Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы Кайшибаева Г. С. , к. м. н.
К аутоиммунным неврологическим заболеваниям по Marc Ballow относятся: • Miastenia gravis; • Хроническая воспалительная полиневропатия; • Синдром Гиейна-Барре; • Воспалительная миопатия; • Мультифокальная двигательная невропатия или невропатия с множественными очагами блоков проведения.
Синдром Гийена-Барре n Эпидемиология: Частота 1 на 1 млн человек в месяц. В США и Канаде ежегодно регистрируется 3500 случаев синдрома Гийена-Барре. Распространенность в других странах такая же.
Патогенез СГБ Аксон окружен миелином Полное проведение импульса Аутоиммунная атака Демиелинизация нейрона Неврологическая симптоматика Частичное проведение импульса
Клиническая картина n n быстро нарастающий вялый тетрапарез, арефлексия, легкие нарушения чувствительности по типу носков и перчаток, белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. В результате тяжелой вегетативной дисфункции, паралича дыхательных мышц может наступить летальный исход. При синдроме Гийена-Барре могут возникнуть выраженные колебания АД и аритмии. У 2 -10% больных с тяжелой формой этого синдрома развивается шок со смертельным исходом. Возможны также нарушения потоотделения и нарушения функций тазовых органов, изменение зрачковых реакций. Описана демиелинизация блуждающего и языкоглоточного нервов, симпатического ствола и белых соединительных ветвей. Выраженность вегетативных нарушений не зависит от тяжести моторной или сенсорной нейропатий.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) Мультифокальная двигательная нейропатия Воспалительные миозиты Полимиозит – дерматомиозит – миозит с включениями
Миастения n Миастения – аутоиммунное заболевание, при котором вызванные антителами нарушения нормальной передачи нейромышечного импульса приводят к слабости поперечнополосатых мышц, зависящей от нагрузок, а также аномальной утомляемости.
Эпидемиология и прогноз n n n Частота новых случаев заболевания миастенией составляет 0, 2 -0, 4 на 100. 000, частота заболевания: 6 -12 случаев на 100. 000 жителей. Миастения встречается в любом возрасте. Женщины более часто подвержены этому заболеванию, чем мужчины. У 60% пациентов первые симптомы болезни проявляются в возрасте до 40 лет (20 -30 лет), второй пик манифестации заболевания приходится на возраст от 50 до 60 лет. У пациентов этого возраста наиболее часто встречается тимома.
Международная клиническая классификация (Barohn R. J. et al. , 1998) n n n n 1 – изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах сила нормальная; 2 – легкая слабость мышц туловища, проксимальных отделов конечностей, а также вовлечение в процесс орофарингеальных мышц; 3 – умеренная слабость мышц туловища, проксимальных отделов конечностей, а также вовлечение в процесс орофарингеальных или дыхательных мышц; 4 – выраженная слабость мышц туловища, проксимальных отделов конечностей, а также вовлечение в процесс оро-фарингеальных или дыхательных мышц; 5 – интубация, или нахождение пациента на искусственной вентиляции легких. А – отсутствие бульбарных нарушений В – наличие бульбарных нарушений
Классификации миастении n Оссерманн К. , 1958 Генерализованная n Миастения новорожденных n Врожденная миастения n Семейная детская n Юношеская миастения n Генерализованная миастения взрослых Глазная n Юношеская n Взрослых n Гехт Б. М. , 1965 Локальные n Глазная n Бульбарная n Лицевая n Краниальная n Туловищная Генерализованные. n Генерализованная без бульбарных нарушений n Генерализованная с нарушением дыхания
ОСНОВНЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ МИАСТЕНИИ: n клинические n фармакологические n электромиографические (ЭМГ) n иммунологические
Диагноз миастении является несомненным при ее подтверждении по всем 4 критериям диагностики (клинические, фармакологические, электромиографические, иммунологические); достоверным – при 3 критериях; вероятным – при 2 и сомнительным – при наличии 1 критерия.
Самостоятельная работа n n Диагностика полинейропатий; Диференциально-диагностические критерии диагностики СГБ и ХВДП; Лечение СГБ; Лечение миастении.
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы Кайшибаева Г С
Демиелинизирующие заболевания пнс.ppt