DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ PATOGENEZ DEMİR METABOLİZMASI Demir

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ

PATOGENEZ: DEMİR METABOLİZMASI: Demir büyüme ve yaşam sürdürmede vital rol oynayan bir elementtir. ü 70 kg’lık bir insanda total demir miktarı yaklaşık 4. 5 gr’dır. (K=35 mg/kg, E=50 mg/kg) ü Vücut Total Demir Dağılımı: Hemoglobin %60 Myoglobin %9 Transferrin %0. 7 Sitokrom enzimler %0. 3 Ferritin/Hemosiderin %30(E=1 gr, K=200 -400 mg) ü Günlük Demir Kaybı: Erişkin erkek ve kadın 1 mg Menstruasyon sırasında 2 mg Gebelik ve lakasyonda 3 mg

ü Günlük diyet 10 -15 mg demir içerir ve yaklaşık %5 -10’u absorbe olur. ü Demir absorbsiyonu proksimal ve orta jejunumdan olur. Demir, transferrin reseptörü yoluyla eritrosit öncüllerine alınmasını sağlayan transferrine bağlanarak proksimal ince barsaktan emilir. ü Gıdalarda iki ayrı demir havuzu bulunur. Hayvansal gıdalardaki ‘’hem’’ ve diğer kaynaklardaki ‘’non-hem’’ demir havuzudur. Non-hem demirin absorbsiyonu için iki değerli forma geçmesi gerekir. Bu değişim için asit ve indirgeyiciler gerekir. ü Hidroklorik asit ve askorbik asit demir emilimini artırır, fosfatlar, fitatlar, tannat, antiasitler ise azaltır.

ETYOLOJİ: I-Artmış Gereksinim: -Gebelik -Laktasyon -Gelişme yaşları II-Artmış Demir Kaybı: -Reprodüktif sistem; Hipermenore, Menometroraji, RIA -Gastrointestinal sistem; Özefajit, hiatal herni, P. ülser, gastrit, ASA/NSAID kullanımı, İBH, hemoroid, divertiküloz, polipozis, parazitoz, anjiodisplazi. -Üriner sistem; hematüri, PNH, kardiyak hemolitik anemi. -Kronik böbrek yetmezliği ve hemodializ. -Kronik kan verme. -Hemostaz bozuklukları. -Solunum sistemi; idyopatik pulmoner hemosideroz. -Kendi kendini kanatma. III-Yetersiz Demir Alımı: -Beslenme yetersizliği; vejeteryanlar, yaşlılar -Emilim bozuklukları; Aklorhidri, mide-ince barsak rezeksiyonu, pika, malabsorbsiyon.

KLİNİK BULGULAR: Bulguların bir kısmı demir eksikliği ile, bir kısmı ise demir eksikliğine yol açan etyoloji ile alakalıdır. -Aneminin gelişme hızı ve hastanın yaşına bağlı oluşan aneminin genel semptomları görülür. -Demir eksikliğinin yol açtığı özel epitel değişiklikleri; . Saç dökülmesi, saçlarda matlaşma, kırılma, . Tırnaklarda kırılma, incelme ve tırnak yatağında çökme ile oluşan kaşık tırnak (koilonchia). Dilde ağrı, acı, papiller atrofi, anguler stomatit (chelitis), burunda ozena, . Özefagus üst uçta daralmaya yol açan webler (Plummer. Vinson Snd. , sideropenik disfaji). -%15 - 20 hastada splenomegali olur.

Demir Eksikliği Anemisi Klinik Koilonchia (kaşık tırnak)

MA 03/06 AÜTF HBD

LABORATUVAR: Hipokrom mikrositer anemidir. MCV < 80 fl, MCHC < 27 pg • Retikülosit sayısı normal veya azalmıştır. • RDW artmıştır >14 • PY; hipokromi, anizositoz, poikilositoz. • Hafif nötrofil lökositoz ve trombositoz görülebilir. • Ferrokinetik ölçümler diğer hipokrom mikrositer anemilerden ayırıcı tanısında önemlidir; serum demiri, ferritin düzeyi ve transferrin saturasyonu azalmış, TDBK artmıştır. • Etyolojik faktörün tespiti için GGK, endoskopik tetkikler, malabsorbsiyon testleri, KCFT…

LABORATUVAR BULGULARI: Bulgu Demir eksikliği Kronik hastalıklar MCV Azalır N, Azalır Serum Ferritini Azalır N/Artmış N Artmış TDBK Artmış Azalır N N Serum Demiri Azalır N Artmış Transferrin Saturasyonu Azalır N, Azalır N N/Artmış Kemik İliği Demiri _ + Hb A 2, Hb F N N Talasemi Azalır + Artar(beta) Sideroblastik anemi N/Artmış/Az + N

Serum demiri, TDBK: Serum demiri, kan transfüzyonu ile yükseldiğinden bu gibi hastalarda serum demiri düzeyi yanıltıcı olabilir. Serum hemolizli olmamalıdır ve kan silikonize ya da propilen tüplere alınmalıdır. Normal: 50 -150 micgr/dl TDBK transferrinin indirekt ölçümüdür ve demir bağlayan diğer proteinlerdeki demir de ölçüldüğünden transferrine göre %1020 daha yüksek çıkar. Demir depolarını değerlendirmede serum ferritinine göre daha az duyarlıdır. Normal: 150 -450 micgr/dl Transferrin saturasyonu<%16 bulunur

Ferritin: Demirin depo formunun solubl şeklidir. Depo demiri ile serum ferritini arasında lineer korelasyon vardır. Serum ferritin düzeyinin K: 10, E: 30 ng/ml'den düşük olması demir depolarının boş olduğunu gösterir. Ferritin'in demir eksikliğinde düzeyi azalır, kronik hastalık anemisinde ise artar. 1 ng/ml ferritin, 8 ng depo demirine eş değerdir. Serum ferritin düzeyi 2 haftadan fazla demir tedavisi alınca ya da kan transfüzyonu sonrası bakılırsa yalancı olarak normal ya da yüksek çıkabilir. Serum ferritin düzeyine demir tedavisine başlamadan ya da demir tedavisi kesildikten en az 1 hafta sonra bakılmalıdır. Ferritin bir akut faz reaktanıdır ve inflamasyon, infeksiyon, uzun süreli açlık, KRY, hematolojik malignensi varlığında düzeyi artar ve mevcut olan demir eksikliğini maskeler

Kemik İliği Demir Boyası Prusya mavisi ile k. iliği aspirasyonunun boyanması demir durumunu en iyi gösteren testtir. DEA sinin kesin tanısı kemik iliği demir boyası ile konur.

Hipokrom Mikrositer Anemiler

TEDAVİ: DEA nin tedavisi; bir taraftan eksik olan demirin oral veya parenteral yoldan yerine konması ile total demir miktarının korunması, diğer taraftan etyolojik faktörün saptanarak tedavi edilmesi ilkesi ile yapılmalıdır. Oral Demir Preparatları: Preparat Elementer demir G. doz -Demir sülfat(200 mg) 63 mg 1 x 3 -Demir glukonat(300 mg) 36 mg 1 -2 x 3 -Demir süksinat(150 mg) 35 mg 1 -2 x 3 -Demir fumarat(200 mg) 65 mg 1 x 3

TEDAVİ VE İZLEM Yetişkinlerde günlük doz genellikle 180 mg elemanter demir şeklindedir. Tedavi edici dozlar bulguların şiddetine, ferritin düzeyine, hastanın yaşına ve gastrointestinal yan etkilere bağlı olarak 100 -200 mg arasında değişebilir. Demire GIS intolerans çok sıktır; Oral demir preparatları bulantı, kusma, kabızlık, ishal veya koyu renk dışkıya neden olabilir. -GIS yan etkileri azaltmak için ; demir preparatını düşük dozla başlamalı ve 4 -5 gün içinde giderek dozu artırmalı bölünmüş dozlarda veya en düşük dozda veya gıdalarla vermelidir.

Devamlı salınım yapan demir preparatları daha az gastrointestinal yan etki yapsa da, bunların emiliminin kötü olması daha az etkili olmalarına yol açabilir. Demir emilimi çeşitli ilaçlarla azalabilir. Bu nedenle her iki ilaç arasında en az iki saat boşluk bırakılmalıdır. İlaçlardaki demirin emilimi mide boşken alındığında artar (yemekten 1, 5 -2 saat sonra). Asitli meyve suları veya C vitamini emilimi artırırken, diğer multivitaminler, kalsiyum ve antiasitler emilimi azaltırlar.

Demir tedavisi eksiklik saptandığında hemen başlanmalı ancak, altta yatan nedeni bulmak ve tedavi etmek esas olmalıdır. DEA’de oral demir tedavisi ile Hb 2 -4 hafta içinde 1 -2 g/dl artar. Bu nedenle tedavinin başlanmasından 2 -4 hafta sonra yeni bir kan sayımı istenmelidir. Uygun demir dozları verilmiş ve altta yatan neden düzeltilmiş ise anemi 2 -4 ay içinde düzelecektir.

Hemoglobin normalleştikten sonra demir depolarını doldurmak için 3 ay daha demir tedavisine devam edilmelidir. Daha sonraki izlemeler aneminin ağırlık derecesine, altta yatan nedene ve hastanın klinik durumuna göre (doku hipoksisi ve kalp yetersizliği bulgularının varlığı) değişir Eğer hastanın klinik durumu gerektiriyorsa kan transfüzyonunun yapılması düşünülebilir. Oral demir tedavisi daha güvenli ve ucuz olduğu için intravenöz demir tedavisine tercih edilmelidir.

Parenteral demir tedavisi önerilen durumlar: Hastanın oral demir tedavisine uyumu ya da tahammülünün olmaması, Aneminin ağır olması, Kan kaybının devam etmesi, Gastrointestinal hastalığın alevlenmesi (ülseratif kolit, p. ulcus) Demir emilim bozukluğunun olması, Hemodiyaliz hastaları, İşlevsel demir eksikliği (eritropoetin tedavisinde olan böbrek hastası, kanser hastası, otolog kan transfüzyonu adayı).

Parenteral tedavi; intramusküler ya da intravenöz (demir sükroz, demir glukonat, demir dekstran) yolla yapılabilir. Her iki uygulamanın da allerjik yan etkileri olabileceği akılda tutulmalıdır ve hastane dışında uygulanmamalıdır. IM enjeksiyon yerlerinde ağrı, renk değişimi, bölgesel lenf düğümlerinde hassasiyet, IV uygulamada vende ağrıkızarıklık, hipotansiyon, başağrısı, ürtiker, bulantı, anaflaksi, sistemik LAM, miyalji, ateş ortaya çıkabilir. Verilecek toplam demir dozu (mg)= VA (kg) x (Normal Hb- Hasta Hb ) x 2, 4 + 500 Toplam doz günlere bölünerek verilir.

Düşük dozda idame : Anemi düzeldikten ve demir depoları normalleştikten sonra, ek demir ihtiyacı devam ediyorsa düşük dozda demir idamesi verilebilir (menoraji, büyüme dönemi). Demir eksikliği olup anemisi olmayan hastalara da aynı tedavi uygulaması düşünülebilir. Demir metabolizmasını kontrol testleri, demir tedavisi bittikten en az sekiz gün sonra yapılmalıdır.

Eritrosit transfüzyonu: Aktif kanaması olup hemodinamik olarak stabil olmayan hastalarda veya ağır demir eksikliği anemisine bağlı organ iskemisine ait bulgu/belirti gösteren hastalarda veya Hb düzeyinde hızlı düzelme gerektiren durumlarda yapılmalıdır.

Demir tedavisine yanıt yetersiz ise; Yanlış tanı Komplike hastalık (kronik hastalık, dimorfik anemi) Hastanın tedaviye uyamaması Uygun olmayan reçete (doz veya preparat) Demir emilim bozukluğu Kanamanın devamı düşünülmelidir.