ДИАТЕЗЫ У ДЕТЕЙ Кафедра детских болезней Копылов Е. Н.
Диатез (diathesis) Буквально от греческого diathesisрасположенность “склонность” к заболеванию. По существу предрасположенность, введен немецкими ученным Черни в прошлом столетии. В англоамериканской литературе “диатез” – не принят, аналог его liability – подверженность, склонность к заболеванию, т. е. отклонение от нормального фенотипа.
Диатезы Богомолец установил значение обменных Богомолец процессов и диспластических состояний в формировании конституциональных типов. Маслов уровнял понятия аномалии конституции с диатезом « при которых организм обладает индивидуальными врожденными и унаследованными, иногда приобретенными свойствами, которые предраспалогают его к определенным заболеваниям и более тяжелому их течению. Таким образом классики советской медицины определяли полигенный или мультифактариальный характер наследования склонности к заболеваниям. Маслов различал не менее 10 различных диатезов. Но исторически - 3 вида диатеза.
диатезы Все же термин аномалия конституции нельзя признать идентичным термину «диатез» . Последний более широк, более емкий и рассматривается как аномалия от нормального фенотипа, но эти отклонения объективно распознавемые. Под аномалиями конституции больше понимают структуру и форму организма (астенический, гиперстенический и т. д. соматотип), т. е. морфотип.
диатез (наследственное предрасположение) - Не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь
Далеко не все диатезы переходят в истинное заболевание. При благоприятных условиях внешней среды предрасположение к болезни вообще не реализуется. Диатез связывают с полигенно наследуемыми болезнями. Некоторые имеют общие черты
Какие это черты: семейная подверженность, наличие в семье, как минимум 2 -х фенотипов - здорового и пораженного, причем частота последнего существенно выше, чем в популяции наличие патогенетических или ассоциированных маркеров предрасположения хроническое течение и большая варриабильность клинических проявлений различие клинических проявлений зависимых от пола и возраста более ранее начало и «утяжеление» в нисходящих поколениях семьи, но ослабление тяжести болезни, по мере уменьшения степени родства повышение риска повторного рождения больных детей в семье с рождением которого последующего пораженного болезнью ребенка
Коэффициент наследуемости при этом превышает 50 -60%
С 20 годов- 4 типа диатезов: экссудативно-ктаральный 2. Лимфатико – гипопластический 3. Нервно-артритический 4. аллергический 1.
Классификация В. А. Таболин, Ю. Е. Вельтищев, Ю. Е. Малаховский, И. М. Воронцов Экссудативно- катаральный диатез неиммунный – либераторный, гистаминазный иммунный – атопический, аутоиммунный, инфекционно-аллергический Лимфатико-гипопластический диатез Нервно-артритический (мочекаменный) диатез
Экссудативно-катаральный диатез экссудативно-катаральная аномалия конституции причина: 1. Избыток секреции и освобождение гистамина из тучных клеток (либераторный вариант) 2. Недостаточная инактивация гистамина (гистаминазный вариант) Для первого варианта причины: комплекс антиген/антитело, ферменты, любые вещества разрушающие тучные клетки Для второго варианта: низкая активность гистаминазы
Факторы проявления ЭКАК Белки коровьего молока 2. Цитрусовые 3. Употребление этих продуктов матерью при ЕВ 1.
Патогенез 1. Синдром нестабильности мембран (высокий уровень гистамина при недостаточном разрушении и связывании) 2. Метаболический ацидоз 3. Активация ПОЛ 4. Гиповитаминоз 5. Снижение активности ферментов ЖКТ
Патогенез В основе Экссудативно-катарального диатеза лежит реакция повышенной чувствительности немедленного типа. 1. иммунологическая фаза. -образуется комплекс антиген-антитело, который адсорбируется на поверхности клетки-мишени ( тучная клетка, базофил крови ) и активирует ферментные системы клеточной мембраны ( протеазы, комплемент, гистидинкарбоксилазу ). 2. патохимическая фаза. активация протеолитической активности- повышение проницаемости мембран клетки- выход гранул в ткани и в кровь- высвобождение биологически активных веществ- быстродействующих медиаторов ( гистамин, серотонин, эозинофильный хемотоксический фактор) и медленно действующих медиаторов ( кинины-брадикинины, простогландины).
продолжение 3. патофизиологическая фаза. выявляется действие медиаторов аллергической реакции, прямое действие комплекса антиген-антитело на клеткимишени «шоковых органов» ( кожа, слизистые оболочки). В результате реакции повышается проницаемость биологических мембран, в частности сосудистой стенки, происходит выход белков и жидкости в ткани с образованием отека, усиливается секреция слизи, расширяются кровеносные сосуды, развивается гиперемия.
продолжение У детей с ЭКД имеется гидролабильность- с одной стороны, склонность к задержке жидкости в организме, натрия, а отсюда пастозность, рыхлость, избыточные прибавки массы тела, но с другой - быстрое обезвоживание с большими потерями массы тела при интеркуррентных заболеваниях. Особенности минерального обмена у детей с ЭКД связывают с дискортицизмом преобладании синтеза минералокортикоидов и снижении резервных возможностей надпочечников при ответе на стресс.
продолжение . Имеет значение в патогенезе дискортицизма у детей с ЭКД морфологическая и функциональная незрелость печени. Кроме этого у большинства детей с ЭД находят вегетодистонию с преобладанием парасимпатического отдела нервной системы, что, по мнению М. С. Маслова, имеет существенное значение в патогенезе и клинике ЭКД. В связи с этим понятно, почему перинатальная гипоксия - важный предрасполагающий фактор развития ЭКД.
КЛИНИКА. Кожный синдром: типичны опрелости в Кожный синдром: кожных складках с первого месяца жизни, сухость и бледность кожи, гнейс - жировые себорейные чешуйки на голове. Молочный струп (температурозависимое покраснение и далее шелушение щек). Эритематозные и папулезные высыпания на коже конечностей, туловища. Строфулюс (зудящиеся узелки, наполненные серозным содержимым).
КЛИНИКА. Внешний вид: дети могут быть Внешний вид пастозными, рыхлыми, вялыми (пастозный габитус) или худыми, беспокойными, иметь нежную кожу, широкие зрачки, белый стойкий дермографизм, блестящие глаза, широкие зрачки, удлиненные веки (эретический габитус). Неправильное нарастание массы тела, чаще избыточные ее прибавки, могут быть задержки массы тела.
КЛИНИКА. Дермареспираторный синдром: Дермареспираторный синдром воспаление дыхательных путей с обструктивным синдромом. При тяжелом ЭД у ребенка есть обструктивные расстройства наряду с кожными проявлениями.
КЛИНИКА. Дермаинтестинальный и дермамукозный синдромы: из-за снижения активности некоторых пищеварительных желез дети имеют часто неустойчивый стул, а из-за особенностей иммунологической реактивности имеют дисбактериоз кишечника. Нерациональное лечение ЭД осложняется воспалительными процессами в органах пищеварения и мочевыделительной системы, что способствует формированию гастродуоденитов, патологии желчевыделительной системы, энтероколитов, обменных нефропатий, пиелонефритов.
ДИАГНОСТИКА. Аллергологический анамнез- злоупотребление во вторую Аллергологический анамнез- половину беременности продуктов с облигатными аллергенами, много животного молока и молочных продуктов, анемии, которую лечили гемостимулином жира, мало овощей. В прошлом наличие у матери аллергических пищевых реакций, аллергических болезней, много в диете коровьего. Наследственное предрасположение и эозинофилия. Наследственное предрасположение Специфические методы: Скарификационные кожные пробы со стандартными Скарификационные кожные пробы пищевыми аллергенами. Выявление иммуноглобулина Е Реакция высвобождения лейкоцитарного гистамина, реакция бластной трансформации лейкоцитов (РБТЛ) и тест бластной трансформации лейкоцитов (РБТЛ) торможения миграции лейкоцитов с соответствующими аллергенами.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Истинная экзема - в отличие от экзематозных проявлений ЭД имеет ярко обрисованную аллергическую сущность заболевания, когда имеется отягощенная наследственность по аллергии, когда не просто перекорм, например, продуктами коровьего молока ведет к появлению кожного процесса, а при сокращении количества продуктов или замещении на кефир кожные проявления стихают. Истинная экзема проявляется при даже незначительных количествах продукта, к которому индивидум повышенно чувствителен, Заболевание течет крайне упорно и имеет все черты аллергического, Если у ребенка аллергия к коровьему молоку, то он не переносит и кефир. Истинно трудно провести грань между экзематозными проявлениями ЭД и истинной детской экземой и диагноз может быть установлен лишь при динамическом наблюдении за ребенком.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. 2. Герпетический дерматит - (герпетический 2. Герпетический дерматит Дюринга) - начинается после перенесенных инфекций с резкого нарушения общего состояния, лихорадки, проявлениий на коже, чаще в области паховых и бедренных складках, резко зудящих различной величины пузырей, заполненных прозрачным, а иногда геморрагическим содержимым на фоне видимо неизмененной кожи.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. 3. Чесотка - чесоточные ходы чаще 3. Чесотка локализуются на ладонях и подошвах. Отмечается обильная сыпь в виде волдырей, пятен, пузырьков и мокнутия на лице, волосистой части головы, затылке. Диагноз основан на клинической картине, обнаружении чесоточных ходов, наличии больных в окружении ребенка, положительного эффекта от втирания 5% серной мази пополам с бальзамом Шостаковского 2 раза в течение 5 дней.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. 4. Дерматиты после укуса насекомых- возникают на 4. Дерматиты после укуса насекомых- открытых частях тела и имеют вид пузырей, узелковых элементов, сильно зудящих, а потому с расчесами, импетинозными элементами. 5. Дескваматозная эритродермия Лайнера-Муссувстречается у детей первых 3 -х месяцев жизни, вся встречается кожа ребенка гиперемирована, инфильтративна и шелушится. После шелушения появляется мацерация, трещины, наслаивается вторичная инфекция. 6. Эритродермия Хилла- тяжелый вариант 6. Эритродермия Хилла- нейродермита. Кожа всего тела красная, напоминает гусиную, во многих местах лихинизируется, шелушится, Характерен мучительный зуд, в крови резкая эозинофилия.
ЛЕЧЕНИЕ. Рациональное питание: оптимальным для ребенка Рациональное питание первого года жизни является грудное молоко! Снизить избыточное количество углеводов в пище. Часть жира в пищу у детей старше года вводить за счет растительных жиров, богатых жирными ненасыщенными кислотами. Из диеты у матери, если ребенок на естественном вскармливании, так и у детей исключить: яйцо, клубнику, кофе, острые сыры, какао, пряности, консервы, колбасы.
ЛЕЧЕНИЕ. Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, надо максимально уменьшить количество получаемого коровьего молока, Каши и овощное пюре лучше готовить на овощном отваре. Вместо молока детям следует давать кефир и его разведения, биолакт, бификол и др. кисломолочные смеси. В некоторых случаях упорного диатеза детей переводят на соевое молоко, Прикорм детям с ЭД на искусственном вскармливании вводят с 4 -4, 5 мес. , лучше овощное пюре. Каши с 6 -6, 5 мес.
ЛЕЧЕНИЕ. Рациональная витаминизация пищи: вит. В 650 -70 МГ/КГ, вит А-1000 МЕкг-3 недели, не более 10 000 МЕкгсутки, кокарбоксилаза, вит. В 12 -100 -150 - мгкг, вит В 15 -50 -100 мгкгсутки, вит Е-25 -30 мгкгсутки. СЛЕДУЕТ ПРЕДОСТЕРЕЧЬ ОТ УВЛЕЧЕНИЯ ДЛИТЕЛЬНЫМИ КУРСАМИ ВИТАМИНОВ, Т. К. ГИПЕРВИТАМИНОЗ С, В 12 способствует поддержанию аллергического поражения кожи!
ЛЕЧЕНИЕ. Задитен (кетотифен) по 0, 05 мгкг- 2 раза или налкромоглиат натрия- 40 мгкг- суточная доза на 4 приема за 30 мин до еды. Сульфат магния 2 -5% р-р-3 -4 раза в день по 2 ст. ложке. Антигистаминные препараты по 5 -7 дней. Фитотерапия-отвары череды, зверобоя, крапивы, душицы, березового листа, тысячелистника и др. Эффективны сложные сборы из 2 -4 растений.
ЛЕЧЕНИЕ. Местная терапия - участки гнейса смазывают растительным прокипяченным маслом, через час голову моют детским мылом. Участки себорейного дерматита смазывают 2% инталовой мазью. Ванны лечебные с отварами череды, дубовой коры, лесного ореха. При выборе медикаментов для местного лечения рекомендуются следующие препараты: антисептический эффект (1 -2% водные или спиртовые р-ры аналиновых красителей, примочки с 0, 25% р-ом азотнокислого серебра. Если нужно удалить корки или вызвать шелушение, то целесообразно использовать кератолитические средства ( 1 -2% салициловая мазь с вазелином ). При обильном мокнутии- ванны с марганцевокислым калием, дубовой корой.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ ПРИВИВКИ. В обычные сроки на фоне предварительной подготовки ( антигистаминные препараты за 5 дней и после прививки 5 дней: задитен, витамины 1 -2 недели до и 3 -4 недели после вакцинации. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ. До года - ежемесячно!. 1 -4 года 1 раз в 3 месяца. После 4 -х лет- 1 раз в год.
ПРОФИЛАКТИКА. 1. Антенатально-питание беременных. 2. Рациональное питание детей. 3. В поликлинике: - ведение «пищевого» дневника -максимально грудное длительное вскармливание с поздним введением соков (5 мес) и прикорма ( 6 мес). -после года исключение облигатных аллергенов Создание гипоаллергической обстановки дома: влажная уборка 2 раза в сутки, недопустимы ковры, книги в незакрывемом шкафу, пуховые и перьевые подушки, одеяла. Индивидуальный план прививок и подготовки ребенка к прививке неспецифической сенсибилизацией. Исключить лекарства ( пенициллин, биопрепараты). Раннее выявление и санация хронических очагов инфекций, дискинезии желчевыводящих путей, анемии, гельминтозов, гипотрофии, дисбактериоза.
ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ. Своеобразная аномалия конституции, имеющая полигенную основу, проявляющаяся гиперплазией лимфоидных органов, дисфункцией эндокринной системы и связанной с этим пониженной адаптационной способностью организма к изменениям внешней среды, пониженной возбудимостью нервной системы.
ЭТИОЛОГИЯ: Неблагоприятные факторы: 1. токсикозы, угроза выкидыша, осложненные роды, энцефалопатия, инфекционные заболевания матери во время беременности, профессиональные вредности. нерациональное и раннее искусственное вскармливание, заболевание ребенка в первые месяцы жизни - ОРВИ, пневмонии, кишечные инфекции. отягощенная наследственность, наличие очагов хронических инфекций.
ПАТОГЕНЕЗ. Наследственная предрасположенность, другие неблагоприятные воздействия в пре, анте и постнатальном периодах приводят к поражению тимуса и дисфункции гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы. В результате развивается функциональная недостаточность надпочечников, снижается выработка ГЛКК, повышается количество МКК и развивается дискортицизм. Это обуславливает гиперплазию лимфоидных органов, в первую очередь вилочковую железу, особенно выраженную у детей первого года жизни. Со второго полугодия прослеживается увеличение периферических лимфоузлов, носовых, небных миндалин. Увеличение этих органов сочетается с их функциональной неполноценностью, и они не могут компенсировать возникающий иммунологический полом и гормональный дисбаланс на высоте заболевания.
ПАТОГЕНЕЗ. Недостаточность ГЛКК стимулирует гипофиз к усиленной выработке СТГ, что способствует гиперплазии тимуса и остальной лимфоидной ткани, а также более интенсивному увеличению массы и длины тела. У детей снижается выработка кортикотропина, что способствует поддержанию низкого уровня кортизола и не обеспечивается должной адаптации организма к изменениям обмена и гемодинамики, возникающей под влиянием какого-либо стресса.
ПАТОГЕНЕЗ. С точки зрения Селье ЛГД имеет близкое отношение к адаптационному синдрому и предрасполагает к внезапной смерти при остром напряжении. В связи с измененными функциями центрального органа иммунитета- Тимуса, Наблюдается недостаточность Т- клеточного иммунитета, снижается синтез иммуноглобулинов А и G, таким образом иммунодефицит проявляется на высоте заболевания и сохраняется в течение нескольких лет, вызывая длительную персистенцию вирусов и бактерий в организме, способствует возникновению инфекционных заболеваний, хронических заболеваний.
КЛИНИКА. Дети с ЛГД вялые, апатичные, кожная складка дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Рост или соответствует норме, или превышает за счет более длинных конечностей. Нередко у этих детей короткая шея, длинные узкие лопатки, горизонтальное расположение ребер. Дети быстро устают, утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.
КЛИНИКА. Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительно стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица. Ухудшают кровоснабжение мозга. Вероятно с этим связаны некоторая эмоциональная вялость, малоподвижность, гиподинамия. При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, шумное дыхание, инспираторно-экспираторная одышка, «петушинный» крик при плаче, «беспричинный» кашель.
КЛИНИКА. Иммунопатия - высокий инфекционный индекс, это дети из группы «частоболеющих детей» Инфекционные заболевания - часто протекают с клиническими симптомами нарушения микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами надпочечниковой недостаточности. Сердечно-сосудистая система- приглушение тонов сердца, функциональные шумы, тахикардия, низкие цифры артериального давления. Иногда у них находят так называемое «капельное сердце» , гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.
КЛИНИКА. Периферическая кровь- лимфоцитоз, Периферическая кровь- моноцитоз, анемия, признаки иммунодефицита, при биохимических исследованиях-диспротеинемия, повышенный уровень общих липидов и холестерина, при гормональных- низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.
ДИАГНОЗ. ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ УВЕЛИЧЕНИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ: кардиотимикоторокальный индекс-КТТИ, тимикоторокальный индекс-ТТИ. 1 степень увеличения тимуса-КТТИ=0, 35 -0, 4. 2 степень =0, 41 -0, 45. 3 степеннь =0, 45. ТТИ = до года=0, 32 -0, 42 В 1 год= 0, 31 3 -6 лет=0, 29.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 1. Вторичный иммунодефицит-сепсис, кишечные инфекции, пневмонии. 2. Первичный туберкулез легких Опухоль тимуса. Лимфогрануломатоз. Агенизия легкого, врожденные пороки сердца.
ЛЕЧЕНИЕ. 1. Соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливание, массаж, гимнастика. 2. Питание-ограничить коровье молоко, легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко надо заменить на кисломолочные продукты. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые. 3. Адаптогены: глицерам, дибазол, метацил, пентоксил, витамины В, А, Е, элеутерококк, золотой корень, женьшень. 4. Ранняя диагностика и правильное лечение рахита, инфекций, анемии, 5. Периодически детям назначают препараты кальция, бифибумбактерин, бификол. Аденоидэктомия - при полном отсутствии носового дыхания, при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Десенсибилизирующее лечение - по 10 дней витамин С до 0, 1 гсутки, дибазол 0, 001 -0, 02 г)
ПРОФИЛАКТИКА. 1. Рациональное питание беременных женщин. 2. Правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. 3. Соблюдение режима дня, прогулки, закаливание. 4. Дифференциальное наблюдение за детьми в поликлинике-консультации педиатра, эндокринолога, иммунолога, отоларинголога.
НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ Понятие «нервно-артритический диатез» в педиатрию ввел в 1901 -1902 гг. Дж. Комби.
Определение мочекислого диатеза Мочекислый (нервно-артритический) диатез – является полигенно наследуемой аномалией обмена веществ, суть которой в нарушении пуринного обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивости других видов обмена (в первую очередь углеводного и липидного) с наклонностью к кетозу вследствие дефекта энзимных регуляторных систем, что обуславливает предрасположенность ребенка к развитию хронических заболеваний опронодвигательного аппарата, почек, желчного пузыря и гипертензионным реакциям.
ЭТИОЛОГИЯ. НАД характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройством питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшем к развитию ожирения. В формировании НАД играет роль наследование некоторых патологических свойств обмена веществ, питание, режим, среда. В семье детей, подверженных НАД, обнаруживают, как правило со стороны отца, проявления болезни обмена веществ в виде подагры, тучности, моче- и желчнокаменной болезни, атекросклероза, сахарного диабета, с другой- неврастении, мигрени, ишемической болезни, гипертонической болезни, рецидивирующих заболеваний органов дыхания, желу4 дка и двенадцатиперстной кишки.
Диагностическая программа для выявления мочекислого диатеза Минимальная: Сбор и анализ биологического и генеологического анамнеза Оценка нервно-психического статуса ребенка Выявление дисметаболического сиендрома Клинический анализ крови Общий анализ мочи
Максимальная: Определение уровня мочевой кислоты в плазме крови Исследование протеинограммы Определение уровня уратов в моче
ПАТОГЕНЕЗ. высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции. нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче. низкая ацетилизирующая способность печени и другие нерасшифрованные митохондриальные ее дефекты.
КЛИНИКА. Уже в грудном возрасте у ребенка может отмечаться повышенная возбудимость. С возрастом дети становятся более возбудимыми. Психическое развитие детей с НАД опережает возрастные нормы: они любознательны, оживлены, легко запоминают услышанное или прочитанное. Все неврологические симптомы у детей с нервноартритическим диатезом объединяют термином неврастенический синдром. Часто дети с НАД жалуются на боли в животе, дизурические явления, анорексию - спастический синдром.
КЛИНИКА. Периодически у детей с диатезом возникает ацетонемическая рвота ( схваткообразные боли в животе, рвота, запах ацетона изо рта. Урикозурическая нефропатия характеризуется протеинурией, микрогематурией, цилиндрурией, интерстициальным нефритом, склонностью к артериальной гипертонии, пиелонефриту, уролитиазу. Учатся дети с этим заболеванием хорошо, у них большие способности к искусству, точным наукам, творчеству.
Дифференциальная диагностика. НАД необходимо дифференцировать от различных неврозов, ревматизма, пиелонефрита, субфебрильных состояний, обусловленных хроническими очагами инфекции, хронического панкреатита, холецистита. Известна наследственная аномалия обмена пуринов - синдром Леша-Найхена, клиническим признаком которой является аутоагрессивность.
ЛЕЧЕНИЕ. Рациональный режим и диета: оберегать детей от интенсивных психических нагрузок, ограничить просмотр телевизионных передач. Полезны систематическое закаливание, прогулки, занятия физической культурой. В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, «защищенные» крупы (гречневая, овсяная, перловая, пшено), ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, рыбу, бульоны, жиры (кроме растительных). Полностью исключают мясо молодых животных (телятина, цыплята), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (мозги, печень, почки), колбасные изделия, грибы (белые, шампиньоны), студень, некоторые овощи (щавель, шпинат, спаржа, ревень, цветная капуста, петрушка, бобовые, зеленый горошек), речную рыбу, шоколад, кофе, крепкий чай. Показано обогащение пищи солями калия, увеличение количества вводимой жидкости.
ЛЕЧЕНИЕ. Детей с НАД нельзя кормить насильно! Ацетонемическая рвота- борьба с ацидозом, дегидратацией, усиленное выведение и утилизация кетоновых тел. При тяжелом приступе вводят внутривенно капельно 5% раствор глюкозы или 10% р-р глюкозы пополам с 0, 9% раствором натрия хлорида, кокарбрксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте. При р. Н 7, 2 - 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обязательна очистительная клизма и промывание желудка. 2. Пантотенат кальция-100 -150 мг в сутки, оротат калия-50100 мгкг в сутки, аллопуринол – 19 мгкг в сутки, индометацин-1 мгкг в сутки. Урикозурические препараты: атофан, цитратная смесь, сульфинпиразоном. гепатотрофические препараты: ЛИВ-52, эссенциале и др.
диетотерапия в период ацетонемических кризов предусматривает назначение разгрузочных диет: яблочной, арбузной, картофельной и др. – 12 раза в неделю, при возникновении ацетонемической рвоты на 6 -12 часов устанавливают голодную паузу. В это время вводят через рот жидкость или при частой, неукротимой рвоте – парантерально (физиологический раствор, рингера, 5% р-р глюкозы. Внутрь назначается молочнокислый натрий. Следят за регулярностью опорожнения кишечника
ПРОФИЛАКТИКА. СОБЛЮДЕНИЕ РЕЖИМА ДНЯ РАЦИОНАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ. ОБЕРЕГАНИЕ РЕБЕНКА ОТ ИЗБЫТОЧНЫХ ФИЗИЧЕСКИХ НАГРУЗОК.
Показано ограничение продуктов, возбуждающих нервную систему (кофе, чай, какао, пряности, специи, шоколад, яйцо). Мясо, рыба – 3 -4 раза неделю в отварном виде. Рекомендуется преимущественно молочно-растительная диета.
Разрешается молоко, молочные продукты, овощи (кроме запрещенных), фрукты и ягоды (яблоки, груши, абрикосы, персики, виноград, вишня, черная смородина, брусника).
Исключить крыжовник, сливы, красную смородину, клюкву, кислые яблоки; мучные и крупяные изделия, варенье, мед, сахар, сливочное и растительное масло. Показано: соли калия которые оказывают мочегонное действие, способствуя тем самым снижению концентрации мочевой кислоты и уратов в моче. Увеличивается количество жидкости: отвар шиповника, сиропы с брусничным вареньем, сок облепихи
Организация неотложной помощи при возникновении ацетонемической рвоты: Коррекция р. Н мочи для профилактики уролитиаза. При кислой реакции мочи вводят витамины В 1, 6, дефицит которых в организме способствует оксалурии. Повышение р. Н мочи может быть достигнуто с помощью диеты, щелочных минеральных вод ( «боржоми, ессентуки – 17, лужанская, арзни, дилижан, саирме» ), цитратных смесей – блемарен, магурлит, солимакс, уролит-5. При кислой моче со значением р. Н ниже 5. 7 назначают пепсин 3 раза в сутки в течение 10 дней. В связи с возможностью образования смешанных камней (уратно-оксалатн 0 -фосфатных) из диеты исключают продукты, богатые щавелевой кислоты, назначают препараты окиси магния. Целесообразно периодически менять пищевой режим во избежание привыкания к нему и снижения аппетита.
Охранительный режим предусматривает создание спокойной обстановки, уменьшающей возбуждение детей, ограничивают чрезмерные психоэмоциональные нагрузки. Необходим достаточный отдых с прогулкой, играми на свежем воздухе. Нормализация функций нервной системы содействуют разумно проводимые водные гимнастика, водные процедуры (ванны, обтирания теплой водой, затем прохладной водой, души) с учетом возраста и состояния ребенка.
Фитотерапия (корень валерьяны, трава пустырника, пассифлоры) или комбинированные препараты – пассит и валоседан. При усиленных невротических, неврозоподобных реакциях – транквилизаторы (сибазон, диазепам, реланиум, седуксен) курс 10 -14 дней.
В тяжелых случаях с выраженной гиперурекимией у детей старше 10 лет может быть назначены урикозурические (уродан, этамид, бутадион) и урикодепрессивные (аллопуринол, оротовая кислота, колхицин) препараты.
Схема патогенеза МД Экзогенное поступление пуриновых оснований с пищей Нарушается расщепление и происходит повышенное всасывание пуриновых оснований в ЖКТ Повышенное количество пуриновых оснований Нарушается повторное использование пуринов для сминтеза нуклеиновых кислот Избыточная продукция мочевой кислоты и ее предшественников
Генетический энзиматический дефект Эндогенное образование пуриновых оснований в результате распада клеток организма Нарушение транспорта мочевой кислоты в почках
Схема патогенеза мочекислого диатеза избыточная продукция мочевой кислоты и ее предшественников особенности мыслительной деятельности: невростенический синдром (эмоциональная лабильность, раздражительность, изменение поведения, ночные страхи, логоневроз, тикоидные гиперкинезы)
вегетативная дистония: вегетоневроз (головные боли, повышение температуры, ацетонемические кризы неустойчивость углеводного и жирового обмена: кетоацидоз; нарушение расщепления и повышенное всасывание пуриновых оснований в ЖКТ; функциональные нарушения ЖКТ: извращение аппетита, снижение толерантности к пище, запоры, пилороспазм, колики, дискинезии
Схема патогенеза мочекислого диатеза Избыточная продукция мочевой кислоты и ее предшественников Уменьшение синтеза циклических нуклеотидов Ингибирующее действие на аденилатциклазу Депо уратов в тканях с плохим кровоснабжением Солевые осадки в мочевых путях Пиелонефрит
Диагностическая программа для выявления лимфатического диатеза Минимальная: Сбор и анализ биологического и генеологического анамнеза Оценка антропометрических данных, пропорциональности тела Выявление лимфопролифиративного синдрома Клинический анализ крови Максимальная: Определение уровня натрия, калия, хлоридов в в плазме крови Исследование протеинограммы Определение уровня липидов и холестерина в плазме крови Исследование иммунного статуса ребенка Исследование эндокринного статуса ребенка Рентгенологическое исследование вилочковой железы
Нарушение транспорта мочевой кислоты в почках в результате энзиматического дефекта Нарушение обмена уратов в почечных канальцах Кристаллурия, дизурические расстройства пиелонефрит
Алгоритм лечебно-организационных мероприятий при лимфатическом диатезе Организационные мероприятия: - уточнение данных биологического анамнеза - выявление патогенетических и ассоциированных маркеров - организация режима и сферы обитания ребенка
Лечение Инфузионная терапия (сочетание кристаллоидов, препаратов крови и коллоидов) Для коррекции метаболического ацидозанатрия гидрокорбанат 1 -2 ммоль/кг Допамин, добутамин Амринон-ингибитор фосфодиэстеразы 3 типа Нитропруссид 1 -1. 5 мкг/кг/мин Этиотропная терапия При необходимости оперативное лечение
Лечебные мероприятия: диета с ограничением легкоусвояемых углеводов и жиров. Дети первого года жизни должны находится на ЕВ. Детям на ИВ назначают кисло-молочные смеси. При длительной дисфункции кишечника ограничивают жиры до 4 -5 г/кг массы тела. Показано некоторое ограничение облигатных аллергенов. Питание детей старше 3 -х лет по возрасту. Некоторые дети испытывают потребность в соленной пище, потому им соль не ограничивается.
режим по возрасту с исключением сильных раздражителей; предпочтительной является госпитализация ребенка вместе с матерью, медицинские процедуры и врачебные осмотры должны быть щадящими, соответствовать биологическим ритмам жизнедеятельности ребенка, пероральный путь введения лекарственных препаратов предпочтительней, чем парентеральный. медикаментозная терапия у детей с медикаментозная терапия тимикомегалией назначается курсами 2 раза в год – весной и осенью:
1. короткие курсы десенсебилизирующих средств короткие курсы десенсебилизирующих и трав, обладающих десенсебилизирующим эффектом (ромашка, тысячалистник, почки березы, черемша, черника. 2. витамины группы а, В 1, 2, 5, 15, Р или гексавит, витамин С. 3. стимуляция функции коры надпочечников (листья смородины, препараты лакричного корня) на 1 – 1. 5 недели. 4. адаптогены (настойка жень-шеня, пантокрин, золотой
5. пастозным детям – тиреоидин 6. при резко выраженной брадикардии, срыгиваниях, рвоте назначают холинолитики 7. при наличии симтомов сдавления тимусом жизненно важных органов назначают преднизолон 7 -10 дней.
Лимфатико-гипопластический диатез: лимфаденопатия общая и особенно носоглоточная тимомегалия иммунодефицит лимфоцитоз, моноцитоз проявления в возрасте 3 -6 лет
Лечение лимфатико-гипопластический диатез: в диете исключить перекорм, ночные кормления. Ограничиваются углеводы, жиры (особенно животные) элементы закаливания: воздушные ванны, обтирания, обертывания, душ ограничить контакт с инфекцией применение иммуномодуляторов и адаптогенов симптоматические средства: антигистаминные препараты, препараты железа и т. д.
Контроль эффективности: улучшение показателей физического и нервно-психического развития уменьшение проявлений лимфопролифиративного синдрома (вилочковой железы, селезенки, лимоузлов) и ликвидация синдрома сдавления резистентность к инфекции, удовлетворительное течение адаптационных реакций отсутствие иммунопатологических реакций
Лимфатический диатез (diathesis lymphatica) Характеризуется такими конституциональнно обусловленными врожденными или приобретенными морфофункциональными особенностями нейро-эндокринной, лимфатической систем организма и его иммунологической реактивности, которые приводят к снижению или извращению адаптационных возможностей, неблагоприятных воздействиям, предраспологают к тяжелому или хроническому течению воспалительных заболеваний и иммунопатологическим реакциям.
Скачать презентацию ДИАТЕЗЫ У ДЕТЕЙ Кафедра детских болезней Копылов Е.
диатез 3.ppt