ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ АНЕМИЯ Дословный перевод с греческого

ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

АНЕМИЯ Дословный перевод с греческого – бескровие, т. е. состояние, несовместимое с жизнью. В клиническом понимании – малокровие.

Возрастная динамика гемоглобина n n n У новорожденных в первые 8 дней жизни – 170 -240 г/л К 4 -5 месяцу жизни снижается до 110 -115 г/л На втором году жизни повышается до 130 г/л

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ, ВЫЗВАННЫХ НЕДОСТАТКОМ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ 1. Железодефицитные 2. Витаминодефицитные 3. Белководефицитные 4. Смешанные формы дефицитных анемий

По содержанию гемоглобина и эритроцитов: 1. Легкая анемия: гемоглобин в пределах 90 -110 г/л, число эритроцитов 3, 0 -3, 5 1012/л; 2. Анемия средней тяжести: гемоглобин в пределах 70 -90 г/л, число эритроцитов в пределах 2, 5 -3, 0 1012/л; 3. Тяжелая анемия: содержание гемоглобина менее 70 г/л, число эритроцитов менее 2, 5 1012/л

По числу ретикулоцитов анемии делятся на: а) регенераторные - ретикулоцитоз до 5%; б) гиперрегенераторные ретикулоцитоз свыше 5%; в) гипо- или арегенераторные низкий ретикулоцитоз, неадекватный степени тяжести анемии или отсутствие ретикулоцитов в периферической крови.

По величине цветового показателя: - гипохромные (ЦП < 0, 85), - нормохромные (ЦП = 0, 85 -1, 05), - гиперхромные (ЦП > 1, 05).

По данным ВОЗ (1985), дефицит железа в той или иной степени выраженности имеется у 30% населения. n В детской популяции распространенность дефицита железа составляет от 17, 5% у школьников до 50% у детей раннего возраста. n

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Это анемия, характеризующаяся снижением уровня гемоглобина (в единице объема крови), уменьшением средней концентрации гемоглобина в одном эритроците, снижением концентрации сывороточного железа и повышением общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА 1. Экзогенный дефицит железа вследствие недостаточного поступления его в организм при нерациональном питании; 2. Повышенная потребность организма в железе в связи с ускоренными темпами роста (недоношенные дети, дети от многоплодной беременности, дети с большой массой тела при рождении);

3. Недостаточный запас железа в организме к моменту рождения; 4. Повышенная потеря железа; 5. Нарушение всасывания и транспорта железа в кишечнике; 6. Дискоординация регуляции обмена железа в организме. 7. Повышенная потребность в железе при заболеваниях (гнойничковых, инфекционновоспалительных, аллергических).

Патогенез железодефицитной анемии n n n При недостаточном поступлении железа в организм снижается насыщение железом трансферрина Уменьшается резерв железа в тканях Снижается активность ферментов Нарушается клеточное дыхание Развивается гемическая гипоксия

n n В результате нарушаются функции головного мозга, сердечнососудистой и иммунной систем, желудочно-кишечного тракта, надпочечников. При длительном течении железодефицитной анемии функциональные нарушения, обусловленные гипоксией и дефицитом железа, переходят в необратимые дистрофические изменения органов и тканей.

Клинические проявления n Эпителиальный синдром (бледность кожных покровов, может сочетаться с одутловатостью лица, пастозностью нижних конечностей; при Hb ниже 90 г/л – периоральный цианоз и акроцианоз). Характерны трофические нарушения кожи и придатков кожи.

n Сидеропеническая энтеропатия – нарушения функции пищеварительного тракта (извращение вкуса и обоняния, снижение аппетита, срыгивания, иногда рвота, запоры). Часто обнаруживают гепатомегалию, реже – спленомегалию.

n n Астено-вегетативные нарушения (повышенная раздражительность, утомляемость, неустойчивость настроения, негативизм и потеря интереса к окружающим, вялость, малоподвижность. Снижение памяти и концентрации внимания). При длительном течении анемии – отставание в нервно-психическом и физическом развитии, повышенная восприимчивость к инфекциям.

n n Изменения со стороны сердечнососудистой системы (при Hb < 70 г/л) – тахикардия, систолический шум в области верхушки сердца; на ЭКГ – снижение зубца Т и отклонение сегмента ST от изолинии. Дополнительные симптомы: склонность к кариесу зубов, мышечная гипотония, мышечные боли вследствие дефицита миоглобина, иногда субфебрилитет.

ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ 1. Общий анализ крови: а) Концентрация гемоглобина венозной крови ниже 110 г/л у детей первых 6 лет жизни и менее 120 г/л старше 6 лет; содержание эритроцитов может оставаться нормальным или снижаться ниже 4, 0 1012/л;

б) Цветовой показатель ниже 0, 8 ед или 28 пикогамм; при 1 степени анемии показатели красной крови могут быть нормальными; в) Наличие гипохромных эритроцитов; г) Анизоцитоз или чаще микроцитоз;

д) Пойкилоцитоз; чаще выявляется при концентрации гемоглобина ниже 90 г/л; е) Количество ретикулоцитов может быть в пределах нормы (0, 5 -1, 0%) или повышенным (1, 8 -2, 0%, но не более 5%). Возможны тромбоцитоз и повышенная СОЭ.

2. Биохимический анализ крови: а) Снижение сывороточного железа ниже 11, 0 мкмоль/л; б) Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 75, 0 мкмоль/л у детей первых 2 -х лет жизни и выше 70, 0 мкмоль/л в возрасте старше 2 -х лет;

в) Снижение коэффициента насыщения трансферрина железом ниже 16%; г) Диспротеинемия за счет снижения -глобулинов и повышения глобулинов

3. Исследование миелограммы: а) Снижение количества сидеробластов до 10% и ниже (при норме 20 -30%); б) Изменение соотношения различных форм нормоцитов (повышение числа базофильных, полихроматофильных нормоцитов и снижение оксифильных).

4. Дополнительные методы исследования обмена железа (определение содержания сывороточного ферритина и протопорфирина эритроцитов, оценка всасывания радиоактивного железа в кишечнике, десфераловая проба для оценки запасов железа в организме).

Профилактика железодефицитной анемии Антенатальная профилактика n Постнатальная профилактика n

АНТЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ 1. Короткий интервал (менее 1 года) между предыдущими родами и настоящей беременностью, длительные и обильные менструации, донорство, частые беременности (более 3);

2. Несбалансированное питание беременной; 3. Хронические экстрагенитальные воспалительные заболевания (пиелонефрит, ревматизм и др. ); 4. Частые аборты перед данной беременностью;

5. Поздний токсикоз беременных; 6. Многоплодная беременность; 7. Концентрация гемоглобина менее 100 г/л, сывороточного железа менее 11, 0 мкмоль/л и общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 85%.

Комплекс лечебно-профилактических мероприятий, проводимый беременным женщинам из группы риска: 1. Соблюдение рационального режима дня 2. Полноценное питание 3. Назначение трех двухнедельных курсов лечения кислородными коктейлями в сочетании с витаминами С и группы В

Первый курс профилактической терапии проводят с 14 -й недели беременности. Второй - с 24 -й недели беременности. Третий курс витаминотерапии - с 36 -й недели беременности. Препараты железа добавляют при уровне гемоглобина ниже 120 г/л.

Суточная потребность в железе у женщин в период беременности составляет 25 -30 мг.

ГРУППЫ РИСКА ПО РАЗВИТИЮ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ СРЕДИ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ 1) Недоношенные 2) Дети, родившиеся от многоплодной беременности 3) "Крупные" для срока гестации 4) С высоким темпом физического развития

5) Находящиеся на искусственном вскармливании 6) Имеющие нарушения режима питания 7) Переболевшие тяжелыми инфекциями, гемолитической болезнью новорожденных и заболеваниями с геморрагическим синдромом 8) Дети с аллергическими заболеваниями

Лечебно-профилактические мероприятия для новорожденных из группы риска: 1. Профилактика гипогалактии матери 2. Рациональное вскармливание и режим дня 3. Назначение микроэлементов, адаптогенов и витаминов

Лечение железодефицитной анемии n n Проводится в амбулаторных условиях Показания к госпитализации: - концентрация Hb менее 60 г/л - наличие других фоновых заболеваний - неблагоприятная социальнобытовая среда - необходимость уточнения диагноза

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ 1) устранение причин, вызывающих железодефицитную анемию; 2) соблюдение режима дня ребенка (прогулки на свежем воздухе, водные процедуры, массаж и гимнастика); 3) рациональное питание; 4) назначение препаратов железа.

Диетотерапия n Важное значение имеют продукты, содержащие микроэлементы – железо, медь, кобальт, марганец, никель, а также витамины (мясо говяжье, печень, творог, яичный желток, овощи и фрукты: зеленый горошек, свекла, томаты, яблоки, абрикосы, черная смородина).

Содержание железа в продуктах животного происхождения Продукты Суммарное содержание железа (мг/100 г) Основные железосодержащие соединения Печень 9 Язык говяжий Мясо кролика Мясо курицы Говядина Скумбрия 5 4, 4 3 2, 8 2, 3 Ферритин, гемосидерин гем гем ферритин

n - - Усиливают всасывание железа: органические кислоты (аскорбиновая, янтарная, пировиноградная), фруктоза, сорбит, аминокислоты n - Снижают всасывание железа: кальций, оксалаты, фосфаты, фитаты, танин, тетрациклины, пенициллины, антациды

ЛЕЧЕНИЕ АНЕМИИ ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА n n Терапия должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема Детям раннего возраста предпочтительно назначение железосодержащих препаратов в жидкой форме (гемофер, мальтофер, актиферрин, феррум лек)

Суточная терапевтическая доза - для детей до 3 лет - 3 мг/кг, - для детей старше 3 лет – 45 -60 мг/сутки, - для подростков – до 80 -150 мг/сутки. Курс лечения составляет 6 -10 недель в зависимости от степени тяжести анемии.

Для определения индивидуальной продолжительности курса терапии следует ориентироваться на уровни гемоглобина крови и сывороточного железа. Для прекращения лечения концентрация сывороточного железа должна быть не менее 14 мкмоль/л. При невозможности осуществления контроля за уровнем сывороточного железа терапию продолжают в половинной дозе препарата еще в течение 3 -4 недель после нормализации гемоглобина.

УСЛОВИЯ НАЗНАЧЕНИЯ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ВНУТРЬ 1) необходимо правильно рассчитать суточную дозу лекарства с учетом содержания в нем элементарного железа; 2) лечение начинать с минимальных доз (1, 5 -2, 5 мг/кг/сут элементарного железа), постепенно увеличивая их до терапевтической дозы к 7 -10 дню лечения;

3) принимать препарат за 0, 5 -1 час до еды, при наличии диспепсии - во время или после еды; 4) суточную дозу равномерно распределить в течение дня на 3 -4 приема.

Показания к парентеральному введению препаратов железа: n n Непереносимость препаратов железа, принимаемых внутрь (упорная диарея, рвота). Синдром мальабсорбции. Заболевания желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы железодефицитной анемии, требующие срочного повышения концентрации гемоглобина.

Суточные дозы препаратов для парентерального введения (расчет по элементарному железу) Вес ребенка До 5 кг Суточная доза элементарного железа 25 мг/сут 6 - 10 кг 25 -50 мг/сут 11 - 20 кг 100 мг /сут

Расчет курсовой дозы : Кол-во препарата в мл = [0, 66 масса тела в кг (100 – Hb больного в г/л)] : количество элементарного железа в 1 мл препарата.

Препараты железа для парентерального введения феррум-лек - 100 мг в 2 мл n фербитол - 100 мг в 2 мл n феррлецид - 62, 5 мг в 5 мл n

Препараты железа, содержащие полную курсовую дозу n n n Имферон (Англия) Декстрафен (Россия) Ферраль (Россия) Эти средства вводятся однократно, применяются у взрослых

Гемотрансфузии при железодефицитной анемии n n n Тяжелое состояние больного с выраженной анемией (Hb менее 60 г/л) и гипоксией Анемическая прекома или кома Непереносимость препаратов железа и срочная подготовка ребенка к оперативному лечению

ПОБОЧНЫЕ ДЕЙСТВИЯ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА n n При назначении внутрь: - умеренные побочные явления (тошнота, срыгивания); - более выраженные (рвота, диарея, анорексия, подъем температуры, боли в животе и за грудиной, судороги, аллергическая сыпь).

n n При внутримышечном введении головная боль, боли в мышцах и суставах, слабость. При внутривенном введении может наблюдаться аллергическая реакция типа анафилактического шока. Локально, на месте инъекции, возможно развитие инфильтрата, иногда - абсцесса.

Отравление препаратами железа n n n Интоксикация, падение артериального давления, в тяжелых случаях – шок, печеночная кома Специфический антидот – десферал. Суточная доза - 10 мг/кг, в тяжелых случаях – 20 -25 мг/кг. Лечение проводится до нормализации уровня сывороточного железа

КРИТЕРИИ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ n n Гемоглобин не менее 120 г/л; Сывороточное железо - 14 -18 мкмоль/л; Общая железосвязывающая способность сыворотки крови не более 60 мкмоль/л; Коэффициент насыщения трансферрина - более 17%.

Белководефицитная анемия n n n Сопутствует квашиоркору – болезни белковокалорийного голодания Патогенез: снижается продукция почками эритропоэтинов, что ведет к уменьшению эритропоэза Дефицит белка отражается на активности ферментов (нарушается всасывание в кишечнике железа и витаминов)

Клинические проявления n n n n Чаще болеют дети 1 -4 лет Отставание в росте Анорексия, рвота, диарея Кожные покровы бледные, пастозны, очаги депигментации, гиперпигментации, сухость Ломкость волос, блефариты Тургор тканей снижен Гепатомегалия, реже спленомегалия

n n n Показатели гемоглобина составляют 40 -90 г/л Продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза Число ретикулоцитов не увеличено

Лечение n n n Диетотерапия Рациональный режим с достаточным пребыванием на свежем воздухе Назначение препаратов железа Назначение витаминов группы В (В 1, В 6, В 12, фолиевой кислоты), С Прогноз благоприятный

В 12 -дефицитная анемия Мегалобластическая анемия, характеризующаяся появлением мегалобластов в костном мозге и макроцитов в крови, преждевременным внутрикостномозговым разрушением эритро- и нормобластов, сопровождается умеренной лейкопенией и тромбоцитопенией

Этиология n n Недостаточное поступление витамина с пищей (менее 1 мг в день) Недостаточное всасывание вследствие наследственного или приобретенного дефицита ферментов или мальабсорбции Вит В 12 содержится только в продуктах животного происхождения

Патогенез n n При дефиците витамина В 12 происходит нарушение синтеза ДНК, замедляется процесс созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом кроветворении Страдает не только эритропоэз, но и гранулоцито- и тромбоцитопоэз

Клинические проявления n n n Астения Бледность кожи с лимонно-желтым оттенком Субиктеричность склер Умеренная гепатомегалия, реже – спленомегалия Глоссит, афты, формирование «лакированного языка»

n n n При длительном течении анемии – функциональная недостаточность миокарда из-за нарушения питания сердечной мышцы и ее жировой дегенерации Кислотность желудочного сока и содержание пепсина в нем резко снижены В период обострения заболевания в связи с усилением гемолиза возможно повышение температуры

Лабораторная диагностика В 12 -дефицитной анемии n Общий анализ крови: базофильная зернистость эритроцитов, пойкилоцитоз и макроцитоз, ядерные формы эритробластов мегалобласты, возможна умеренная лейко- и тромбоцитопения. Характерны гигантские формы нейтрофилов с гиперсегментацией ядер.

n n n Пункция костного мозга содержание миелокариоцитов в костно-мозговом пунктате повышено, преобладают элементы эритроидного ростка. Повышение экскреции с мочой метилмалоновой кислоты, Повышение в сыворотке крови концентрации неконъюгированного билирубина (до 50 мкмоль/л),

n n n 5. Уменьшение содержания гаптоглобина, 6. Увеличение активности в сыворотке крови многих ферментов эритроцитов. 7. Концентрация железа в сыворотке крови возрастает до 46 мкмоль/л; концентрация витамина В 12 в сыворотке крови снижена (менее 100 пг/мл).

Лечение В 12 -дефицитной анемии n Устранение причины, вызвавшей В 12 недостаточность: назначение адекватного питания, содержащего витамин В 12, исключение из пищи продуктов, вызывающих диарею при целиакии, антибактериальное лечение при желудочно-кишечных заболеваниях, назначение бифидум- или лактобактерина для восстановления нормальной кишечной флоры, лечение заболеваний, приведших к нарушению всасывания витамина В 12

n Внутримышечное введения препаратов витамина В 12 в дозе насыщения: ежедневно в/м инъекции цианокобаламина по 100 -200 мкг в течение 5 -7 дней до появления ретикулоцитарного криза, а затем через день - до получения гематологической ремиссии.

Продолжительность курса составляет 2 -4 недели. Критерии гематологической ремиссии: 1) появление ретикулоцитарной реакции; 2) нормализация костномозгового кроветворения; 3) нормализация картины периферической крови; 4) нормальный уровень витамина В 12 в сыворотке крови.

Фолиеводефицитная анемия n n Мегалобластическая анемия, характеризующаяся нарушением эритро-, грануло- и тромбоцитопоэза В организм фолиевая кислота поступает с пищей, частично синтезируется флорой желудочнокишечного тракта

Причины развития фолиеводефицитной анемии n Неадекватное питание (вскармливание козьим молоком, неправильная термическая обработка пищи, назначение специфических диет при фенилкетонурии без коррекции фолиевой кислоты)

n n Нарушение всасывания: наследственное, приобретенное, вследствие приема лекарств Повышенная потребность (при сепсисе, тиреотоксикозе, злокачественных опухолях, пневмонии и других инфекциях) Нарушение метаболизма Увеличение экскреции (хронический диализ, заболевание печени и сердца, дефицит витамина В 12)

Клиническая картина n n n Симптомы подобны проявлениям при В 12 -дефицитной анемии Отставание в физическом развитии При врожденном дефиците фолиевой кислоты – задержка умственного развития

Диагностика n n n Морфологическая картина периферической крови и костного мозга аналогична таковой при дефиците витамина В 12 Лейкопения и тромбоцитопения умеренные Снижена концентрация фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах

Лечение n n n Коррекция диеты (введение продуктов, содержащих фолиевую кислоту: печень, зеленые листовые овощи) Лечение основного заболевания Назначение препаратов фолиевой кислоты в дозе 2 -4 мг/кг в сутки не менее 3 -4 недель (фефол, ферроград фолик, лейковорин)

Витамин Е-дефицитная анемия n n Витамин Е содержится преимущественно в растениях, растительном масле, а также в молоке, яйцах, мясных продуктах В грудном молоке концентрация витамина Е в 10 раз больше, чем в коровьем молоке

n n Усвоение витамина Е нарушается у детей, родившихся в асфиксии, с травмой ЦНС, при инфекционных заболеваниях Хронический витамин Е-дефицит встречается у больных с гипотрофией, муковисцидозом, расширенной резекцией тонкой кишки, при сердечной недостаточности, при заболевании печени и атрезии желчных путей

Витамин Е - антиоксидант n n Вызывает стабилизацию клеточных и субклеточных мембран, защищает их от окисления Стимулирует синтез гема и гемосодержащих ферментов В результате улучшаются окислительные и синтетические процессы в тканях

Лабораторная диагностика n n n Характерно уменьшение числа эритроцитов и гемоглобина Умеренный анизоцитоз, пойкилоцитоз Ретикулоцитоз Укорочение продолжительности жизни эритроцитов Сниженная концентрация альфатокоферола в плазме крови Повышенный гемолитический тест эритроцитов с перекисью водорода

Лечение n n n Назначается витамин Е в виде 5% раствора токоферола ацетата в масле через рот или в/м по 5 -10 мг в сутки в течение 1, 5 -2 недель Гематологическое улучшение – через 5 -7 дней после начала лечения Течение и прогноз витамин Едефицитной анемии благоприятные