ДӘНЕКЕР ТІНІ ДИФФУЗДЫ АУРУЛАРЫНЫҢ КЛИНИКА ЖӘНЕ ДИАГНОСТИКАСЫ

ДӘНЕКЕР ТІНІ ДИФФУЗДЫ АУРУЛАРЫНЫҢ КЛИНИКА ЖӘНЕ ДИАГНОСТИКАСЫ (ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ, ЖҮЙЕЛІ СКЛЕРОЗ)

v. Дәнекер тіні диффузды аурулары (ДТДА) –дәнекер тіні және оның өнімдерінің жүйелі иммунды қабынумен сипатталатын аурулар жиынтығы. v ДТДА. Балалар ерте жаста байқалып, айқын жүйелі зақымдануы мен көбінесе тірек-қимыл аппаратының зақымдануы мүгедекке бейімдепі қолайсыз болжамға әкеледі.

Ø Дерматополимиозит (ДПМ) – бұлшықетер мен терінің ауыр түрдегі қабынулық- дегенеративті дерті, сонымен қатар нерв жүйесі мен висцеральды ағзалардың бұзылыстармен қосыла жүреді.

ДПМ клиникасы q Мектеп жасындағы балаларда жеделдеу түрде тері-бұлшықеттік синдроммен, сирек жоғары дене қызуы, айқын терілік көріністер, бұлшық еттегі ауру сезіммен, ішкі ағзалардың зақымданумен жүретін ауру q Кіші жастағы балаларда ауру жедел түрде басталады.

ДПМ типті түрінде тән-терінің зақымдануы периорбитальды көкшіл эритема және ісінумен байқалады. Гели тәрізді бөртпе параорбитальды аймақтағы ісінуі

Теріде байқалады: ойылған петехиялар телеангиоэктазиялар, саусақта және алақанда капилляриттер, некроздар. Некроздар

«Декольте» түріндегі эритема

Тізе буыны сыртында эритематозды қабырщақты бөртпелер

Шынтақ үстінде эритематозды қабыршақты бөртпелер

Эритематозды, қол саусақ буындары сыртындағы қабыршақты бөртпелер (Готтрон симптом)

Аурудың басты белгісі буын аймағында, жамбаста, құрсақ қабырғасында, құлақ қалқанының жұмсақ тіндеріндегі кальциноздардың (бляшкалар немесе конгломераттар) пайда болуы. Теріастылық кальциноз (27%)

Бұлшықет зақымдануы қол, аяқ, кеуде, мойын бұлшықеттерінің үдемелі өршитін бұлшықет әлсіздігі мен қозғалыс және пальпацияда ауру сезіммен кейде бала мүлдем қозғала алмай, өздігінен отыра не туралматын алмай және т. б. белгілермен көрінеді.

q Беті маска тәрізді, птоз пайда болады, диплопия. q Висцеральды – бұлшықет көріністерге тән: дауысының қарлығуы, қақалу, ентікпе, (миокардит, миосклероз, может развиваться эндо және перикардит), абдоминальный синдром. q Жүйке жүйесі зақымдалады: бас ауру, бас айналу, мазасыздық, жылағыш, ұйқышылдық, терлегіштік.

Үрдісістің дамуында және өршуінде бұлшықет контрактуралары, бұлшықет атрофиясы көрінеді. Қол, арқа бұлшықет атрофиясы

Қосымша зерттеулер § ЭТЖ ұлғаюы (50%) § Увеличение коцентрациясының ұлғаюы креатинфосфокиназ(КФК) – (95%) §Альдолазлар , АЛТ, АСТ, ЛДГ белсенділігінің ұлғаюы § Ревматоидный фактор (50%) § Антинуклеарный фактор (50%) § Миозит- арнайы аутоантитела (90%) § Бұлшықетте морфологиялық өзгерістер § Электромиографиялық зерттеулер

Диагностика критериі Терілік критериі: 1. Гелиотропты бөртпе ( қою көкшіл жоғары қабақтың ісіну эритемасы), 2. Готтрон белгісі (қол саусақ буындарының жазатын бетінде қою көкші қабыршақта атрофиялық эритема), 3. Аяқ саусақ буындарының жазатын бетінде қою көкшіл эритема

Полимиозит критериі: 1. Бұлшықет зақымдануы қол, аяқ, кеуде проксимальды бұлшықеттерінің бұлшықет әлсіздігі 2. Сарысудағы креатинкина немесе альдолазлар деңгейінің ұлғаюы. 3. Спонтанды бұлшықет ауру сезімі. 4. Элекромиограммадағы өзгерістер. 5. Анти-Jo. I антидене тесті оң. 6. Деструктивті емсе артриттер және артралгии. 7. Жүйклі қабыну белгілірі (дене қызуы 37 °С жоғары, СРБ ұлғаюы ЭТЖ > 20 мм/сағ. 8. Биопсия материалының микроскопиядағы мәліметтері.

Ø Жүйелі склеродермия (scleroderma systemic), немесе үдемелі жүйелі склероз, -тері, тірек-қимыл аппаратының, ішкі ағзалардың (өкпе, жүрек, бүйрек, АІТ) үдемелі зақымдануымен сипатталатын және жайылған вазоспастикалық бұзылыстары негізінде дәнекер тінінің (фиброз, вазоспазм, облитерлеуші эндоартериит) зақымдануымен тығыз байланысты. Гусева Н. Г. , 1997, Seibold J. R. , 1993

ЖСД клиникалық көрінісі: § полиморфизм § аурудың жүйелі сипаты § варианттар - көмескі түрінен жайылған, жедел үдемелі

§ Типті түріне бет терісінің және саусақтардың зақымдануы және басқа тері аймақтарында да болуы мүмкін– диффузно немесе жекеленген ошақ, бляшка түрінде. • Элементре әр түрлі көлемде, жеке немесе көптеген, зақымданбаған теріден анық ажырайды, дөңгелек-овальды формада. • Бұзылыс ошағындағы тері әуелгі кезде аздап ісіңкі, төңірегі қызыл түспен көмкерілген, соңынан қатайып, піл түсіне ұқсас тері өзгерісі атрофияға ұласады.

СД кезінде тері үрдісінің 3 сатысы: 1. Ісіну 2. Индурация 3. Атрофия

Терінің зақымдануы Дисхромия, орталығында - склероз ошақтары

Терінің зақымдануы Терең терілік атрофия, тері астылық тінінде , «белгіленген» қан тамырлық сурет

Тері зақымдануы Оң аяқ бөлігіндегі жайылған сызықты ошақ.

Тері зақымдануы Тері және шел қабатының трофикалық бұзылысы

ЖСД кезінде беттің зақымдануы Маска тәрізді бет, қастың және кірпіктің түсуі. Ауыз ашуының қиындауы

Рейн синдромы- ЖСД жиі біріншілік және жайылған түрі болуы мүмкін: -саусақ және табанның вазоспастикалық зақымдануы. - ерін, бет және тіл ұшының жансыздануы болуы мүмкін.

Склеродактилия Қол саусақ сирек аяқ саусақ терісі және тері астынғы бөлігінің тығыздалуы, қол фаланга ұштарының қысқаруы.

Буындық синдром –ЖСД ерте белгісінің бірі: § Полиартралгия § Полиартрит (фиброзно-индуративті өзгерістермен) § Периартрит контрактура дамуымен (буын деструкциясыныз)

Буындық синдром

Буындық синдром

Қаңқа бұлшықетінің зақымдануы § фиброзды интерстициялды миозит § миопатия дәнкер тінің өсуі § бұлшықет талшығының атрофиясы § полимиозит- бұлшықет талшығының дегенеративті-некротикалық өзгерістері, склерозға ауысуы

Сүйектің зақымдануы: ногтевых тырнақ фалангасының остеолизі, (клиникалық қысқару және саусақ деформациясы) Қол саусақ жұмсақ тінінің кальциноз, периартикулярлы (Тибьерж-Вейсенбах синдром)

Асқазан ішек трактының зақымдануы: § дисфагия § өңештің кеңеюі § үштен бір бөлігінің тарылуы §перистальтиканың баяулауы § рефлюкс-эзофагит §Мальабсорбция синдром § іш қату

Тыныс ағзаларының зақымдануы: § Фиброздаушы альвеолит § Диффузды пневмосклероз Өкпенің базальды бөлігінде § Өкпелік гипертензия Жүрек зақымдануы: § Миокард – фиброз түзілу , кардиосклероз, аритмия; жиырылу қабілетінің төмендеуі § Эндокард – ақаудың болуы мүмкін § Перикардит

Бүйрек зақымдануы: § зәр тұнбасының минимальды өзгерісі § канальдар функциясының бұзылысы § «склеродермиялық бүйрек» Жалпы көрінісі- дистрофия

Лабораториялық мәліметтер: § РФ в 70%, § АНФ в 80% § Арнайы антитела (Scl-70, антицентромерлі) Капилляроскопия: § Қан клеткасының агрегациясы § Стаз, қан ағысының бәсеңдеуі § Капилляр санының азаюы және бос болуы

ЖСД классификация 1. Диффузды склеродермия - генерализденген терілік, висцеральды зақымдануы. 2. Лимитирлеуші склеродермия – терінің саусақтарда және бет бөлігінде CRESTсиндромы (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии). 3. Overlap- немесе қиылысқан синдром - ЖСД белгісінің ЮДМ, ЮРА немесе ЖҚЖ қосарлануы. ағымы: жедел, жеделдеу, созылмалыострое, подострое, белсенділігі: I, III дәреже.

ЖСД Диагностикалық белгілері (Гусева НГ. 1997) Негізгі белгілері : § Терінің склеродермиялықзақымдануы § Рейно синдромы, дигитальды жаралар /тыртықтар § Буын бұлшықетсиндром (с контрактурой) § Остеолиз § Кальциноз

§ Базальды пневмофиброз § Улкен ошақты кардиосклероз § Склеродерм. АШ-трактының зақымдануы § Жедел склеродермиялық нефропатия § арнайы АНФ (анти-Scl-70 и антицентромерлы антитела) § Капилляроскопиялық белгілер

Қосымша белгілер § Терінің гиперпигментация§ Полиневрит § Телеангиэктазия § Трофическалық бұзылыс § Полиартралгия § Полимиалгия, полимиозит § Полисерозит § созылмалы нефропатия § Дене массасының жоғалуытела § ЭТЖ ұлғаюы(>20 мм/сағ) § Гиперпротеинемия (>85 г/л) § Гипергаммаглобулинемия § Ад к ДНК немесе АНФ § РФ

ЖСД нақты диагнозы 3 негізгі белгінің қосылуы немесе 1 негізгі (терінің склеродермиялық зақымдануы, саусақ фаланганың остеолизі, АІТ зақымдануы тән) мен 3 және одан да көп қосымша белгілердің болуы

Қарапайым классификациялық критери(АРА) –диагнозға негізгі немесе 2 кіші критери жеткілікті: q Негізгі критери - проксимальды склеродермия (терінің склеродермиялық зақымдануы, метакарпофаланг буындардың) q Кіші критери -склеродактилия, дигитальды язвочки немесе саусақ фаланга тыртығы , өкпенің 2 жақты базальды фиброзданудвусторонний Критерии сезімталдыққа жеткіліксіз

Шектелген склеродермия (ШСД) склеродермияның шектелген формаласы (ошақты) : § Ошақ форма бойынша– бляшкалы, сызықты, аралас § Ошақ саны бойынша–аз немесе көптеген ошақты немесе жайылмалы - или многоочаговая §Терінің зақымдану аумағы бойынша– менее и тері бетінің 20% және одан төмен болуы мүмкін § Ошақтың итереңдігіне қарай – беткейлі және тереңсклеродермия §локализациясы бойынша – бетте, кеудеде, аяққолдарда, буын үстінде. на лице, туловище,

ЖСД бляшка түрі – ошақтар эритема және ісіну , индурации сатысынан, фиброз и атрофия сатысына дейін Белсенді бляшка – ескі дақ сияқты көкшіл- алқызыл түспен шетіне таралған

Сызықты форма § Ошақтар – аяқ-қолдың қан тамыр- жүйке өрімі бойыншана § Тері астылық талшықтар, фасция, бұлшықет және сүйектерге жайылуы § Амиотрофия, липодистрофия, § Сіңірдің қысқаруы, сүйек өсуінің бұзылысы

ШСД сызықты түрі « күрекпен соғу» типі бойынша

НАЗАР АУДАРҒАНДАРЫҢЫЗҒА РАХМЕТ!