Скачать презентацию Дифференциальная диагностика анемий Доктор медицинских наук профессор С Скачать презентацию Дифференциальная диагностика анемий Доктор медицинских наук профессор С

Анемии Губкин 2014.ppt

  • Количество слайдов: 35

Дифференциальная диагностика анемий Доктор медицинских наук, профессор С. В. Губкин Дифференциальная диагностика анемий Доктор медицинских наук, профессор С. В. Губкин

Анемии патологические состояния, при которых ↓ содержание Hb или Er в единице объема крови. Анемии патологические состояния, при которых ↓ содержание Hb или Er в единице объема крови.

Классификация анемий l Дефицитные: – – – l Преимущественно Fe 3+ Витамино-дефицитные (мегалобластные) Белково-дефицитные Классификация анемий l Дефицитные: – – – l Преимущественно Fe 3+ Витамино-дефицитные (мегалобластные) Белково-дефицитные (нарушение синтеза порфиринов) - сидероахрестические Постгеморрагические – – Вследствии острых кровопотерь Вследствии хронических кровопотерь

Классификация (продолжение) Гемолитические анемии l Наследственные – – – l Ферментопатии Эритроцитопатии (дефекты структуры Классификация (продолжение) Гемолитические анемии l Наследственные – – – l Ферментопатии Эритроцитопатии (дефекты структуры и синтеза Hb) Мембранопатии Приобретенные – – – Иммунные и иммунопатологические Инфекционные ДВС-синдром

Классификация (продолжение) Гипо- и апластические l l Врожденные формы Приобретенные формы – – С Классификация (продолжение) Гипо- и апластические l l Врожденные формы Приобретенные формы – – С поражением эритро-, лейко-, тромбоцитогенеза С парциальным поражением гемопоэза

Морфологическая классификация анемий по объему эритроцитов (МСV) в (мкм 3) l l МСV D Морфологическая классификация анемий по объему эритроцитов (МСV) в (мкм 3) l l МСV D (микр) Нормоцитарные 80 - 98 7, 2 - 7, 5 Микроцитарные <80 < 6, 5 Макроцитарные >98 > 8, 0 (МСН) - среднее содержание Нb в одном эритроците: 27 - 31 пг.

Биохимические тесты феррокинетики при дефиците железа СЖ – сывороточное железо ОЖСС – общее железосвязывающая Биохимические тесты феррокинетики при дефиците железа СЖ – сывороточное железо ОЖСС – общее железосвязывающая способность сыворотки % НТЖ – процент насыщения трансферрина железом СФ – ферритин сыворотки Показатель Норма СЖ мкмоль/л 9 27 ОЖСС мкмоль/л 70. 0 % НТЖ 25, 0 СФ мкg/л 50 150

Гипо- и гиперхромные анемии: 1. Протекающие с ↓Fe (железодефицитные или сидеропенические); Концентрация ферритина < Гипо- и гиперхромные анемии: 1. Протекающие с ↓Fe (железодефицитные или сидеропенические); Концентрация ферритина < 15 мкг/л - истощение запасов железа 2. Протекающие с N или ↑Fe (железонасыщенные или сидероахрестические). При ↑ Fe (гемохроматозе или гемосидерозе) концентрация ферритина составляет >200 мкг/л.

Определение патогенетической группы анемии l По величине цветового показателя (ЦП): гипохромные <0, 8, гиперхромные Определение патогенетической группы анемии l По величине цветового показателя (ЦП): гипохромные <0, 8, гиперхромные >1, 1 нормохромные (0, 8 -1, 08). Расчет: 3 х. Hb/Эр х100

Гипохромные анемии Гипохромные анемии

Причины дефицита Fe Причины дефицита Fe

Дефицит Fe Дефицит Fe

Дефицит Fe (продолжение) Дефицит Fe (продолжение)

Диф. диагностика анемий l l При обнаружении дефицита Fe у больного с гипохромной анемией Диф. диагностика анемий l l При обнаружении дефицита Fe у больного с гипохромной анемией устанавливается диагноз ЖДА. При отсутствии дефицита железонасыщенная анемия (наследственная, при свинцовом отравлении или таласемия).

Проба с десфералом: l После в/м введения 500 мг десферала у больных с ЖДА Проба с десфералом: l После в/м введения 500 мг десферала у больных с ЖДА выделяется с мочой за сутки < 0, 6 мг Fe 3+ , у больных с ахрестической анемией > 5 мг l N 0, 6 -1, 3 мг в сутки

Гипохромная железонасыщенная анемия при Свинцовом отравлении Клинические признаки Анамнез. Абдоминальные колики, запоры, землистая бледность, Гипохромная железонасыщенная анемия при Свинцовом отравлении Клинические признаки Анамнез. Абдоминальные колики, запоры, землистая бледность, свинцовая кайма, полиневрит, энцефалопат Периферичес кая кровь Гипохромная анемия, базо фильная пунктация эритрцитов, тельца Жоли, ретикулоцит Костный мозг Другие лабораторные признаки Гиперплазия ↑ сывороточного Fe и ээритропоэза ферритина, в моче 2 ядерные копропорфирин III, Эритробласты, дельта ↑ аминолевулиновая сидеробластов кислота, Pb, признаки гемолиза ±

Гипохромная железонасыщенная анемия при Железоперераспределительной наследственной форме Клин. признаки Болеют ♂ бледно желтый цвет Гипохромная железонасыщенная анемия при Железоперераспределительной наследственной форме Клин. признаки Болеют ♂ бледно желтый цвет кожи, ↑ селезенка. Периферическая кровь Гипо нормо хромная лейко и тромбоцтопения Мишеневидные клетки, шизоциты. Костный мозг Лабораторные признаки Гиперплазия ↑ резистентности эритропоэза Эр, ↑Fe и ферритина, со сдвигом ↑ уробилина, гамма влево, аминолевулиновой ↑сидеробластов кислоты и Накопление Fe. копропорфирина в моче

Гипохромная железонасыщенная анемия при Талассемии Клинические признаки ♂, ♀, аномалии скелета, остеопороз, инфантильность, ↑ Гипохромная железонасыщенная анемия при Талассемии Клинические признаки ♂, ♀, аномалии скелета, остеопороз, инфантильность, ↑ селезенки Периферичес Костный мозг кая кровь Гипохромная Гиперплазия анемия, шизо эритропоэза циты, мишене видные клетки Другие лабораторные признаки ↑ Fe и ферритина ↑ фетального гемоглобина и Hb А 2. Выражены признаки гемолиза

Гиперхромные анемии l l Первичные - мегалобластические: В 12 - и фолиеводефицитная анемии. Вторичные Гиперхромные анемии l l Первичные - мегалобластические: В 12 - и фолиеводефицитная анемии. Вторичные - макроцитарные, при ХЗП, поджелудочной железы, почек; воздействии As, Au, R-терапии, при хронических инфекциях и апластических анемиях.

Дифференциальный диагноз при анемиях В 12 -дефицитная Железодефицитная 0, 78 1012/л 3, 0 1012/л Дифференциальный диагноз при анемиях В 12 -дефицитная Железодефицитная 0, 78 1012/л 3, 0 1012/л Hb 40 г/л 50 г/л ЦП 1, 5 0, 5 Тромбоциты 40 109/л 180 109/л Лейкоциты 3, 9 109/л 5, 1 109/л Размеры Эр. макроцитоз микроцитоз Эритроциты

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ДЕФИЦИТ В 12 Дефицит кофермента метилкобаламина Дефицит кофермента адезоксиаденозилкобаламина Нарушение синтеза тимидина ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ДЕФИЦИТ В 12 Дефицит кофермента метилкобаламина Дефицит кофермента адезоксиаденозилкобаламина Нарушение синтеза тимидина Нарушение обмена жирных кислот НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ДНК НАКОПЛЕНИЕ ТОКСИЧЕСКИХ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ И ПРОПИОНОВОЙ КИСЛОТ ИЗМЕНЕНИЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ (мегалобластическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения) ПОРАЖЕНИЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ТКАНЕЙ (атрофия слизистой оболочки ЖКТ) ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (фуникулярный миелоз, наруш. Чувствительности)

Дифференциальный диагноз В 12 и фолиеводефицитной анемий Признак Возраст Полнота, ёодутловатость лица Глоссит Фуникулярный Дифференциальный диагноз В 12 и фолиеводефицитной анемий Признак Возраст Полнота, ёодутловатость лица Глоссит Фуникулярный миелоз Дефицит В 12 Пожилой + + ↑ Дефицит ФК Любой Назначение В 12 Назначение фолиевой кислоты ↑ ретикулоцитов Не влияет ↑ ретикулоцитов Содержание фолиевой кислоты в В сыворотке ↑, в ↓ ↓ сыворотке и эритроцитах ↓ Наличие метилмалоновой + кислоты в моче

Дифференциальный диагноз нормохромных анемий 1. Острая кровопотеря; 2. Ускоренный гемолиз эритроцитов 3. Поражение костного Дифференциальный диагноз нормохромных анемий 1. Острая кровопотеря; 2. Ускоренный гемолиз эритроцитов 3. Поражение костного мозга (апластические анемии).

Диф. диагностические критерии наследственных гемолитических анемий Признак Минковско Талассемии Серповидн Деф. гошоф фара Диф. диагностические критерии наследственных гемолитических анемий Признак Минковско Талассемии Серповидн Деф. гошоф фара "большая" "малая" клеточная Г 6 анемия ФДГ Аномалии скелета +++ нет Трофические язвы + нет +++ нет голеней Изменения эритро микросфе мишеневид микроц серпови норма цитов роцитоз ные итоз дные Осмротическая ре понижена норма Зистентность Эр. Патологический норма фетальный А Hb↑ S Hb норма Hb при (F) Hb F Hb

Распространенность талассемии Распространенность талассемии

Классификация приобретенных гемолитических анемий I. Гемолитическая анемия при гиперспленизме. II. Иммунные гемолитические анемии: - Классификация приобретенных гемолитических анемий I. Гемолитическая анемия при гиперспленизме. II. Иммунные гемолитические анемии: - аутоиммунные - лекарственные III. Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов: - маршевая гемоглобинурия - гемолитическая анемия при протезировании клапанов сердца и сосудов IV. Токсические гемолитические анемии: - укусы змей и пауков - металлы (медь) - органические вещества V. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Признаки наследственных и приобретенных гемолитических анемий Признак Начало болезни Наследственные В детском возрасте Способствующие Признаки наследственных и приобретенных гемолитических анемий Признак Начало болезни Наследственные В детском возрасте Способствующие факторы Инфекция Длительность заболевания Десятки лет Течение болезни Хр. Желтуха +++ Аномалии развития скелета (монголоидное лицо, "башенный" череп, высокое небо, микрофтальмия Трофические язвы голеней +++ Селезенка ↑↑ безболезненная Анемия + Морфологические изменения эритр. (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз. ) Гемоглобинурия Гемосидероз органов +++ Приобретенные В зрелом возрасте Холод, медикаменты, переливание крови. Недели года Остр. , хр. рецидив +/ Остр. , ↑ болезненная +++

Апластические анемии l Заболевания, характеризующееся глубокой панцитопенией и недостаточностью костномозгового кроветворения, обусловленной развитием аплазии Апластические анемии l Заболевания, характеризующееся глубокой панцитопенией и недостаточностью костномозгового кроветворения, обусловленной развитием аплазии костного мозга.

Этиология: l l Идиопатическая форма. Апластические анемии с этиологическим фактором: – – – l Этиология: l l Идиопатическая форма. Апластические анемии с этиологическим фактором: – – – l Лекарственные (левомицетин, бутадион, букарбан, аминазин, цитостатики, хлорамфеникол, Au, противосудорожные средства, НПВП) Химические соединения (бензол). Ионизирующая радиация. Гепатиты А, В, С. парвовирус, HIV, вирус Эпштейна. Барра, CMV Конституциональная анемия Фанкони. Вторичные аплазии на фоне опухолей, ДБСТ)

Диагностика: l l Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) с наличием аплазии (преобладание жировой ткани Диагностика: l l Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) с наличием аплазии (преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом). Развитие трехростковой цитопении: – анемии, – гранулоцитопении, – тромбоцитопении

Клиническая картина при апластической анемии l l l Анемический синдром (бледность, слабость, одышка, сердцебиение), Клиническая картина при апластической анемии l l l Анемический синдром (бледность, слабость, одышка, сердцебиение), Геморрагический синдром (высыпания на коже, слизистых, носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в склеры, маточные и желудочнокишечные кровотечения, гематурия), Инфекционные осложнения: от локальных воспалительных процессов (отит, ангина), до пневмоний и сепсиса).

Критерии тяжести l l Тяжелая апластическая анемия количество гранулоцитов <0, 5 x 109/л, тромбоцитов Критерии тяжести l l Тяжелая апластическая анемия количество гранулоцитов <0, 5 x 109/л, тромбоцитов - 20, 0 x 109/л. Очень тяжелая форма - гранулоцитов < 0, 2 x 109/л – Риск развития о. лейкоза у 6, 6 -9, 6% больных.

Схема диагностического поиска при анемии В 12 -ДА – В 12 -дефицитные; ФДА – Схема диагностического поиска при анемии В 12 -ДА – В 12 -дефицитные; ФДА – фолиеводефицитные; ГА – гемолитические; АКН – аплазия и костномозговая недостаточность; ЦП – цветовой показатель

Схема диагностического поиска при анемии ЖДА – железодефицитные; ЖПА железоперераспределительные; СА – сидероахрестические; ГА Схема диагностического поиска при анемии ЖДА – железодефицитные; ЖПА железоперераспределительные; СА – сидероахрестические; ГА т – гемолитические (талассемии); ОЖСС - общежелезосвязывающая способность; ЦП – цветовой показатель.