Демонстрация пациента с диагнозом: Синдром Бадда-Киари. Наследственная тромбофилия. Надпечёночная портальная гипертензия. ВРВП II степени. Подготовил студент 6 курса 630 гр. Слынько И. Г. Научный руководитель к. м. н. в. н. с. Рачков В. Е.
Синдром Бадда-Киари Обструкция печеночных вен, приводящая к нарушению оттока венозной крови и проявлениям надпечёночной портальной гипертензии
Эпидемиология В мире частота возникновения синдрома Бадда- Киари составляет по разным источникам от 1: 100 тыс. до 1: 1 млн. населения Чаще всего синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40 -50 лет Частота заболеваемости выше у женщин
Классификация ПО ГЕНЕЗУ ПО ТЕЧЕНИЮ -первичный -острый -вторичный -хронический
Классификация -I типа -III типа ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ МЕСТА ОБСТРУКЦИИ 2 11 2 2 3 3 3
Этиология Механические причины Опухоли Гематологические расстройства Инфекционные заболевания Идиопатический тип
Пациент С. Возраст 3 года 2 месяца.
Анамнез заболевания Первые проявления заболевания-в марте 2011 После перенесённой ОРВИ возникла рвота, запоры, боли в животе, появление венозной сети на животе При обследовании в г. Ставрополе заподозрен диагноз: «синдром Бадда-Киари I типа, тромбоз нижней полой вены» . В ИДГКБ установлен диагноз «Наследственная тромбофилия» Переведён в ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова для дальнейшего обследования и определения тактики лечения
При поступлении Жалобы на увеличение живота в объёме, периодический сухой кашель Физикальное обследование • Вены передней брюшной стенки варикозно расширены по типу «головы медузы» • Наблюдается увеличение печени на 8 см из-под рёберной дуги • Спленомегалия 3 см из-под рёберной дуги • Стул со склонностью к запорам – 1 раз в 2 -3 дня
Физикальное обследование
Диагностика ФЭГДС. Заключение: ВРВП II степени. Гастропатия. УЗИ органов брюшной полости. Эхогенность паренхимы повышена, левая и правая печёночные вены достоверно не определяются, гемодинамические признаки портальной гипертензии КТ органов брюшной полости с в/в контрастированием
Компьютерная томография
Компьютерная томография
Этапы операции Анестезия: ЭТН, ЭА. 1 этап операции – выделение верхней брыжеечной вены и нижней полой вены 2 -й этап операции – выделение и взятие аутотрансплантата внутренней ярёмной вены 3 -й этап – наложение шунта 4 этап – ушивание операционной раны
Схема операции
Положение на операционном столе
Выделение и взятие аутотрансплантата
Наложение мезокавального-H-шунта
Послеоперационный период и прогноз • После операции был переведён в реанимационное отделение • На 4 послеоперационные сутки переведён в хирургическое отделение • Выписан на 20 сутки после операции • Шунт по данным УЗИ и допплерографии функционирует
Скачать презентацию Демонстрация пациента с диагнозом Синдром Бадда-Киари Наследственная тромбофилия
гаазовские чтения 2012 7 Слынько.ppt