Диференційна діагностика лімфопроліферативного синдрому Підготувала Студентка 31 групи

Диференційна діагностика лімфопроліферативного синдрому Підготувала Студентка 31 групи, 6 курсу Медичного факультету № 2 Третяк У. В

Лімфопроліферативні захворювання • • 1. Хронічна лімфоїдна лейкемія 2. Парапротеїнемічні гемобластози: а) множинна мієлома; б) хвороба Вальденстрема; в) хвороба важких ланцюгів 3. Злоякісні лімфоми: а) лімфогрануломатоз; б) негоджкінські злоякісні лімфоми

• Найчастішим видом лімфопроліферативних захворювань є хронічний лімфолейкозвідносно доброякісна пухлина, що складається з морфологічно зрілих лімфоцитів.

• Етіологія, патогенез. Цитогенетичних доведена клонова природа захворювання і роль в його виникненні хромосомних аберацій. Основний патогенетичний механізм - розростання лімфоїдної тканини, що обумовлює основні клінічні синдроми: лімфоцитарний лейкоцитоз і лімфаденопатію.

• Клініка, діагностика. При першому зверненні хворі скаржаться на загальну слабкість, підвищену пітливість, збільшення периферичних лімфатичних вузлів, яке визначається самими хворими (на шиї, в пахвових і пахових областях). У початкових стадіях скарг може не бути, і часто у осіб працездатного віку хронічний лімфолейкоз виявляється при профілактичних оглядах. У крові лейкоцитоз з лімфоцитозом і клітини лейколіза (клітини Боткіна-Гумпрехта). Кількість клітин Боткін а. Гумпрехта не служив показником тяжкості процесу. Лімфоцитів при хронічному лімфолейкозі завжди абсолютний (у нормі 1380 -2800 кл / мкл). Підрахунок абсолютного числа лімфоцитів при підозрі на це захворювання обов'язковий.

• У більшості хворих виявляється повільне генералізоване збільшення шийних, пахвових, підпахвових лімфатичних вузлів тістоподібної консистенції, безболісних при пальпації. При рентгенологічному дослідженні визначається збільшення лімфатичних вузлів середостіння, а при ультразвуковому дослідженні — збільшення абдомінальних та зачеревних вузлів. Розміри лімфатичних вузлів можуть коливатися в широких межах — від 1, 5 -2 см до 10 -15 см у діаметрі. Характерним для ХЛЛ є збільшення розмірів селезінки, яка в деяких хворих може набувати величезних розмірів і займати всю ліву половину живота. Також при ХЛЛ може збільшуватися печінка. Не відмічається стійкої кореляції ступеня лімфоідної інфільтрації кісткового мозку та розмірів лімфатичних вузлів, селезінки, печінки.

• Діагностика. Міжнародною робочою групою запропоновані наступні критерії діагностики ХЛЛ: 1) абсолютний лімфоцитоз крові в межах 10, 0 • 109/л, більшості лімфоцитів притаманна морфологія зрілих клітин; 2) у кістковому мозку лімфоцити становлять не менш ніж 30% усіх ядерних клітин; 3) більшість лімфоцитів периферичної крові мають B-клітинні маркери.

Диференційна діагностика 1. Симптом «збільшення лімфатичних вузлів» при хронічному лімфолейкозі потрібно диференціювати з метастатичним раком. Для цього проводиться скринінг 1 -го рівня. 2. Як при хронічному лімфолейкозі, так і при лімфомі лікар знаходить «пакети» збільшених лімфатичних вузлів, але при хронічному лімфолейкозі в пунктаті кісткового мозку відзначається дифузна проліферація лімфоїдних елементів, чого ніколи не буває при лімфомах.

Лікування • Показання для початку специфічної терапії хворих на ХЛЛ: • 1) поява лихоманки неінфекційного генезу, пітливості, втрата маси тіла; • 2) анемія чи тромбоцитопенія, зумовлені інфільтрацією кісткового мозку лейкемічним клоном; • 3) автоімунні анемії чи тромбоцитопенія; • 4) подвоєння кількості лімфоцитів менш ніж за 12 міс; • 5) гіперлейкоцитоз периферичної крові (понад 150, 0 - 109/л); • 6) масивна лімфаденопатія або спленомегалія; • 7) підвищена схильність до інфекційних ускладнень; • 8) масивна лімфоцитарна інфільтрація кісткового мозку (більше 80% лімфоцитів у мієлограмі); • 9) наявність комплексних хромосомних аберацій.

Найпоширеніші програми лікування ХЛЛ: • 1. Схема СОР: циклофосфан — 300 -400 мг/м 2 в/в у 1— 5 у добу, вінкристин — 1, 4 мг/м 2 в/в у 1 -у добу (але не більше 2 мг). • преднізолон — 60 мг/м 2 у таб. в 1— 5 -у добу. • 2. Схема CHOP: циклофосфан — 750 мг/м 2 в/в у 1 -у добу, він-кристин — 1, 4 мг/м 2 в/в у 1 -й день, доксорубіцин — 50 мг/м 2 в/в у 1 -у добу, преднізолон — 40 -60 мг/м 2 у таб. в 1 -5 -у добу. • 3. Схема CAP: циклофосфан — 500 -750 мг/м 2 в/в у 1 -у добу, доксорубіцин — 50 мг/м 2 в/в у 1 -у добу, преднізолон — 60 мг/м 2 в 1 -5 -у добу. • Інтервали між циклами становлять 3 -4 тижні в залежності від показників крові

• Відомо також, що збільшення лімфатичних вузлів відбувається внаслідок інфільтрації їх запальними клітинами – при інфекціях; макрофагами, переповненими неметаболізованими ліпідами, – при хворобах накопичення (Гоше та Німана-Піка), при спадковому дефіциті ферментів, які забезпечують обмін ліпідів, та при метастазуванні злоякісними клітинами або внаслідок проліферації злоякісних лімфоцитів, пухлинних клітин, макрофагів безпосередньо в лімфатичному вузлі.

• Захворювання, перебіг яких відбувається зі збільшенням лімфатичних вузлів, можуть бути інфекційного походження (вірусні, бактеріальні, внаслідок мікозів, хламідійні, мікобактеріальні, викликані спірохетами, паразитарні).

• Актуальними в наш час є своєчасна діагностика таких захворювань, яктоксоплазмоз, туберкульоз та СНІД. При токсоплазмозі вузли можуть збільшуватися в різних групах, але дуже підозрілим на токсоплазмоз є збільшення мезентеріальних лімфовузлів та розвиток мезоаденіту. При цьому захворюванні часто уражається міокард. Відомо, що при туберкульозі до патологічного процесу залучаються шийні лімфовузли. Спочатку вони невеликих розмірів (1 – 2 см), досить щільні і завжди болісні.

• Генералізоване збільшення лімфатичних вузлів є однією з ранніх і постійних ознак СНІДУ. Збільшення спостерігається у всіх або в більшості груп, розміри вузлів до 2 – 3 см в діаметрі, вони щільні, болісні при пальпації, не спаяні зі шкірою.

• Збільшення лімфатичних вузлів можна спостерігати при дифузних захворюваннях сполучної тканини або внаслідок метастазів солідних пухлин (меланома, семінома, рак легень, молочної залози, нирок, передміхурової залози, пухлини голови та шиї), саркоїдоз, амілоїдоз, дифузний токсичний зоб, а також онкогематологічні захворювання, серед яких важливе місце посідають неходжкінські злоякісні лімфоми

Дякую за увагу!!!!