ДЦП Ассистент кафедры реабили-тологии ФП и ДПО Либерман

ДЦП Ассистент кафедры реабили-тологии ФП и ДПО Либерман Л. Н. 2017 г.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ Обозначает группу нарушений развития движений и положений тела, вызывающих ограничение активности, которые вызваны непрогрессирующим порвжением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются нарушениями чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции, и/или поведенческими, и/или судорожными нарушениями.

МЕЖДУНАРОДНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ 2004 ГОД, МЕРИЛЕНД, США ДЦП – сложное заболевание центральной нервной системы вследствие ее поражения, возникшего во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах, или вследствие аномалии головного мозга. Действие повреждающих факторов на незрелый мозг определяет разнообразие сочетаний двигательных и сенсорных расстройств, а также служит основой нарушения когнитивных нарушений, что необходимо учитывать при обосновании восстановительного лечения и социальной реабилитации больных (Немкова, С. А. , Намазова-Баоанова Л. С. И др. , 2012)

МКБ ШИФРЫ § § § § G 80 Детский церебральный паралич; G 80. 0 Спастический церебральный паралич; G 80. 1 Спастическая диплегия (болезнь Литтля); G 80. 2 Детская гемиплегия; G 80. 3 Дискинетический церебральный паралич; G 80. 4 Атактический церебральный паралич; G 80. 8 Другой вид детского церебрального паралича; G 80. 9 Детский церебральный паралич неуточненный.

СПАСТИЧЕСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ, ТЕТРАПЛЕГИЯ Самая тяжелая форма ДЦП Тяжесть обусловлена значительным поражением моторики, психики и наличием симптоматической эпилепсии Дети, как правило, обездвижены, - в положении на спине руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах, или наоборот, разогнуты и вытянуты; - ноги скрещены в нижней или верхней третях голени, - резко нарушено разведение бедер, - мышечный тонус повышен, часто развиваются контрактуры во многих суставах, - глубокие рефлексы высокие, с расширенной рефлексогенной зоной, вызываются патологические стопные знаки - затруднено жевание и глотание пищи –вследствие выраженности псевдобульбарных симптомов, - у многих детей отмечается симптоматическая эпилепсия, характеризующаяся наличием генерализованных и парциальных приступов.

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ, БОЛЕЗНЬ ЛИТТЛЯ Характеризуется тетрапарезом: - в ногах паретические явления представлены наиболее значительно - преобладает тонус в сгибателях рук, разгибателях и приводящих мышцах ног - спастичность наиболее выражена в проксимальных отделах конечностей: затруднено движение в плечевых и локтевых суставах, но возможно в лучезапястных суставах и пальцах, - положение рук – отведение в плечевых суставах, сгибание в локтевых и пронация в кистях - Ноги – обычно вытянуты в положении лежа, при попытке опоры – перекрещиваются с упором на носки

- Глубокие рефлексы резко повышены, зона их расширена, отмечается стойкий контрлатеральный эффект - часто наблюдаются клонусы стоп, реже надколенников - с возрастом постепенно развивается тугоподвижность в крупных суставах, а затем ограничение движений за счет контрактур - постоянное напряжение сгибателей стоп приводят к значительному напряжению ахиллова сухожилия - сидя не могут удерживать туловище вертикально, спина наклонена вперед - часть детей страдает эпилептическими припадками, которые значительно ухудшают их речевое и психическое развитие

ГЕМИПЛЕГИЧЕСКАЯ ФОРМА Это односторонний паралич или парез при котором страдает преимущественно одна рука У большинства детей гемипарез проявляется уже в первые месяцы жизни мышечный тонус повышен на стороне повреждения, рука согнута в локтевом суставе и приведена к туловищу, а нога вытянута глубокие рефлексы высокие с двух сторон, на стороне поражения вызываются патологические симптомы и клонус недостаточность VII и XII пар черепных нервов. генерализованные судорожные припадки по типу Джексоновских походка циркумдуцирующего характера интеллект страдает меньше, чем при других формах ДЦП

ДИСКИНЕТИЧЕСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ в клинике доминируют гиперкинезы различного типа, чаще хореоатетоз, мышечная дистония или их комбинация непроизвольные движения выявляются в середине первого года жизни до первых симптомов: - наблюдается беспокойство - задержка двигательных навыков - изменение мышечного тонуса дистонического характера К концу первого года жизни доминируют гиперкинезы, умеренно выраженные в состоянии покоя; При движениях, эмоциональных нагрузках избыточные движения становятся отчетливыми, захватывая в основном дистальные отделы конечностей и мимическую мускулатуру

В мускулатуре туловища и шейного отдела наблюдаются движения типа торсионной дистонии, чаще с тенденцией к гипертонии, реже – гипотонии Глубокие рефлексы чаще остаются нормальными, чем повышенными Движения больного бывают неловкими, порывистыми Тормозится общее физическое развитие детей сидеть не могут или садятся очень поздно Недоразвитие речи, дизартрия, косноязычие Снижение интеллекта от незначительного до грубого Нарушение вегетативных функций в виде спонтанных гипертермий, гипергидроза, тахикардии, лабильности АД

АТАКТИЧЕСКАЯ ФОРМА Часто называют мозжечковой, но нарушаются связи с другими отделами ЦНС, а непосредственно мозжечек, как правило , не страдает. Тонус мышц больных снижен, отмечается некоторая разболтанность в суставах, переразгибание в локтевых и коленных суставах при движениях отчетливо выражены атаксия, дисметрия, асинергия иногда отмечается тремор туловища и головы, горизонтальный нистагм глубокие рефлексы повышены у отдельных больных мозжечковые расстройства комбинируются с пирамидными и экстрапирамидными

ДРУГОЙ ВИД ДЦП Это смешанные формы сочетающиеся с поражением пирамидной и экстрапирамидной систем у больных наблюдаются спастические параличи и гиперкинезы

ЧАСТОТА По данным зарубежных авторов в среднем 2, 5 на 1000 детей (Garfinkle J. et al. , 2011; Himmelman K. et al. , 2011) В России 2, 2 -3, 3 на 1000 детей ( немкова С. А. , Намазова. Баранова Л. С. И др. 2912)

ЭТИОЛОГИЯ Сочетание нескольких неблагоприятных факторов в периоде беременности и в родах (Бадалян Л. О. 1988) 80% наблюдений показывают, что поражение мозга происходит в периоде внутриутробного развития плода, а в последующем патология усугубляется интранатальной ( Семенова К. А. , 1972; Aziz Ketal 1995) Тяжелое течение ДЦП в 5 -10% случаев обусловлено аутоиммунным неспецифическим самоподдерживающим воспалением тканей ЦНС (Левченкова В. Д, , Семенов А. С. , Скольный А. В. 2009, 2013

ОСНОВНЫЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ И ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ Гипоксическое поражение ЦНС Травматическое поражение нервной системы Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функции ЦНС Инфекционные заболевания перинатального периода

ЭТИОЛОГИЯ - - спастическую диплегию часто связывают с недоношенностью (75%) с сопутствующими ей асфиксии и кровоизлиянием нарушение эмбрио- и фетогенеза под влиянием экзогенных факторов, внутриутробных инфекций т интоксикаций

ЭТИОЛОГИЯ Дискинетическая форма - Билирубиновая форма энцефалопатии в результате гемолитической болезни новорожденных (резус и АВ 0 несовместимостькрови матери и плода) - конъюгационная желтуха новорожденных - асфиксия или кровоизлияние в области хвостатых тел ядер вследствие родовой травмы

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ Клинические формы 1. Спастический церебральный паралич: - Гемиплегия - Диплегия - квадриплегия 2. Дискинетический церебральный паралич. 3. Атактический церебральный паралич 4. Смешанный тип церебрального паралича

СТРУКТУРА ФОРМИРОВАНИЯ ДИАГНОЗА 1. Моторные нарушения: - Клиническая форма - Оценка двигательного развития по системе классификации нарушений глобальных моторных функций GMFCS, - Оценка функций верхних конечностей по шкале MACS 2. Сопутствующие нарушения: - Когнитивные нарушения - Нарушения речи - Зрения - Слуха - Поведения - Эпилептические приступы

3. Результаты нейровизуализации: - МРТ - КТ - Нейросонография - ЭЭГ 4. Причина нарушения: - гипоксия-ишемия - травма - инфекции - метаболические нарушения - мальформация мозга - другие

ЭПИЛЕПСИЯ ПРИ ДЦП утяжеляет картину ДЦП осложняет проведение реабилитационных мероприятий влияет на прогноз двигательных и интеллектуальных функций может представлять угрозу для жизни

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ЭПИЛЕПСИИ неонатальные судороги (у детей с ДЦП в 17 раз превышают среднепопуляционную) Низкая оценка по шкале Апгар <4 баллов Глубокая недоношенность <31 нед. Гестации Неонатальная реанимация Отягощенный семейный анамнез по эпилепсии Перенесенные внутриутробные инфекции, особенно герпетический энцефалит Гемиплегические и тетраплегические формы ДЦП Тяжелая степень умственной отсталости Эпилептиформные разряды на ЭЭГ

ДИАГНОСТИКА Базируется на анамнестических данных и клинических проявлениях - Течение беременности, родов - состояние ребенка после родов: Шкала Апгар, реанимационные мероприятия, видеоанализ генерализованных движений по Прехглу (GMS) - диагноз определяется к концу 6 -12 месяца, когда очевидно отставание в двигательном развитии ребенка по сравнению со здоровыми сверстниками

ДИАГНОСТИКА - МРТ, КТ, нейросонография выявление перивентрикулярной лейкомаляции вентрикуломегалии очагов ишемии, кровоизлияний выявление структурных аномалий ЦНС - ЭЭГ, ЭЭГ-мониторинг, электронейромиография – оценивается тип эпилептического синдрома - Лабораторные методы: генетические тесты, биохимические анализы - диагностика зрительных нервов (атрофия), тугоухости, когнитивных нарушений

РЕАБИЛИТАЦИЯ Раннее начало реабилитации Должна быть постоянной Учитывать уровень физического развития ребенка Должна быть гибкой к меняющимся факторам жизни больного

РЕАБИЛИТАЦИЯ Нормализация функционального состояния ЦНС (регулирование процессов возбуждения и торможения в ЦНС, улучшение кровообращения мозговой и мышечной ткани). Задачи – улучшение двигательных функций, нарушенных болезнью ( нормализация мышечного тонуса, повышение силы ослабленных мышц, уменьшение дистрофических изменений в мышцах и суставах, препятствие усугублению контрактур). Улучшение соматического и психоэмоционального статуса ребенка. Улучшение качества жизни. - Адаптация ребенка к сформировавшемуся двигательному стереотипу и коррекция с учетом возможностей пациента; - Адаптация ребенка и его родителей к бытовым условиям и обучение уходу за ребенком с ДЦП; - Адаптация ребенка в социальной среде 7

Реабилитационный прогноз Реабилитационный потенциал Реабилитационный цели: краткосрочные и долгосрочные Приказ министерства здравоохранения РФ от 29. 12. 2012 № 1705 н «Порядок организации медицинской реабилитации»

УРОВНИ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ Уровень 1 – ходьба без ограничения. Уровень 2 – ходьба с ограничениями. Уровень 3 – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения. Уровень 4 – самостоятельное движение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения. Уровень 5 – перевозка в ручном инвалидном кресле. Оценивается в возрастных группах: до 2 -х лет, 2 -4 года, 4 -6 лет, 6 -12 лет, 12 -18 лет

МЕТОДЫ РЕАБИЛИТАЦИИ Методы функциональной терапии - ЛФК, массаж, аппаратная кинезиотерапия. Рефлексотерапия. Остеопатия, мануальная терапия. Консервативное ортопедическое лечение, ортезирование, применение вспомагательных технических средств реабититации ( ходунки, трости, вертикализатор). Пероральные антиспастические средства. Ботулинотерапия. Ортопедическая хирургия.

МЕТОД ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ Цель: - Улучшение функциональной возможности ребенка: Стимуляция двигательной активности, Усиление сенсорного потока, Коррекция позотонических установок, Работа с когнитивными нарушениями - Снижение активности патологических тонических и лабиринтных рефлексов, - Устранение патологических синергий и спастичности.

МЕТОДИКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ЛФК Бобат-терапия Войта-терапия Ортопедическая коррекция Методика Кэбота Методика Семеновой К. А. Методика Бортфельда Метод Фелиса В.

ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ ОБУВЬ

ОРТЕЗЫ ДЛЯ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

КОСТЮМ АДЕЛЬ

ЗАНЯТИЕ В ФУНКЦИОНАЛЬНОМ КОСТЮМЕ АДЕЛЬ

АЛЬТЕРНАТИВНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ Сенсомоторная интеграция. БОС-терапия. Занятия с логопедом. Абилитация. Музыкотерапия. Арт-терапия. Сказка-терапия. Верховая езда. Эрготерапия.

ЛИТЕРАТУРА 1. Детская неврология, клинические рекомендации, под редакцией В. И. Гузевой, выпуск 1, Москва, 2015. 2. Восстановительное лечение и технические средства реабилитации больных детским церебральным параличом. С. Ф. Курлыбайло, Г. В. Герасимова, учебно-методическое пособие, Санкт-Петербург, 2010. 3. Нейрореабилитация, В. А. Исанова, Л. А. Цукурова, методическое пособие, Казань, изд. «Оста» 2011. 4. Ребенок с церебральным параличом, помощь, уход, развитие. Нэнси Р. Финни, Москва «Теревинф» 2001. 5. Введение в физическую терапию, реабилитация детей с церебральным параличом и другими двигательными нарушениями неврологической природы. Москва, Теревинф, 2014. 6. Неврология недоношенных детей 7 А. Б. Пальчик, Л. А. Федорова, А. Е. Понятишин, Москва, «МЕДпресс-информ» , 2014. 7. Принцип Войты, игра мышц при рефлекторномпоступательном движении и в двигательном онтогенезе. В. Войта, А. Петерс, издательство Springer^ 2007.