Дефект межпредсердной перегородки — это распространённый порок сердца

Дефект межпредсердной перегородки - это распространённый порок сердца, чаще встречается у женщин. Дефекты межпредсердной перегородки типа sinus venosus располагаются в верхнем отделе межпредсердной перегородки, вблизи места впадения верхней полой вены, в этой же области часто обнаруживается и аномальное впадение правых лёгочных вен.

► Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка

► Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

► ► Дефекты межпредсердной перегородки типа лат. ostium primum, напротив, располагаются в самом низу межпредсердной перегородки, над АВклапанами; последние часто изменены, возможны митральная недостаточность и трикуспидальная недостаточность. Дефекты межпредсердной перегородки типа ostium primum являются составной частью АВканала - порока, который особенно характерен для синдрома Дауна и может также включать дефекты АВ-перегородки и дефекты задненижнего отдела межжелудочковой перегородки и единый АВ -клапан (передняя створка митрального и перегородочная створка трехстворчатого клапанов соединены и образуют единую створку).

► Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum - самый частый из дефектов межпредсердной перегородки - находится в её центре, в области овальной ямки. Его надо отличать от открытого овального окна: вскоре после рождения оно обычно закрывается и зарастает (небольшое отверстие, пропускающее катетер, - вариант нормы). В случае же дефекта речь идет об отсутствии ткани межпредсердной перегородки, ведущем к сбросу крови. ► Величина сброса зависит от размера дефекта, податливости желудочков и отношения лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС. Сброс слева направо ведет к перегрузке правого желудочка объёмом и увеличению лёгочного кровотока.

Гемодинамика ► Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клинические проявления ► В детстве порок обычно протекает бессимптомно, хотя возможны задержка физического развития и частые пневмонии. Чаще всего жалобы появляются в 30 -40 лет: развиваются предсердные аритмии, лёгочная гипертензия, двунаправленный сброс крови, а затем сброс справа налево, сердечная недостаточность. При хронической гипоксии (жизнь в горах) лёгочная гипертензия развивается быстрее. Иногда у пожилых вдруг увеличивается сброс слева направо: это происходит из-за снижения податливости левого желудочка на фоне артериальной гипертензии или ИБС.

Диагностика ► Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса. При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани. С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект.

► При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет

Лечение ► Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств» . Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы.

► Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями. Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справаналево является противопоказанием к оперативному лечению.

§ Показания к хирургическому лечению: ► Противопоказания к оперативному лечению: ► Сердечная ► Бессимптомное недостаточность течение (дефект ► Лёгочная гипертензия менее 3 мм); ► Частые ОРЗ в ► Терминальная стадия анамнезе заболевания; ► Отставание в ► IV стадия лёгочное физическом развитии. гипертензии; ► Смена шунта на венозноартериальный; ► Нарушения в обоих кругах кровообращения.