ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ПИКА, ГЕНТИНГТОНА, ПАРКИНСОНА Подготовила: Мельниченко С. А. , 403 гр. I мед. ф-т
Деменция представляет собой состояние, приобретенное вследствие органического поражения мозга, и проявляется нарушением интеллекта, мышления, памяти, понимания, речи и других познавательных функций. Чаще всего заболевание прогрессирующее, сопровождается социальной дезадаптацией и может приводить к инвалидности. В наибольшей степени деменция затрагивает лиц старшего возраста.
Классификация (I) · деменции, связанные с неврологическими и сосудистыми заболеваниями (например, при болезни Альцгеймера или атеросклерозе сосудов головного мозга) · деменции при болезнях внутренних органов (хроническая почечная и печеночная недостаточность) · деменции при интоксикациях (например, алкогольная или деменции при хронических отравлениях мышьяком, соединениями азота на промышленных производствах).
Классификация (II) корковую — с преимущественным поражением коры головного мозга (болезнь Альцгеймера, лобно-височная лобарная дегенерация, алкогольная энцефалопатия); подкорковую — с преимущественным поражением подкорковых структур (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Гентингтона, болезнь Паркинсона, мультиинфарктная деменция (поражение белого вещества)); корково-подкорковую (болезнь с тельцами Леви, корковобазальная дегенерация, сосудистая деменция); мультифокальную — с множественными очаговыми поражениями (болезнь Крейтцфельдта — Якоба).
Классификация (III) Лакунарное (дисмнестическое) слабоумие. Больше всего страдает память: прогрессирующая и фиксационная амнезия. Больные могут компенсировать свой дефект, записывая важное на бумаге и т. п. Эмоционально-личностная сфера страдает негрубо: ядро личности не затрагивается, возможны сентиментальность, слезливость и эмоциональная лабильность. Пример: болезнь Альцгеймера Тотальное слабоумие. Грубые нарушения как в познавательной сфере (патология памяти, нарушения абстрактного мышления, произвольного внимания и восприятия) и личности (расстройства нравственности: исчезают чувства долга, деликатность, корректность, вежливость, стыдливость; разрушается ядро личности). Причины: локальные атрофические и сосудистые поражения лобных долей мозга. Пример: болезнь Пика
Степени тяжести Лёгкая. Хотя работа и социальная деятельность существенно нарушены, способность к самостоятельной жизни сохраняется, с соблюдением правил личной гигиены и относительной сохранностью критики. Умеренная. Предоставлять больного самому себе рискованно, требуется определенный надзор. Тяжёлая. Повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянный надзор (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят и сам не говорит).
Заболевания, при которых встречается деменция: болезнь Альцгеймера сосудистая (мультиинфарктная) деменция алкоголизм аноксия, черепно-мозговая травма болезнь Паркинсона хорея Гентингтона прогрессирующий супрануклеарный паралич болезнь Пика болезнь Крейтцфельдта — Якоба СПИД вирусные энцефалиты, диализная деменция, гипо- и гиперфункция щитовидной железы, тяжёлая почечная недостаточность, синдром Кушинга, недостаточность витамина В 12, недостаточность фолиевой кислоты,
Критерии деменции: 1. Нарушение кратковременной и долговременной памяти (по данным психиатрического интервью, субъективного и объективного анамнезов, нейро- и патопсихологической диагностики). 2. По меньшей мере, одно из следующего: • Нарушение абстрактного мышления • Нарушение критики, обнаруживаемое как неспособность строить реальные планы в отношении окружающих, родственников и вопросов, связанных с работой • Нейропсихологические симптомы и синдромы: афазия, апраксия, агнозия ( «три А» ), а также нарушение оптико-пространственных функций и конструктивной деятельности. • Личностные изменения. 3. Социальная дезадаптация в семье и на работе. 4. Отсутствие проявлений делирия в период деменции. 5. Наличие органического фактора в истории болезни (по результатам лабораторных исследований, анализов и т. п. ).
Деменция при болезни Пика: Болезнь Пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 -60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания - 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти - 6 лет
Этиология и патогенез: q До настоящего времени не установлено точной причины болезни Пика. Исследователи предполагают, что заболевание может быть связано с накоплением цинка в нервных клетках, что может привести к их гибели. Также важную роль в развитии болезни Пика играют наследственные факторы.
Патоморфология При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.
Клиника На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ориентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апатия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной инстинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «полевым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «невоздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстройства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоционально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сменяют друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации - с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абулией.
Клиника На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов. На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом.
Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать с: болезнью Альцгеймера опухолью другими процессами в лобных отделах гебефренической шизофренией.
Диагностические критерии: А. Должны выявляться общие критерии деменции (G 1 -G 4). Б. Медленное начало с постоянным ухудшением. В. Преобладание вовлеченности лобной доли, о чем свидетельствуют два или более признаков из числа следующих: 1) эмоциональное обеднение; 2) огрубение социального поведения; 3) расторможенность; 4) апатия или беспокойство; 5) афазия. Г. Относительная сохранность на ранних стадиях памяти и функций теменной доли.
Лечение: нейролептики антидепрессанты седативные препараты Применяют препараты, которые влияют на память (соматотропин, окситоцин, префизон). Прогноз: Болезнь Пика неизлечима. После установления диагноза больные в среднем живут около 6 лет. Частая причина смерти – это присоединение вторичной инфекции.
Болезнь Гентингтона - генетически обусловленное дегенеративное повреждение центральной нервной системы. Впервые заболевание было описано американским неврологом Джорджем Гентингтоном в 1872 году. Частота встречаемости примерно составляет 5 случаев на 100 тысяч человек. Если один из родителей страдает болезнью Гентингтона, риск развития этого заболевания у его детей составляет 50%. Болезнь обычно начинается в возрасте 30 -50 лет. Однако существует и так называемая ювенильная форма с началом заболевания до 20 лет (5% всех случаев).
Патогенез: Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гаммааминомасляной кислоты. Вероятно, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями памяти.
Клиника: Болезнь характеризуется хронической прогрессирующей хореей (непроизвольными и беспорядочными резкими, подергивающимися движениями), а также психическими нарушениями. Деменция обычно возникает на более поздних стадиях заболевания и, как правило, с психотической симптоматикой. Личность характеризуется психопатоподобными нарушениями: чрезмерной возбудимостью, взрывчатостью, истероподобной капризностью. В клинической картине заболевания наблюдаются малосистематизированные паранойяльные расстройства (в частности, бред ревности или экспансивные бредовые синдромы с навязчивыми идеями величия и всемогущества), а также острые психотические эпизоды с беспорядочным психомоторным возбуждением
У 90% больных развивается деменция, проявляющаяся в общем снижении интеллектуальной деятельности, ухудшении памяти, акалькулии, патологической отвлекаемости, снижении способности к рассуждению и абстракции, обеднении речи и нарушении ориентации. В значительной мере интеллектуальные нарушения больных зависят от грубых расстройств активного внимания. Выражены нарушения памяти – в частности, удержания и запоминания (при заучивании 10 слов больные воспроизводят не более 3 -4 одних и тех же слов). Рано обнаруживаются нарушения логико-смысловой памяти, выражающиеся в невозможности воспроизведения несложных рассказов. С прогрессированием заболевания на смену стадии, характеризовавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит нарастающее оскудение интеллектуальной деятельности и нивелировка ее проявлений. Течение заболевания обычно медленно прогрессирующее, со смертельным исходом через 15 -25 лет.
Критерии диагностики: А. Должны выявляться общие критерии деменции (G 1 -G 4). Б. Подкорковые функции обычно нарушаются первыми и эти нарушения доминируют в клинической картине на протяжении всего заболевания, поражение подкорки проявляется замедленностью мышления и движений и изменением личности с апатией и депрессией. В. Непроизвольные хореоформные движения, особенно лица, рук, плеч, или наблюдаемые при ходьбе. Больной может пытаться скрыть их, превращая в произвольные действия. Г. Болезнь Гентингтона у одного из родителей или сиблинга; или наследственная отягощенность, предполагающая это заболевание. Д. Отсутствие клинических признаков, которые иным образом объясняли бы анормальные движения.
Лечение Болезнь Хантингтона неизлечима, но существует лечение, способное облегчить некоторые симптомы. Тетрабеназин был разработан специально для уменьшения тяжести симптомов болезни Хантингтона был утвержден в 2008 году в США. Антипсихотики и бензодиазепины помогают уменьшить проявления хореи. Амантадин и ремацемид находятся в стадии исследования, но показали положительные результаты. Для облегчения гипокинезии и ригидности мышц назначают противопаркинсонические лекарства, для облегчения миоклонической гиперкинезии - вальпроевую кислоту. Для устранения депрессии применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и миртазапин, а при психозах и нарушениях поведения назначают атипичные антипсихотики С момента появления первых симптомов продолжительность жизни составляет около 15– 20 лет. Прогноз: Смерть обычно происходит не из-за болезни Хантингтона, а из-за сопутствующих ей осложнений, включая пневмонию, заболевания сердца и травмы. Также частой причиной смерти является суицид.
Болезнь Паркинсона Боле знь Паркинсо на — хроническое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов чёрной субстанции среднего мозга и других отделов центральной нервной системы, использующих в качестве нейромедиатора дофамин[ Этиология связана с дефицитом допамина в черной субстанции в результате дегенеративного или аутоиммунного процесса. Генетические формы заболевания передаются как по рецессивному, так и по доминантному типу.
Клиника: Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения (тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость), а также вегетативные и психические расстройства Когнитивный дефицит при БП в основном обусловлен дегенерацией подкорково -лобных систем, что отражается в нарастании следующих симптомов: общая заторможенность снижение внимания, скорости реакции неспособность планировать низкая адаптационная способность бесконтрольное поведение когнитивные флуктуации частое наличие зрительных галлюцинаций депрессия, апатия, тревога, возбуждение
Критерии диагностики 1. 2. 3. 4. Должны выявляться общие критерии деменции Диагноз болезни Паркинсона Отсутствие когнитивных нарушений, которые мог ли бы быть приписаны антипаркинсоническому лечению Данные анамнеза, физического обследования или специальных исследований не указывают другую возможную причину деменции
Лечение В основе развития деменции при болезни Паркинсона лежит дегенеративный процесс, связанный с накоплением аберрантных белков a-синуклеина и отложением b-амилоида в подкорковых структурах, коре и лимбических отделах головного мозга. Патогенез данного заболевания тесно связан с холинергическим дефицитом от ядра Мейнерта к передним отделам лобной, височной коры и задним теменно-затылочным отделам полушарий мозга. Таким образом, препаратами первой линии терапии деменции при болезни Паркинсона являются ингибиторы ацетилхолинэстеразы (ИХЭ) – ривастигмин, донепезил и галантамин. По состоянию на июнь 2008 ривастигмин оставался единственным препаратов, который был одобрен европейской комиссией экспертов (EFNS) для лечения деменции при болезни Паркинсона.
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ПИКА ГЕНТИНГТОНА ПАРКИНСОНА Подготовила Мельниченко
Деменция при болезни пика, Гентингтона.pptx