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Dépistage des gliomes chez les patients avec une maladie d’Ollier / Maffucci Emmanuel Mandonnet Dépistage des gliomes chez les patients avec une maladie d’Ollier / Maffucci Emmanuel Mandonnet 25 mai 2013 Hôpital Lariboisière

Groupe de travail t Geneviève Baujat, Martine Le Merrer, Valérie Cormier-Daire t Georges Finidori, Groupe de travail t Geneviève Baujat, Martine Le Merrer, Valérie Cormier-Daire t Georges Finidori, Zaga Pejin, Philippe Anract, Frédéric Sailhan t Emmanuel Mandonnet t Elisabeth Martin 2

Gliomes diffus de bas grade t Grade II de l’OMS – astrocytome, oligodendrogliome : Gliomes diffus de bas grade t Grade II de l’OMS – astrocytome, oligodendrogliome : diffus – 10 % des gliomes – incidence : 0. 55 -0. 8/100 000/an (Fleury & al. 1997, Cancer) – âge : 30 -40 ans – médiane de survie : 10 ans (grande hétérogénéité) 3

Généralités t Crise d’épilepsie (90 % des cas) t Adulte jeune (30 - 40 Généralités t Crise d’épilepsie (90 % des cas) t Adulte jeune (30 - 40 ans) t Asymptomatique (90 % des cas) t Traitement – chirurgie(s) – Chimiothérapie(s) – radiothérapie 4

Vitesse(s) de croissance t Croissance moyenne : 4 mm/an 5 Vitesse(s) de croissance t Croissance moyenne : 4 mm/an 5

Généralités t Crise d’épilepsie (90 % des cas) t Adulte jeune (30 - 40 Généralités t Crise d’épilepsie (90 % des cas) t Adulte jeune (30 - 40 ans) t Asymptomatique (90 % des cas) t Traitement – chirurgie(s) (la plus large possible, compte tenu des contraintes fonctionnelles) – chimiothérapie(s) – radiothérapie 6

Cas rapporté t Pearce 2012, Journal of Clinical Neuroscience 7 Cas rapporté t Pearce 2012, Journal of Clinical Neuroscience 7

Un risque probablement accru t Ranger 2009, Neurosurgery (revue de la littérature) – 18 Un risque probablement accru t Ranger 2009, Neurosurgery (revue de la littérature) – 18 patients avec une maladie d’Ollier et un gliome – 6 patients avec un maladie d’Ollier et un chondrosarcome de la base du crâne – 8 patients avec un syndrome de Maffucci et un gliome – 13 patients avec un syndrome de Maffucci et un chondrosarcome t Amary 2011, Nature Genetics + Pansuriya 2011, Nature Genetics – mutations IDH dans les enchondromes des patients Ollier/Maffucci – or la mutation IDH est bien connue • dans les gliomes • dans les chondrosarcomes 8

Rationnel pour un dépistage t La chirurgie des gliomes améliore nettement le pronostic t Rationnel pour un dépistage t La chirurgie des gliomes améliore nettement le pronostic t La chirurgie est d’autant plus efficace qu’elle est précoce – car les lésions sont plus petites – l’exérèse large est alors possible t L’IRM est « a priori » un examen non invasif (pas d’injection de contraste) t Donc balance bénéfice/risque favorable t D’où l’idée d’un dépistage 9

Stratégie proposée t 1ère consultation avec un neurochirurgien – donner toutes les explications nécessaires Stratégie proposée t 1ère consultation avec un neurochirurgien – donner toutes les explications nécessaires – remettre une ordonance d’IRM t Choix libre de participer ou non t Réalisation de l’IRM avec un des neuroradiologues du projet t Relecture de l’IRM par le neurochirurgien et mise en place du suivi – si IRM normale : nouvelle IRM à 3 ans – si doute : surveillance plus rapprochée 10

En pratique t Adultes – Paris : Dr Mandonnet (01 -49 -95 -81 -70) En pratique t Adultes – Paris : Dr Mandonnet (01 -49 -95 -81 -70) – Montpellier : Pr Duffau (04 -67 -33 -66 -12) – Nancy : Dr Blonski (03 -83 -85 -16 -88) – Poitiers : Pr Wager (05 -49 -44 -44 -44 poste 44391) t Enfants (> 6 ans) – Paris : Pr Puget (01 -44 -49 -40 -25) – Montpellier : Dr Roujeau (04 -67 -33 -72 -62) 11

Activité clinique t Activité neurochirurgicale classique t Prise en charge des urgences (grandes gardes, Activité clinique t Activité neurochirurgicale classique t Prise en charge des urgences (grandes gardes, astreintes) t Spécialisation dans les lésions parenchymateuses – complémentarité avec les thématiques de Lariboisière – activité de chirurgie « éveillée » à partir de 2011 • travail d’équipe (anesthésistes +++, orthophoniste, neuropsy) 12

Activités d’enseignement t Enseignement au sein du service et du pôle (P 2 -D Activités d’enseignement t Enseignement au sein du service et du pôle (P 2 -D 4) t Enseignement à la faculté (D 3) t Enseignement au niveau national – DIU de neuro-oncologie (2007, 2011) – journée nationale d’enseignement du REG (2012, 2013) – journée nationale d’enseignement de la SNCLF (2013) t Enseignement scientifique – master de Bioingénierie en Bioimagerie (2012) – école des mines de Nancy (2011, 2012) – master de l’IFSBM (2008, 2009) 13

Activités de recherche t Thématique 1 : modélisation biophysique de la dynamique tumorale – Activités de recherche t Thématique 1 : modélisation biophysique de la dynamique tumorale – lancée dès la fin de la 3ème année de médecine – article princeps en 2003 (index de citation = 147) – depuis : 18 papiers, dont 10 en premier ou dernier auteur t Thématique 2 : corrélations anatomo-fonctionnelles par stimulations électriques lors des chirurgies éveillées – débutée lors de l’internat auprès du Dr Duffau – voie sémantique ventrale des circuits du langage – poursuivie lors du clinicat (modélisation des stimulations) 14

Activités de recherche t Facteur h = 17, points SIGAPS = 657 15 Activités de recherche t Facteur h = 17, points SIGAPS = 657 15

Projet hospitalier t Prise en charge chirurgicale des lésions intra-parenchymateuses – organisation et clarification Projet hospitalier t Prise en charge chirurgicale des lésions intra-parenchymateuses – organisation et clarification du parcours de soins « tumeurs cérébrales » – améliorer les techniques chirurgicales • STIC fluorescence • électrophysiologie per-opératoire • endoscopie intra-parenchymateuse t Optimiser le recueil des informations : base de données - tumorothèque – base prospective de suivi de gliomes / métastases • obtention des courbes de survie « au fil de l’eau » – mise en commun avec les autres centres de références 16

Projet d’enseignement t Rédaction d’un guide de l’externe sur le pôle Neurosciences t Enseignements Projet d’enseignement t Rédaction d’un guide de l’externe sur le pôle Neurosciences t Enseignements nationaux sur la chirurgie des gliomes – cours d’anatomie fonctionnelle au laboratoire de chirurgie expérimentale – couplés à des cours de dissections virtuelles en tractographie 17

Synthèse des projets de recherche anatomie des faisceaux DTI, Klinger, CLARITY modèles micro IMNC Synthèse des projets de recherche anatomie des faisceaux DTI, Klinger, CLARITY modèles micro IMNC tumeur virtuelle modèles macro INRIA tumeur Histo numérisée Mol IMNC imagerie optique modèles locaux Polytechnique cerveau virtuel cellules SEDA tumorales tumeur IRM segmentée Tecom Paris Tech tumeur PEAC LRB fonction modèles non-locaux modèles neuropsy Natbrainlab 18 TMS

Projet de recherche thématique 1 t t Création d’un réseau intégratif « Neurochirurgie et Projet de recherche thématique 1 t t Création d’un réseau intégratif « Neurochirurgie et Tumeurs virtuelles » – Équipes cliniques pour la cartographie tumorale • neurochirurgiens • neuroradiologues : IRM +++ • anatomopathologistes : immunomarquages +++ • biologistes moléculaires : de la routine aux puces – Équipes scientifiques de modélisation biomathématique • basée sur l’image : Nicholas Ayache (INRIA, Nice) et Elsa Angelini (Telecom Paris Tech) • basée sur l’histologie et la biologie moléculaire (Mathilde Badoual, IMNC Orsay) Buts – Modéliser la dynamique tumorale à toutes les échelles – Personnaliser les modèles --> tumeur virtuelle spécifique à un patient 19

Projet de recherche thématique 2 t Création d’un réseau intégratif « Neurochirurgie et Neurosciences Projet de recherche thématique 2 t Création d’un réseau intégratif « Neurochirurgie et Neurosciences » – Équipes cliniques pour la cartographie fonctionnelle • neurochirurgiens, anesthésistes, neuropsychologues, orthophonistes • neuroradiologues : IRM +++ • neurologues : électrophysiologie peropératoire +++, TMS – Équipes scientifiques de modélisation • statistique : Philip de Witt Hamer (Amsterdam) • neuropsychologique : Michel Thiebaut de Schotten (London) • mathématique : Olivier Pantz (Ecole polytechnique) t Buts – Optimiser les résultats de la chirurgie des lésions intra-parenchymateuses • avant/pendant/après – Mieux comprendre l’action des stimulations électriques • envisager des stratégies de réparation 20