ДЕНЧИК ВОЛОДЬКА И САНЁК Presents diafilm СИСТЕМА

ДЕНЧИК, ВОЛОДЬКА И САНЁК Presents diafilm

СИСТЕМА КОМПЛЕМЕНТА. БЕЛКИ ОСТРОЙ ФАЗЫ.

СИСТЕМА КОМЛЕМЕНТА

ИСТОРИЯ Jules Bordet (1870 -1961) Paul Ehrlich (1854 – 1915)

СИСТЕМА КОМЛЕМЕНТА

СИСТЕМА КОМЛЕМЕНТА

СИСТЕМА КОМПЛЕМЕНТА v. Классический путь v. Альтернативный путь v. Лектиновый (маннозный) путь

КЛАССИЧЕСКИЙ ПУТЬ

СИСТЕМА КОМПЛЕМЕНТА Классический путь Альтернативны й путь Лектиновый путь Ранние компоненты С 1(qrs), С 4, С 2 С 3, B, D лектин Активаторы Ig. M, Ig. G бактериальные ПС, ЛПС, вирусные частицы, опухолевые клетки Маннозные остатки, сахара на мембране бактерий

РЕГУЛЯЦИЯ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА 1) Ингибитор С 1 контролирует классический и лектиновый пути активации. Действует двумя путями: ограничивает действие С 4 и С 2 с помощью связывания C 1 r- и С 1 s-протеаз и подобным образом выключает лектиновый путь, удаляя ферменты MASP из MBP-комплекса. 2) С 3 -конвертаза. Время жизни С 3 -конвертазы уменьшают факторы ускорения распада. Они действуют на С 3 -конвертазы и классического, и альтернативного путей активации. 3) CD 59 и Гомологичный Фактор Ограничения ингибируют полимеризацию С 9 во время образования мембраноатакующего комплекса, не давая ему сформироваться.

БИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА I. Цитолиз и бактерицидность: - иммунный цитолиз, обусловленный антителами Ig. M и Ig. G; - СРВ (С-реактивный белок) - связь с последующей активацией комплемента; - прямая активация пропердина через альтернативный путь активации клетками и бактериями; - побочные эффекты при реакции иммунных комплексов; - участие активированных фагоцитов.

БИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА II. Образование анафилатоксинов v высвобождение гистамина и других медиаторов из тучных клеток и базофилов; v сокращение гладкой мускулатуры и воздействие на микроциркуляцию; v активация фагоцитов и секреция лизосомных ферментов.

НЕЙТРАЛИЗАЦИЯ ВИРУСОВ • лизис вируса за счет фрагментов от С 1 до С 9; • агрегация вируса за счет иммунных конглютининов; • опсонизация и фагоцитоз; • блокада вирусных лиганд для соответствующих рецепторов клеточной мембраны; • блокада пенетрации вируса в клетку.

КОМПЛЕМЕНТ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ v выраженное потребление комплемента (СН 50 снижен, активность и концентрации факторов ниже нормы); v появление продуктов распада компонентов в сыворотке (С 4 а, фрагменты С 3, С 5 а); v определяемые с помощью иммуногистохимического анализа специфических антител (анти-С 3, анти-С 4 и т. д. ) отложения комплемента в тканях; v выработка цитотоксических антител; v свидетельства хронически повышенного расхода комплемента.

Краснуха

Скарлатина

Системная красная волчанка

Ревматойдный артрит

Амилоидоз

БЕЛКИ ОСТРОЙ ФАЗЫ

БЕЛКИ ОСТРОЙ ФАЗЫ v C-реактивный белок (CRP); v Фибриноген v Сывороточный амилоидный A v Церулоплазмин -белок v Компонент комплемента C 9 и v Альфа-1 - антитрипсин фактор B v Альфа-2 -макроглобулин v Протромбин v Фактор VII v Гаптоглобин v Лактоферрин, v Белок SAA v Иммуноглобулины v Плазминоген v Ферритин

С-РЕАКТИВНЫЙ БЕЛОК

СЫВОРОТОЧНЫЙ АМИЛОИДНЫЙ A-БЕЛОК Амилоидоз Болезнь Альцгеймера

БЕЛКИ ОСТРОЙ ФАЗЫ α-1 - антитрипсин α-2 -макроглобулин

ЦЕРУЛОПЛАЗМИН

ИТОГ

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ