Дерматомиозит у детей Подготовила Алиева Кануль Курс 5

Дерматомиозит у детей Подготовила: Алиева Кануль Курс: 5 Факультет: ОМ Группа: 09 -067 -01 Проверил: Шим В. Р.

План Введение Этиология Классификация Патогенез Патоморфолония Клиника Диагностика Лечение Профилактика Прогноз Диспансеризация

Введение Дерматомиозит болезнь Вагнера, болезнь Вагнера. Унферрихта-Хеппа — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. Дерматомиозит у детей - тяжелое заболевание, проявляющееся преимущественно системным поражением мышц (полимиозит), а также кожных покровов и неяркой, но частой висцеральной патологией.

Этиология До настоящего времени этиология окончательно не выяснена. Обсуждается роль латентной вирусной инфекции, которая, очевидно, иногда передается трансплацентарно в эмбриональном периоде еще до становления иммунокомпетентной системы. Этим, и объясняется несовершенство иммунных механизмов защиты по отношению к данному вирусу. В прямой взаимосвязи с этой концепцией рассматриваются вопросы семейнонаследственной предрасположенности, генетической основы дерматомиозита. С целью подтверждения последнего изучается частота определенных сублокусов HLA-антигенов у больных дерматомиозитом.

В настоящее время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время — не исключена роль инсоляции. Однако наибольшее значение придается в настоящее время инфекционным агентам. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста). Имеющаяся информация дает основание считать, что главную роль в патогенезе этой болезни играют клеточные иммунные механизмы. Лимфоциты больных дерматомиозитом выделяют лимфотоксины и убивают мышечные клетки в культуре ткани. Описано также отложение иммуноглобулинов и комплемента в сосудах пораженных мышц.

Классификация По происхождению v идиопатический (первичный); v паранеопластический (вторичный, опухолевый); v ювенильный дерматополимиозит (детский) v дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани. По течению v острое; v подострое; v хроническое.

Патогенез В развитии заболевания определенную роль играют изменение реактивности организма, участие иммунных и аутоиммунных реакций. Подтверждением являются анамнестические указания на высокую частоту проявлений экссудативного диатеза у больных в раннем возрасте, наличие аллергических реакций в ответ на воздействие определенных факторов внешней и внутренней среды (инсоляция, охлаждение, профилактические прививки, введение гамма-глобулина, лекарственные препараты и т. д. ). Предполагается, что все это создает преморбидный фон, определенную готовность макроорганизма к неадекватному ответу с развитием клинической картины дерматомиозита. Однако в сравнении с другими диффузными болезнями соединительной ткани (СКВ, ССД, смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шегрена) при дерматомиозите нарушение иммуногенеза выражено слабее. Тем не менее на высоте активности процесса в стенках сосудов пораженных мышц и в базальной мембране эпидермиса кожи при иммунофлюоресцентном исследовании выявляется отчетливое интенсивное свечение иммунных комплексов. Распространенный васкулит, признаки которого у детей удается установить значительно чаще, чем у взрослых больных, является важным звеном патогенеза

Отмечаются повышенная проницаемость сосудистых стенок, периваскулярная лимфоидно-макрофагальная инфильтрация, свидетельствующая о гиперчувствительности замедленного типа, нарушается гемодинамика на уровне микроциркуляции и более крупных сосудов, развивается склероз сосудистых стенок. Васкулиты лежат в основе генерализации заболевания, полиморфизма клинических проявлений, тяжелых некробиотических процессов с последующими функциональными и органическими изменениями пораженных органов и тканей. Отмеченная выше связь дерматомиозита с опухолевым процессом, чаще злокачественного характера, определяет возможное участие аутоиммунных механизмов в развитии заболевания с участием специфического опухолевого антигена. Поэтому при разрушении опухоли под воздействием консервативной терапии состояние больных дерматомиозитом резко ухудшается в связи с нарастанием антигена в крови и, наоборот, при оперативном удалении опухоли проявления заболевания исчезают. Несмотря на то что сосудистая патология в значительной мере определяет генерализацию и полиморфизм клинических проявлений, основные и наиболее тяжелые поражения касаются мышечных волокн миофибриллярного аппарата. Развитие миозита создает характерную клиническую картину заболевания. Деструктивные и некротические процессы в мышечной ткани сопровождаются выбросом в периферическую кровь ферментов, принимающих участие в мышечном сокращении (креатинфосфокиназы), а также других энзимов и креатина. Подобные сдвиги особенно отчетливо выражены в активном периоде дерматомиозита.

Патоморфология Поражения кожи, подкожных тканей и мускулатуры распределены неравномерно, поэтому для биопсии необходимо выбирать участки с типичными изменениями. У детей самым характерным поражением является васкулит артериол, венул и капилляров соединительных структур кожи, подкожных тканей и мускулатуры. В мышцах отмечаются рассеянные участки дегенерации, атрофии и регенерации мышечных волокон, интерстициальный отек и пролиферация соединительной ткани. Для пораженных участков кожи характерны истончение эпидермиса, отек и васкулит дермы. Васкулит желудочно-кишечного тракта может быть причиной изъязвления слизистых и инфаркта тканей. Описаны умеренные изменения почечных клубочков.

Клиническая картина Наиболее часто заболевание встречается у детей старше 3 лет и среди девочек. Примерно у 1/3 больных дерматомиозит имеет острое, бурное начало с высокой лихорадки, быстро нарастающей мышечной слабости, резко или умеренно выраженных миалгий, кожных изменений и поражения слизистых оболочек. В подобных случаях в числе первых симптомов дерматомиозита могут быть отек кожи, подкожной клетчатки, мышц, а также суставной синдром, висцеральные проявления болезни.

Как протекает дерматомиозит у детей? При III (высокой) степени активности возможны повышение температуры до фебрильной, ярко выраженные изменения кожи с очаговым или распространенным отеком, артралгии, диффузное поражение мышц с уплотнением их и болевым синдромом, явлениями дизартрии, афонии, дисфагии, значительным ограничением экскурсии грудной клетки. Висцеральные проявления болезни разнообразны, но строго обязательны. Отмечаются резкие изменения на ЭМГ в виде значительного сужения амплитуды колебаний, вплоть до "биоэлектрического молчания"; существенно повышается содержание сывороточных ферментов, а также креатинина крови (в 3 - 5 раз) и мочи, увеличивается СОЭ. При II (умеренной) степени активности температура нормальная или субфебрильная, кожные изменения и поражение мышц менее тяжелые, отек тканей умеренный и носит очаговый характер. Однако мышечная слабость и миалгии заметно ограничивают двигательную активность ребенка, отмечаются дизартрия, преходящая дисфагия, артралгии и т. д. Могут наблюдаться изменения внутренних органов. Показатели ферментативной активности сыворотки крови, содержание креатина в крови и моче, данные ЭМГ меньше, чем при III степени, отклоняются от нормы. При I (минимальной) степени активности температура тела нормальная, имеются лишь неотчетливая лиловая эритема кожи, верхних век и разгибательной поверхности суставов, а также мраморность, преимущественно в дистальных отделах рук и ног. Мышечная слабость выявляется лишь при нагрузке. Изредка голос приобретает гнусавый оттенок, выявляются очаговый миокардит, вегетативные расстройства; отсутствуют существенные изменения лабораторных показателей и ЭМГ.

Острое течение дерматомиозита характеризуется в начальном периоде высокой активностью и быстрым развитием (за 3 - 6 нед) тяжелой полисистемной клинической картины заболевания. Подострое течение отличается умеренной активностью и более медленным (в среднем за 7 мес) распространением поражений по органам. Первично-хроническое течение характеризуется низкой активностью и поражением в основном кожи и мышц. Независимо от варианта течения у ряда больных дерматомиозитом после острого периода наступает длительная ремиссия, но иногда заболевание приобретает волнообразное или непрерывнорецидивирующее течение. В редких случаях остро или подостро развившийся процесс принимает "галопирующий" характер, не поддающийся комплексной терапии, и быстро завершается летальным исходом. Острое и подострое течение дерматомиозита может в дальнейшем, в среднем через 3 года, сменяться хроническим с периодами ремиссий и обострения заболевания.

1 -Кожные изменения В типичных случаях характеризуется лиловой эритемой и отеками, обычно локализующимися в параорбитальной области. Они создают патогномоничный признак заболевания, известный как "дерматомиозитные очки", или "полумаска". Почти у всех больных отмечаются симметричные эритематозно-лшювые участки кожи и атрофические рубчики над разгибательными поверхностями суставов. Нередки также телеангиэктазии в области верхних век, "сосудистый венчик" (капилляриты) на ладонях, кончиках пальцев, симметричный мраморный рисунок кожи лица, туловища. Характерны нарушения трофики с развитием некрозов мягких тканей различной локализации. Отмечаются сухость и шелушение кожных покровов, гипер- и депигментированные участки. Иногда наблюдается кальциноз подкожной клетчатки с образованием свищей и выраженной перифокальной реакцией. Все описанное создает картину так называемой пойкилодермии (пойкилодерматомиозит).

Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым. Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков» ), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали» ), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей. Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Почти у всех больных отмечается поражение слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища. Наблюдаются как полиартриты, так и полиартралгии. Обычно поражаются симметрично лучезапястные, коленные, голеностопные и межфаланговые суставы. Полиартриты чаще носят подострый характер. Может развиться кальцификация суставной капсулы.

2 -Поражение скелетных мышц Поражение мышц является главной особенностью дерматомиозита. В процесс вовлекаются преимущественно скелетные мышцы, симметрично и почти диффузно, с акцентом на проксимальную группу. Поражаются также мимические, окулярные, глоточные и жевательные мышцы. Это сопровождается мышечной слабостью, иногда вплоть до полной обездвиженности больного, нарушением акта глотания (пища выливается через нос), дизартрией, гнусавостью голоса или афонией. Снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Мышечной слабости сопутствуют миалгии. При пальпации мышц определяется их тестоватая консистенция с очаговой плотностью. Развиваются гипотрофия и кальциноз - основная причина сухожильно-мышечных контрактур и инвалидности. Клинические признаки поражения мышц сопровождаются изменениями на электромиограммах, соответствующими степени тяжести заболевания.

Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.

3 -Поражение лёгких Выявляется дыхательная недостаточность в связи с поражением дыхательных мышц, включая диафрагму, а также легких и плевры. Благодаря вовлечению в патологический процесс дыхательной мускулатуры и глоточных мышц легко возникает аспирация слюны и пищи с последующим развитием аспирационной бронхопневмонии. Последняя нередко принимает затяжное течение. Кроме того, значительное снижение вентиляции легких, особенно в задне-нижних отделах, и расстройства кровообращения при этом создают в разгар заболевания благоприятную почву для банальной бронхопневмонии, или интерстициальной пневмонии. Легочный синдром в большинстве случаев сочетается с явлениями плеврита сухого или экссудативного с небольшим выпотом. Наряду с этим иногда наблюдается клинико-рентгенологическая картина острого легочного васкулита или плеврита с массивным выпотом. В основе подобных изменений может лежать собственно дерматомиозит, нередко осложненный вторичной инфекцией. Однако все случаи, протекающие с атипичным легочно-плевральным синдромом, требуют тщательного отдифференцирования от туберкулеза.

Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита: Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания. Хронический тип с медленно прогрессирующей одышкой. Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.

4 - Поражении сердца При поражении сердца у больных дерматомиозитом следует иметь в виду диффузный или очаговый миокардит, а также миокардиодистрофию. На высоте активности заболевания может развиться эндокардит, который обычно протекает скрыто, но иногда сопровождается формированием органического порока сердца. Возможен и перикардит с характерной завуалированностью клинических симптомов. Изредка наблюдается коронарит, вплоть до развития инфаркта миокарда. Сердечно-сосудистая недостаточность несвойственна дерматомиозиту, но у отдельных больных она может развиться и даже стать причиной смерти

5 - Поражение нервной системы при Иногда появляются симптомы дерматомиозите у детей поражения черепных нервов обусловлено диффузным (чаще вовлеченность в процесс васкулитом. В зависимости от глазодвигательных, локализации последнего может зрительного, тройничного быть патология центральных и нервов). Возможны различные периферических отделов нервной варианты нарушения системы в виде энцефалита, чувствительности: гиперестезии, менингоэнцефалита, локального гипостезии и парестезии, иногда поражения подкорковых выражен корешковый синдром. образований или коры большого Отмечаются симптомы, мозга, провоцирующего указывающие на участие соответственно хорееподобные вегетативной нервной системы в гиперкинезы, эпилепсию и т. д. общем процессе; развиваются астеноневротические реакции.

6 - Изменения глазного дна встречаются нередко и отличаются полиморфизмом. Чаще наблюдается симметричное сужение артерий сетчатки и неравномерное утолщение их стенок, иногда с сопутствующим умеренным или выраженным расширением вен. Могут также отмечаться геморрагии и плазморрагии по ходу сосудов, около диска зрительного нерва, нечеткость контура зрительного нерва. Изменения глазного дна обычно обратимы, однако иногда могут прогрессировать и привести к частичной или полной атрофии зрительного нерва.

7 - Поражение желудочно-кишечного тракта Особенно серьезным является развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита, которые могут быть обусловлены как катаральным воспалением слизистой оболочки, так и эрозивно-язвенным процессом с возможной перфорацией стенки соответствующих отделов желудочно-кишечного тракта. Боли в животе могут быть вызваны и нарушением вегетативной регуляции, что приводит к спастическим и атоническим явлениям: запору, поносу, иногда недержанию кала. Почки, как правило, не вовлекаются в патологический процесс. Может наблюдаться протеинурия, иногда микрогематурия и цилиндрурия без нарушения функционального состояния почек. Очень редко имеет место миоглобинурия с явлениями почечной недостаточности. Из других проявлений следует отметить непостоянную температурную реакцию, обычно субфебрильного типа. Характерна прогрессирующая общая дистрофия. Возможны поражения зубов, оссальгии, остеолиз и т. д. На высоте активности дерматомиозита может развиться нормохромная анемия, реже и особенно на фоне кортикостероидной терапии - умеренный лейкоцитоз с некоторым сдвигом влево, но иногда появляется тенденция к лейкопении. Увеличение СОЭ обычно отражает значительную остроту заболевания. Для активного дерматомиозита у детей характерно повышение содержания ферментов (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспарати аланинаминотрансфераз, альдолазы) и креатина в сыворотке крови. Обнаруживаются умеренное повышение уровня иммуноглобулинов, особенно класса G, снижение титра сывороточного комплемента. В редких случаях выявляется АНФ в низких титрах или устанавливается наличие единичных LE-клеток (до 0, 4%), антител к ДНК (преимущественно II типа).

8 -Другие органы Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых, и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании. Поражение суставов Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие. Эндокринные нарушения Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Диагностика Основой для диагноза является клиническая картина. В общем анализе крови при ДМ имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования: АТ к гистидил т. РНК синтетазе (Jo 1) Инструментальные методы-биопсия мышц-для подтверждения диагноза

Основными диагностическими критериями дерматомиозита у детей являются лиловая параорбитальная эритема, иногда с отеком ("дерматомиозитные очки"), поражение кожи над разгибательными поверхностями суставов, нередко приводящее к атрофическим рубчикам, симметричное поражение скелетных мышц, преимущественно проксимальных групп (слабость, боли, отеки, гипотрофия), а также глоточных и гортанных мышц. Дополнительными критериями болезни служат: температурная кривая неправильного типа, недомогание, анорексия, потеря массы тела, пойкилодермия, распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы; поражение слизистых оболочек; сухожильно-мышечные контрактуры, артралгии; миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы и др.

Дифференциальный диагноз Следует проводить дифференциальный диагноз дерматомиозита и других диффузных заболеваний соединительной ткани. Эритема на лице в сочетании с лихорадкой, поражением суставов и различными висцеритами требует исключить прежде всего системную красную волчанку, при которой кожные изменения имеют более яркий оттенок, в то время как для дерматомиозита характерна лиловая эритема. Волчаночный миозит более быстро поддается кортикостероидной терапии. Системной красной волчанке свойственны такие изменения, как панцитопения, наличие LE-клеток и АНФ в крови, в то время как активному дерматомиозиту - высокий уровень ферментов сыворотки крови, гиперкреатинурия. Иногда ранние клинические признаки дерматомиозита (артралгии, полиартрит, поражение сердца в сочетании с лихорадкой) служат основанием для первичного диагноза ревматизма или ревматоидного артрита. Однако лиловая эритема и поражение скелетных мышц (слабость, отеки, боли) помогают правильно распознать заболевание.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз дерматомиозита и склеродермии без типичных кожных изменений. Следует помнить, что кальцинаты при ССД локализуются в основном в области пальцев рук и периартикулярно, а при дерматомиозите - преимущественно в мышцах; при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики, главным образом в нижних отделах пищевода, а при дерматомиозите она является следствием вовлечения в процесс мышц глотки и верхнего отдела пищевода; учитываются и другие особенности каждой из этих болезней. Распространенный сосудистый стаз, язвенные процессы и некрозы мягких тканей с последующим рубцеванием, а также наличие мышечной симптоматики нередко затрудняют дифференциальную диагностику дерматомиозита у детей и узелкового периартериита. Однако преимущественно проксимальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некрозов и язвенных процессов, преобладание болевого синдрома, протекающего по типу каузалгического, над слабостью, отсутствие симптомов поражения дыхательных и глоточных мышц дают возможность отграничить это заболевание от дерматомиозита.

Высокая температура, головокружение, тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, слабость и ригидность затылочных мышц, быстро присоединяющиеся симптомы миогенного бульбарного паралича при остром дерматомиозите дают основание заподозрить острое инфекционное воспаление мозга и его оболочек - энцефалит, менингоэнцефалит. При этом для дифференциальной диагностики, помимо клиниколабораторных данных, большое значение имеют исследования спинномозговой жидкости, обычно не обнаруживающие отклонений в случаях дерматомиозита, а также результаты электромиографии и морфологических исследований биоптатов мышц. Однако следует помнить, что дерматомиозит может протекать с клинической картиной энцефалита и даже менингоэнцефалита, в основе которых лежит диффузный васкулит мозга как проявление основного процесса.

Лечение Терапия должна быть индивидуальной, последовательной и проводиться с учетом возраста ребенка, особенностей течения заболевания и степени активности его. Основным терапевтическом средством являются кортикостероиды. Из них наиболее часто применяется преднизолон. Определение суточной его дозы и метода введения находится в прямой зависимости от тяжести состояния ребенка и степени активности процесса. При I степени активности доза преднизолона в среднем составляет 0, 5 мг, при II степени - 1, 0 мг, при III степени - 1, 5 мг на 1 кг массы тела в сутки. У больных с особенно тяжелым, "галопирующим", течением дерматомиозита она может достигать 5 мг/кг в сутки и более. При затруднении акта глотания преднизолон вводят внутримышечно или внутривенно. Однако следует помнить, что парентеральное введение гормонов обеспечивает более быстрый, хотя и кратковременный, эффект. Поэтому в подобных случаях суточная доза препарата должна быть повышена. Длительность применения максимальной подавляющей дозы в среднем равняется 1 -2 мес.

По мере стихания активности патологического процесса суточное количество преднизолона постепенно уменьшается под контролем показателей клинико-лабораторного и инструментального обследования больного. При интеркуррентном заболевании, стрессовой ситуации, а также в весенне-летний период темп снижения дозы кортикостероидов замедляется. Уровень поддерживающей дозы колеблется от 2, 5 до 20 мг в сутки, полностью прием преднизолона прекращается осторожно с учетом возможного развития синдрома отмены и активации процесса. Обычно длительность лечения кортикостероидами составляет не менее 2*/2 -3 лет при условии этапности наблюдения. Побочные проявления и осложнения, если они не угрожают жизни ребенка, не должны служить основанием для полного прекращения кортикостероидной терапии.

Средства от дерматомиозита для детей При наличии тяжелых, неуклонно прогрессирующих, стероидорезистентных форм дерматомиозита, также при осложнениях терапии, когда дальнейшее применение кортикостероидов невозможно (особенно в больших дозах), а необходимость в активной иммунодепрессивной терапии сохраняется, применяются цитостатические средства. Препаратом выбора является метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, который назначают по 2, 5 - 7, 5 мг в сутки и дают в течение 2 - 3 мес. В дальнейшем дозу снижают от первоначальной и применяют длительно, месяцами в комплексе с поддерживающей дозой кортикостероидов. Однако в связи с тем, что у детей на фоне основного заболевания часто развиваются трофические нарушения и присоединяется вторичная инфекция, применение цитостатических средств ограничено. Кроме того, цитостатики могут вызвать угнетение гранулоцитопоэза, что требует регулярного контроля за показателями периферической крови (1 - 2 раза в неделю).

С целью повышения терапевтического эффекта в лечебный комплекс наряду с кортикостероидами вводится компламин (теоникол) в средних терапевтических дозах (0, 15 - 0, 3 г 2 - 3 раза в сутки в зависимости от возраста). Его действие проявляется при внутримышечном введении по 1 - 2 мл в сутки в течение 10 -15 дней с последующим применением внутрь. Определенное место в терапии дерматомиозита занимают препараты 4 аминохолинового ряда, которые рекомендуются при снижении активности процесса (делагил, хлорохин по 0, 125 - 0, 5 г/сут или плаквенил по 0, 2 -0, 8 г/сут в зависимости от возраста). Показано также применение противовоспалительных средств: ацетилсалициловой кислоты, пирозолоновых препаратов (бутадион, реопирин), производных индола (индометацин, индоцид, метиндол), дериватов фенил уксусной кислоты (бруфен). В активной фазе заболевания, особенно при явлениях дисфагии и дизартрии, а также при отчетливом миопатическом синдроме патогенетически оправдано применение антихолинэстеразных средств (прозерин, оксазил, местинон). Эти препараты назначаются в возрастной дозировке за 20 мин до еды ежедневно (прозерин - внутрь и под кожу; местинон - внутрь, под кожу и внутримышечно; оксазил - внутрь) в течение 3 - 4 нед с повторением курса лечения через 20 - 25 дней.

При умеренной и минимальной активности дерматомиозита показано лечение 1 % раствором натрия аденозинтрифосфата (АТФ) в виде внутримышечных инъекций по 0, 5 -1 мл ежедневно в течение 25 - 30 дней (2 -3 курса в год). В комплексе с АТФ рекомендуется прием глутаминовой кислоты в возрастной дозировке. Для лечения кальциноза (умеренная и минимальная активность дерматомиозита) используется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Ка 2 -ЭДТА или трилон Б). Разовая доза препарата - 0, 25 -1 г (5 - 20 мл 5% раствора). ЭДТА вводят только капельно, внутривенно, в 350 -400 мл 5% раствора глюкозы; вливание делают ежедневно в течение 5 дней с последующим 5 дневным интервалом, всего на курс 15 вливаний (2 -3 курса в год). Во время введения препарата может развиться синдром тетании, что объясняется быстрым понижением уровня кальция в крови, поэтому вводить № 2 -ЭДТА следует медленно, не более 10 -12 капель в минуту.

Антибиотики (широкого спектра действия, желательно полусинтетические в сочетании с нистатином) назначаются по показаниям. Необходимо применение курсов витаминов С, B 1, В 2, В 6. Назначаются и витамины А и B 12, рутин, антигистаминные, обволакивающие и адсорбирующие, гипотензивные средства, сердечные гликозиды, транквилизаторы и другие препараты, влияющие на процессы тканевого обмена, ферменты, особенно при длительно текущем процессе. В период кортикостероидной терапии рекомендуются препараты калия, вначале постоянно, а затем курсами. При явлениях упорного дерматита эффективны дериваты кортизона в виде мази. При тяжелых язвенных процессах на коже и подкожной клетчатке с реактивным воспалением используются антисептические средства, а также аппликации витаминов. В активной фазе дерматомиозита допустимо назначение лишь электрофореза с гипосенсибилизирующими средствами. Остальные физиотерапевтические процедуры, особенно при максимальной и умеренной активности процесса, противопоказаны.

Немедикаментозная терапия Подводный душ-массаж, ионофорез с лидазой и ронидазой назначаются больным с распространенными сухожильно-мышечными контрактурами с большой осторожностью и только в неактивной фазе болезни. Лечебную гимнастику и массаж при дерматомиозите у детей надо начинать очень рано (при уменьшении болевого синдрома) и проводить длительно. При стойких сухожильно-мышечных контрактурах показана механотерапия. Большое внимание уделяется уходу за больными. Питание должно быть богато белком, витаминами, калием. При появлении первых признаков остеопороза ребенка укладывают на щит. С целью уменьшения нагрузки на позвоночник применяют фиксирующие корсеты. При тяжелом поражении дыхательных и глоточных мышц питание осуществляют через зонд, периодически отсасывают мокроту из верхних дыхательных путей. Иногда больные нуждаются в управляемом дыхании. Длительность постельного режима больного зависит от интенсивности болевого синдрома, мышечной слабости, характера изменений сердечнососудистой и дыхательной систем. Однако следует избегать длительного пребывания ребенка в постели в связи с опасностью развития контрактур.

Профилактика Первичная профилактика предусматривает необходимость выделения группы детей, которым угрожает развитие диффузных заболеваний соединительной ткани. У этих детей с особой осторожностью следует проводить вакцинацию, применять антибиотики, сульфаниламиды, вводить гамма-глобулин, переливать плазму, кровь. В некоторых случаях им необходимо дать отвод от профилактических прививок. Вторичная профилактика требует организации диспансерного наблюдения (желательно кардиоревматолога), направленного на предупреждение рецидивов и прогрессирование дерматомиозита. Больные освобождаются от всех профилактических прививок. Бициллинопрофилактика противопоказана. Необходимо исключить возможность инсоляции, физиотерапевтических процедур, физического переутомления, переохлаждения, необоснованной лекарственной терапии, стрессовых ситуаций. После выписки из стационара больному дерматомиозитом показаны систематические занятия лечебной гимнастикой, легкий массаж. Большое внимание уделяется предохранению больных от интеркуррентных заболеваний, санации очагов хронической инфекции. Для детей, продолжающих получать кортикостероидную терапию, следует организовать обучение на дому. Лишь при очень низкой дозе стероидных препаратов допустимо посещение школы с добавочным одним или двумя выходными днями в неделю.

Прогноз наиболее благоприятен у больных, имевших однократный острый эпизод дерматомиозита с последующей стойкой ремиссией при волнообразном течении заболевания. Гораздо серьезнее он при рецидивирующем течении патологического процесса. В последнем случае значительно повышается процент инвалидности и летальности. Инвалидность при дерматомиозите обусловлена распространенной мышечной гипотрофией, кальцинозом, нередко диффузного характера, и тяжелыми сухожильно-мышечными контрактурами. Среди причин смерти на первом месте по частоте стоит дыхательная недостаточность, развивающаяся в связи с длительным и распространенным поражением дыхательных мышц, пневмонией, на втором - трофические нарушения желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, что сопровождается эрозивно-язвенным процессом различной локализации вплоть до перфорации и кровотечения. Причиной смерти могут быть также присоединение инфекции, развитие сепсиса. Летальность чаще всего наблюдается в первые два года болезни.