Дифференциальная диагностика мышечной слабости.
Дифференциальная диагностика мышечной слабости. • Слабость проксимальных мышц + кожные высыпания характерны для дерматомиозита (при исключении ПНП-синдрома). В этом случае диагноз считается установленным. Рекомендуется наблюдение у ревматолога • Сложность вызывает слабость проксимальных мышц без высыпания на коже. Выделяют: – Подострая или хроническая нарастающая мышечная слабость. – Мышечная слабость в сочетании с утомляемостью при физической нагрузке – Острая мышечная слабость – Лекарственная миопатия – Слабость + боли при движении + боли при пальпации
Подострая или хроническая нарастающая мышечная слабость • Этот симптом может быть проявлением заболеваний, сопровождающихся денервацией мышц – Спинальная амиотрофия – Боковой амиотрофический склероз
Боковой амитрофический склероз • Распространенность – 3 из 100000 населения • При гибели спинальных нейронов – – Слабость дистальных мышц руки или ноги Болезненный спазм при движениях в утренние часы Обязательная атрофия Обязательны спонтанные сокращения групп мышечных волокон • При гибели стволовых мотонейронов – Затруднения жевания – Затруднения глотания – Затруднения движения мимических мышц и языка • При гибели корковых мотонейронов – Рост тонуса мышц – Усиление сухожильных рефлексов – Беспокоит скованность
Боковой амитрофический склероз • Для болезни характерна симметрия и генерализованность проявлений • Функция тазовых органов сохранена всегда • Деменция не характерна • Болезнь неуклонно прогрессирует. Длительность заболевания до 5 лет. Смерть наступает от паралича дыхательных мышц. • Основные отличия от полимиозита: – Поражение дистальных мышц – Ранняя генерализация процесса – Вовлечение в процесс корковых мотонейронов
Другие миопатии • Миопатия Дюшена – Проявление заболевания в детском возрасте – Чаще болеют мальчики – Основной симптом – невозможность встать из положения сидя – При осмотре – утолщение голеней (псевдогипертрофия) – Формируются контрактуры ахилловых сухожилий – ходьба на цыпочках – Мышечная слабость в проксимальных отделах – С 12 лет – коляска – До 20 лет – тяжелые аспирационные смертельные пневмонии – Активность КФК в 20 -100 раз выше нормы – В биоптатах – участки некроза и разнокалиберные мышечные волокна – Регулярная терапия преднизолоном позволяет продлить жизнь пациентов на 3 года
Другие миопатии • Миопатия Беккера – Генетически общая с миопатией Дюшена – В отличие от миопатии Дюшена: • Более позднее проявление заболевания от 15 -20 лет • Срок жизни до 40 лет • У значительного числа больных развивается ДКМП – Активность КФК в 20 -100 раз выше нормы – В биоптатах – участки некроза и разнокалиберные мышечные волокна – В лечении предполагается эффективность преднизолона
Другие миопатии • Тазо-плечевая миопатия – Начало болезни в 20 -40 лет – Клиника – • Неуклонно возрастающая слабость мышц плечевого и тазового поясов • Быстро развивающаяся дыхательная недостаточность при поражении диафрагмы • ≈ у 10% пациентов димлятация камер сердца и атриовентрикулярные болкады – Лечения не существует. В качестве симптоматической терапии • Костыли • Коляски • Имплантация электрокардиостимулятора при развитии нарушений проводимости
Другие миопатии • Плече-лопаточно-лицевая миопатия – Распространенность – 1: 20000 – Начало в юности – Первыми поражаются мимические мышцы – затрудненная улыбка, свист. – Далее быстро прогрессирует слабость и атрофия мышц плечевого пояса, появляются крыловидные лопатки – У 20% пациентов поражаются дистальные мышцы ног – КФК – нормальные показатели – Биоптат – воспалительные изменения – Диагноз ставиться по характерной клинической картине. – Специфического лечения не существует
Другие миопатии • Дифференциальный диагноз – с полимиозитом. – Раннее по возрасту начало заболевания – Медленная прогрессия симптомов – Отсутствие эффекта от терапии стероидными гормонами
К резкой мышечной слабости приведут • Нарушение накопления гликогена. Характерно для первых месяцев жизни. Смерть до 1 года. • Нарушения гликолиза. Проявляется в юности. При физической нагрузке возникаю судороги, миалгии, рабомиолиз, ОПН. Лечения не существует. Оправдано снижение уровня физической нагрузки. • Дефицит карнитина. Заболевание проявляется в дестстве мышечной слабостью+кардиопатия. Умирают в детском возрасте. • Недостаток карнитинпальмитоилтрансферазы. Проявляется мышечной слабостью + миоглобинурия. • Все это – очень редкие заболевания.
Острая мышечная слабость • Обусловлена: – Острой нейропатией при воздействии токсических веществ. – Острые вирусные инфекции (группа парагриппа) – Алкогольный запой – Снижение уровней калия, фосфора, магния, вызванные длительным парэнтеральным питанием и неконтролируемой мочегонной терапией.
Препараты, вызывающие рабдомиолиз (миоглобинурию) и стойкую мышечную слабость • • • Амфотерицин В Амнокаприновая кислота Героин Пенициламин (противовоспалительное) Азатиоприн Тиазидные диуретики Гемфиброзил и клофибрат Колхицин Циклоспорин Циметидин
Клиника фибромиальгии • • Разлитые боли в конкретной группе мышц Мышечная слабость Умеренный отек Ускоренное повышение КФК, СОЭ, антинуклеарного фактора (не обязательно) • Клиническая картина трактуется как правило ошибочно – истерия, артрит и т. д. Требует наблюдения. Возможен переход в коллагеноз. • Лечение - НПВС
Синдром «хроническая усталость» • Характеризуется: – – – Мышечная слабость + Лихорадка + Утомляемость + Нарушения сна + Головная боль Возможно появление лифоаденопатии, обязательно происходит снижение когнитивных функций, четко прослеживается связь с перенесенным заболеванием.
Скачать презентацию Дифференциальная диагностика мышечной слабости. Дифференциальная диагностика мышечной
Дифференциальная диагностика мышечной слабости.ppt