Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ Общий анализ крови. Иммунологические исследования: определение содержания Ви Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов. Биохимический анализ крови: определение содержания общего белка, белковых фракций, гаптоглобина, серомукоида, билирубина, аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, мочевины, креатинина. ЭКГ. Рентгенография легких (предпочтительнее компьютерная томография легких). Определение газового состава крови. Спирография. Исследование бронхиальной лаважной жидкости: определение клеточного состава, липидов и протеинов сурфактанта, протеолитических ферментов, муцин-антигенов. Открытая биопсия легкого.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ Ø Ø Ø Общий анализ крови – характеризуются: лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора. Общий анализ мочи без существенных изменений. При развитии декомпенсированного легочного сердца обнаруживается умеренная протеинурия, микрогематурия.
БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ повышение содержания в крови серомукоида, гаптоглобина, а 2 - и у-глобулинов увеличение уровня ЛДГ, источником которой являются альвеолярные макрофаги и альвеолоциты 2 типа. повышение в сыворотке крови уровня гликопротеинов сурфактанта А и D, что обусловлено резким повышением проницаемости альвеолярно-капиллярной мембраны. (эти показатели отражают активность патологического процесса). При развитии декомпенсированного легочного сердца возможно умеренное повышение содержания в крови билирубина, аланиновой аминотрансферазы, гаммаглютамилтранспептидазы.
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ уменьшение количества Т-лимфоцитов-супрессоров повышение Т-хелперов, увеличение общего уровня иммуноглобулинов и криоглобулинов, повышенные титры ревматоидного и антинуклеарного факторов, возможно появление противолегочных антител, циркулирующих иммунных комплексов. Указанные изменения отражают интенсивность аутоиммунных процессов и воспаления интерстиция легких.
В последние годы большое значение придают определению в крови муцин-антигенов, которые отражают как интенсивность воспаления в легочном интерстиции, так и выраженность аутоиммунных процессов. Муцины - это поверхностные гликопротеины, которые обеспечивают «склеивание» , объединение эпителиальных клеток (в том числе альвеолоцитов) и образование монослоя. Уровень муцинов в крови отражает гиперплазию и гипертрофию альвеолоцитов 2 типа и их повышенную муцинообразовательную функцию. Кроме того, муцины могут продуцироваться бокаловидными клетками эпителия бронхов и секреторными клетками желез подслизистого слоя. Муцины являются маркерами активности патологического процесса и выраженности аутоиммунных реакций. В сыворотке крови при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обнаруживаются муцин-антигены SSEA-1, KL-6, 3 EG 5.
БРОНХОСКОПИЯ проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.
ИССЛЕДОВАНИЕ ЛАВАЖНОЙ ЖИДКОСТИ БРОНХОВ (ПОЛУЧЕННОЙ ПРИ ПРОМЫВАНИИ БРОНХОВ) значительно повышено количество нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, альвеолярных макрофагов, увеличена активность проклитических ферментов эластазы и коллагеназы (на поздних стадиях идиопатического фиброзирующего альвеолита возможно снижение активности протеолиза), значительно повышено содержание иммунных комплексов, Ig. G. Характерным для активно текущего альвеолита является нейтрофильно-эозинофильная ассоциация и выраженный лимфоцитоз. Выраженная эозинофилия бронхиальной лаважной жидкости наблюдается у больных с неблагоприятным прогнозом и плохим ответом на лечение глюкокортикоидами. На цитологический состав бронхиальной лаважной жидкости оказывает влияние курение: у курящих число альвеолярных макрофагов, нейтрофилов, эозинофилов значительно выше по сравнению с некурящими пациентами.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ РЕНТГЕНОГРАФИЯ ЛЕГКИХ Ø Ø Ø Обнаруживаются двусторонние изменения преимущественно в нижних отделах легких. ØПо мере прогрессирования ИФА появляются округлые кистозные просветления диаметром 0. 5 -2 см на начальных этапах болезни ( «сотовое легкое» ). характеризуется: ØНа поздних стадиях понижением прозрачности легких по типу «матового стекла» , возможна трахеомегалия и отклонение трахеи вправо. уменьшением объема нижних долей легких, снижением структурности корней, сетчатой деформацией легочного рисунка, перибронхиальнопериваскулярными муфтообразными изменениями.
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ЛЕГКИХ неравномерное утолщение межальвеолярных и межлобулярных перегородок (картина сетчатости легкого, наиболее выраженная в субплевральных и базальных отделах легких); снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» (этот признак выявляется при минимальном утолщении альвеолярных стенок, интерстиция или частичном заполнении альвеол клетками, жидкостью, детритом); признаки «сотового легкого» (выявляются в 90% случаев) в виде воздушных ячеек размером от 2 до 20 мм в диаметре (определяются значительно раньше, чем при рентгенографии легких).
ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИИ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ. Для идиопатического фиброзирующего альвеолита характерен симптомокомплекс нарушений вентиляционной способности легких: увеличение частоты дыхания; уменьшение объема вдоха; снижение ЖЕЛ, остаточного объема легких, общей емкости легких; увеличение эластического сопротивления легких; снижение диффузионной способности легких; отсутствие нарушений бронхиальной проходимости или мало выраженные ее изменения. Следует отметить, что показатели спирографии на ранних стадиях заболевания могут оказаться нормальными, но в то же время может иметь место снижение величин общей емкости легких, функциональной остаточной емкости и остаточного объема, что выявляют с помощью бодиплетизмографии или метода разведения газов. Снижение общей емкости легких коррелирует с выраженностью воспалительной реакции в легочной ткани и, к сожалению, с неблагоприятным прогнозом.
ИССЛЕДОВАНИЕ ГАЗОВОГО СОСТАВА И КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ КРОВИ: гипоксемия; характерным является снижение напряжения углекислого газа и, как следствие, респираторный алкалоз
БИОПСИЯ ЛЕГКИХ Открытая биопсия легких - этот метод считается «золотым стандартом» диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита. Информативность метода превышает 94%. Биопсия производится из нескольких участков легких - с наибольшими и наименьшими изменениями по данным рентгенографии и компьютерной томографии легких. Трансбронхиальная биопсия легких применяется редко в связи с ее небольшой информативностью в диагностике идиопатического фиброзирующего альвеолита, однако имеет значение для дифференциальной диагностики с саркоидозом, облитерирующим бронхиолитом, бронхогенным раком.
Показания к использованию биопсии легкого: — невозможность установления диагноза без ее применения; — необходимость выбора терапии; — отсутствие признаков сотового легкого — конечной фазы многих интерстициальных болезней легких. Для случаев ИФА, когда хирургическая биопсия легкого рискована, экспертами ATS и ERS разработаны критерии диагностики, позволяющие с высокой вероятностью установить диагноз, не прибегая к гистологической верификации.
ЭКГ - определяются изменения, характерные для хронического легочного сердца (признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо).
ОСНОВНЫМИ КРИТЕРИЯМИ, ПОЗВОЛЯЮЩИМИ ПОСТАВИТЬ ДИАГНОЗ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА, МОЖНО СЧИТАТЬ СЛЕДУЮЩИЕ: прогрессирующая одышка (не обусловленная какимлибо другим заболеванием); диффузный серо-пепельный цианоз; укорочение фаз вдоха и выдоха; постоянная «нежная» крепитация, выслушиваемая над обоими легкими; преимущественно интерстициальные изменения в обоих легких, двусторонние инфильтративные затемнения различной выраженности и протяженности, картина «сотового легкого» при рентгенологическом исследованим легких); рестриктивный тип дыхательной недостаточности (по данным спирографии); гипоксия без гиперкапнии в покое или только при физической нагрузке; характерная морфологическая картина биоптатов легких; отсутствие связи появления названных критериев с каким-либо достоверным этиологическим фактором.
КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ИДИОПАТИЧЕСКОГО ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА ( TS/ERS, 2000) A Большие критерии 1. Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами, такими как прием лекарств, экспозиция к вредным факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани 2. Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена 3. Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу "матового стекла", по данным компьютерной томографии высокого разрешения 4. По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа, нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе Малые критерии 1) Возраст старше 50 лет 2) Незаметное, постепенное появление диспноэ при физической нагрузке 3) Длительность заболевания более 3 мес 4) Инспираторная крепитация в базальных отделах легких Должны присутствовать все 4 большие критерия и как минимум 3 из 4 малых критериев.
Скачать презентацию Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ Общий
альвеолит.pptx