Диагностический поиск Кардит За üПрогрессирующая сердечная

Диагностический поиск:

Кардит ? За: üПрогрессирующая сердечная недостаточность üОдышка в покое, кашель, умеренный цианоз üРазнокалиберные влажные и свистящие хрипы в лёгких, üУвеличение печени, отёки или пастозность тканей. üОтставание в физическом развитии üNT-pro. BNP – 1059, 0 пг/мл Против: - преимущественно поражение правых отделов сердца. - ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, МЖП. Эхо-КС: признаки легочной гипертензии

Диагноз ЛГ устанавливается при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. Классификация легочной гипертензии: ( ВОЗ , 2003 год) 1. Легочная артериальная гипертензия: - Идиопатическая (первичная) - Ассоциированная со значительным изменениям вен и капилляров: - легочная вено-окклюзионная болезнь - легочный капиллярный гемангиоматоз 2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца: - поражение ЛП или ЛЖ - Поражение аортального или митрального клапана. 3. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и /или гипоксией - Интерстициальные заболевания легких - Нарушения дыхания во время сна - Альвеолярная гиповентиляция - Высокогорная легочная гипертензия - Неонатальные поражения легких 4. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний 5. Смешанные формы - саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)

Идиопатическая ЛГ ? ЗА: üОдышка ü Кашель и застойные явления в легких. üПризнаки СН по ПЖ типу üЭКГ : признаки перегрузки правых отделов сердца ü Рентгенография ОГК: кардиомегалия ü ЭХО-КС : признаки ЛГ Против: отсутствие: - кризоподобного течения - Головокружения и обмороков - Кровохарканья - интенсивного «черного» цианоза - признаков длительной гипоксии Диагноз исключения!

Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями сердца Умеренное повышение давления в левом предсердии затрудняет приток крови к сердцу, т. е. венозный кровоток в малом круге кровообращения переполнение венозного русла кровью застой крови в лёгких повышенное давление в лёгочных венах гидравлически передается через капилляры на лёгочную артерию «Пассивная легочная гипертензия»

Вторичная ЛГ, ассоциированная с заболеванием сердца: ? ВПС ? Гипертрофическая Кардиомиопатия Исключено по результатам ЭХО-КС ? Кардит Эндомиокардиальная биопсия

Патогенез вторичной легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями легких: Снижение альвеолярной вентиляции и p. O 2 Местный рефлекторный спазм мелких ветвей ЛА Перераспределение крови Генерализованная вазоконстрикция Повышение давления в ЛА

Вторичная ЛГ, ассоциированная с заболеванием легких: Данные КТ ОГК ? Муковисцидоз Анализ на хлориды пота – Врожденный порок трахеобронхиального дерева Легочные васкулопатии: - Веноокклюзионная болезнь - Легочный капиллярный гемангиоматоз Интерстициальные болезни легких: - ИФА - НСИП Биопсия легкого

Врожденный порок трахеобронхиального дерева Недифференцированная кардиомиопатия Вторичная ЛГ Расширение легочных сосудов Гипертрофия ПЖ ( давление - 80 мм. рт. ст) ( пережат левый главный бронх одновременно зоны повышенной и пониженной воздушности) Застой крови в большом круге кровообращения Гипертрофия ПП Отечный синдром Печени, селезенки синдром цитолиза

Заключительный диагноз: Недифференцированная кардиомиопатия с правожелудочковой недостаточностью II б степени, легочной гипертензии высокой степени. Врожденный порок трахеобронхиального дерева ( сужение левого главного бронха). Фиброателектаз левого легкого. Воронкообразная деформация грудной клетки. Двусторонний уретерогидронефроз I-II степени. Анемия средней степени тяжести смешанной этиологии. Гипертензионно –гидроцефальный синдром. Задержка психо-речевого развития.

Спасибо за внимание!