д. м. н. , проф. Т. А. Кузнецова БОЛЕЗНИ КРОВИ. ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ
Анемия – снижение эритроцитов и/или гемоглобина в результате кровопотери, нарушения образования, усиленного кроверазрушения или сочетания этих причин. 1. Анемия вследствие кровопотери (постгеморрагическая): Острая (быстрая и массивная кровопотеря) – внезапное уменьшение ОЦК с последующей гемодилюцией (пропорциональное снижение гемоглобина и эритроцитов, ЦП=1). Хроническая (длительная умеренная кровопотеря) – гипохромно-микроцитарная, железо-дефицитная, ЦП<1, ретикулоцитоз.
Анемия 2. Анемия вследствие нарушения кровообразования: Железо-дефицитная В 12 -дефицитная, фолиево-дефицитная (пернициозная) – нарушение синтеза ДНК – макроовалоциты, ретикулоцитопения (у нелеченных больных), тромбоцитопения, ЦП>1 Гипо-, апластические (экзогенная и эндогенная гипоплазия костного мозга) – нормохромнонормоцитарные, ЦП=1 Метапластические – вытеснение красного кровяного ростка метастазами или метаплазия при лейкозах
Анемия 3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения: Гемолитические (пойкилоцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, нормохромия, ЦП=1, повышение непрямого билирубина)
Симптомы, общие для всех видов анемии Головокружение, головная боль, шум в ушах, сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, боли в области сердца, одышка, резкая слабость, повышенная утомляемость, тахикардия, систолический непостоянный функциональный шум на верхушке сердца, шум «волчка» на шейных венах, бледность кожных покровов и слизистых. При тяжелой анемии – развитие недостаточности кровообращения.
Симптомы, свойственные определенным формам анемии Постгеморрагические – клиника основного заболевания как источника кровопотери. Например, язвенная болезнь, опухоль, геморрой, метроррагии. Железодефицитные – извращение вкуса, часто желудочная ахилия, трофические расстройства: сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, ложкообразные ногти – койлонихии.
Симптомы, свойственные определенным формам анемии Гемолитические – характерна гемолитическая анемия + желтуха. В 12, фолиево-дефицитные – симптомы глоссита, органическая ахилия, поражение нервной системы в виде фуникулярного миелоза: парестезии, снижение сухожильных рефлексов, нарушение болевой чувствительности, расстройство функций тазовых органов. Гипопластические – геморрагические проявления, реже – септицемия с некрозами в полости рта, зева.
Причины железодефицитных анемий Хроническая кровопотеря Ахлоргидрия, ахилия, резекция желудка Энтериты, ведущие к нарушению всасывания Недостаточное поступление железа с пищей Беременность и лактация. В этом случае говорят о железодефицитной анемии потребления.
Причины В 12, фолиеводефицитной анемии Недостаточное поступление витамина В 12 с пищей Дефицит внутреннего фактора Кастла – гастромукопротеина (вырабатывается париетальными клетками). Наблюдается при ахлоргидрии, ахилии, резекции желудка, раке желудка. Нарушение всасывания витамина В 12 – энтериты, при резекции кишечника, глистные инвазии. Повышение в потребности витамина B 12 беременность, лактация. Тяжелые поражения печени - гепатит, цирроз, рак.
Причины гемолитической анемии Врожденные аномалии развития эритроцитов анемия Минковского-Шоффара Экзогенные воздействия гемолитическая болезнь новорожденных отравления гемолитическими ядами, тяжелые ожоги инфекционные заболевания: малярия, сепсис, грипп переливание группо- и резус-несовместимой крови; аутоиммунные повреждения эритроцитов; спленомегалия (гиперспленизм)
Гемобластозы - это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием в органах кроветворения патологически измененных клеток крови. Делятся на две большие группы: Лейкозы: Острые Хронические Гематосаркомы: Ретикулосаркома Лимфогранулематоз
При лейкозах патологические изменения локализуются первично в костном мозге, но наблюдается раннее метастазирование опухолевых клеток в периферическую кровь и поражение других органов. При гематосаркомах опухолевые разрастания клеток крови происходят вне костного мозга, метастазирование наблюдается лишь в поздних стадиях заболевания.
Для лейкозов характерно Патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения. Снижение (при хронических) или полное отсутствие (при острых) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в кровь молодых, незрелых клеток. Метаплазия костного мозга - вытеснение из костного мозга других ростков кроветворения, чаще эритроцитарного или тромбоцитарного. Развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов - патологических разрастаний клеток крови профилирующего ростка кроветворения.
Для лейкозов характерны следующие клинические признаки Пролиферативные синдромы - гиперплазия кроветворной ткани: увеличение лимфоузлов, селезенки, печени; возникновение очагов экстрамедулярного кроветворения – кожные инфильтраты, оссалгии, болезненность при поколачивании костей. Анемический синдром за счет угнетения эритроцитарного ростка кроветворения. Геморрагический синдром за счет вытеснения мегакариоцитарного ростка. Снижение иммунитета - инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы. Изменения в анализах крови.
Для миелопролиферативного синдрома характерно Спленомегалия, реже гепатомегалия. Оссалгии, особенно грудины, трубчатых костей, ребер. Относительно редкое увеличение лимфоузлов.
Для лимфопролиферативного синдрома характерно Преимущественное поражение лимфоузлов: безболезненные, тестовато-эластической консистенции, подвижные, не спаянные с кожей и между собой. Поражение симметричное. Отсутствие или умеренное увеличение печени и селезенки. Частые поражения кожи - кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.
Картина крови при острых лейкозах Появление в лейкограмме недифференцированных клеточных элементов – бластов. Наличие лейкемического провала - отсутствие промежуточных форм между недифференцированными и зрелыми нейтрофилами. Отсутствие в лейкоцитарной формуле эозинофилов и базофилов. Выраженная анемия и тромбоцитопения Лечение: кортикостероиды, цитостатики, гемотрансфузии, антибиотики
Картина крови при хроническом миелолейкозе Лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов; Базофильно - эозинофильная ассоциация. Гипертромбоцитоз, в конечной стадии снижается. Красная кровь - без особенностей; нарастание анемии - показатель тяжести процесса Варианты: эозинофильный, базофильный миелоз. Лечение: транплантация костного мозга от сибсов, а-интерферон, цитостатики, облучение селезенки
Картина крови при хроническом лимфолейкозе Лимфоцитоз, в основном за счет зрелых форм; при обострении – пролифоциты, лимфобласты, клетки лейколиза(тельца Боткина-Гумпрехта), исчезновение гранулоцитов. Анемия. Тромбоцитопения Диф. диагностика: лейкемоидные реакции, метастазы рака в костную систему, инфекционный мононуклеоз, гемолитическая гипопластическая анемия, лимфогранулематоз Лечение: показано при бессимптомном течении (не увеличивает продолжительность жизни); противоопухолевые препараты, кортикостероиды.
Лучевая болезнь Развивается в результате воздействия на организм человека ионизирующего излучения в дозах, превышающих допустимые. В зависимости от дозы и характера воздействия – однократная массивная (гибель клеток) или повторная в малых дозах (нарушение пролиферации – гипоплазия, атрофия, фиброз. Различают острую и хроническую ЛБ. Источники: атомные испытания, аварии на атомных реакторах, R- диагностические аппараты, лучевая терапия
Патофизиология лучевой болезни По чувствительности к радиации: 1. Лимфоциты 2. Половые клетки 3. Костный мозг 4. ЖКТ 5. Эпидермис 6. Гепатоциты 7. Легкие 8. Почки 9. Нервные клетки 10. Остеоциты 11. Мышечная и соед. ткань
Клиника острой ЛБ Церебральный синдром: Продрома (тошнота, рвота, вялость, сонливость) Фаза генерализации (тремор, судороги, смерть) ЖКТ-синдром: тошнота, рвота, диарея, обезвоживание, гиповолемия, сосудистый коллапс, смерть. Гемопоэтический синдром: атрофия лимфатических узлов, костного мозга, селезенки; повышение восприимчивости к инфекциям (снижение гранулоцитов, образование антител, фагоцитоза).
Осложнения. Лечение ЛБ Отдаленные последствия: аменорея, снижение фертильности, либидо, выпадение волос, рак, сокращение продолжительности жизни; генетические дефекты у потомства. Лечение: удаление источника, борьба с шоком и гиповолемией, противорвотные средства, введение крови, плазмы, пересадка костного мозга.