Дать представление о геморрагических диатезах в детском возрасте

Дать представление о геморрагических диатезах в детском возрасте, алгоритмах диагностики, клинике и лечении.

Геморрагические диатезы - состояния повышенной кровоточивости, объединяют группу заболеваний по их ведущему симптому.

Основными причинами повышенной кровоточивости являются: 1. Нарушения в системе свертывания кро 2. Снижение количества или нарушение функции тромбоцитов. 3. Повреждение сосудистой стенки. 4. Сочетание перечисленных факторов.

I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза. 1. Нарушение образования тромбопластина: а) гемофилия А; б) гемофилия В; в) гемофилия С;

2. Нарушение образования тромбина: а) гипоконвертинемия; б) недостаток фактора Х; в) нарушение образования фибрина; г) недостаток фактора ХIII.

II. Геморрагические диатезы, обусловленныенарушением мегакарио цитарно-тромбоцитарной системы: а) аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура; б) тромбастения; в) гипо- и апластическая анемии; г) дополнительно: тромбоцитопения при лучевой болезни, тромбоцитопения при лейкозах.

III. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениемсосудис-той системы: а) геморрагический васкулит; б) болезнь Рандю-Ослера; в) скорбут; г) геморрагическая лихорадка; д) геморрагический васкулит при инфекционном эндокардите, тифах.

IV. Геморрагические диатезы, обусловленные спонтанными нарушениями: а) болезнь Виллебранда.

Различают 5 типов кровоточивости : 1. Гематомный характеризуется глубокими, напряженными и болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, под апоневроз, полости - брюшную, грудную клетчатку, кровоизлияния в мозг. Характерен для гемофилии А и В.

2. Микроциркуляторный (петехиальнопятнистый) характеризуется мелкоточечной петехиальной сыпью, экхимозами или синяками, кровотечениями из слизистых оболочек носовыми, десневыми кровотечениями, у девочек подростков - маточными. Микроциркуляторный тип характерен: 1) тромбоцитопений, 2) тромбоцитопатий, 3) гипо- и дисфибриногенемий, 4) дефицита факторов II, Х.

3. Смешанный микроциркуляторно, макроциркуляторный характеризуется появлением на коже петехиально- экхимозной геморрагической сыпи, на фоне которой возникают напряженные болезненные гематомы в коже и подкожной клетчатке, иногда забрюшинные. Наблюдается при тяжелой болезни Виллебранда, дефиците факторов V, VII, XIII, появлении в циркуляции ингибиторов, ДВС, при дефиците факторов протромбинового комплекса, геморрагической болезни н/р, при тяжелых гепатитах, циррозе печени, передозировке антикоагулянтов непрямого действия.

4. Васкулитно-пурпурный характеризуется воспалительногеморрагическими высыпаниями на коже, в основном на ногах и вокруг крупных суставов. Встречается при заболеваниях, протекающих с системным микротромбоваскулитом геморрагический васкулит. 5. Микроангиоматозный - характеризуется телеангиоэктазиями.

Анамнез заболевания (А) Исключить: (С), Осмотр пациента (В) Этиология к/т Известные коагулопатии (D) 1) сепсис 2) заболевания печени, 3) уремию; 4) геморрагический; васкулит 5) лекарства; Не известные коагулопатии ПВ, АПТВ, количество тромбоцитов, время кровотечения (E) Дефицит факторов свертывания Болезнь Виллебранда Дефект тромбоцитов Нарушения Без изменения Консультация гематолога: Тромбоцитопения 1) травма; 2) Б-нь Виллебранда (легкая); 3) дефицит XIII фактора; Консультация гематолога 4) дефицит альфа-2 антиплазмиан

• Время свертывания венозной крови по Ли-Уайту. • Время рекальцификации плазмы. • Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ). • Протромбиновое время (ПВ). • Тромбиновое время (ТВ).

• Концентрация фибриногена. • Тест растворимости фибринового сгустка в мочевине (активность фактора XIII).

• Резистентность сосудистой стенки. • Число тромбоцитов. • Длительность кровотечения.

ÑГемофилия А – 70 %. ÑБолезнь Виллебранда – 9 – 18 %. ÑГемофилия В – 6 - 13 %. ÑДефицит VII, V – 0, 5 % - 1, 5 %. ÑДефицит X – 0, 3 % - 0, 5 %. ÑГемофилия С – 1 % - 3 %. (Л. З. Баркаган, 1993).

Термин гемофилия обозначает заболевания, при которых дефицит факторов свертывания (чаще VIII, IX) приводит к появлению геморрагического синдрома. Приобретенная гемофилия встречается у больных с аутоиммунными и миелопролиферативными заболеваниями при появлении антител к факторам свертывания.

Распространенность гемофилии - 1314 больных (в США до 25) на 10. 000 мужчин. Соотношение ГА к ГВ - 4: 1. Заболевание носит наследственный характер у 70 -90% б-х и у 10 -30% спорадический.

Гемофилию могут вызывать различные мутации генов, ответственные за синтез факторов VIII и IX: точечные, затрагивающие один единственный нуклеотид, делении частей гена и мутации, нарушающие регуляцию активности генов.

Дефицит VIII фактора – Х – сцепленное рецессивное заболевание. VIII фактор диссоциирует на высокомолекулярный и низкомолекулярный фрагменты.

Низкомолекулярный фрагмент обладает прокоагулянтной активностью и необходим для образования активного тромбопластина в первой фазе свертывания крови. Синтез прокоагулянтого фактора (FVIII: C) контролируется геном Х-хромосомы.

Высокомолекулярный фрагмент фактор Виллебранда выполняет функцию белка-носителя FVIII: C и обладает своей специализированной функцией - регулирует взаимодействие между тромбоцитами и сосудистой стенкой при осуществлении первичного гемостаза.

Дефицит IX фактора - Х – сцепленное рецессивное заболевание. Тяжесть заболевания и выраженность кровоточивости у больных гемофилией находится в прямой зависимости от уровня атигемофильных глобулинов. Более тяжело протекает при факторе < 3%.

Клинически ГА и ГВ идентичны, тип гемофилии распознается только при лабораторном обследовании и количественном определении факторов. Больные, у которых активность фактора менее 1%, предрасположены к тяжелым спонтанным и посттравматическим кровотечениям в течение всей жизни.

Кровотечения возникают через несколько часов после травмы, если не купируется, то может продолжаться в течение нескольких дней или недель. Скопления крови вызывают некроз мышц, окклюзию сосудов (псевдофлебит) или ишемическое повреждение нервных волокон.

Иногда свернувшаяся кровь может кальцинироваться и ошибочно принимается за саркому мягких тканей. Псевдопухоль длинных костей, костей таза и пальцев рук является результатом рецидивирующих суперостальных кровоизлияний.

При рождении ребенка с гемофилией клиника проявляется кефалогематомой, кровоизлиянием в области ягодиц при ягодичном прилежании, кровотечением из пупочного канатика. Затем кровотечения появляются при прорезывании зубов, гематомой в местах ушибов и внутримышечных инъекций, кровотечением при обрезании крайней плоти.

С момента хождения ведущими симптомами являются межмышечные гематомы и кровоизлияния в суставы. Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные и локтевые. Больные испытывают боль в суставе, сустав увеличивается в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь.

Повторные кровоизлияния приводят к разрушению суставного хряща, развитию остеартроза, фиброза и анкилоза сустава с последующей атрофией мышц. У больных нарушается фосфорно-кальциевый баланс.

У детей с гемофилией возникают кровоизлияния в подвздошнопояничную мышцу, гематурия, желудочно-кишечные кровотечения, особенно при наличии эрозий, язв, полипов, воспалительного процесса, а также кровоизлияния в ЦНС.

Включает: Семейный анамнез. Клиника: гематомный тип кровотечения.

1 этап лабораторной диагностики – ориентирующий: определение количества тромбоцитов, времени кровотечения и показателей вторичного гемостаза: АПТВ, ПВ. 2 этап – дифференцирующий: определение вида гемофилиии. 3 этап – определение уровня фактора в крови.

от 0 до 0, 99 % - крайне тяжелая форма; 1 – 2, 99 % - тяжелая; 3 – 4% - средней тяжести; 5 - 12% - легкая; 13 - 50 % - стертая.

Используются следующие препараты: - очищенный концентрат фактора VIII, IX – самые безопасные и распространенные средства заместительной терапии; - криопреципитат; - СЗП.

3 метода лечения: 1. Профилактический. 2. Лечение на дому. 3. Лечение по факту возникновения кровотечения. Наиболее прогрессивным является профилактический.

Целью его является поддержание активности дефицитного фактора на уровне около 5% от нормы, что позволяет избегать кровоизлияний в суставы. Профилактическое лечение начинают обычно в возрасте от 1 до 2 лет до или сразу после возникновения первого гемартроза.

Используют высокоочищенные факторы, при ГА - 3 раза в неделю, при ГВ - 2 раза в неделю из расчета 25 -40 МЕ/кг веса больного. Лечение на дому рекомендуется больным с менее выраженным геморрагическим синдромом. При этом препарат вводится сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния.

Лечение по факту возникновения кровотечения остается, к сожалению, наиболее распространенным для лечения больных гемофилией.

Дозы: введение 1 Ед/кг концентрата фактора VIII повышает его активность в плазме на 2 %, период полувыведения составляет 8 – 12 часов. Доза зависит от тяжести кровотечения; эффективность терапии оценивается по максимальной и минимальной активности фактора VIII, по клинической картине. АПТВ нормализуется, когда активность фактора VIII превышает 40 %.

При массивных кровотечениях: активность фактора VIII восстанавливаем до 100 %, минимальный уровень не должен опускаться ниже 50 % насыщающая доза составляет 50 Ед/кг, затем каждые 12 часов 25 Ед/кг, дозу корректируют в зависимости от уровня фактора (уровень фактора определяют каждый час).

При небольших кровотечениях: активность фактора VIII восстанавливаем до уровня 30 – 50 % нормы, сначала вводим 25 Ед/кг, затем – по 10 – 15 Ед/кг каждые 12 часов.

Гемартрозы: - при легкой травме без клинических проявлений концентрат фактора VIII 15 – 20 Ед/кг однократно; - при остром гемартрозе (при наличии припухлости и болезненности сустава) – доза фактора VIII составляет 30 – 50% в течение нескольких суток до прекращения кровотечения.

Кровоизлияния в мягкие ткани. Фактор VIII вводится в течение 7 – 10 суток, поддерживая его на уровне 50 – 100 %. Перед хирургическим вмешательством. Активность фактора VIII поднимают до уровня 100 % нормы и поддерживают на уровне в течение 5 – 7 суток.

При значительном кровотечении вводится eаминокапроновая кислота в дозе насыщения 200 мг/кг (максимум – 5 гр) внутрь, затем по 100 мг/кг каждые 6 часов в течение 1 недели (максимум – 24 г/сутки). При черепно-мозговой травме. Активность фактора VIII поддерживают на уровне 100 % не менее 48 часов, при подтвержденном кровоизлиянии поддерживают на уровне 100 % нормы не менее 2 недель.

Гематурия. Соблюдение постельного режима. Фактор VIII поддерживают на уровне 50 Ед/кг каждые 12 часов, вводят в течение 3 – 5 дней.

Иногда назначение преднизолона в дозе 2 мг/кг в течение 2 – 3 суток.

Ингибиторная форма гемофилии А. Наблюдается у 15 -40% ГА (у 5% - ГВ). Ингибиторные антитела принадлежат к Ig. G 4. Показано, что большинство ингибиторов направлено против эпитопов, локализованных на А 2 - или С 2 - доменах FVIII.

Они влияют на взаимодействие с фактором Виллебранда. В настоящее время доказано наличие генетической предрасположенности к развитию у больных гемофилией ингибиторов.

Согласно данным, проведенным в США и Канаде, ингибиторы были обнаружены в подавляющем большинстве случаев у больных с тяжелой формой гемофилии А.

По данным литературы хроническая ВИЧ-инфекция ассоциировалась со «спонтанным» исчезновением антител у больных как с высоким, так и с низким титром ингибиторов.

Для лечения используют: 1. Концентраты активированного и неактивированного протромбинового комплекса (для обхождения блока); 2. Концентраты активированного VII фактора (для запуска внешнего пути )

3. Свинной VIII фактор (имеет низкую перекрестную реактивность с человеческим VIII фактором). 4. В неотложных ситуациях большие дозы VIII фактора, иногда после плазмафереза, проводимого для снижения содержания ингибиторов.

Патофизиологическая классификация: I. Повышенное разрушение тромбоцитов (нормальное или повышено количество мегакариоцитов в костном мозге). II. Нарушение распределения тромбоцитов. III. Снижение продукция тромбоцитов: дефицит тромбоцитопоэза (снижение или отсутствие мегакараиоцитов в к/м. )

ИТП характеризуется: х • тромбоцитопенией - менее 100. 000 /мм 3; • снижением продолжительности жизни тромбоцитов; • наличием антитромбоцитарных антител в плазме;

• повышение мегакариоцитов в костном мозге; • острая форма - уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала заболевания и обострение возникает редко;

• хроническая форма - уровень тромбоци- тов снижен свыше 6 месяцев от начала заболевания; • рецедивирующая форма - уровень тром-боцитов снижается, после достижения нормального уровня.

• неизвестна, так как заболевание часто транзиторное; • однако предположительно 1 на 10. 000 детского населения в год.

1. Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8. Дети с возрастом менее 2 лет имеют следующие клинические признаки: – более резкое начало заболевания; – более тяжелое клиническое течение; – уровень тромбоцитов менее 20. 000/мм 3; – плохой ответ на лечение; – высокая частота хронизации процесса до 30 %.

2. Пол : равномерное распределение. 3. Предрасполагающие факторы: • инфекции за 3 недели до первых проявлений у 50 - 80 % больных. 4. Симптомы: петехии, пурпура и экхимозы (петехиально - пятнистый типкровоточивости).

5. Кожа: сыпь появляется на передней поверхности : ребра, плечи, ноги и руки. Петехии могут возникать в области конъюктивы, на слизистой щек, мягком небе. Могут возникать кровотечения из носа, десен, жкт и почек (редко).

Могут быть обильные маточные кровотечения. Редко мелена. а) ЦНС: серьезное осложнение и проявляется головной болью и головокружением и острым кровотечением в другом месте;

• кровоизлиянием в склеры; • в среднее ухо нечасто, приводит к нарушению слуха. • Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10 % больных. • ЛАП нехарактерна (шейная вирусные инфекции).

1. Уровень тромбоцитов: всегда менее 100. 000 / мм 3 и часто менее 20. 000 / мм 3 у пациентов с тяжелыми генерализованнымигеморрагическими проявлениями. 2. Средний объем тромбоцитов повышен ( в норме 8, 9 мкм).

3. Формула крови - без изменений. При наличии активной инфекции нейтрофиллез, лимфоцитоз. У 25 % умеренная эозинофилия, анемия выявляется только при тяжелых кровотечениях. Костный мозг: повышено количество мегакариоцитов, часто за счет незрелых и отсутствием отшнуровки тромбоцитов.

Нормальный эритроидный и миелоидный ростки. Может быть повышено количество эозинофилов. Эритроидная гиперплазия возникает при кровотечениях.

Коагулограмма: время кровотечения обычно нарушено. Ретракция кровяного сгустка нарушена. Со стороны вторичного гемостаза изменений нет.

норма приобретенные сосудистые тромбоцитов тромбоцитопатии петехия пурпура экхимозы наследственные приобретенные тромбоциты снижены тромбоцитопения

• ОАК + формула + количество тромбоцитов; • костно - мозговая пункция; • антинуклеарный фактор. С 3, С 4, antii. DNA; • реакция Кумбса; • коагулограмма: ПВ, АПТВ, ФА;

• тесты на функцию печени с определением уровня мочевины и креатинина; • серология на ВЭБ, ВИЧ, ЦМВ, ПВГ и др. инфекции. Исключить все вторичные причины тромбоцитопений.

• Макротромбоциты: ИТП, ДВС, синдром Бернара - Сулье, аномалия Мея - Хегглина, синдром Альпорта. Различные мукополисахаридозы, синдром серых тромбоцитов. • Нормальный размер: при гипоцеллюлярном костном мозге и при злокачественном поражении.

– Микротромбоциты: синдром Вискотта – Олдрича, ТАР - синдром, ЖДА и болезни накопления.

Не показано лечение ИТП, если уровень тромбоцитов 35. 000 и более. Для предупреждения меноррагий у девочек используются прогестероны. Стероидная терапия. Действие: а) ингибирует фагоцитоз антителсвязанных тромбоцитов в селезенке и увеличивает длительность жизни тромбоцитов.

Стероидная терапия: б) улучшает резистентность капиляров; в) ингибирует продукцию АТ к тромбоцитам. Показания: • кровотечения из слизистых; • экстенсивная пурпура в виде синяков на голове и шее; • прогрессирование пурпуры;

• • Стероидная терапия: персистирующая тромбоцитопения (свыше 3 недель); рецидив тромбоцитопении; уровень тромбоцитов менее 30. 000 / мм 3. Доза и длительность: а) преднизолон в дозе 1 -2 мг/кг/сутки.

Стероидная терапия: Доза и длительность: а) - 3 недели независимо от уровня тромбоцитов и отменяется не считаясь с ответом в течение 1 недели. б) в тяжелых случаях солу-медрол 500 мг/ м 2/день 5 дней, приводит к быстрому ответу, чем обычные дозы ГКС.

Доза и длительность: в) если нет ответа на ГКС или ответ непродолжительный, после отмены ГКС, можно рекомендовать повторный курс через 4 недели, после окончания; г) пролонгированная терапия ГКС не показана, т. к. большие дозы ГКС или пролонгированная терапия могут вызывать депрессию продукции тромбоцитов.

В/в высокодозное введение иммуноглобулина гамма. Действие: 1. Блокада Fc рецепторов ретикулоэндотелиальной системы. 2. Снижает синтез аутоантител. 3. Защищает тромбоциты и/или мегакариоциты от АТ. 4. Снижает клиренс вирусных инфекций путем инфузии специфических АТ.

Показания при острой ИТП: а) детям с неонатальной симптоматической пурпурой и до 2 - х лет, у которых отмечается резистентность к стероидной терапии; б) как альтернатива ГКС терапии.

Дозы: а) острая ИТП: общая доза 2 гр/кг тела в день в следующих режимах: 0, 4 гр/кг в день - 5 дней или 1 гр/кг в день 2 дня. Детям до 2 - х лет рекомендуется лучше проводить терапию по 0, 4 гр/кг в день в связи с лучшей переносимостью.

б) хроническая ИТП: 1 гр/кг в день 2 дня или 0, 4 гр/кг в день в зависимости от ответа (минимальный уровень тромбоцитов более 30 000 /мм 3). Дозы: хроническая ИТП: применение ГКС - альтернативное лечение. Ответ: 80 % острой ИТП отвечает изначально.

Токсические эффекты: а) анафилаксическая реакция связана на введение Ig. A, который в незначительном количестве присутствует; б) головная боль возникает у 20 % больных (в тяжелых случаях дексаметазон 0, 15 - 0, 3 мг/кг в/в);

в) температурная реакция у 1 - 3 % больных, профилактика ацетаменофен в дозе 10 - 15 мг/кг каждые 4 часа; д) ВИЧ, инфицирование посттрансфузионными гепатитами; е) Кумбс - позитивная гемолитическая анемия.

Комбинированная терапия ГКС и в/в иммуноглобулином. Показана пациентам с уровнем тромбоцитов менее 30. 000/мм 3 с кровоточивостью из слизистых, экстенсивными петехиями.

Пурпурой и экхимозами на коже; с симптомами или признаками внутричерепного кровоизлияния или внутреннего кровотечения. Высокодозная терапия солу-медролом может быть использована в экстеренных случаях 500 мг/м 2.

Анти - резус Д иммуноглобулин действие блокада Fc-рецепторов. Повышает уровень тромбоцитов через 48 часов. Хорошо отвечают пациенты без спленэктомии. Доза 40 - 50 мкгр/кг в/в 3 -5 минут , повторять через каждые 3 - 8 недель до повышения уровня тромбоцитов свыше 30. 000 / мм 3.

Побочные эффекты: – температура; – озноб; – головная боль; – снижение гемоглобина и гематокрита, что связано гемолизом.

Спленэктомия показана при: а) сверх-тяжелой острой форме ИТП не отвечающей на медикаментозную терапию; б) при хронической форме с симптомами кровоточивости или перстистирующем снижении тромбоцитов ниже 30 000 / мм 3 и не ответе на медикаментозную терапию в течение нескольких лет.

Прогноз: 50 % больных имеют длительную ремиссию. Иммуносупрессивная терапия (азатиоприм, 6 -меркаптопурин, циклофосфамид, винкристин). Даназол 300 - 400 мг/м 2 в день 2 - 3 месяца. Плазмаферез. Интрон. Циклоспорин.

Лечение больных с кровоизлиянием в мозг: – трансфузия тромбоцитов; – солу-медрол 500 мг/м 2 в/в в 3 эквивалентные дозы; – в/в иммуноглобулин 2 гр/кг и немедленная спленэктомия. Прогноз: благоприятный : 70 - 80 % повышают тромбоциты в пределах 6 месяцев и 50 % из них через 1 месяц.

Распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза: поражаются сосуды кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек. Частота - от 2, 3 до 2, 6 на 10. 000 детского населения.

ГВ относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям - в его основе лежит 3 ий тип иммунопатологических реакций. Образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активирую комплемент по альтернативному пути, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита.

• • Провоцирующие факторы: вирусные; бактериальные инфекции; ожоги; прививки.

80 % ИК маркируются как Ig. A. 20 % Ig. G (ГВ протекает более тяжело, имеет худший прогноз из - за более тяжелого поражения почек).

Изменения в гемостазе: 1. Активация тромбоцитов, повышение их агрегационной функции. 2. Выраженная гиперкоагуляция, в тяжелых случаях снижение АТ III, что приводит к вторичному тромбофилитическому состоянию, гепаринорезистентности, повышению в крови белков острой фазы.

3. Тромбинемия, которая подтверждается этаноловым, протаминсульфатным тестом, ортофенантролиновым. 4. Повышение уровня фактора Виллебранда, отражающего тяжесть и распространенность поражения эндотелия сосудов.

5. Депрессия фибринолиза. 6. Кишечное кровотечение, гематурия являются следствием некротических изменений, дезорганизации сосудистой стенки.

• • • кожный; суставной; абдоминальный; почечный синдромы; смешанный.

Кожный: множественной симметрично расположенной папулезно - геморрагической сыпью на передней поверхности голеней, вокруг голеностопных и коленных суставов. Не исчезает при надавливании, оставляет пигментные пятна.

Суставной (второй по частоте): • летучие боли разной интенсивности в крупных суставах; чаще поражаются голеностопные суставы, коленные и локтевые, редко - суставы кисти и позвоночника; • может возникать припухлость, сглаженность; • купируется за 3 - 6 дней.

Абдоминальный (50 - 70 % детей): • сильные, схваткообразные локализованные боли в животе; • тошнота, рвота, кишечное кровотечение, обусловленное тромбозами микрососудов и некротическими изменениями слизистой оболочки кишечника.

Диспепсическим синдромом: тошнотой, рвотой, задержкой стула. Почечный синдром - встречается у 1/4 1/2 больных. ХПН составляет 20 - 30 %. По клиническим проявлениям выделяют: гематурический, нефротический, смешанный и быстропрогрессирующий варианты нефрита.

Наиболее чаще встречается гематурическая форма, которая характеризуется макро- и микрогематурией без нарушения функции почек. Чаще появляется на 2 - 3 неделе с момента начала заболевания. Другие варианты нефрита проявляются протеинурией, цилиндрурией, гипопротеринемией, гипоальбуминемией, гиперхолесте-ринемией. Повышение артериального давления встречается крайне редко.

Клиника: - ОАК обычно в пределах нормы, однако при абдоминальном синдроме нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, при кровотечении постгеморрагическая анемия; - общий анализ мочи для исключения поражения почек; - б/х анализ крови с определением креатинина, мочевины, белка и др.

Гемостазиограмма (коагулограмма): АПТВ, этаноловый, протамисульфатный тест, ортофенантролиновый, ПДФ, РФМК, ФА, АТ III, фактор Виллебранда, адгезивноагрегационная функция тромбоцитов.

Госпитализация в стационар. Диета: исключить кофе, какао, шоколад, цитрусовые. Избегать назначения: сульфаниамидов и АБ, если нет очагов инфекции. Не оправдано применение рутина, викасола, хлорида кальция, антигистаминных препаратов.

ГКС усиливают гиперкоагуляцию, вызывают депрессию фибринолиза. Показаны при молнеиносных формах в дозе 15 - 20 мг/кг/сутки в/в и нефротическом синдроме. Дезагреганты: курантил, трентал и нестероидные противовоспалительные препараты.

Курантил в дозе 2 - 4 мг/кг/сутки подавляет первую волну агрегации тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном и адреналином. Трентал ингибирует флсфодиэстеразу в тромбоцитах и эритроцитах, ослабляет агрегацию эритроцитов, расширяет микрососуды, улучшает микроциркуляцию, снабжение тканей кислородом. Доза 2 - 3 мг/кг/сутки.

Индометацин блокирует циклооксигеназу тромбоцитов и снижает выработку тромбоксана А 2 - мощного индуктора агрегации. Доза 2 - 4 мг/кг/сутки. Длительность 10 - 14 дней. Лучший эффект наблюдается при сочетанном применении препаратов: курантил + трентал, курантил + индометацин. Хороший дезагрегационный эффект наблюдается при назначении тиклида в дозе 200 мг/сутки.

Гепарин показания: 1) наличие рецидивирующей сливной сыпи, абдоминального и почечного синдромов; 2) наличие гиперкоагуляционного синдрома; 3) положительные паракоагуляционные тесты.

Стартовая доза гепарина - 400 Ед/кг/сутки, при отсутствии эффекта дозу повышают ступенеобразно по 100 Ед/сутки до 700 - 800 Ед/сутки. Оценивают эффективность: а) улучшение клинического состояния; б) по коагулограмме: гипокоагуляция.

При неэффективности гепарина плазмаферез, трансфузии СЗП + гепарин (1 Ед гепарина на 1 мл СЗП) 10 - 15 мл/кг/сутки. Никотиновую кислоту и ее производные.