии костного мозга.

Этиология: l l Идиопатическая форма. Апластические анемии с предполагаемым этиологическим фактором: – – l Этиология: l l Идиопатическая форма. Апластические анемии с предполагаемым этиологическим фактором: – – l Приём некоторых лекарств (левомицетин, бутадион, букарбан, аминазин, цитостатики, хлорамфеникол, препараты золота, противосудорожные средства, НПВП) или химические соединения (бензол). Ионизирующая радиация. Вирусные гепатиты А, В, С. парвовирусs, HIV, вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом Конституциональная анемия Фанкони. Вторичные аплазии на фоне солидных опухолей, аутоиммунных процессов (СКВ, эозинофильный фасцит)

Диагностика: l l Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) с наличием аплазии (преобладание жировой ткани Диагностика: l l Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) с наличием аплазии (преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом). Развитие трехростковой цитопении: – анемии, – гранулоцитопении, – тромбоцитопении

Клиническая картина при апластической анемии l l l Анемический синдром (бледность, слабость, одышка, сердцебиение), Клиническая картина при апластической анемии l l l Анемический синдром (бледность, слабость, одышка, сердцебиение), Геморрагический синдром (высыпания на коже, слизистых, носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в склеры, маточные и желудочнокишечные кровотечения, гематурия), Инфекционные осложнения: от локальных воспалительных процессов (отит, ангина), до пневмоний и сепсиса).

Критерии тяжести l l Тяжелая апластическая анемия количество гранулоцитов <= 0, 5 x 109/л, Критерии тяжести l l Тяжелая апластическая анемия количество гранулоцитов <= 0, 5 x 109/л, тромбоцитов 20, 0 x 109/л. Очень тяжелая форма - гранулоцитов < 0, 2 x 109/л – – Риск развития острого лейкоза у 6, 6 -9, 6% больных. апластическая анемия может предшествовать развитию и сопутствовать течению пароксизмальной ночной гематурии в 15 -25 % случаев.

Схема диагностического поиска при анемии В 12 -ДА – В 12 -дефицитные; ФДА – Схема диагностического поиска при анемии В 12 -ДА – В 12 -дефицитные; ФДА – фолиеводефицитные; ГА – гемолитические; АКН – аплазия и костномозговая недостаточность; ЦП – цветовой показатель

Схема диагностического поиска при анемии ЖДА – железодефицитные; ЖПА - железоперераспределительные; СА – сидероахрестические; Схема диагностического поиска при анемии ЖДА – железодефицитные; ЖПА - железоперераспределительные; СА – сидероахрестические; ГА т – гемолитические (талассемии); ОЖСС - общежелезосвязывающая способность; ЦП – цветовой показатель.