Дефект межжелудочковой перегородки Выполнила Большакова Мария - 615
Эпидемиология Встречаемость 11 -48% мальчики=девочки Сочетание с другими пороками: открытый артериальный порок(20%), коарктация аорты(12%), врожденная недостаточность аортального клапана(2%).
Классификация В зависимости Ø от расположения дефекта: v. Мембранозные-80% v. Мышечные v. Надгребневые; Ø от размера: vбольшие (>1 см 2/м 2 - >50%) v. Средние(0, 5 -1 см 2/м 2 - <50%УО) v. Малые(<0, 5 см 2/м 2 _ <25% УО) Малые дефекты- болезнь Толочинова-Роже, Множественные большие( «швейцарский сыр» ) Большие, высокие дефекты- комплекс Эйзенменгера
Гемодинамика Сброс крови из ЛЖ в ПЖ ▼ Компенсаторный спазм сосудов легких ↑ Р в легочной артерии ▼ Фибросклеротические изменения в стенках сосудов легких Легочная гипертензия ▼ Гипертрофия и дилатация левых отделов, затем и правых(в тяжелой стадии)
Проявления порока при малых дефектах Интенсивный, грубый систолический шум в Ⅲ-Ⅳ м/р и в области мечевидного отростка «Много шума из ничего» Выраженное систолическое дрожание ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка сердца( высокие зубцы R в отведениях V 5 - 6, глубокие зубцы S в отведениях V 1 - 2 без нарушения фазы реполяризаци) Течение и прогноз: благоприятный
Проявления при больших дефектах Критическое состояние новорожденного Снижение массы тела, затруднение при кормлении, одышка, потливость, цианоз, частые респираторные заболевания, у 3 -4 летних жалобы на боль в области сердца Физикально: сердечный горб, усиление сердечного и верхушечного толчка, расширение границ сердца Аускультативно: Ⅱ и Ⅰусилены, систолический шум с иррадиацией влево, вправо и на спину( «опоясывающий шум» ) ЭХО-КГ
q ЭКГ Комбинированная гипертрофия левых и правых отделов q ЭХО-КГ q Рентгенография (усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца в поперечнике, умеренное выбухание дуги ЛА по левому контуру)
Синдром (реакция) Эйзенменгера а) тяжелая легочная гипертензия б) наличие перекрестного или веноартериального сброса крови ( «смена шунта» ) с клиническими проявлениями цианоза; в) расширение ствола легочной артерии и запустевание периферических сосудов МКК с клиникорентгенологическими проявлениями обеднения периферического легочного рисунка ( «синдром ампутации» ) г) величина легочного кровотока становится равной или меньшей величины системного кровотока; д) гипертрофия и дилатация всех отделов сердца; е) значительное уменьшение или исчезновение систолического шума и систолического дрожания, появление диастолического шума Грехема — Стилла; ж) исчезновение раздвоения II тона над легочной артерией с увеличением его акцентуации и амплитуды за счет пульмонального компонента.
Лечение кардиотонические препараты (дигоксин, изоланид, ланикор и др. ) мочегонные (гипотиазид, фуросемид и др. ); ингибиторы АПФ(каптоприл, лизиноприл и др. ), кардиотрофические (рибоксин, оротат калия, инозин, витамин В 1 2, панангин и др. ) антиоксидантные препараты (витамины А, С, Е, селен)
Оперативное лечение Оптимальный возраст 5 -9 лет Показания: Ø 1) отсутствие тенденции к спонтанному закрытию малых дефектов к 3— 4 годам жизни; Ø 2) появление признаков легочной гипертензии; Ø 3) стойкая рефрактерная к терапии сердечная недостаточность; Ø 4) значительное отставание ребенка в массе тела и в физическом развитии, нарастание тяжести анемии; Ø 5) тяжело протекающие и плохо поддающиеся терапии рецидивирующие пневмонии и бронхиты; Ø 6) осложнение ДМЖП инфекционным эндокардитом, рефрактерным к консервативной терапии
Скачать презентацию Дефект межжелудочковой перегородки Выполнила Большакова Мария — 615
Дефект межжелудочковой перегородки.ppt Большакова