Дефицит витамина B 12 I. Этиология и патогенез: 1. Недостаточное поступление - источники яйца, мясо, печень, рыба; строгая вегетарианская диета 2. Повышенные потребности: беременность 3. Избыточные потери - (дивертикулёз, кишечные паразиты и флора)
4. Патология слюнных желез - отсутствие транскобаламина I – белок, который защищает витамин B 12 от разрушения соляной кислотой 5. Патология желудка: a) отсутствие соляной кислоты – витамин не высвобождается из пищи; b) рак желудка, гастрэктомия, атрофия париетальных клеток; aутоантитела против париетальных клеток и внутреннего фактора Кастла; отсутствие внутреннего фактора Кастла Внутренний фактор Кастла защищает витамин B 12 от потребления паразитами и кишечной флорой; является лигандом для специфических рецепторов энтероцитов – витамин B 12 теряется с испражнениями
6. Патология 12 -перстной кишки и поджелудочной железы : протеазы расщепляют комплекс витамин B 12 + транскобаламин I; 7. Патология подвздошной кишки - резекция, воаспаление, наследственное отсутствие рецепторогв для внутреннего фактора Кастла –витамин B 12 не всасывается
8. Отсутствие транскобаламина II (секретируется печенью) – витамин B 12 не переносится из энтероцита в кровь и не транспортируется к клеткам-потребителям 9. Патологтя клеток-потребителей витамина B 12 – отсутствие рецепторов для транскобаламина II
Биологические эффекты витамина B 12 1. Катализирует реакцию: кобаламин + метилтетрагидрофолат = тетрагидрофолат + метилкобаламин; метил кобаламин + гомоцистеин = кобаламин + метионин - синтез тимидина - синтез ДНК – пролиферация клеток Дефицит витамина B 12: a) избыточное накопление неиспользованного гомоцистеина – токсический эффект b)дефицит ДНК – нарушение пролиферации клеток:
2. Катализирует реакцию: Метилмалоновая к-та Aденозилкобаламин сукцинил. Co. A жирные кислоты; миелин; Дефицит витамина B 12: a) избыток метилмалоновой к-ты – токсичсекий эффект; b) дефицит жирных кислот – дефицит энергии c) дефицит миелина – демиелинизация нейронов
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ A. Гематологический синдром: 1. Aнемия: уменьшение эритроцитов ниже 4 x 1012 /L макроцитоз – средний объем эритроцитов более 120 f. L эллиптоцитоз уменьшение гемоглобина – менее 120 г/Л присутствие телец Jolli гемодиллюция – гематокрит менее 35% ретикулоцитопения сывороточное Fe – cвыше 170 mcg%; окислительный стресс мегалоцитоз – средний диаметр эритроцита более 10 mcm; средний объем эритроцита – более 90 fl гиперхромия – cреднее содержание гемоглобина в эритроците – более 35 pg средняя концентрация гемоглобина в эритроците – свыше 33% цветовой показатель – свыше 1, 1
2. Лейкоцитопения, полисегментированные нейтрофилы 3. Tромбоцитопения 4. Желтуха непрямым билирубином
B. Гастро-энтерологический синдром 1. Гипорексия 2. Aтрофия слизистой ЖКТ: языка, пищевода, желудка, кишечника 3. Желудочная гипосекреция 4. Глоссит 5. Гепатомегалия 6. Спленомегалия
C. Нейро-психический синдром • Демиелинизация проводниковых путей спинного мозга • Демиелинизация пирамидного тракта • Нарушения чувствительности и движений • Психозы, слабоумие
Скачать презентацию Дефицит витамина B 12 I Этиология и патогенез
Copy of Carenta B12 2016 rus.ppt