Диагностика лечение и профилактика ревматологических заболеваний с позиций

Диагностика, лечение и профилактика ревматологических заболеваний с позиций доказательной медицины. Доцент кафедры амбулаторнополиклинической терапии Каз. НМУ Машкунова Ольга Васильевна.

Определение • Ревматологические заболевания – большая группа отдельных нозологических форм, различных по своему происхождению и объединенных по признаку локализации основного патологического процесса в соединительной ткани и такими клиническими проявлениями, как суставной синдром.

История изучения ревматологических заболеваний I век нашей эры – впервые появилось понятие rheuma (ревма) – субстанция, которая течет, это «первичный сок» , по определению древних, который образовывался в мозге и перетекал в различные части тела, вызывая нездоровье. 1642 год. Введен термин «ревматизм» французским врачом Балло, который подчеркивал, что артрит может быть проявлением системного заболевания. 1928 год – организован Международный Комитет по борьбе с ревматизмом, который затем был преобразован в Международную антиревматическую лигу EULAR 1940 год – Введены термины «ревматология» и «ревматолог» Холландером и Комро. 1942 год- Клемперер ввел понятие коллагеновые болезни, коллагенозы, основываясь на патоморфологических данных при СКВ, ССД 1952 год – Эрич предложил термин «заболевания соединительной ткани» «Ревматизм- это собирательное понятие, включающее многие острые и хронические страдания, которые не имеют названия и вызываются различными причинами» . Вильям Хеберден (1710 – 1801)

Эпидемиология (распространенность) • По данным ВОЗ, свыше 4% населения страдают заболеваниями суставов и позвоночника • Более, чем в 30% случаев временная нетрудоспособность и в 10% -инвалидизация связаны с ревматологическими заболеваниями. • От 16% до 23% населения старше 15 лет страдают ревматологическими заболеваниями • Ежедневная посещаемость больных с ревматологическими заболеваниями в поликлинике 12 -25%, госпитализация -5% • Рост ревматологических заболеваний среди детей, подростков, пожилых.

Этиология РЗ • • • Этиология РЗ неизвестна, чаще определяется «запускающий фактор» , «пусковой механизм» . Выделяют факторы, имеющие роль в их развитии: Инфекционные факторы: β-гемолитический стрептококк группы А при ревматической лихорадке; бруцеллы, туберкулезная палочка, гонококки, микоплазма, хламидии при реактивных артритах; вирусы, как, пусковой механизм при ревматоидном артрите, СКВ. Наследственность. Роль иммуногенетических факторов, комплекса HLA-антигенов гистосовместимости, которые являются поверхностными структурами клеток, кодированными соответствующими генами. Они являются регуляторами иммунного ответа организма. Нарушения обмена веществ: метаболический синдром, подагра, эндокринные артропатии. Образ жизни: гиподинамия, злоупотребление алкоголем и жирной пищей Инсоляция Переохлаждение Травмы Нервно-психические стрессы

Патогенез РЗ • • РЗ относятся к аутоиммунным иммуннокомплексным заболеваниям, в патогенезе которых основную роль играет аутоиммунное хроническое воспаление, направленное против антигенов органов и тканей собственного организма Нарушение аутоиммунитета, образование аутоантител против аутоантигенов с образованием циркулирующих иммунных комплексов, оказывающих повреждающее действие на органы Основу воспаления составляет каскад биохимических и иммунологических процессов Выработка медиаторов воспаления: гистамин, серотонин, брадикинин, простагландины, тромбоксан, цитокины, лизосомальные ферменты, система комплемента, которые в начале воспаления играют защитную роль, а затем в результате измененного патологического иммунного ответа запускают и поддерживают аутоиммунное хроническое воспаление. Нарушение элиминации антигенов иммуннокомпетентными клетками, что поддерживает хроническое воспаление и уменьшает выраженность воспалительных реакций Нарушение микроциркуляции, васкулиты Нейроэндокринные нарушения

Классификация РЗ Международная классификация болезней 10 пересмотра ( МКБ-10, класс IX, XIII) Класс IX Болезни системы кровообращения ( I 00 – I 99) Острая ревматическая лихорадка Хронические ревматические болезни сердца ( ревматические пороки сердца) Класс XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани ( М 00 М 99) Ревматоидный артрит Остеоартроз Подагра Системная красная волчанка Системная склеродермия Дерматомиозит Системные васкулиты

Клиническая диагностика и общая симптоматология РЗ • Боль в суставах ( артралгия, артрит) • Изменение конфигурации суставов ( припухлость, отечность, покраснение, дефигурация) • Ограничение активных и пассивных движений в суставах • Поражение сухожильно-связочного аппарата суставов • ( тендиниты, бурситы) • Поражение мышц ( атрофия, миалгии) • Поражение кожи, ногтей, слизистых оболочек ( кольцевидная, узловатая, многоформная эритема, язвы, эрозии, пурпура, некроз, гиперпигментация, склероз) • Поражение глаз ( склериты, иридоциклиты, кератиты, катаракта) • Поражение лимфатических узлов ( регионарная реактивная лимфоаденопатия) • Поражение внутренних органов ( почек, легких, сердца, головного мозга)

Анамнез заболевания, осмотр больного с РЗ • Начало заболевания Острое начало – в течение нескольких часов ( реактивный артрит, подагра) Подострое – в течение месяца ( ревматоидный артрит) Хроническое – в течение 1 -3 месяцев ( остеоартроз, ревматоидный артрит) • Осмотр и обследование суставов: пальпация, определение объема активных и пассивных движений, определение гипертермии, болезненности, припухлости, наличие узелков в области суставов. • Осмотр кожи и ее придатков, пальпация лимфатических узлов, обследование внутренних органов

Полиморфная эритема

«Бабочка» при СКВ

«Кисетный рот» при ССД

«Птичья лапа» при ССД

Ревматоидная кисть

Деформация кисти при РА

Подагра

Эписклерит при РА

Тофусы при подагре

Тофусы

Методы диагностики РЗ 1. Изучение жалоб больного 2. Изучение анамнеза заболевания 3. Объективное исследование опорнодвигательного аппарата 4. Объективное изучение общего состояния организма 5. Использование дополнительных методов исследования ( лабораторноинструментальные методы диагностики)

Жалобы больного Артралгия – боль в суставах 1. Оценка по степени 0 –отсутствие боли I- минимальная боль, не требующая лечения, не нарушающая трудоспособность II-умеренная боль, отвечающая на анальгетики, ограничивающая трудоспособность и самообслуживание III-сильная, постоянная боль, может утрачиваться трудоспособность, не реагирует на анальгетики IV- сверхсильная, «простынная боль» 2. Оценка боли по ВАШ – визуальной аналоговой шкале, градации боли по 10 -см. шкале, интенсивности по субъективному ощущению боли от 0 до 10 баллов.

Язвенное поражение кожи

Геморрагический васкулит

Характер болевого синдрома • • 1. 2. 3. Место локализации максимальной боли Распространенность Симметричность Наличие воспалительных признаков Боль при пальпации Ограничение движений Когда возникает боль Характер боли: Воспалительный – боль в покое, утренние, ночные боли, в начале движения ( ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит) Механический – боль связана с движениями в суставе ( остеоартроз) Постоянный- выраженные изматывающие, ночные ( остеонекроз, метастазы опухолей).

Методы лабораторной диагностики • • Общеклинические методы: 1) общий анализ крови ( лейкопения при СКВ, лейкоцитоз при узелковом полиартериите, синдроме Фелти, анемия аутоиммунная гемолитическая при всех РЗ, ускорение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитоз, тромбоцитопения, эозинофилия) 2) Общий анализ мочи ( гематурия, протеинурия) Биохимические методы: 1) Определение белка и белковых фракций ( диспротеинемия, увеличение альфа 2 -глобулинов-острое воспаление, активность, гамма-глобулины – хроническое иммунное воспаление) 2) СРБ ( С –реактивный белок) – чувствительный маркер острого и хронического воспаления 3) Повышение ферментов – КФК, АСТ, АЛТ ( маркеры мышечного воспаления при полимиозите, ССД), ЩФ – маркер холестаза, костной резорбции ) 4) Гиперурикемия – при подагре 5) Снижение уровня кальция в крови – при остеопорозе 6) Коагулограмма – при тромбозах, васкулитах, СКВ.

Методы лабораторной диагностики Иммунологические методы. 1. РФ ( ревматоидный фактор) - аутоантитело класса Ig. M, положительный при серопозитивном ревматоидном артрите в 80 - 90 %, системных васкулитах, склеродермии, синдроме Шегрена, реакция Ваалер-Роузе 1: 32 2. Определение иммуноглобулинов – аутоантитела основных классов Ig. G, Ig. A, Ig. M Характеризуют гуморальный иммунитет, при РЗ часто поликлональная гипериммуноглобулинемия. 3. Волчаночные клетки – LE-клетки –зрелые нейтрофилы, поглотившие ядра разрушенных клеток; при СКВ – в 60 -70%, положительный результат – 5 клеток на 1000 лейкоцитов. 4. Антинуклеарные антитела – семейство аутоантител, взаимодействующих с компонентами клеточного ядра ( РНК, ДНК, белками, гистонами) 5. Антитела к фософлипидам ( волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину) 6. Реакция Вассермана – ложноположительна у 15 -20% больных с СКВ, АФС 7. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела АНЦА – положительна при гранулематозных васкулитах 8. Криоглобулины – преципитирующие аномальные сывороточные белки 9. Циркулирующие антитела – ЦИК, комплекс антиген-антитело 10. Антистрептококковые антитела – АСЛ, АГР, АСК

Инструментальные методы исследования 1. 2. 3. 4. 5. 6. Рентгенография суставов МРТ - магнитно-резонансная томография суставов и позвоночника УЗИ - ультразвуковое исследование суставов Артроскопия ЭКГ – электрокардиография ЭХОКГ – эхокардиография 7. 8. УЗИ сосудов Рентгеновская и ультразвуковая костная денситометрия Дополнительные методы обследования 1. 2. 3. Исследование синовиальной жидкости Биопсия кожно-мышечного лоскута, синовиальной оболочки, Аортография

Остеоартроз

Ревматоидный артрит

Принципы терапии РЗ А. Лекарственная: Противовоспалительная: нестероидные противовоспалительные препараты - НПВП глюкокортикостероиды – ГКС Иммуномодулирующая: хинолиновые препараты, соли золота, D-пеницилламин Иммуносупрссивная: цитостатики Хондропротективная: глюкозамин хондроитин Регуляция костного метаболизма: кальций бисфосфонаты Б. Физическое модулирование: экстракорпоральные методы – гемосорбция, плазмаферез В. Физическая аналгезия – физиолечение, акупунктура Г. Реабилитация – консервативная хирургическая: синовэктомия, эндопротезирование

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных бетагемолитическим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани, с преимущественным поражением сердца и суставов, развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом, у детей и подростков.

Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока (недостаточность или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.

Эпидемиология, этиология ОРЛ • Эпидемиология: • в подавляющем большинстве случаев ОРЛ развивается у детей и подростков (7 -15 лет), реже – у молодых людей до 23 лет. • Этиология: • ОРЛ развивается после перенесенной ангины или фарингита, вызванных «ревматогенными» штаммами бетагемолитического стрептококка группы

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003) Клиническ ий вариант Клинически е проявления: основные Клинические проявления дополнительн ые Исход Стадия НК по КСВ Стадия НК по NYHA ОРЛ Кардит Артрит Хорея Кольцевидн ая эритема Ревматичес кие узелки Лихорадка Артралгии Абдоминальн ый синдром Серозиты Выздоровле ние Хроническая ревматическ ая болезнь сердца: -без порока -порок сердца 0 I IIA IIB III 0 I II IV Повторная ревматичес кая лихорадка

Клиническая картина ревматической лихорадки • Поражение суставов: ревматический полиартрит (ведущий синдром 2/3 случаев первой атаки ОРЛ). Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы. • Поражение сердца: ревмокардит – главный синдром ОРЛ (90 -95%). Проявление ревмокардита: вальвулит, миокардит и/или перикардит.

Реактивный артрит. Артрит правого коленного сустава

Клиническая картина ревматической лихорадки: • Поражение ЦНС: малая хорея – типичное проявление ОРЛ (6 -30%) случаев, связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга ( полосатое тело, субталамические ядра, мозжечок). • Поражение кожи: Кольцевидная эритема – 4 -17% случаев. Это кольцевидные высыпания с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице. • Подкожные ревматические узелки – встречаются только у детей (1 -3%) во время первой атаки ОРЛ и бесследно исчезают после лечения. • Поражение серозных оболочек – плеврит, перитонит.

Малая хорея (ревматическая хорея)

Эритема кольцевидная

Критерии диагностики ревматической лихорадки Джонса, модифицированные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 году • Большие критерии: • • • Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки • Малые критерии: • Клинические: артралгия, лихорадка • Лабораторные: повышение СОЭ, СРБ • Удлинение интервала PQ на ЭКГ, вальвулит на ЭХОКГ

Критерии диагноза: Наличие 2 -х больших критериев или одного большого и 2 -х малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БГСАинфекцию

План обследования: • ОАК, ОАМ • Б/Х анализ крови: общий белок и белковы фракции, фибриноген, сиаловые кислоты, серомукоид, АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК • Серологическое исследование: АСЛ «О» , антистрептокиназа • Посев флоры из зева с определением чувствительности к антибиотикам • Иммуноглобулины, В- и Т-лимфоциты, иммунный статус • ЭКГ • ФКГ • ЭХОКГ • Рентгенография сердца с контрастированием пищевода в 3 -х проекциях.

Примеры формулировки диагноза: • Острая ревматическая лихорадка, вальвулит митрального клапана, полиартрит, НI (ФК I) • Повторная ревматическая лихорадка, недостаточность митрального клапана, Н II А (ФК II). • Хроническая ревматическая болезнь сердца, комбинированный митрально-аортальный порок, Н II Б (ФК III).

Лечение Цели лечения: • Эрадикация БГСА • Подавление активности воспалительного процесса • Предупреждение у больных с перенесенным кардитом формирования РПС • Компенсация ЗСН у больных РПС

Лечение • Медикаментозное лечение: • Этиотропная (антистрептококковая) терапия – бензилпенициллин в/м 500 000 – 1000 ЕД 4 р/сут (взрослым и подросткам), 100 000 -150 000 ЕД 4 р/сут • ( детям) в течение 10 дней. • При непереносимости бензилпенициллина назначают макролиды, либо цефалоспорины. • В дальнейшем переходят на применение бензатинбензиллпенициллинов пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики.

Лечение • Патогенетическая • (противовоспалительная) терапия: • Преднизолон внутрь в 1 -2 приема • 20 мг/сут ( взрослым и подросткам), • 0, 7 -0, 8 мг/сут (детям) до достижения терапевтического эффекта, в среднем • 2 недели, затем дозу снижают до полной отмены ( общая длительность курса • 1, 5 -2 месяца). • 2. НПВП – нестероидные противовоспалительные средства

Первичная профилактика • Выявление факторов риска • Своевременное лечение • БГСА –тонзиллита • Санация очагов инфекции • Иммунокоррекция

Вторичная профилактика • Цель – предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ. Назначают еще в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии. • Основное ЛС, применяемое для вторичной профилактики – Бензатинбензилпенициллин в/м 1 раз в 3 недели по 2, 4 млн ЕД круглогодично.

Вторичная профилактика • Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально. Как правило, она должна составлять: • Для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) – не менее 5 лет последней атаки или до 18 -летнего возраста по принципу «что дольше» . • В случаях излеченного кардита без формирования порока сердца – не менее 10 лет последней атаки или до 25 летнего возраста по принципу «что дольше» • Для больных с пороком сердца ( в том числе после оперативного лечения) – пожизненно. • Сезонно – 2 раза в год весной и осенью 20 -дневный курс НПВП, кардиометаболиты, антиагреганты , витамины.